外陰尤因肉瘤:外陰尤文肉瘤較少見,發病在年齡10~45歲,中 ... | 外陰尤因肉瘤

所以又被稱為外周型原始神經外胚層瘤。

基本信息中文名:外陰尤因肉瘤編輯詞條.外陰尤因肉瘤外陰尤文肉瘤較少見,發病在年齡10~45歲,中位年齡為23歲。

經近年來從免疫組化、電鏡、細胞培養、分子生物學多角度研究,發現尤文肉瘤是原始神經外胚層瘤(primitiveneuroectodermal-tumor)的一種。

所以又被稱為外周型原始神經外胚層瘤。

基本信息中文名:外陰尤因肉瘤編輯詞條外文名:Ewing'ssarcomaofvulva別名:外陰尤文肉瘤病原學:流行病學季節分布:夏秋冬傳染病:否傳播途徑:發病在年齡10~45歲中位年齡為23歲。

臨床表現:表現為外陰緩慢生長鶒的塊物活動,有觸痛和波動感健康搜尋大小0.5~4cm。

術前常誤診為脂肪瘤或巴氏腺囊腫。

併發症:期腫瘤轉移。

疫苗預防:否預防措施:就診科室:婦產科發病部位:生殖部位相關檢查:癌胚抗原(CEA)病因一、發病原因:外陰尤文肉瘤是一種原始性腫瘤,從神經嵴衍生而來。

二、發病機制:脊椎動物胚胎髮育中的一種過渡性結構,是在神經管建成時位於神經管和表皮之間的一條縱向的細胞帶。

1868年德國胚胎學家W.希思首次在雞胚描述了這一構造,當時他稱之為中間帶,後來的學者陸續在魚類、兩棲類和哺乳類描述了這一特殊構造,並用實驗方法揭示了神經嵴細胞的預定位置和發育的命運。

神經嵴的細胞具有很強的遷移能力,它們逐漸地遷移到胚胎一定部位,分化為各種特定的細胞和組織。

神經嵴細胞在明顯表達各自的表型之前就廣泛地遷移並精確地在胚胎各處定位,這一事實曾引起人們極大的興趣並提出許多假想。

神經嵴的預定部位可以追溯到早期原腸胚階段。

在有尾兩棲類用活體染色法追蹤觀察證明它位於預定的神經板和預定表皮的交界處。

在神經板形成的時候,神經嵴細胞位於神經板的邊沿,繼而隆起為神經褶的主要部分。

隨著兩側神經褶進一步隆起,相互接近,並自前而後逐漸融合,原來板狀的神經板形成管狀。

神經嵴細胞從神經管背壁分離出來,形成一長條略有起狀的細胞帶,同神經管及覆蓋它的表皮細胞有明顯的區別。

症狀診斷一、臨床表現:主要表現為外陰緩慢生長的塊物,可活動,偶有波動感,觸之疼痛,大小約0.5~4cm。

術前常誤診為脂肪瘤或巴氏腺囊腫。

三、診斷:可根據臨床表現、病史和病理學檢查結果進行確診斷。

預防1、定期體檢:以達到早期發現、早期診斷、早期治療。

2、做好隨訪:防止病情惡化。

3、注意個人衛生,特別是經期和產褥期陰部的衛生。

4、增強體質,提高自身免疫力:注意勞逸結合,多參加體育鍛鍊,多進食富含維生素的新鮮蔬果。

預後一般預後不良,曾有1例僅用放療和化療,診斷後10個月死亡。

1例行局部病灶切除後3年復發,部分外陰切除術後12個月無瘤生存。

曾有3例手術加化療和(或)放療,隨訪7個月、8個月、18個月,均無瘤生存。

檢查可行以下檢查可排除其他病症:一、腫瘤標誌物檢查:腫瘤標誌物(TumorMarker)是反映腫瘤存在的化學類物質。

1、腫瘤組織產生,包括:分化抗原;胚胎抗原(AFP,CEA);同工酶(NSE);激素(HCG);組織特異性抗原(PSA,freePSA):粘蛋白,糖蛋白,糖脂(CA125);癌基因及其產物;多胺類等。

2、腫瘤與宿主相互作用後產生,包括:血清鐵蛋白;免疫複合物;急性時相蛋白;同工酶;白細胞介素受體;腫瘤壞死因子等。

二、腫瘤分子標誌檢測:腫瘤標誌物(tumormarker)又稱腫瘤標誌物,是指特徵性存在於惡性腫瘤腫瘤細胞,或由惡性腫瘤細胞異常而產生的物質,或是宿主對腫瘤的刺激反應而產生的物質,並能反映腫瘤發生、發展,監測腫瘤對治療反應的一類物質。

存在於腫瘤患者的組織、體液和排泄物中,能夠用免疫學、生物學及化學的方法檢測。

三、組織病理學檢查:1、大體:腫瘤呈分葉狀,界限清楚。

切面灰白色,質脆,有彈性,中央可見出血、壞死和囊性變。

2、鏡檢:見大小一致的小圓形細胞巢狀分布,排列緊密。

細胞邊界不清,胞漿少,核圓形,染色質顆粒狀,核仁小且不太清楚。

核分裂象可見,為1~3/10HPF。

部分可伴有局灶Homer-Wright(H-W)菊形團結構或玫瑰花結樣結構。


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