外陰上皮樣肉瘤症狀 外陰肉瘤好發於大陰唇，陰蒂，和尿道周圍，起初時腫塊很小，位於皮下，可無任何症狀，在體檢或無意中發現，以後腫塊逐漸增大，侵犯皮膚 ...健康猴健康問答健康經驗疾病百科飲食百科疾病查詢外陰上皮樣肉瘤的症狀和治療方法外陰上皮樣肉瘤症狀外陰肉瘤好發於大陰唇，陰蒂，和尿道周圍，起初時腫塊很小，位於皮下，可無任何症狀，在體檢或無意中發現，以後腫塊逐漸增大，侵犯皮膚形成潰瘍，當合併感染時可出現疼痛出血，部分表現為進行性增大的結節，可為單個或多個結節，大小一般為1.5～4.0cm，也有大至9cm，小至0.5cm的，位於淺表的腫瘤，早期就引起皮膚潰瘍，深在者往往沿深筋膜生長，硬韌，結節狀區域不易活動，有時有疼痛或壓痛。

外陰上皮樣肉瘤病因(一)發病原因外陰上皮樣肉瘤的組織學來源不明，由於鏡下以類似上皮樣細胞為主，故Enzinger等(1970)正式命名為上皮樣肉瘤。

(二)發病機制外陰上皮樣肉瘤為實性腫塊，可見1個或多個堅硬的結節狀物無包膜，切面有光澤，可呈魚肉樣，淡紅色，灰白色或暗黃色，質脆而軟，但有些纖維較多的病灶則質地較韌實，較大的病灶中央可伴有出血和壞死，周圍有緻密的纖維組織包繞。

光鏡下本瘤特點為結節中央壞死，瘤細胞呈柵欄狀圍繞壞死區，結節周邊為硬化的膠原纖維，也穿梭於瘤細胞之間，越近結節中央瘤細胞越呈上皮樣，有一定排列，而越近周邊部，瘤細胞呈梭形，瘤細胞胞漿大，嗜酸性，核圓形，卵圓形，空泡狀，核仁明顯，分裂象多，瘤細胞可出現鈣化，骨化，黏液變，囊性變，裂隙狀。

電鏡下瘤細胞周圍無基膜，胞漿內粗面內質網，高爾基器豐富，中間絲豐富並有肌纖維母細胞樣的縱形排列，有指狀細胞突起並形成橋粒樣連接。

免疫組化呈雙向表達，即上皮和間葉兩種抗體均陽性，Vimentin，cytokeratin，EMA均瀰漫陽性，Cytokeratin各型中，可見CK7，CK8，CKl3，CKl6，CKl8和CKl9等陽性，大部分細胞CD34和β-catenin陽性表達，偶爾可表現為desmin，HMB45等陽性，而S-100，CD31大多為陰性。

外陰上皮樣肉瘤診斷外陰上皮樣肉瘤有時診斷確實很困難，需結合臨床，實驗室檢查，組織病理學檢查加以診斷，因本瘤生長緩慢，無特殊不適，臨床中容易發生誤診，應先排除轉移可能，同時借助於光鏡，電鏡和各項免疫組化指標檢測或特殊染色，必要時檢測細胞遺傳學異常，Kasamatsu等(2001)報道1例外陰上皮樣肉瘤被誤診達8年，患者在外陰結節初次切除後診為皮膚壞死，復發後再次局部切除診為瘢痕增生，第二次復發伴局部淺表腹股溝淋巴結水腫，活檢認為是肉芽腫性淋巴結炎，直至後來重新閱片時才正確診為上皮樣肉瘤。

與巴氏腺囊腫，炎症性肉芽腫，纖維瘤，脂肪瘤等鑒別，另外，本瘤還需與低分化鱗癌，腺癌以及上皮樣外周神經纖維瘤，上皮樣平滑肌肉瘤，上皮樣橫紋肌肉瘤，上皮樣血管肉瘤，單相上皮型滑膜肉瘤，無色素性惡性黑色素瘤和惡性橫紋肌樣瘤等鑒別。

外陰上皮樣肉瘤治療外陰上皮樣肉瘤西醫治療(一)治療診斷後需立即行根治性外陰切除，至少行局部病灶廣泛切除術和腹股溝淋巴結切除。

或冷凍，激光治療。

但在治療前需作仔細的檢查，除外浸潤癌。

鑒於上皮樣肉瘤局部復發率和遠處轉移率分別高達77%～87%、45%～58%，所以應首選局部病灶廣泛切除術，包括周圍正常組織至少2cm，並強調盡量保留陰蒂。

區域淋巴結的處理以可疑淋巴結取樣性切除為佳。

另外放療和化療多作為術後的輔助治療，單獨放、化療效果不可靠。

1.抗癌化療病期稍晚、組織上核分裂活躍的肉瘤，根治術前後結合化療可改善預後。

目前常用的治療軟組織肉瘤的抗癌化療方案有：(以下資料僅供參考，詳細請咨詢醫生。

)(1)VAC方案：長春新鹼(vincristine)1.5mg/d，靜注，第1，8天；放線菌素或放線菌素D(更生黴素)400～600µg/d；靜注，第1～4天；環磷酰胺(cyclo-phosphamide)300mg/d，靜注，第1，4，8天。

3～4周重複使用，但要視骨髓功能恢復情況而定。

有報道用此方案治療盆腔肉瘤可延長生存期4～5倍(Rivard，1975)。

(2)ADIC方案：多柔比星(阿黴素)60mg/d，靜滴，第1天；達卡巴秦(氮烯咪胺)(DTIC)250mg/d，靜滴，第1～5天。

有效率42%(Beretta，1983)。

(3)CYVADIC方案：環磷酰胺500mg/d，靜滴，第2天；長春新鹼