外陰尤因肉瘤. 外陰尤文肉瘤/外周型原始神經外胚層瘤經近年來從免疫組化、電鏡、細胞培養、分子生物學多角度研究，發現尤文肉瘤是原始神經外胚層瘤(primitive ...本文主題:外陰尤因肉瘤專題--外陰尤因肉瘤的原因外陰尤因肉瘤的治療方案Togglenavigation健康第一網症狀大全疾病認知養生之道健康百科HealthImages兩性話題搜尋主頁疾病認知外陰尤因肉瘤外陰尤因肉瘤　　外陰尤文肉瘤/外周型原始神經外胚層瘤經近年來從免疫組化、電鏡、細胞培養、分子生物學多角度研究，發現尤文肉瘤是原始神經外胚層瘤(primitive neuroectodermal-tumor)的一種。

引起外陰尤因肉瘤的原因是什麼?(點選展開/關閉)　　(一)發病原因外陰尤文肉瘤/外周型原始神經外胚層瘤是從神經嵴衍生的原始性腫瘤。

　　(二)發病機制腫瘤呈分葉狀，界限清楚。

切面灰白色，質脆，有彈性，中央可見出血、壞死和囊性變。

　　鏡檢見大小一致的小圓形細胞巢狀分佈，排列緊密。

細胞邊界不清，胞漿少，核圓形，染色質顆粒狀，核仁小且不太清楚。

核分裂象可見，為1～3/10HPF。

部分可伴有局灶Homer-Wright(H-W)菊形團結構或玫瑰花結樣結構。

間質少，無網狀纖維。

瘤細胞胞漿PAS陽性，不耐澱粉酶消化。

電鏡下見未分化間充質細胞，核染色質均勻分佈，見糖原聚集，部分可見神經內分泌顆粒。

　　細胞O13(HBA71抗原;P30/32，MIC2)陽性，波形蛋白、CD99陽性。

神經特異性烯醇化酶(NSE)、神經突觸素(SY38)、嗜鉻素(CgA)、角蛋白部分可呈陽性。

　　所有的尤文肉瘤中均有EWS基因的重排。

約95%的尤文肉瘤具有因染色體易位-t(11;22)(q24;q12)而致的特異性EWS/FLl-1嵌合基因，少部分具有t(21;22)(q21;q12)而致的EWS/ERG嵌合基因。

不管是用反轉錄聚合酶鏈反應(RT-PCR)方法檢測EWS/FLI-1的轉錄還是用熒光原位雜交方法(FISH)檢測EWS基因的重排，都可以輔助明確診斷。

會有哪些症狀表現呢?(點選展開/關閉)　　外陰尤文肉瘤/外周型原始神經外胚層瘤經近年來從免疫組化、電鏡、細胞培養、分子生物學多角度研究，發現尤文肉瘤是原始神經外胚層瘤(primitive neuroectodermal-tumor)的一種。

應該如何鑑別呢?(點選展開/關閉)　　Takeshima等提出在HE染色中尤文肉瘤容易誤診為腺癌，而在細胞印片中可清楚見到玫瑰花結樣結構，認為必要時可結合細胞印片。

另外，還需注意與其他小圓細胞類腫瘤如惡性淋巴瘤、胚胎型橫紋肌肉瘤以及惡性黑色素瘤、Merkel細胞癌、脂肪瘤、巴氏腺囊腫等相鑑別。

外陰尤因肉瘤的治療方法(方案)有哪些?(點選展開/關閉)       一、手術治療：　　早期手術切除，大多采用區域性病灶廣泛切除術。

　　二、聯合放療、化療：　　術後給以長春新鹼、多柔比星(阿黴素)和異環磷醯胺聯合化療和(或)放療。

　　1、長春新鹼：　　能抗癌，療效比長春鹼約高10倍，可用於治療急性淋巴細胞性白血病，療效較好，對其他急性白血病、何杰金氏病、淋巴肉瘤、網狀細胞肉瘤和乳腺癌也有療效。

　　具有使細胞分裂(有絲分裂)在中期停止的作用，這與秋水仙素相似，但其作用比秋水仙素更強。

　　2、阿黴素：　　阿黴素是一種抗腫瘤抗生素，可抑制RNA和DNA的合成，對RNA的抑制作用最強，抗瘤譜較廣，對多種腫瘤均有作用，屬週期非特異性藥物，對各種生長週期的腫瘤細胞都有殺滅作用。

　　3、異環磷醯胺：　　與環磷醯胺不同，異環磷醯胺的溶解度增加，使代謝活性亦增強。

異環磷醯胺的細胞毒作用是與DNA發生交叉聯結。

異環磷醯胺是細胞週期非特異性藥物。

給予異環磷醯胺後，細胞週期示G2+M比例增加，使細胞經過G2期延遲。

應該做哪些檢查?(點選展開/關閉)　　診斷：根據臨床表現和病理學檢查可以明確診斷。

實驗室檢查：腫瘤標誌物檢查、腫瘤分子標誌檢測。

其他輔助檢查：組織病理學檢查。

   腫瘤篩查是早期發現癌症和癌前病變的重要途徑。

體檢中各項血液檢查指標，B超、X光、肛門直腸指檢，婦科體檢中的巴氏塗片、乳腺鉬鈀攝片等都是常用的篩查腫瘤的方法。<