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1. 外阴上皮样肉瘤-疾病百科-德江县人民医院【官方网站】
外阴上皮样肉瘤症状诊断. 一、症状：. 1.外阴瘙痒，大约60%的病人有此不适;. 2.偶然发现外阴结节。
好发于大阴唇、阴蒂、和尿道周围。
起初时肿块很小，位于 ...首页医院概览医院概览医院简介院长致辞领导团队历史沿革历届领导组织机构文化传承图片集锦联系我们新闻在线新闻在线医院动态医院公告媒体聚焦电子院报视频中心科室导航科室导航手术科室骨三科泌尿外科手术麻醉科心胸普外科神经外科骨二科产科妇科肝胆外科骨一科眼科耳鼻喉科非手术科室新生儿科呼吸肾内科消化血液内科康复医学科感染科重症医学科院感科肿瘤科儿科心内科神经/内分泌内科急诊科口腔科血液净化室全科医学科中医科皮肤科医务科特检科病理科健康体检科医技科室消毒供应室影像科药学部检验科专家介绍就医服务就医服务就医须知预约挂号门诊指南住院指南交通指南医疗保险特色医疗医患交流健康宣教党务公开党务公开党委概况党务动态理论学习科研医疗科研医疗科研医疗医疗合作科研成果医药查询护理天地护理天地护理概况护理动态人才队伍规范化培养学科建设学科建设学科介绍建设动态建设成果下载中心院务公开院务公开管理动态院务公开医务帮扶下载中心政策法规医务管理行风廉政建设专题专栏首页疾病百科详细外阴上皮样肉瘤简介症状病因预防鉴别护理并发症挂号科室：发病部位：外阴传染性：无传染性传播途径：多发人群：女性典型症状：大阴唇或肛门大小不等、质软无压痛包块丘疹外阴皮肤肿胀结节 外阴上皮样肉瘤是一种罕见的阴阜、阴蒂软组织恶性肿瘤，发病年龄较其他外阴恶性肿瘤患者年龄为轻。
近年来，年轻患者的发病率有上升趋势。
典型症状：大阴唇或肛门大小不等、质软无压痛包块丘疹外阴皮肤肿胀结节外阴上皮样肉瘤症状诊断一、症状：1.外阴瘙痒，大约60%的病人有此不适;2.偶然发现外阴结节。
好发于大阴唇、阴蒂、和尿道周围。
起初时肿块很小，位于皮下，可无任何症状。
以后肿块逐渐增大，侵犯皮肤形成溃疡，当合并感染时可出现疼痛出血。
二、体征：1.外阴局部皮肤出现丘疹或结节，颜色可为灰色，红色，褐色，棕色或白色，可为单个或多个，融合或分散。
位于浅表的肿瘤，早期就引起皮肤溃疡。
深在者往往沿深筋膜生长，硬韧。
结节状区域不易活动，有时有疼痛或压痛。
三、诊断：1.需结合临床、实验室检查、组织病理学检查加以诊断。
因本瘤生长缓慢，无特殊不适，临床中容易发生误诊，应先排除转移可能，同时借助于光镜、电镜和各项免疫组化指标检测或特殊染色，上皮样肉瘤大部分瘤细胞角蛋白及EMA染色阳性。
必要时检测细胞遗传学异常。
外阴上皮样肉瘤疾病病因一、发病原因：1.外阴上皮样肉瘤的组织学来源不明，由于镜下以类似上皮样细胞为主，故Enzinger等(1970)正式命名为上皮样肉瘤。
外阴皮肤或粘膜鳞形上皮内不典型增生由基底层开始，不典型增生程度加重时向上扩展，占的层次增加，另外，还根据细胞排列的异常情况，通过病理细胞学所发现细胞不典型增生的程度和所占的范围，又将其分成I、Ⅱ、Ⅲ级(即轻、中、重度)。
2.轻度：上皮下1/3层内的细胞显示核增大，核质比例略增加，核型呈圆形或不规则圆形，核染色稍加深，细胞边界清楚。
核分裂少数，细胞数有增加，极性保存。
上皮中上2/3层内细胞成熟如常。
3.中度：上皮下2/3层内的细胞显示核明显增大，核质比例增大，核型不规则，核染色加深，细胞边界尚清楚。
核分裂象较多，细胞数明显增多，极性尚存。
上皮上1/3层细胞成熟。
4.重度：上皮下2/3层以上的范围内细胞核异常增大，核质比例明显增大，核型不规则或出现异型，核染色深，细胞边界不清楚。
核分裂增多或可找到不正常核分裂象，细胞数极度增多，极性无。
上皮浅表数层细胞形态成熟。
二、发病机制：1.组织病理学改变：肿瘤多位于真皮、皮下及深层组织，呈不规则结节状，可见1个或多个坚硬的结节状物无包膜，切面有光泽，可呈鱼肉样，淡红色、灰白色或暗黄色。
中央常发生坏死，周边有上皮样细胞呈栅栏状排列，并混有多少不等的梭形细胞，两型细胞均可有异型改变。
结节周边为硬化的胶原纤维，也穿梭于瘤细胞之间。
越近结节中央瘤细胞越呈上皮样，有一定排列，而越近周边部，瘤细胞呈梭形。
瘤细胞胞浆大，嗜酸性。
核圆形、卵圆形、空泡状、核仁明显、分裂象多。<
好发于大阴唇、阴蒂、和尿道周围。
起初时肿块很小，位于 ...首页医院概览医院概览医院简介院长致辞领导团队历史沿革历届领导组织机构文化传承图片集锦联系我们新闻在线新闻在线医院动态医院公告媒体聚焦电子院报视频中心科室导航科室导航手术科室骨三科泌尿外科手术麻醉科心胸普外科神经外科骨二科产科妇科肝胆外科骨一科眼科耳鼻喉科非手术科室新生儿科呼吸肾内科消化血液内科康复医学科感染科重症医学科院感科肿瘤科儿科心内科神经/内分泌内科急诊科口腔科血液净化室全科医学科中医科皮肤科医务科特检科病理科健康体检科医技科室消毒供应室影像科药学部检验科专家介绍就医服务就医服务就医须知预约挂号门诊指南住院指南交通指南医疗保险特色医疗医患交流健康宣教党务公开党务公开党委概况党务动态理论学习科研医疗科研医疗科研医疗医疗合作科研成果医药查询护理天地护理天地护理概况护理动态人才队伍规范化培养学科建设学科建设学科介绍建设动态建设成果下载中心院务公开院务公开管理动态院务公开医务帮扶下载中心政策法规医务管理行风廉政建设专题专栏首页疾病百科详细外阴上皮样肉瘤简介症状病因预防鉴别护理并发症挂号科室：发病部位：外阴传染性：无传染性传播途径：多发人群：女性典型症状：大阴唇或肛门大小不等、质软无压痛包块丘疹外阴皮肤肿胀结节 外阴上皮样肉瘤是一种罕见的阴阜、阴蒂软组织恶性肿瘤，发病年龄较其他外阴恶性肿瘤患者年龄为轻。
近年来，年轻患者的发病率有上升趋势。
典型症状：大阴唇或肛门大小不等、质软无压痛包块丘疹外阴皮肤肿胀结节外阴上皮样肉瘤症状诊断一、症状：1.外阴瘙痒，大约60%的病人有此不适;2.偶然发现外阴结节。
好发于大阴唇、阴蒂、和尿道周围。
起初时肿块很小，位于皮下，可无任何症状。
以后肿块逐渐增大，侵犯皮肤形成溃疡，当合并感染时可出现疼痛出血。
二、体征：1.外阴局部皮肤出现丘疹或结节，颜色可为灰色，红色，褐色，棕色或白色，可为单个或多个，融合或分散。
位于浅表的肿瘤，早期就引起皮肤溃疡。
深在者往往沿深筋膜生长，硬韧。
结节状区域不易活动，有时有疼痛或压痛。
三、诊断：1.需结合临床、实验室检查、组织病理学检查加以诊断。
因本瘤生长缓慢，无特殊不适，临床中容易发生误诊，应先排除转移可能，同时借助于光镜、电镜和各项免疫组化指标检测或特殊染色，上皮样肉瘤大部分瘤细胞角蛋白及EMA染色阳性。
必要时检测细胞遗传学异常。
外阴上皮样肉瘤疾病病因一、发病原因：1.外阴上皮样肉瘤的组织学来源不明，由于镜下以类似上皮样细胞为主，故Enzinger等(1970)正式命名为上皮样肉瘤。
外阴皮肤或粘膜鳞形上皮内不典型增生由基底层开始，不典型增生程度加重时向上扩展，占的层次增加，另外，还根据细胞排列的异常情况，通过病理细胞学所发现细胞不典型增生的程度和所占的范围，又将其分成I、Ⅱ、Ⅲ级(即轻、中、重度)。
2.轻度：上皮下1/3层内的细胞显示核增大，核质比例略增加，核型呈圆形或不规则圆形，核染色稍加深，细胞边界清楚。
核分裂少数，细胞数有增加，极性保存。
上皮中上2/3层内细胞成熟如常。
3.中度：上皮下2/3层内的细胞显示核明显增大，核质比例增大，核型不规则，核染色加深，细胞边界尚清楚。
核分裂象较多，细胞数明显增多，极性尚存。
上皮上1/3层细胞成熟。
4.重度：上皮下2/3层以上的范围内细胞核异常增大，核质比例明显增大，核型不规则或出现异型，核染色深，细胞边界不清楚。
核分裂增多或可找到不正常核分裂象，细胞数极度增多，极性无。
上皮浅表数层细胞形态成熟。
二、发病机制：1.组织病理学改变：肿瘤多位于真皮、皮下及深层组织，呈不规则结节状，可见1个或多个坚硬的结节状物无包膜，切面有光泽，可呈鱼肉样，淡红色、灰白色或暗黄色。
中央常发生坏死，周边有上皮样细胞呈栅栏状排列，并混有多少不等的梭形细胞，两型细胞均可有异型改变。
结节周边为硬化的胶原纤维，也穿梭于瘤细胞之间。
越近结节中央瘤细胞越呈上皮样，有一定排列，而越近周边部，瘤细胞呈梭形。
瘤细胞胞浆大，嗜酸性。
核圆形、卵圆形、空泡状、核仁明显、分裂象多。<
2. 外阴上皮样肉瘤相关资讯-临床研究进展，文献-MedSci.cn
