外陰尤因肉瘤 | 外陰尤因肉瘤
外陰尤因肉瘤症狀 主要表現為外陰緩慢生長的塊物，活動，有觸痛和波動感，大小0.5～4cm，術前常誤診為脂肪瘤或巴氏腺囊腫。
健康猴健康問答健康經驗疾病百科飲食百科疾病查詢外陰尤因肉瘤（別名：外陰尤文肉瘤，外陰尤因氏肉瘤）的症狀和治療方法外陰尤因肉瘤症狀主要表現為外陰緩慢生長的塊物，活動，有觸痛和波動感，大小0.5～4cm，術前常誤診為脂肪瘤或巴氏腺囊腫。
外陰尤因肉瘤病因(一)發病原因外陰尤文肉瘤/外周型原始神經外胚層瘤是從神經脊衍生的原始性腫瘤。
(二)發病機制腫瘤呈分葉狀，界限清楚，切面灰白色，質脆，有彈性，中央可見出血，壞死和囊性變。
鏡檢（25%）：鏡檢見大小一致的小圓形細胞巢狀分佈，排列緊密，細胞邊界不清，胞漿少，核圓形，染色質顆粒狀，核仁小且不太清楚，核分裂象可見，為1～3/10HPF，部分可伴有局灶Homer-Wright(H-W)菊形團結構或玫瑰花結樣結構，間質少，無網狀纖維，瘤細胞胞漿PAS陽性，不耐澱粉酶消化，電鏡下見未分化間充質細胞，核染色質均勻分佈，見糖原聚集，部分可見神經內分泌顆粒。
細胞O13(HBA71抗原;P30/32，MIC2)陽性，波形蛋白，CD99陽性，神經特異性烯醇化酶(NSE)，神經突觸素(SY38)，嗜鉻素(CgA)，角蛋白部分可呈陽性。
基因排序（18%）：所有的尤文肉瘤中均有EWS基因的重排，約95%的尤文肉瘤具有因染色體易位-t(11;22)(q24;q12)而致的特異性EWS/FLl-1嵌合基因，少部分具有t(21;22)(q21;q12)而致的EWS/ERG嵌合基因，不管是用反轉錄聚合酶鏈反應(RT-PCR)方法檢測EWS/FLI-1的轉錄還是用螢光原位雜交方法(FISH)檢測EWS基因的重排，都可以輔助明確診斷。
外陰尤因肉瘤診斷根據臨床表現和病理學檢查可以明確診斷。
Takeshima等提出在HE染色中尤文肉瘤容易誤診為腺癌，而在細胞印片中可清楚見到玫瑰花結樣結構，認為必要時可結合細胞印片，另外，還需注意與其他小圓細胞類腫瘤如惡性淋巴瘤，胚胎型橫紋肌肉瘤以及惡性黑色素瘤，Merkel細胞癌，脂肪瘤，巴氏腺囊腫等相鑒別。
外陰尤因肉瘤治療外陰尤因肉瘤西醫治療手術治療：早期手術切除，大多採用局部病灶廣泛切除術。
術後給以長春新鹼、多柔比星(阿黴素)和異環磷酰胺聯合化療和(或)放療。
外陰尤因肉瘤中醫治療當前疾病暫無相關療法。
下壹篇:外陰疣狀癌上壹篇:外陰硬化性苔蘚推薦
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外陰尤因肉瘤病因(一)發病原因外陰尤文肉瘤/外周型原始神經外胚層瘤是從神經脊衍生的原始性腫瘤。
(二)發病機制腫瘤呈分葉狀，界限清楚，切面灰白色，質脆，有彈性，中央可見出血，壞死和囊性變。
鏡檢（25%）：鏡檢見大小一致的小圓形細胞巢狀分佈，排列緊密，細胞邊界不清，胞漿少，核圓形，染色質顆粒狀，核仁小且不太清楚，核分裂象可見，為1～3/10HPF，部分可伴有局灶Homer-Wright(H-W)菊形團結構或玫瑰花結樣結構，間質少，無網狀纖維，瘤細胞胞漿PAS陽性，不耐澱粉酶消化，電鏡下見未分化間充質細胞，核染色質均勻分佈，見糖原聚集，部分可見神經內分泌顆粒。
細胞O13(HBA71抗原;P30/32，MIC2)陽性，波形蛋白，CD99陽性，神經特異性烯醇化酶(NSE)，神經突觸素(SY38)，嗜鉻素(CgA)，角蛋白部分可呈陽性。
基因排序（18%）：所有的尤文肉瘤中均有EWS基因的重排，約95%的尤文肉瘤具有因染色體易位-t(11;22)(q24;q12)而致的特異性EWS/FLl-1嵌合基因，少部分具有t(21;22)(q21;q12)而致的EWS/ERG嵌合基因，不管是用反轉錄聚合酶鏈反應(RT-PCR)方法檢測EWS/FLI-1的轉錄還是用螢光原位雜交方法(FISH)檢測EWS基因的重排，都可以輔助明確診斷。
外陰尤因肉瘤診斷根據臨床表現和病理學檢查可以明確診斷。
Takeshima等提出在HE染色中尤文肉瘤容易誤診為腺癌，而在細胞印片中可清楚見到玫瑰花結樣結構，認為必要時可結合細胞印片，另外，還需注意與其他小圓細胞類腫瘤如惡性淋巴瘤，胚胎型橫紋肌肉瘤以及惡性黑色素瘤，Merkel細胞癌，脂肪瘤，巴氏腺囊腫等相鑒別。
外陰尤因肉瘤治療外陰尤因肉瘤西醫治療手術治療：早期手術切除，大多採用局部病灶廣泛切除術。
術後給以長春新鹼、多柔比星(阿黴素)和異環磷酰胺聯合化療和(或)放療。
外陰尤因肉瘤中醫治療當前疾病暫無相關療法。
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