A+醫學百科外陰上皮樣肉瘤條目介紹什麼是外陰上皮樣肉瘤，外陰上皮樣肉瘤有什麼症状，外陰上皮樣肉瘤吃什麼好，如何治療外陰上皮樣肉瘤等。

外陰上皮樣肉瘤 ...外陰上皮樣肉瘤跳轉到:導航,搜索A+醫學百科>>腫瘤>>外陰上皮樣肉瘤外陰上皮樣肉瘤是一種罕見的陰阜、陰蒂軟組織惡性腫瘤，發病年齡較其他外陰惡性腫瘤患者年齡為輕。

近年來，年輕患者的發病率有上升趨勢。

目錄1外陰上皮樣肉瘤的病因2外陰上皮樣肉瘤的症状3外陰上皮樣肉瘤的診斷3.1外陰上皮樣肉瘤的檢查化驗3.2外陰上皮樣肉瘤的鑒別診斷4外陰上皮樣肉瘤的併發症5外陰上皮樣肉瘤的預防和治療方法5.1外陰上皮樣肉瘤的西醫治療6外陰上皮樣肉瘤的護理7外陰上皮樣肉瘤吃什麼好？8參看外陰上皮樣肉瘤的病因(一)發病原因外陰上皮樣肉瘤的組織學來源不明，由於鏡下以類似上皮樣細胞為主，故Enzinger等(1970)正式命名為上皮樣肉瘤。

外陰皮膚或粘膜鱗形上皮內不典型增生由基底層開始，不典型增生程度加重時向上擴展，占的層次增加，另外，還根據細胞排列的異常情況，通過病理細胞學所發現細胞不典型增生的程度和所佔的範圍，又將其分成I、Ⅱ、Ⅲ級(即輕、中、重度)。

輕度：上皮下1/3層內的細胞顯示核增大，核質比例略增加，核型呈圓形或不規則圓形，核染色稍加深，細胞邊界清楚。

核分裂少數，細胞數有增加，極性保存。

上皮中上2/3層內細胞成熟如常。

中度：上皮下2/3層內的細胞顯示核明顯增大，核質比例增大，核型不規則，核染色加深，細胞邊界尚清楚。

核分裂象較多，細胞數明顯增多，極性尚存。

上皮上1/3層細胞成熟。

重度：上皮下2/3層以上的範圍內細胞核異常增大，核質比例明顯增大，核型不規則或出現異型，核染色深，細胞邊界不清楚。

核分裂增多或可找到不正常核分裂象，細胞數極度增多，極性無。

上皮淺表數層細胞形態成熟。

(二)發病機制組織病理學改變：腫瘤多位於真皮、皮下及深層組織，呈不規則結節狀，可見1個或多個堅硬的結節狀物無包膜，切面有光澤，可呈魚肉樣，淡紅色、灰白色或暗黃色。

中央常發生壞死，周邊有上皮樣細胞呈柵欄狀排列，並混有多少不等的梭形細胞，兩型細胞均可有異型改變。

結節周邊為硬化的膠原纖維，也穿梭於瘤細胞之間。

越近結節中央瘤細胞越呈上皮樣，有一定排列，而越近周邊部，瘤細胞呈梭形。

瘤細胞胞漿大，嗜酸性。

核圓形、卵圓形、空泡狀、核仁明顯、分裂象多。

瘤細胞可出現鈣化、骨化、黏液變、囊性變、裂隙狀。

電鏡下瘤細胞周圍無基膜，胞漿內粗面內質網、高爾基器豐富，中間絲豐富並有肌纖維母細胞樣的縱形排列。

有指狀細胞突起並形成橋粒樣連接。

外陰上皮樣肉瘤的症状症状：1.外陰瘙癢，大約60%的病人有此不適;2.偶然發現外陰結節。

好發於大陰唇、陰蒂、和尿道周圍。

起初時腫塊很小，位於皮下，可無任何症状。

以後腫塊逐漸增大，侵犯皮膚形成潰瘍，當合併感染時可出現疼痛出血。

體征：外陰局部皮膚出現丘疹或結節，顏色可為灰色，紅色，褐色，棕色或白色，可為單個或多個，融合或分散。

位於淺表的腫瘤，早期就引起皮膚潰瘍。

深在者往往沿深筋膜生長，硬韌。

結節狀區域不易活動，有時有疼痛或壓痛。

診斷：需結合臨床、實驗室檢查、組織病理學檢查加以診斷。

因本瘤生長緩慢，無特殊不適，臨床中容易發生誤診，應先排除轉移可能，同時藉助於光鏡、電鏡和各項免疫組化指標檢測或特殊染色，上皮樣肉瘤大部分瘤細胞角蛋白及EMA染色陽性。

必要時檢測細胞遺傳學異常。

外陰上皮樣肉瘤的診斷外陰上皮樣肉瘤的檢查化驗免疫檢查：免疫組化呈雙向表達，即上皮和間葉兩種抗體均陽性。

Vimentin、cytokeratin、EMA均瀰漫陽性。

Cytokeratin各型中，可見CK7、CK8、CKl3、CKl6、CKl8和CKl9等陽性。

大部分細胞CD34和β-catenin陽性表達，偶爾可表現為desmin、HMB45等陽性，而S-100、CD31大多為陰性。

病理活檢：可用1%甲苯胺藍染色，乾燥後再以1%醋酸液脫色，如出現深藍區，提示有角化不全或潰瘍，在深染區取材可提高診斷率。

必須行多點活檢，以除外浸潤癌。

陰道鏡檢