上皮样肉瘤（epithelioid sarcoma，ES）是一种罕见的、组织来源不确定的软组织恶性肿瘤，有着很高的局部复发率，1970年由Enzinger首次命名，之后Guillou等 ...搜索全部期刊论坛资讯文献为您找到相关结果约500个全部时间一周内一月内一年内按相关度排序按发布时间排序全文搜索标题搜索罕见的口腔上皮样肉瘤1例上皮样肉瘤（epithelioidsarcoma，ES）是一种罕见的、组织来源不确定的软组织恶性肿瘤，有着很高的局部复发率，1970年由Enzinger首次命名，之后Guillou等又发现实用口腔医学杂志-口腔，上皮样肉瘤-2020-04-20TAZVERIK（Tazemetostat）已获批准用于治疗上皮样肉瘤TAZVERIK被批准用于治疗转移性或局部晚期成人和儿童上皮样肉瘤患者，这些患者不具备完全切除的条件。
Onco360总裁兼首席执行官PaulJardina表示：“将TAZVERIK批准为不可切除的转移性或局部晚期上皮样肉瘤患者的一线治疗选择，对抵抗这种毁灭性疾病具有重要意义”。
MedSci原创-Tazemetostat，TAZVERIK，上皮样肉瘤-2020-01-25Lancetoncol：EZH2抑制剂（EPZ-643）治疗上皮样肉瘤的疗效和安全性上皮样肉瘤是一种罕见的、侵袭性软组织肉瘤亚型。
90%以上的上皮样肉瘤丧失INI1表达。
在这项研究中，研究人员报告了一种口服选择性EZH2抑制剂在上皮样肉瘤患者中的临床活性和安全性。
MedSci原创-上皮样肉瘤，EZH2抑制剂，Tazemetostat（EPZ-6438）-2020-10-10NEJM：胃肠道髓样肉瘤-病例报道髓样肉瘤是急性髓性白血病的实体瘤表现，可在无血液或骨髓疾病的情况下发生。
MedSci原创-胃肠道，髓样肉瘤-2020-08-27婴儿上皮样血管瘤上皮样血管瘤(EH)是一种少见的先天性血管性疾病。
本病主要表现为皮肤或皮下的红色至棕色丘疹或结节，最常发生于头部和颈部，躯干、四肢、外生殖器、唇部及口腔黏膜发病少见。
EH更常见于亚洲人群临床皮肤科杂志-血管瘤病，婴儿血管瘤-2020-04-15额骨低度恶性纤维黏液样肉瘤1例临床上，额骨低度恶性纤维黏液样肉瘤（lowgradefibromyxoidsarcoma，LGFMS）较罕见，吉林大学第一医院2017年12月收治1例额骨LGFMS病人，治疗效果良好，总结分析诊疗经验，现报告如下。
中国微侵袭神经外科杂志-额骨，纤维黏液样肉瘤-2020-03-03ARCHPATHOLLABMED：血淋巴样肿瘤很少表现为软组织的未分化多形性肉瘤软组织未分化多形性肉瘤(UPS)是一种分化不明显的肉瘤。
在过去的几十年中，辅助研究的进展和对先前UPS诊断的回顾，通过排除更具体的恶性肿瘤，缩小了UPS的类别。
MedSci原创-2020-11-30BrJCancer：浆细胞样尿路上皮癌的系统疗法反应及基因表达状况浆细胞样尿路上皮癌（PUC）是尿路上皮癌（UC）的一种罕见的组织学亚型。
其具有弥漫性的生长模式，且在诊断时比传统的UC更容易发生疾病的局部发展。
MedSci原创-顺铂治疗，浆细胞样尿路上皮癌，PUC，免疫检查点抑制剂（ICIs）-2021-01-27ARCHPATHOLLABMED：上皮样恶性间皮瘤伴胸肺转移的鉴别诊断胸膜间皮瘤是一种罕见的癌症类型，因为其与许多其他肿瘤具有非常相似的特征，所以诊断起来往往比较困难。
其中，原发性肺癌和乳腺癌是导致胸膜间皮瘤转移的2大主要原因。
MedSci原创-原发性肺癌；乳腺癌；胸膜间皮瘤；转移-2020-05-21子宫血管周上皮样细胞肿瘤超声表现1例患者女，65岁。
因出现无明显诱因下腹胀痛1周入院。
自然绝经11年，平素无阴道流血、流液。
子宫肌瘤史10余年，肌瘤大小约1~2cm，未定期复查。
超声检查：子宫前位，体积增大，形态不规则，包膜光滑，于子宫肌层内探及大小约11.0cm×10.0cm×8.0cm团块状低回声，边界清，形态尚规则；CDFI示周边见少量条状血流信号（图1）。
内膜显示不清，双侧附件区未见明显异常。
超声提示：子宫肌瘤？临床超声医学杂志-子宫，血管周，上皮样细胞肿瘤-2020-01-11原发于腮腺的肉瘤样癌1例报告患者，男，64岁，因“发现左侧腮腺区包块1余月”于2012年7月26日入院。
1月余前，患者无意间扪及左
Onco360总裁兼首席执行官PaulJardina表示：“将TAZVERIK批准为不可切除的转移性或局部晚期上皮样肉瘤患者的一线治疗选择，对抵抗这种毁灭性疾病具有重要意义”。
MedSci原创-Tazemetostat，TAZVERIK，上皮样肉瘤-2020-01-25Lancetoncol：EZH2抑制剂（EPZ-643）治疗上皮样肉瘤的疗效和安全性上皮样肉瘤是一种罕见的、侵袭性软组织肉瘤亚型。
90%以上的上皮样肉瘤丧失INI1表达。
在这项研究中，研究人员报告了一种口服选择性EZH2抑制剂在上皮样肉瘤患者中的临床活性和安全性。
MedSci原创-上皮样肉瘤，EZH2抑制剂，Tazemetostat（EPZ-6438）-2020-10-10NEJM：胃肠道髓样肉瘤-病例报道髓样肉瘤是急性髓性白血病的实体瘤表现，可在无血液或骨髓疾病的情况下发生。
MedSci原创-胃肠道，髓样肉瘤-2020-08-27婴儿上皮样血管瘤上皮样血管瘤(EH)是一种少见的先天性血管性疾病。
本病主要表现为皮肤或皮下的红色至棕色丘疹或结节，最常发生于头部和颈部，躯干、四肢、外生殖器、唇部及口腔黏膜发病少见。
EH更常见于亚洲人群临床皮肤科杂志-血管瘤病，婴儿血管瘤-2020-04-15额骨低度恶性纤维黏液样肉瘤1例临床上，额骨低度恶性纤维黏液样肉瘤（lowgradefibromyxoidsarcoma，LGFMS）较罕见，吉林大学第一医院2017年12月收治1例额骨LGFMS病人，治疗效果良好，总结分析诊疗经验，现报告如下。
中国微侵袭神经外科杂志-额骨，纤维黏液样肉瘤-2020-03-03ARCHPATHOLLABMED：血淋巴样肿瘤很少表现为软组织的未分化多形性肉瘤软组织未分化多形性肉瘤(UPS)是一种分化不明显的肉瘤。
在过去的几十年中，辅助研究的进展和对先前UPS诊断的回顾，通过排除更具体的恶性肿瘤，缩小了UPS的类别。
MedSci原创-2020-11-30BrJCancer：浆细胞样尿路上皮癌的系统疗法反应及基因表达状况浆细胞样尿路上皮癌（PUC）是尿路上皮癌（UC）的一种罕见的组织学亚型。
其具有弥漫性的生长模式，且在诊断时比传统的UC更容易发生疾病的局部发展。
MedSci原创-顺铂治疗，浆细胞样尿路上皮癌，PUC，免疫检查点抑制剂（ICIs）-2021-01-27ARCHPATHOLLABMED：上皮样恶性间皮瘤伴胸肺转移的鉴别诊断胸膜间皮瘤是一种罕见的癌症类型，因为其与许多其他肿瘤具有非常相似的特征，所以诊断起来往往比较困难。
其中，原发性肺癌和乳腺癌是导致胸膜间皮瘤转移的2大主要原因。
MedSci原创-原发性肺癌；乳腺癌；胸膜间皮瘤；转移-2020-05-21子宫血管周上皮样细胞肿瘤超声表现1例患者女，65岁。
因出现无明显诱因下腹胀痛1周入院。
自然绝经11年，平素无阴道流血、流液。
子宫肌瘤史10余年，肌瘤大小约1~2cm，未定期复查。
超声检查：子宫前位，体积增大，形态不规则，包膜光滑，于子宫肌层内探及大小约11.0cm×10.0cm×8.0cm团块状低回声，边界清，形态尚规则；CDFI示周边见少量条状血流信号（图1）。
内膜显示不清，双侧附件区未见明显异常。
超声提示：子宫肌瘤？临床超声医学杂志-子宫，血管周，上皮样细胞肿瘤-2020-01-11原发于腮腺的肉瘤样癌1例报告患者，男，64岁，因“发现左侧腮腺区包块1余月”于2012年7月26日入院。
1月余前，患者无意间扪及左
3. 外陰上皮樣肉瘤
什麼是外陰上皮樣肉瘤？本病是一種罕見的軟組織惡性腫瘤；外陰皮下或深部軟組織的單個或多個無痛性硬結，是本病主要表現；本病易被誤診。
疾病百科熱點科普疫情謠言防癌抗癌最新文章急救常识搜索首頁疾病百科外陰上皮樣肉瘤：症狀、病因及如何治療外陰上皮樣肉瘤：症狀、病因及如何治療By醫學網·2020-01-0200:00什麼是外陰上皮樣肉瘤？本病是一種罕見的軟組織惡性腫瘤；外陰皮下或深部軟組織的單個或多個無痛性硬結，是本病主要表現；本病易被誤診。
患病情況如何？本病極為罕見，好發於年輕女性；佔所有軟組織肉瘤中的比例不到1%。
目前本病暫無準確的患病資料。
為什麼會得這個病？本病病因尚不明確，可能與既往外陰手術或外陰擠壓傷、燒傷有關。
這個病有哪些症狀？主要表現為外陰皮下或深部軟組織的，單個或多個無痛性硬結；有的患者伴有外陰瘙癢。
如何治療這個病？外陰上皮樣肉瘤的治療關鍵在於早期診斷，儘快儘早進行廣泛性切除術或根治性切除術；治療難點是術後區域性複發率極高。
這個病有哪些危害？本病經早期積極治療後，5年生存率為25%~70%；若不接受治療或治療不及時，本病容易出現轉移，嚴重威脅患者生命。
哪些情況需要及時就醫？如出現以下情況應及時就醫：外陰無明確原因出現質地較硬的腫物時外陰出現瘙癢時外陰腫物破潰出血時如出現以下情況應立即就醫或撥打120：早期本病無需撥打120，如本病轉移後病情嚴重時可撥打120接診。
咯血。
呼吸困難。
休克：如出現面板蒼白、四肢溼冷、血壓低、表情淡漠等症狀。
昏迷。
建議就診科室婦科腫瘤科醫生如何診斷外陰上皮樣肉瘤？當醫生懷疑是外陰上皮樣肉瘤時，將結合病史、症狀和相關檢查結果予以確診。
具體介紹相關檢查：婦科檢查：醫師通過觀察腫物的大小、範圍、質地與周圍組織的關係，瞭解外陰腫物的一般情況。
檢查過程中，可能採用窺陰器或聯合陰道鏡，觀察陰道是否有類似病變。
過程種可能要取病變組織、陰道分泌物送檢。
血、尿、便常規檢查：這些事最常見的檢查方法，抽血、尿樣和糞便樣本檢查，有助於醫生判斷患者的狀態，有無貧血以及感染，從而採取相應的治療措施。
胸部DR檢查：有咯血、呼吸困難的患者，可藉助胸部DR檢查瞭解肺組織情況。
組織病理學檢查：婦科檢查時，鉗夾或手術切取病變部分小塊組織，送病理科檢檢查。
有助於診斷病變部位組織的來源、良惡性。
腫瘤標誌物：當機體發生腫瘤時，血液中的腫瘤相關標誌物會增加。
檢查腫瘤相關標誌物，可用於腫瘤的診斷和鑑別診斷。
CT檢查：胸部、腹部、盆腔CT檢查可排除是否有遠處轉移。
還能瞭解腫瘤的大小、浸潤程度，有助於診斷和進一步治療。
醫生可能詢問患者哪些問題？發現外陰腫物多長時間？如何發現的外陰腫物？腫物近期有無明顯變化?是否伴有外陰瘙癢、疼痛、行走不便等？區域性原來有無潰爛過？原來得過什麼病？進行過什麼治療？近親是否患有類似疾病？全身其他部位有無出現腫物？患者可以諮詢醫生哪些問題？我得的是什麼病？需要做哪些檢查明確診斷？是否需要住院治療？醫保能報銷嗎？需要進行什麼樣的治療？多久才可以治癒？大概治療費用是多少？如果不進行治療會怎麼樣？治療後是否會復發？這個病會影響我以後的工作生活嗎？是否會遺傳？具體日常注意事項如下：術後注意事項：如果患者做了手術，術後須注意敷料是否幹潔、有無滲血滲液，引流管是否通暢，引流液顏色等。
如敷料汙染、敷料滲血過多、引流液短時間內迅速增多或超過300毫升/天，都應及時向主管醫師反應。
術後避免用力咳嗽，防止腹壓增加導致術口裂開。
放療/化療後或期間的注意事項：接受放療/化療的患者，治療期間或治療後，可能會出現一些不良反應，如噁心、嘔吐、腹瀉、便祕等胃腸道反應；還可能出現脫髮、肝腎損害、肺損傷、心臟損害、骨髓抑制等。
所以，接受治療的患者需住院。
當出現不舒服時，應及時向主管醫師反應。
用藥注意事項：患者出院後一般無需長期服用藥物治療。
術後複查：術後一個月需要到醫院複查，以瞭解手術後患者康復情況、是否有術後併發症等。
之後根據病情恢復情況3~6個月複查一次。
飲食：若為手術患者，全身麻醉下手術後需要禁食禁飲6~8小時，待患者意識清醒、生命體徵穩定、接到進食醫囑後，可少量攝入流質食物，如飲用水、牛奶、雞蛋羹、肉粥等食物。
疾病百科熱點科普疫情謠言防癌抗癌最新文章急救常识搜索首頁疾病百科外陰上皮樣肉瘤：症狀、病因及如何治療外陰上皮樣肉瘤：症狀、病因及如何治療By醫學網·2020-01-0200:00什麼是外陰上皮樣肉瘤？本病是一種罕見的軟組織惡性腫瘤；外陰皮下或深部軟組織的單個或多個無痛性硬結，是本病主要表現；本病易被誤診。
患病情況如何？本病極為罕見，好發於年輕女性；佔所有軟組織肉瘤中的比例不到1%。
目前本病暫無準確的患病資料。
為什麼會得這個病？本病病因尚不明確，可能與既往外陰手術或外陰擠壓傷、燒傷有關。
這個病有哪些症狀？主要表現為外陰皮下或深部軟組織的，單個或多個無痛性硬結；有的患者伴有外陰瘙癢。
如何治療這個病？外陰上皮樣肉瘤的治療關鍵在於早期診斷，儘快儘早進行廣泛性切除術或根治性切除術；治療難點是術後區域性複發率極高。
這個病有哪些危害？本病經早期積極治療後，5年生存率為25%~70%；若不接受治療或治療不及時，本病容易出現轉移，嚴重威脅患者生命。
哪些情況需要及時就醫？如出現以下情況應及時就醫：外陰無明確原因出現質地較硬的腫物時外陰出現瘙癢時外陰腫物破潰出血時如出現以下情況應立即就醫或撥打120：早期本病無需撥打120，如本病轉移後病情嚴重時可撥打120接診。
咯血。
呼吸困難。
休克：如出現面板蒼白、四肢溼冷、血壓低、表情淡漠等症狀。
昏迷。
建議就診科室婦科腫瘤科醫生如何診斷外陰上皮樣肉瘤？當醫生懷疑是外陰上皮樣肉瘤時，將結合病史、症狀和相關檢查結果予以確診。
具體介紹相關檢查：婦科檢查：醫師通過觀察腫物的大小、範圍、質地與周圍組織的關係，瞭解外陰腫物的一般情況。
檢查過程中，可能採用窺陰器或聯合陰道鏡，觀察陰道是否有類似病變。
過程種可能要取病變組織、陰道分泌物送檢。
血、尿、便常規檢查：這些事最常見的檢查方法，抽血、尿樣和糞便樣本檢查，有助於醫生判斷患者的狀態，有無貧血以及感染，從而採取相應的治療措施。
胸部DR檢查：有咯血、呼吸困難的患者，可藉助胸部DR檢查瞭解肺組織情況。
組織病理學檢查：婦科檢查時，鉗夾或手術切取病變部分小塊組織，送病理科檢檢查。
有助於診斷病變部位組織的來源、良惡性。
腫瘤標誌物：當機體發生腫瘤時，血液中的腫瘤相關標誌物會增加。
檢查腫瘤相關標誌物，可用於腫瘤的診斷和鑑別診斷。
CT檢查：胸部、腹部、盆腔CT檢查可排除是否有遠處轉移。
還能瞭解腫瘤的大小、浸潤程度，有助於診斷和進一步治療。
醫生可能詢問患者哪些問題？發現外陰腫物多長時間？如何發現的外陰腫物？腫物近期有無明顯變化?是否伴有外陰瘙癢、疼痛、行走不便等？區域性原來有無潰爛過？原來得過什麼病？進行過什麼治療？近親是否患有類似疾病？全身其他部位有無出現腫物？患者可以諮詢醫生哪些問題？我得的是什麼病？需要做哪些檢查明確診斷？是否需要住院治療？醫保能報銷嗎？需要進行什麼樣的治療？多久才可以治癒？大概治療費用是多少？如果不進行治療會怎麼樣？治療後是否會復發？這個病會影響我以後的工作生活嗎？是否會遺傳？具體日常注意事項如下：術後注意事項：如果患者做了手術，術後須注意敷料是否幹潔、有無滲血滲液，引流管是否通暢，引流液顏色等。
如敷料汙染、敷料滲血過多、引流液短時間內迅速增多或超過300毫升/天，都應及時向主管醫師反應。
術後避免用力咳嗽，防止腹壓增加導致術口裂開。
放療/化療後或期間的注意事項：接受放療/化療的患者，治療期間或治療後，可能會出現一些不良反應，如噁心、嘔吐、腹瀉、便祕等胃腸道反應；還可能出現脫髮、肝腎損害、肺損傷、心臟損害、骨髓抑制等。
所以，接受治療的患者需住院。
當出現不舒服時，應及時向主管醫師反應。
用藥注意事項：患者出院後一般無需長期服用藥物治療。
術後複查：術後一個月需要到醫院複查，以瞭解手術後患者康復情況、是否有術後併發症等。
之後根據病情恢復情況3~6個月複查一次。
飲食：若為手術患者，全身麻醉下手術後需要禁食禁飲6~8小時，待患者意識清醒、生命體徵穩定、接到進食醫囑後，可少量攝入流質食物，如飲用水、牛奶、雞蛋羹、肉粥等食物。
4. 外陰上皮內瘤變
外陰上皮內瘤變（英語：Vulvar intraepithelial neoplasia, VIN）是外陰癌的癌前病變，是一組外陰疾病的統稱，包括外陰上皮不典型增生和原位癌。
外陰上皮內瘤變不是 ...外陰上皮內瘤變維基百科，自由的百科全書跳至導覽跳至搜尋維基百科中的醫療相關內容僅供參考，詳見醫學聲明。
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外陰上皮內瘤變顯微鏡下的外陰上皮內瘤變三期類型上皮瘤病變[*],外陰疾病[*],rarevulvovaginaltumor[*]分類和外部資源醫學專科腫瘤學ICD-10D07.1(ILDSD07.120)ICD-9-CM233.32Orphanet137583[編輯此條目的維基數據]外陰上皮內瘤變（英語：Vulvarintraepithelialneoplasia,VIN）是外陰癌的癌前病變，是一組外陰疾病的統稱，包括外陰上皮不典型增生和原位癌。
外陰上皮內瘤變不是癌症，在一些婦女體內也存在未經治療而自愈；但一些嚴重案例中，瘤變也會加劇並成為癌前病變[1]。
目錄1分類2病因3診斷4治療5參考6外部連結分類[編輯]對於外陰上皮內瘤變的定義始終存有爭議。
1989年[2]，國際外陰疾病研究會（英語：InternationalSocietyfortheStudyofVulvarDisease）（InternationalSocietyfortheStudyofVulvarDisease,ISSVD）與國際婦科病理學家協會（InternationalSocietyofGynecologicalPathologists,ISGYP）對外陰疾病進行了分類，分為：外陰上皮內非瘤樣病變：外陰硬化性苔癬（英語：Lichensclerosus）鱗狀上皮增生（英語：Squamoushyperplasia）其他皮膚疾病混合腫瘤及非腫瘤病變上皮內瘤變（英語：Intraepithelialneoplasia）外陰鱗狀上皮內瘤變(VIN)VINI，瘤變一期（輕度不典型增生）VINII，瘤變二期（中度不典型增生）VINIII，瘤變三期（重度不典型增生，包括原位癌）非鱗狀上皮內瘤乳房外柏哲德氏病非侵襲性黑色素瘤侵襲性疾病（外陰癌）病因[編輯]引起外陰上皮內瘤變的原因並未精確明了。
一些研究表明引發此疾病的因素包括：人乳頭瘤病毒[3]單純皰疹病毒二型吸菸免疫抑制（免疫功能低下）外陰慢性皮膚病外陰硬化性苔癬等條件診斷[編輯]顯微鏡下的外陰上皮內瘤變三期外陰上皮內瘤變的診斷標準與宮頸上皮內瘤變（CIN）的診斷類似，是以細胞非典型增生的程度及範圍為依據，分為輕、中、重三期。
在VIN三期患者中有20%至40%伴有陰道或宮頸的異形增生或癌[4]。
患有VIN的發生率較低，約為千分之二，多見於40至60歲婦女。
病人通常沒有症狀感覺，或者僅僅是瘙癢、發燒或疼痛等非特異性症狀。
診斷需要對外陰進行仔細檢查，比如切片檢查法。
常見有色素沉澱和白斑，略隆起於皮膚、黏膜表面。
皮膚表面呈白色、灰色、深棕色、赤褐色等，黏膜上呈粉紅色或紅色疹斑，病變分布有單個或多發等[4]。
VIN一些會伴發宮頸上皮內瘤變，伴有會陰、肛周的上皮內瘤變的VIN稱之為「多灶性上皮內瘤樣病變」，年輕婦女常為多發病灶[4]。
治療[編輯]對外陰上皮內瘤變的治療以手術切除為主（甚至外陰切除術），其次是雷射治療（包括二氧化碳雷射氣化和二氧化碳雷射切除術）。
其主要取決於病變範圍、程度、病灶位置等。
VIN一期可以採用藥物和雷射治療；VIN二期可局部病灶切除；VIN三期的年輕患者進行擴大局部切除，老年患者可進行外陰單純切除[4]。
參考[編輯]^Vulvalintra-epithelialneoplasia(VIN).MacmillanCancerSupport.[2010-06-09].（原始內容存檔於2010-06-26）. ^RidleyCM,FrankmanO,JonesIS;等.Newnomenclatureforvulvardisease:InternationalSocietyfortheStudyofVulvarDisease.Hum.Pathol.May1989,20(5):495–6.PMID 2707802.doi:10.1016/0046-8177(89)90019-1. 引文格式1維護：顯式使用等標籤(link)^FDAApprovesExpandedUsesforGardasiltoInclude
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外陰上皮內瘤變顯微鏡下的外陰上皮內瘤變三期類型上皮瘤病變[*],外陰疾病[*],rarevulvovaginaltumor[*]分類和外部資源醫學專科腫瘤學ICD-10D07.1(ILDSD07.120)ICD-9-CM233.32Orphanet137583[編輯此條目的維基數據]外陰上皮內瘤變（英語：Vulvarintraepithelialneoplasia,VIN）是外陰癌的癌前病變，是一組外陰疾病的統稱，包括外陰上皮不典型增生和原位癌。
外陰上皮內瘤變不是癌症，在一些婦女體內也存在未經治療而自愈；但一些嚴重案例中，瘤變也會加劇並成為癌前病變[1]。
目錄1分類2病因3診斷4治療5參考6外部連結分類[編輯]對於外陰上皮內瘤變的定義始終存有爭議。
1989年[2]，國際外陰疾病研究會（英語：InternationalSocietyfortheStudyofVulvarDisease）（InternationalSocietyfortheStudyofVulvarDisease,ISSVD）與國際婦科病理學家協會（InternationalSocietyofGynecologicalPathologists,ISGYP）對外陰疾病進行了分類，分為：外陰上皮內非瘤樣病變：外陰硬化性苔癬（英語：Lichensclerosus）鱗狀上皮增生（英語：Squamoushyperplasia）其他皮膚疾病混合腫瘤及非腫瘤病變上皮內瘤變（英語：Intraepithelialneoplasia）外陰鱗狀上皮內瘤變(VIN)VINI，瘤變一期（輕度不典型增生）VINII，瘤變二期（中度不典型增生）VINIII，瘤變三期（重度不典型增生，包括原位癌）非鱗狀上皮內瘤乳房外柏哲德氏病非侵襲性黑色素瘤侵襲性疾病（外陰癌）病因[編輯]引起外陰上皮內瘤變的原因並未精確明了。
一些研究表明引發此疾病的因素包括：人乳頭瘤病毒[3]單純皰疹病毒二型吸菸免疫抑制（免疫功能低下）外陰慢性皮膚病外陰硬化性苔癬等條件診斷[編輯]顯微鏡下的外陰上皮內瘤變三期外陰上皮內瘤變的診斷標準與宮頸上皮內瘤變（CIN）的診斷類似，是以細胞非典型增生的程度及範圍為依據，分為輕、中、重三期。
在VIN三期患者中有20%至40%伴有陰道或宮頸的異形增生或癌[4]。
患有VIN的發生率較低，約為千分之二，多見於40至60歲婦女。
病人通常沒有症狀感覺，或者僅僅是瘙癢、發燒或疼痛等非特異性症狀。
診斷需要對外陰進行仔細檢查，比如切片檢查法。
常見有色素沉澱和白斑，略隆起於皮膚、黏膜表面。
皮膚表面呈白色、灰色、深棕色、赤褐色等，黏膜上呈粉紅色或紅色疹斑，病變分布有單個或多發等[4]。
VIN一些會伴發宮頸上皮內瘤變，伴有會陰、肛周的上皮內瘤變的VIN稱之為「多灶性上皮內瘤樣病變」，年輕婦女常為多發病灶[4]。
治療[編輯]對外陰上皮內瘤變的治療以手術切除為主（甚至外陰切除術），其次是雷射治療（包括二氧化碳雷射氣化和二氧化碳雷射切除術）。
其主要取決於病變範圍、程度、病灶位置等。
VIN一期可以採用藥物和雷射治療；VIN二期可局部病灶切除；VIN三期的年輕患者進行擴大局部切除，老年患者可進行外陰單純切除[4]。
參考[編輯]^Vulvalintra-epithelialneoplasia(VIN).MacmillanCancerSupport.[2010-06-09].（原始內容存檔於2010-06-26）. ^RidleyCM,FrankmanO,JonesIS;等.Newnomenclatureforvulvardisease:InternationalSocietyfortheStudyofVulvarDisease.Hum.Pathol.May1989,20(5):495–6.PMID 2707802.doi:10.1016/0046-8177(89)90019-1. 引文格式1維護：顯式使用等標籤(link)^FDAApprovesExpandedUsesforGardasiltoInclude
5. 外阴上皮样肉瘤的临床分析-【维普网】-仓储式在线作品出版 ...
目的探讨外阴上皮样肉瘤的临床特点、诊断治疗方法及预后.方法对我院收治的4例和文献报道资料完整的16例外阴上皮样肉瘤患者进行回顾性分析.结果20例外阴 ...我的维普购物车充值客服首页 | 期刊大全 | 文献分类 | 优先出版 | 论文检测 | 论文选题 | 在线分享 | 学者空间 | 学术机构您的位置：网站首页>《中文科技期刊数据库》>医药卫生>临床医学>肿瘤学>摘要外阴上皮样肉瘤的临床分析《中华肿瘤杂志》2010年第12期|孙力吴令英李晓光白萍张宏图 中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院妇瘤科100021作者认证|导出参考文献购物车|★收藏|分享论文服务：摘 要：目的探讨外阴上皮样肉瘤的临床特点、诊断治疗方法及预后.方法对我院收治的4例和文献报道资料完整的16例外阴上皮样肉瘤患者进行回顾性分析.结果20例外阴上皮样肉瘤患者年龄23～80岁,中位年龄36岁.肿物直径为1～10cm,中位数为5.1cm.免疫组化检测结果显示,20例外阴上皮样肉瘤患者vimentin阳性,19例CK阳性,16例EMA阳性.10例患者行双侧或同侧腹股沟淋巴结清扫,3例未行腹股沟淋巴结清扫.术后7例患者未补充治疗,13例患者行术后放疗和（或）化疗.20例外阴上皮样肉瘤患者中,无复发及转移11例（55.0%）,腹股沟淋巴结转移治疗后存活2例（10.0%）,死亡7例（35.0%）.早期患者（Ⅰ～Ⅱ期）的中位生存时间（21个月）高于晚期患者（6个月,P＜0.05）.10例行双侧或同侧腹股沟淋巴结清扫患者的中位生存时间为11.5个月,3例未行腹股沟淋巴结清扫患者的中位生存时间为6个月,差异无统计学意义（P=0.086）.结论外阴上皮样肉瘤误诊率较高,确诊时需要结合免疫组化检查,诊断上皮样肉瘤的标记性蛋白为vimentin、EMA和CK.外阴上皮样肉瘤的有效治疗方法为局部广泛切除加双侧腹股沟淋巴结清扫,手术切缘至少2cm,化疗和放疗的疗效尚不确切.【分 类】【医药、卫生】>肿瘤学>运动系肿瘤>肌肉肿瘤【关键词】外阴肿瘤肉瘤诊断治疗预后【出 处】《中华肿瘤杂志》2010年第12期935-938页 共4页【收 录】中文科技期刊数据库优质期刊推荐经济研究《经济研究》创办于1955年，是综合性经济理论类期刊，由中国社会科学院经济研究所主办，中国社会科学院主管。
本刊以马克思主义为指导，坚持中国特色社会主义政治经济学的重大原则，坚持学术性、时代性、创新性和前沿性......详细同期文献《中华肿瘤杂志》2010年第12期期刊详细信息关于我们|联系我们|产品服务|广告服务|版权声明|网站联盟|友情链接|售卡网点维普旗下产品：维普论文检测 | 维普论文选题 | 维普考试软件 | 会议展览版权所有©2014－2015渝B2-20050021-1 渝公网备500000015-00073 违法和不良信息举报中心互联网出版许可证新出网证(渝)字10号
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6. 外陰上皮樣肉瘤
A+醫學百科外陰上皮樣肉瘤條目介紹什麼是外陰上皮樣肉瘤，外陰上皮樣肉瘤有什麼症状，外陰上皮樣肉瘤吃什麼好，如何治療外陰上皮樣肉瘤等。
外陰上皮樣肉瘤 ...外陰上皮樣肉瘤跳轉到:導航,搜索A+醫學百科>>腫瘤>>外陰上皮樣肉瘤外陰上皮樣肉瘤是一種罕見的陰阜、陰蒂軟組織惡性腫瘤，發病年齡較其他外陰惡性腫瘤患者年齡為輕。
近年來，年輕患者的發病率有上升趨勢。
目錄1外陰上皮樣肉瘤的病因2外陰上皮樣肉瘤的症状3外陰上皮樣肉瘤的診斷3.1外陰上皮樣肉瘤的檢查化驗3.2外陰上皮樣肉瘤的鑒別診斷4外陰上皮樣肉瘤的併發症5外陰上皮樣肉瘤的預防和治療方法5.1外陰上皮樣肉瘤的西醫治療6外陰上皮樣肉瘤的護理7外陰上皮樣肉瘤吃什麼好？8參看外陰上皮樣肉瘤的病因(一)發病原因外陰上皮樣肉瘤的組織學來源不明，由於鏡下以類似上皮樣細胞為主，故Enzinger等(1970)正式命名為上皮樣肉瘤。
外陰皮膚或粘膜鱗形上皮內不典型增生由基底層開始，不典型增生程度加重時向上擴展，占的層次增加，另外，還根據細胞排列的異常情況，通過病理細胞學所發現細胞不典型增生的程度和所佔的範圍，又將其分成I、Ⅱ、Ⅲ級(即輕、中、重度)。
輕度：上皮下1/3層內的細胞顯示核增大，核質比例略增加，核型呈圓形或不規則圓形，核染色稍加深，細胞邊界清楚。
核分裂少數，細胞數有增加，極性保存。
上皮中上2/3層內細胞成熟如常。
中度：上皮下2/3層內的細胞顯示核明顯增大，核質比例增大，核型不規則，核染色加深，細胞邊界尚清楚。
核分裂象較多，細胞數明顯增多，極性尚存。
上皮上1/3層細胞成熟。
重度：上皮下2/3層以上的範圍內細胞核異常增大，核質比例明顯增大，核型不規則或出現異型，核染色深，細胞邊界不清楚。
核分裂增多或可找到不正常核分裂象，細胞數極度增多，極性無。
上皮淺表數層細胞形態成熟。
(二)發病機制組織病理學改變：腫瘤多位於真皮、皮下及深層組織，呈不規則結節狀，可見1個或多個堅硬的結節狀物無包膜，切面有光澤，可呈魚肉樣，淡紅色、灰白色或暗黃色。
中央常發生壞死，周邊有上皮樣細胞呈柵欄狀排列，並混有多少不等的梭形細胞，兩型細胞均可有異型改變。
結節周邊為硬化的膠原纖維，也穿梭於瘤細胞之間。
越近結節中央瘤細胞越呈上皮樣，有一定排列，而越近周邊部，瘤細胞呈梭形。
瘤細胞胞漿大，嗜酸性。
核圓形、卵圓形、空泡狀、核仁明顯、分裂象多。
瘤細胞可出現鈣化、骨化、黏液變、囊性變、裂隙狀。
電鏡下瘤細胞周圍無基膜，胞漿內粗面內質網、高爾基器豐富，中間絲豐富並有肌纖維母細胞樣的縱形排列。
有指狀細胞突起並形成橋粒樣連接。
外陰上皮樣肉瘤的症状症状：1.外陰瘙癢，大約60%的病人有此不適;2.偶然發現外陰結節。
好發於大陰唇、陰蒂、和尿道周圍。
起初時腫塊很小，位於皮下，可無任何症状。
以後腫塊逐漸增大，侵犯皮膚形成潰瘍，當合併感染時可出現疼痛出血。
體征：外陰局部皮膚出現丘疹或結節，顏色可為灰色，紅色，褐色，棕色或白色，可為單個或多個，融合或分散。
位於淺表的腫瘤，早期就引起皮膚潰瘍。
深在者往往沿深筋膜生長，硬韌。
結節狀區域不易活動，有時有疼痛或壓痛。
診斷：需結合臨床、實驗室檢查、組織病理學檢查加以診斷。
因本瘤生長緩慢，無特殊不適，臨床中容易發生誤診，應先排除轉移可能，同時藉助於光鏡、電鏡和各項免疫組化指標檢測或特殊染色，上皮樣肉瘤大部分瘤細胞角蛋白及EMA染色陽性。
必要時檢測細胞遺傳學異常。
外陰上皮樣肉瘤的診斷外陰上皮樣肉瘤的檢查化驗免疫檢查：免疫組化呈雙向表達，即上皮和間葉兩種抗體均陽性。
Vimentin、cytokeratin、EMA均瀰漫陽性。
Cytokeratin各型中，可見CK7、CK8、CKl3、CKl6、CKl8和CKl9等陽性。
大部分細胞CD34和β-catenin陽性表達，偶爾可表現為desmin、HMB45等陽性，而S-100、CD31大多為陰性。
病理活檢：可用1%甲苯胺藍染色，乾燥後再以1%醋酸液脫色，如出現深藍區，提示有角化不全或潰瘍，在深染區取材可提高診斷率。
必須行多點活檢，以除外浸潤癌。
陰道鏡檢
外陰上皮樣肉瘤 ...外陰上皮樣肉瘤跳轉到:導航,搜索A+醫學百科>>腫瘤>>外陰上皮樣肉瘤外陰上皮樣肉瘤是一種罕見的陰阜、陰蒂軟組織惡性腫瘤，發病年齡較其他外陰惡性腫瘤患者年齡為輕。
近年來，年輕患者的發病率有上升趨勢。
目錄1外陰上皮樣肉瘤的病因2外陰上皮樣肉瘤的症状3外陰上皮樣肉瘤的診斷3.1外陰上皮樣肉瘤的檢查化驗3.2外陰上皮樣肉瘤的鑒別診斷4外陰上皮樣肉瘤的併發症5外陰上皮樣肉瘤的預防和治療方法5.1外陰上皮樣肉瘤的西醫治療6外陰上皮樣肉瘤的護理7外陰上皮樣肉瘤吃什麼好？8參看外陰上皮樣肉瘤的病因(一)發病原因外陰上皮樣肉瘤的組織學來源不明，由於鏡下以類似上皮樣細胞為主，故Enzinger等(1970)正式命名為上皮樣肉瘤。
外陰皮膚或粘膜鱗形上皮內不典型增生由基底層開始，不典型增生程度加重時向上擴展，占的層次增加，另外，還根據細胞排列的異常情況，通過病理細胞學所發現細胞不典型增生的程度和所佔的範圍，又將其分成I、Ⅱ、Ⅲ級(即輕、中、重度)。
輕度：上皮下1/3層內的細胞顯示核增大，核質比例略增加，核型呈圓形或不規則圓形，核染色稍加深，細胞邊界清楚。
核分裂少數，細胞數有增加，極性保存。
上皮中上2/3層內細胞成熟如常。
中度：上皮下2/3層內的細胞顯示核明顯增大，核質比例增大，核型不規則，核染色加深，細胞邊界尚清楚。
核分裂象較多，細胞數明顯增多，極性尚存。
上皮上1/3層細胞成熟。
重度：上皮下2/3層以上的範圍內細胞核異常增大，核質比例明顯增大，核型不規則或出現異型，核染色深，細胞邊界不清楚。
核分裂增多或可找到不正常核分裂象，細胞數極度增多，極性無。
上皮淺表數層細胞形態成熟。
(二)發病機制組織病理學改變：腫瘤多位於真皮、皮下及深層組織，呈不規則結節狀，可見1個或多個堅硬的結節狀物無包膜，切面有光澤，可呈魚肉樣，淡紅色、灰白色或暗黃色。
中央常發生壞死，周邊有上皮樣細胞呈柵欄狀排列，並混有多少不等的梭形細胞，兩型細胞均可有異型改變。
結節周邊為硬化的膠原纖維，也穿梭於瘤細胞之間。
越近結節中央瘤細胞越呈上皮樣，有一定排列，而越近周邊部，瘤細胞呈梭形。
瘤細胞胞漿大，嗜酸性。
核圓形、卵圓形、空泡狀、核仁明顯、分裂象多。
瘤細胞可出現鈣化、骨化、黏液變、囊性變、裂隙狀。
電鏡下瘤細胞周圍無基膜，胞漿內粗面內質網、高爾基器豐富，中間絲豐富並有肌纖維母細胞樣的縱形排列。
有指狀細胞突起並形成橋粒樣連接。
外陰上皮樣肉瘤的症状症状：1.外陰瘙癢，大約60%的病人有此不適;2.偶然發現外陰結節。
好發於大陰唇、陰蒂、和尿道周圍。
起初時腫塊很小，位於皮下，可無任何症状。
以後腫塊逐漸增大，侵犯皮膚形成潰瘍，當合併感染時可出現疼痛出血。
體征：外陰局部皮膚出現丘疹或結節，顏色可為灰色，紅色，褐色，棕色或白色，可為單個或多個，融合或分散。
位於淺表的腫瘤，早期就引起皮膚潰瘍。
深在者往往沿深筋膜生長，硬韌。
結節狀區域不易活動，有時有疼痛或壓痛。
診斷：需結合臨床、實驗室檢查、組織病理學檢查加以診斷。
因本瘤生長緩慢，無特殊不適，臨床中容易發生誤診，應先排除轉移可能，同時藉助於光鏡、電鏡和各項免疫組化指標檢測或特殊染色，上皮樣肉瘤大部分瘤細胞角蛋白及EMA染色陽性。
必要時檢測細胞遺傳學異常。
外陰上皮樣肉瘤的診斷外陰上皮樣肉瘤的檢查化驗免疫檢查：免疫組化呈雙向表達，即上皮和間葉兩種抗體均陽性。
Vimentin、cytokeratin、EMA均瀰漫陽性。
Cytokeratin各型中，可見CK7、CK8、CKl3、CKl6、CKl8和CKl9等陽性。
大部分細胞CD34和β-catenin陽性表達，偶爾可表現為desmin、HMB45等陽性，而S-100、CD31大多為陰性。
病理活檢：可用1%甲苯胺藍染色，乾燥後再以1%醋酸液脫色，如出現深藍區，提示有角化不全或潰瘍，在深染區取材可提高診斷率。
必須行多點活檢，以除外浸潤癌。
陰道鏡檢
7. 外陰上皮樣肉瘤的症狀和治療方法
外陰上皮樣肉瘤症狀 外陰肉瘤好發於大陰唇，陰蒂，和尿道周圍，起初時腫塊很小，位於皮下，可無任何症狀，在體檢或無意中發現，以後腫塊逐漸增大，侵犯皮膚 ...健康猴健康問答健康經驗疾病百科飲食百科疾病查詢外陰上皮樣肉瘤的症狀和治療方法外陰上皮樣肉瘤症狀外陰肉瘤好發於大陰唇，陰蒂，和尿道周圍，起初時腫塊很小，位於皮下，可無任何症狀，在體檢或無意中發現，以後腫塊逐漸增大，侵犯皮膚形成潰瘍，當合併感染時可出現疼痛出血，部分表現為進行性增大的結節，可為單個或多個結節，大小一般為1.5～4.0cm，也有大至9cm，小至0.5cm的，位於淺表的腫瘤，早期就引起皮膚潰瘍，深在者往往沿深筋膜生長，硬韌，結節狀區域不易活動，有時有疼痛或壓痛。
外陰上皮樣肉瘤病因(一)發病原因外陰上皮樣肉瘤的組織學來源不明，由於鏡下以類似上皮樣細胞為主，故Enzinger等(1970)正式命名為上皮樣肉瘤。
(二)發病機制外陰上皮樣肉瘤為實性腫塊，可見1個或多個堅硬的結節狀物無包膜，切面有光澤，可呈魚肉樣，淡紅色，灰白色或暗黃色，質脆而軟，但有些纖維較多的病灶則質地較韌實，較大的病灶中央可伴有出血和壞死，周圍有緻密的纖維組織包繞。
光鏡下本瘤特點為結節中央壞死，瘤細胞呈柵欄狀圍繞壞死區，結節周邊為硬化的膠原纖維，也穿梭於瘤細胞之間，越近結節中央瘤細胞越呈上皮樣，有一定排列，而越近周邊部，瘤細胞呈梭形，瘤細胞胞漿大，嗜酸性，核圓形，卵圓形，空泡狀，核仁明顯，分裂象多，瘤細胞可出現鈣化，骨化，黏液變，囊性變，裂隙狀。
電鏡下瘤細胞周圍無基膜，胞漿內粗面內質網，高爾基器豐富，中間絲豐富並有肌纖維母細胞樣的縱形排列，有指狀細胞突起並形成橋粒樣連接。
免疫組化呈雙向表達，即上皮和間葉兩種抗體均陽性，Vimentin，cytokeratin，EMA均瀰漫陽性，Cytokeratin各型中，可見CK7，CK8，CKl3，CKl6，CKl8和CKl9等陽性，大部分細胞CD34和β-catenin陽性表達，偶爾可表現為desmin，HMB45等陽性，而S-100，CD31大多為陰性。
外陰上皮樣肉瘤診斷外陰上皮樣肉瘤有時診斷確實很困難，需結合臨床，實驗室檢查，組織病理學檢查加以診斷，因本瘤生長緩慢，無特殊不適，臨床中容易發生誤診，應先排除轉移可能，同時借助於光鏡，電鏡和各項免疫組化指標檢測或特殊染色，必要時檢測細胞遺傳學異常，Kasamatsu等(2001)報道1例外陰上皮樣肉瘤被誤診達8年，患者在外陰結節初次切除後診為皮膚壞死，復發後再次局部切除診為瘢痕增生，第二次復發伴局部淺表腹股溝淋巴結水腫，活檢認為是肉芽腫性淋巴結炎，直至後來重新閱片時才正確診為上皮樣肉瘤。
與巴氏腺囊腫，炎症性肉芽腫，纖維瘤，脂肪瘤等鑒別，另外，本瘤還需與低分化鱗癌，腺癌以及上皮樣外周神經纖維瘤，上皮樣平滑肌肉瘤，上皮樣橫紋肌肉瘤，上皮樣血管肉瘤，單相上皮型滑膜肉瘤，無色素性惡性黑色素瘤和惡性橫紋肌樣瘤等鑒別。
外陰上皮樣肉瘤治療外陰上皮樣肉瘤西醫治療(一)治療診斷後需立即行根治性外陰切除，至少行局部病灶廣泛切除術和腹股溝淋巴結切除。
或冷凍，激光治療。
但在治療前需作仔細的檢查，除外浸潤癌。
鑒於上皮樣肉瘤局部復發率和遠處轉移率分別高達77%～87%、45%～58%，所以應首選局部病灶廣泛切除術，包括周圍正常組織至少2cm，並強調盡量保留陰蒂。
區域淋巴結的處理以可疑淋巴結取樣性切除為佳。
另外放療和化療多作為術後的輔助治療，單獨放、化療效果不可靠。
1.抗癌化療病期稍晚、組織上核分裂活躍的肉瘤，根治術前後結合化療可改善預後。
目前常用的治療軟組織肉瘤的抗癌化療方案有：(以下資料僅供參考，詳細請咨詢醫生。
)(1)VAC方案：長春新鹼(vincristine)1.5mg/d，靜注，第1，8天；放線菌素或放線菌素D(更生黴素)400～600µg/d；靜注，第1～4天；環磷酰胺(cyclo-phosphamide)300mg/d，靜注，第1，4，8天。
3～4周重複使用，但要視骨髓功能恢復情況而定。
有報道用此方案治療盆腔肉瘤可延長生存期4～5倍(Rivard，1975)。
(2)ADIC方案：多柔比星(阿黴素)60mg/d，靜滴，第1天；達卡巴秦(氮烯咪胺)(DTIC)250mg/d，靜滴，第1～5天。
有效率42%(Beretta，1983)。
(3)CYVADIC方案：環磷酰胺500mg/d，靜滴，第2天；長春新鹼
外陰上皮樣肉瘤病因(一)發病原因外陰上皮樣肉瘤的組織學來源不明，由於鏡下以類似上皮樣細胞為主，故Enzinger等(1970)正式命名為上皮樣肉瘤。
(二)發病機制外陰上皮樣肉瘤為實性腫塊，可見1個或多個堅硬的結節狀物無包膜，切面有光澤，可呈魚肉樣，淡紅色，灰白色或暗黃色，質脆而軟，但有些纖維較多的病灶則質地較韌實，較大的病灶中央可伴有出血和壞死，周圍有緻密的纖維組織包繞。
光鏡下本瘤特點為結節中央壞死，瘤細胞呈柵欄狀圍繞壞死區，結節周邊為硬化的膠原纖維，也穿梭於瘤細胞之間，越近結節中央瘤細胞越呈上皮樣，有一定排列，而越近周邊部，瘤細胞呈梭形，瘤細胞胞漿大，嗜酸性，核圓形，卵圓形，空泡狀，核仁明顯，分裂象多，瘤細胞可出現鈣化，骨化，黏液變，囊性變，裂隙狀。
電鏡下瘤細胞周圍無基膜，胞漿內粗面內質網，高爾基器豐富，中間絲豐富並有肌纖維母細胞樣的縱形排列，有指狀細胞突起並形成橋粒樣連接。
免疫組化呈雙向表達，即上皮和間葉兩種抗體均陽性，Vimentin，cytokeratin，EMA均瀰漫陽性，Cytokeratin各型中，可見CK7，CK8，CKl3，CKl6，CKl8和CKl9等陽性，大部分細胞CD34和β-catenin陽性表達，偶爾可表現為desmin，HMB45等陽性，而S-100，CD31大多為陰性。
外陰上皮樣肉瘤診斷外陰上皮樣肉瘤有時診斷確實很困難，需結合臨床，實驗室檢查，組織病理學檢查加以診斷，因本瘤生長緩慢，無特殊不適，臨床中容易發生誤診，應先排除轉移可能，同時借助於光鏡，電鏡和各項免疫組化指標檢測或特殊染色，必要時檢測細胞遺傳學異常，Kasamatsu等(2001)報道1例外陰上皮樣肉瘤被誤診達8年，患者在外陰結節初次切除後診為皮膚壞死，復發後再次局部切除診為瘢痕增生，第二次復發伴局部淺表腹股溝淋巴結水腫，活檢認為是肉芽腫性淋巴結炎，直至後來重新閱片時才正確診為上皮樣肉瘤。
與巴氏腺囊腫，炎症性肉芽腫，纖維瘤，脂肪瘤等鑒別，另外，本瘤還需與低分化鱗癌，腺癌以及上皮樣外周神經纖維瘤，上皮樣平滑肌肉瘤，上皮樣橫紋肌肉瘤，上皮樣血管肉瘤，單相上皮型滑膜肉瘤，無色素性惡性黑色素瘤和惡性橫紋肌樣瘤等鑒別。
外陰上皮樣肉瘤治療外陰上皮樣肉瘤西醫治療(一)治療診斷後需立即行根治性外陰切除，至少行局部病灶廣泛切除術和腹股溝淋巴結切除。
或冷凍，激光治療。
但在治療前需作仔細的檢查，除外浸潤癌。
鑒於上皮樣肉瘤局部復發率和遠處轉移率分別高達77%～87%、45%～58%，所以應首選局部病灶廣泛切除術，包括周圍正常組織至少2cm，並強調盡量保留陰蒂。
區域淋巴結的處理以可疑淋巴結取樣性切除為佳。
另外放療和化療多作為術後的輔助治療，單獨放、化療效果不可靠。
1.抗癌化療病期稍晚、組織上核分裂活躍的肉瘤，根治術前後結合化療可改善預後。
目前常用的治療軟組織肉瘤的抗癌化療方案有：(以下資料僅供參考，詳細請咨詢醫生。
)(1)VAC方案：長春新鹼(vincristine)1.5mg/d，靜注，第1，8天；放線菌素或放線菌素D(更生黴素)400～600µg/d；靜注，第1～4天；環磷酰胺(cyclo-phosphamide)300mg/d，靜注，第1，4，8天。
3～4周重複使用，但要視骨髓功能恢復情況而定。
有報道用此方案治療盆腔肉瘤可延長生存期4～5倍(Rivard，1975)。
(2)ADIC方案：多柔比星(阿黴素)60mg/d，靜滴，第1天；達卡巴秦(氮烯咪胺)(DTIC)250mg/d，靜滴，第1～5天。
有效率42%(Beretta，1983)。
(3)CYVADIC方案：環磷酰胺500mg/d，靜滴，第2天；長春新鹼
8. 外陰上皮樣肉瘤
外陰上皮樣肉瘤是一種罕見的陰阜、陰蒂軟組織惡性腫瘤。
發病年齡20～50多歲，好發於大陰唇、陰蒂、和尿道周圍。
起初時腫塊很小，位於皮下，可無任何症狀， ...導覽近期變更隨機頁面貢獻分數新手上路新頁面優質條目評選目錄1病因2臨床表現2.1症狀2.2體徵3檢查3.1免疫檢查3.2病理活檢3.3陰道鏡檢查3.4其他檢查4診斷5治療6預後7預防8參考來源9文獻來源繁體不转换简体繁體84.21.191.17建立帳號登入工具閱讀檢視原始碼特殊頁面頁面資訊揭密真相歡迎當事人提供第一手真實資料，洗刷冤屈，終結網路霸凌。
外陰上皮樣肉瘤檢視原始碼討論檢視歷史事實揭露揭密真相前往：導覽、搜尋外陰上皮樣肉瘤外陰上皮樣肉瘤原圖鏈接就診科室：婦科，腫瘤科多發群體：女性發病部位：大陰唇、陰蒂、和尿道周圍常見病因：病因不明常見症狀：外陰出現瘙癢，丘疹或結節潰瘍，伴疼痛或壓痛揭密真相的內容僅供參考，並不能視為專業意見。
任何醫藥相關資訊，應諮詢專業人士。
外陰上皮樣肉瘤是一種罕見的陰阜、陰蒂軟組織惡性腫瘤。
發病年齡20～50多歲，好發於大陰唇、陰蒂、和尿道周圍。
起初時腫塊很小，位於皮下，可無任何症狀，在體檢或無意中發現。
以後腫塊逐漸增大，侵犯皮膚形成潰瘍，當合併感染時可出現疼痛出血。
部分表現為進行性增大的結節，可為單個或多個結節。
[1]目錄1病因2臨床表現2.1症狀2.2體徵3檢查3.1免疫檢查3.2病理活檢3.3陰道鏡檢查3.4其他檢查4診斷5治療6預後7預防8參考來源9文獻來源病因病因不明。
[2]臨床表現症狀（1）外陰瘙癢，大約60%的患者有此不適。
（2）偶然發現外陰結節，結節好發於大陰唇、陰蒂、和尿道周圍。
起初時腫塊很小，位於皮下，可無任何症狀。
以後腫塊逐漸增大，侵犯皮膚形成潰瘍，當合併感染時可出現疼痛出血。
體徵外陰局部皮膚出現丘疹或結節，顏色可為灰色，紅色，褐色，棕色或白色，可為單個或多個，融合或分散。
位於淺表的腫瘤，早期就引起皮膚潰瘍。
深層者往往沿深筋膜生長，硬韌。
結節狀區域不易活動，有時有疼痛或壓痛。
[3]檢查外陰上皮樣肉瘤原圖鏈接免疫檢查免疫組化呈雙向表達，即上皮和間葉兩種抗體均陽性。
病理活檢可用1%甲苯胺藍染色，乾燥後再以1%醋酸液脫色，如出現深藍區，提示有角化不全或潰瘍，在深染區取材可提高診斷率。
必須行多點活檢，以除外浸潤癌。
陰道鏡檢查外陰上皮樣肉瘤原圖鏈接可提高檢測鄰近組織病變的敏感性。
其他檢查分泌物檢查、腫瘤標誌物檢查、免疫學檢查。
[4]診斷外陰上皮樣肉瘤原圖鏈接需結合臨床、實驗室檢查、組織病理學檢查加以診斷。
因本瘤生長緩慢，無特殊不適，臨床中容易發生誤診，應先排除轉移可能，同時藉助於光鏡、電鏡和各項免疫組化指標檢測或特殊染色，上皮樣肉瘤大部分瘤細胞角蛋白及EMA染色陽性。
必要時檢測細胞遺傳學異常。
[5]治療診斷後需立即行根治性外陰切除，至少行局部病灶廣泛切除術和腹股溝淋巴結切除。
應首選局部病灶廣泛切除術，包括周圍正常組織至少2cm，並強調儘量保留陰蒂。
區域淋巴結的處理以可疑淋巴結取樣性切除為佳。
另外放療和化療多作為術後的輔助治療，單獨放、化療效果不可靠。
[6]預後外陰上皮樣肉瘤原圖鏈接早診斷、早期廣泛切除病灶將有助於改善預後。
與不良預後相關的因素有：近側型、腫塊＞5cm、血管侵犯、遠處轉移和高的核分裂數等。
預防定期進行體格檢查、儘可能早期發現、早期治療、做好隨訪工作。
定期進行體格檢查、儘可能早期發現、早期治療、做好隨訪工作。
[7]參考來源孫力，吳令英，李曉光，白萍等. 外陰上皮樣肉瘤的臨床分析．《WanFang》，2010 田曉靜，王志華等. 外陰上皮樣肉瘤1例報道．《浙江中醫藥大學學報》，2014 鄭維斌，張江靈，於英豪. 外陰上皮樣肉瘤1例．2009文獻來源↑什麼是外陰上皮樣肉瘤有來醫生↑外陰上皮樣肉瘤是怎麼回事？39健康網↑外陰上皮樣肉瘤有哪些症狀？39健康網↑外陰上皮樣肉瘤應該做哪些檢查？39健康網↑外陰上皮樣肉瘤如何診斷？愛問知識人↑外陰上皮樣肉瘤怎麼治有來醫生↑外陰上皮樣肉瘤應該如何預防？39健康網取自"https://www.factpedia.org/index.php?ti
發病年齡20～50多歲，好發於大陰唇、陰蒂、和尿道周圍。
起初時腫塊很小，位於皮下，可無任何症狀， ...導覽近期變更隨機頁面貢獻分數新手上路新頁面優質條目評選目錄1病因2臨床表現2.1症狀2.2體徵3檢查3.1免疫檢查3.2病理活檢3.3陰道鏡檢查3.4其他檢查4診斷5治療6預後7預防8參考來源9文獻來源繁體不转换简体繁體84.21.191.17建立帳號登入工具閱讀檢視原始碼特殊頁面頁面資訊揭密真相歡迎當事人提供第一手真實資料，洗刷冤屈，終結網路霸凌。
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任何醫藥相關資訊，應諮詢專業人士。
外陰上皮樣肉瘤是一種罕見的陰阜、陰蒂軟組織惡性腫瘤。
發病年齡20～50多歲，好發於大陰唇、陰蒂、和尿道周圍。
起初時腫塊很小，位於皮下，可無任何症狀，在體檢或無意中發現。
以後腫塊逐漸增大，侵犯皮膚形成潰瘍，當合併感染時可出現疼痛出血。
部分表現為進行性增大的結節，可為單個或多個結節。
[1]目錄1病因2臨床表現2.1症狀2.2體徵3檢查3.1免疫檢查3.2病理活檢3.3陰道鏡檢查3.4其他檢查4診斷5治療6預後7預防8參考來源9文獻來源病因病因不明。
[2]臨床表現症狀（1）外陰瘙癢，大約60%的患者有此不適。
（2）偶然發現外陰結節，結節好發於大陰唇、陰蒂、和尿道周圍。
起初時腫塊很小，位於皮下，可無任何症狀。
以後腫塊逐漸增大，侵犯皮膚形成潰瘍，當合併感染時可出現疼痛出血。
體徵外陰局部皮膚出現丘疹或結節，顏色可為灰色，紅色，褐色，棕色或白色，可為單個或多個，融合或分散。
位於淺表的腫瘤，早期就引起皮膚潰瘍。
深層者往往沿深筋膜生長，硬韌。
結節狀區域不易活動，有時有疼痛或壓痛。
[3]檢查外陰上皮樣肉瘤原圖鏈接免疫檢查免疫組化呈雙向表達，即上皮和間葉兩種抗體均陽性。
病理活檢可用1%甲苯胺藍染色，乾燥後再以1%醋酸液脫色，如出現深藍區，提示有角化不全或潰瘍，在深染區取材可提高診斷率。
必須行多點活檢，以除外浸潤癌。
陰道鏡檢查外陰上皮樣肉瘤原圖鏈接可提高檢測鄰近組織病變的敏感性。
其他檢查分泌物檢查、腫瘤標誌物檢查、免疫學檢查。
[4]診斷外陰上皮樣肉瘤原圖鏈接需結合臨床、實驗室檢查、組織病理學檢查加以診斷。
因本瘤生長緩慢，無特殊不適，臨床中容易發生誤診，應先排除轉移可能，同時藉助於光鏡、電鏡和各項免疫組化指標檢測或特殊染色，上皮樣肉瘤大部分瘤細胞角蛋白及EMA染色陽性。
必要時檢測細胞遺傳學異常。
[5]治療診斷後需立即行根治性外陰切除，至少行局部病灶廣泛切除術和腹股溝淋巴結切除。
應首選局部病灶廣泛切除術，包括周圍正常組織至少2cm，並強調儘量保留陰蒂。
區域淋巴結的處理以可疑淋巴結取樣性切除為佳。
另外放療和化療多作為術後的輔助治療，單獨放、化療效果不可靠。
[6]預後外陰上皮樣肉瘤原圖鏈接早診斷、早期廣泛切除病灶將有助於改善預後。
與不良預後相關的因素有：近側型、腫塊＞5cm、血管侵犯、遠處轉移和高的核分裂數等。
預防定期進行體格檢查、儘可能早期發現、早期治療、做好隨訪工作。
定期進行體格檢查、儘可能早期發現、早期治療、做好隨訪工作。
[7]參考來源孫力，吳令英，李曉光，白萍等. 外陰上皮樣肉瘤的臨床分析．《WanFang》，2010 田曉靜，王志華等. 外陰上皮樣肉瘤1例報道．《浙江中醫藥大學學報》，2014 鄭維斌，張江靈，於英豪. 外陰上皮樣肉瘤1例．2009文獻來源↑什麼是外陰上皮樣肉瘤有來醫生↑外陰上皮樣肉瘤是怎麼回事？39健康網↑外陰上皮樣肉瘤有哪些症狀？39健康網↑外陰上皮樣肉瘤應該做哪些檢查？39健康網↑外陰上皮樣肉瘤如何診斷？愛問知識人↑外陰上皮樣肉瘤怎麼治有來醫生↑外陰上皮樣肉瘤應該如何預防？39健康網取自"https://www.factpedia.org/index.php?ti
9. 外阴上皮样肉瘤
外阴上皮样肉瘤是一种罕见的阴阜、阴蒂软组织恶性肿瘤。
发病年龄20～50多岁，好发于大阴唇、阴蒂、和尿道周围。
起初时肿块很小，位于皮下，可无任何症状， ...百度首页网页新闻贴吧知道音乐图片视频地图文库百科首页历史上的今天百科冷知识图解百科秒懂百科懂啦秒懂本尊答秒懂大师说秒懂看瓦特秒懂五千年秒懂全视界特色百科数字博物馆非遗百科城市百科恐龙百科多肉百科艺术百科科学百科用户蝌蚪团热词团百科校园分类达人百科任务百科商城权威合作合作模式常见问题联系方式下载百科APP个人中心收藏查看我的收藏0有用+1已投票0外阴上皮样肉瘤编辑锁定同义词外阴恶性纤维组织细胞瘤一般指外阴上皮样肉瘤本词条由“科普中国”科学百科词条编写与应用工作项目认证。
外阴上皮样肉瘤是一种罕见的阴阜、阴蒂软组织恶性肿瘤。
发病年龄20～50多岁，好发于大阴唇、阴蒂、和尿道周围。
起初时肿块很小，位于皮下，可无任何症状，在体检或无意中发现。
以后肿块逐渐增大，侵犯皮肤形成溃疡，当合并感染时可出现疼痛出血。
部分表现为进行性增大的结节，可为单个或多个结节。
就诊科室妇科，肿瘤科多发群体女性常见发病大阴唇、阴蒂、和尿道周围常见病因病因不明专家解读哪些因素可诱发外阴癌的发生？外阴癌发生的病因尚不清楚，但可能与人乳头状瘤病毒感染，性病等因素有关。
科普中国致力于权威的科学传播本词条认证专家为谢榕丨主任医师福建省肿瘤医院妇科肿瘤科审核疾病概况科普文章目录1病因2临床表现3检查4诊断5治疗6预后7预防基本信息就诊科室妇科，肿瘤科多发群体女性常见发病部位大阴唇、阴蒂、和尿道周围常见病因病因不明常见症状外阴出现瘙痒，丘疹或结节、溃疡，伴疼痛或压痛传染性无外阴上皮样肉瘤病因病因不明。
外阴上皮样肉瘤临床表现1.症状（1）外阴瘙痒，大约60%的患者有此不适。
（2）偶然发现外阴结节，结节好发于大阴唇、阴蒂、和尿道周围。
起初时肿块很小，位于皮下，可无任何症状。
以后肿块逐渐增大，侵犯皮肤形成溃疡，当合并感染时可出现疼痛出血。
2.体征外阴局部皮肤出现丘疹或结节，颜色可为灰色，红色，褐色，棕色或白色，可为单个或多个，融合或分散。
位于浅表的肿瘤，早期就引起皮肤溃疡。
深层者往往沿深筋膜生长，硬韧。
结节状区域不易活动，有时有疼痛或压痛。
外阴上皮样肉瘤检查1.免疫检查免疫组化呈双向表达，即上皮和间叶两种抗体均阳性。
2.病理活检可用1%甲苯胺蓝染色，干燥后再以1%醋酸液脱色，如出现深蓝区，提示有角化不全或溃疡，在深染区取材可提高诊断率。
必须行多点活检，以除外浸润癌。
3.阴道镜检查可提高检测邻近组织病变的敏感性。
4.其他检查分泌物检查、肿瘤标志物检查、免疫学检查。
外阴上皮样肉瘤诊断需结合临床、实验室检查、组织病理学检查加以诊断。
因本瘤生长缓慢，无特殊不适，临床中容易发生误诊，应先排除转移可能，同时借助于光镜、电镜和各项免疫组化指标检测或特殊染色，上皮样肉瘤大部分瘤细胞角蛋白及EMA染色阳性。
必要时检测细胞遗传学异常。
外阴上皮样肉瘤治疗诊断后需立即行根治性外阴切除，至少行局部病灶广泛切除术和腹股沟淋巴结切除。
应首选局部病灶广泛切除术，包括周围正常组织至少2cm，并强调尽量保留阴蒂。
区域淋巴结的处理以可疑淋巴结取样性切除为佳。
另外放疗和化疗多作为术后的辅助治疗，单独放、化疗效果不可靠。
外阴上皮样肉瘤预后早诊断、早期广泛切除病灶将有助于改善预后。
与不良预后相关的因素有：近侧型、肿块＞5cm、血管侵犯、远处转移和高的核分裂数等。
外阴上皮样肉瘤预防定期进行体格检查、尽可能早期发现、早期治疗、做好随访工作。
定期进行体格检查、尽可能早期发现、早期治疗、做好随访工作。
哪些因素可诱发外阴癌的发生？外阴癌发生于体表，易于发现，但有些病人就诊时都已接近晚期，其原因一方面病人多为老年妇女，多羞于进行妇科检查；另一方面早期症状不明显，有时不易与外阴良性疾患相区别。
所以一旦发现异常，应及时就医，以利于早期诊断和治疗。
外阴癌的治疗原则是以手术治疗为主。
传统的手术方法是广泛的全外阴根治术及腹股沟淋巴...向阳主任医师北京协和医院妇产科来自：百科名医网V百科往期回顾权威合作编辑“科普中
发病年龄20～50多岁，好发于大阴唇、阴蒂、和尿道周围。
起初时肿块很小，位于皮下，可无任何症状， ...百度首页网页新闻贴吧知道音乐图片视频地图文库百科首页历史上的今天百科冷知识图解百科秒懂百科懂啦秒懂本尊答秒懂大师说秒懂看瓦特秒懂五千年秒懂全视界特色百科数字博物馆非遗百科城市百科恐龙百科多肉百科艺术百科科学百科用户蝌蚪团热词团百科校园分类达人百科任务百科商城权威合作合作模式常见问题联系方式下载百科APP个人中心收藏查看我的收藏0有用+1已投票0外阴上皮样肉瘤编辑锁定同义词外阴恶性纤维组织细胞瘤一般指外阴上皮样肉瘤本词条由“科普中国”科学百科词条编写与应用工作项目认证。
外阴上皮样肉瘤是一种罕见的阴阜、阴蒂软组织恶性肿瘤。
发病年龄20～50多岁，好发于大阴唇、阴蒂、和尿道周围。
起初时肿块很小，位于皮下，可无任何症状，在体检或无意中发现。
以后肿块逐渐增大，侵犯皮肤形成溃疡，当合并感染时可出现疼痛出血。
部分表现为进行性增大的结节，可为单个或多个结节。
就诊科室妇科，肿瘤科多发群体女性常见发病大阴唇、阴蒂、和尿道周围常见病因病因不明专家解读哪些因素可诱发外阴癌的发生？外阴癌发生的病因尚不清楚，但可能与人乳头状瘤病毒感染，性病等因素有关。
科普中国致力于权威的科学传播本词条认证专家为谢榕丨主任医师福建省肿瘤医院妇科肿瘤科审核疾病概况科普文章目录1病因2临床表现3检查4诊断5治疗6预后7预防基本信息就诊科室妇科，肿瘤科多发群体女性常见发病部位大阴唇、阴蒂、和尿道周围常见病因病因不明常见症状外阴出现瘙痒，丘疹或结节、溃疡，伴疼痛或压痛传染性无外阴上皮样肉瘤病因病因不明。
外阴上皮样肉瘤临床表现1.症状（1）外阴瘙痒，大约60%的患者有此不适。
（2）偶然发现外阴结节，结节好发于大阴唇、阴蒂、和尿道周围。
起初时肿块很小，位于皮下，可无任何症状。
以后肿块逐渐增大，侵犯皮肤形成溃疡，当合并感染时可出现疼痛出血。
2.体征外阴局部皮肤出现丘疹或结节，颜色可为灰色，红色，褐色，棕色或白色，可为单个或多个，融合或分散。
位于浅表的肿瘤，早期就引起皮肤溃疡。
深层者往往沿深筋膜生长，硬韧。
结节状区域不易活动，有时有疼痛或压痛。
外阴上皮样肉瘤检查1.免疫检查免疫组化呈双向表达，即上皮和间叶两种抗体均阳性。
2.病理活检可用1%甲苯胺蓝染色，干燥后再以1%醋酸液脱色，如出现深蓝区，提示有角化不全或溃疡，在深染区取材可提高诊断率。
必须行多点活检，以除外浸润癌。
3.阴道镜检查可提高检测邻近组织病变的敏感性。
4.其他检查分泌物检查、肿瘤标志物检查、免疫学检查。
外阴上皮样肉瘤诊断需结合临床、实验室检查、组织病理学检查加以诊断。
因本瘤生长缓慢，无特殊不适，临床中容易发生误诊，应先排除转移可能，同时借助于光镜、电镜和各项免疫组化指标检测或特殊染色，上皮样肉瘤大部分瘤细胞角蛋白及EMA染色阳性。
必要时检测细胞遗传学异常。
外阴上皮样肉瘤治疗诊断后需立即行根治性外阴切除，至少行局部病灶广泛切除术和腹股沟淋巴结切除。
应首选局部病灶广泛切除术，包括周围正常组织至少2cm，并强调尽量保留阴蒂。
区域淋巴结的处理以可疑淋巴结取样性切除为佳。
另外放疗和化疗多作为术后的辅助治疗，单独放、化疗效果不可靠。
外阴上皮样肉瘤预后早诊断、早期广泛切除病灶将有助于改善预后。
与不良预后相关的因素有：近侧型、肿块＞5cm、血管侵犯、远处转移和高的核分裂数等。
外阴上皮样肉瘤预防定期进行体格检查、尽可能早期发现、早期治疗、做好随访工作。
定期进行体格检查、尽可能早期发现、早期治疗、做好随访工作。
哪些因素可诱发外阴癌的发生？外阴癌发生于体表，易于发现，但有些病人就诊时都已接近晚期，其原因一方面病人多为老年妇女，多羞于进行妇科检查；另一方面早期症状不明显，有时不易与外阴良性疾患相区别。
所以一旦发现异常，应及时就医，以利于早期诊断和治疗。
外阴癌的治疗原则是以手术治疗为主。
传统的手术方法是广泛的全外阴根治术及腹股沟淋巴...向阳主任医师北京协和医院妇产科来自：百科名医网V百科往期回顾权威合作编辑“科普中