大血管轉位（Transposition of the great vessels）是一種因任何主要血管（大血管）在空間上安排異常的罕見先天性心臟缺損，這些異常現象主要出現在上腔靜脈、 ...大血管轉位維基百科，自由的百科全書跳至導覽跳至搜尋維基百科中的醫療相關內容僅供參考，詳見醫學聲明。

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大血管轉位類型先天性心臟病,greatvesselsmalformation[*],Transposition[*]分類和外部資源醫學專科醫學遺傳學ICD-10Q20.3ICD-9-CM745.1OMIM[1]DiseasesDB13259MedlinePlus[2]eMedicineped/2548PatientUK（英語：PatientUK）大血管轉位MeSHD014188Orphanet216675[編輯此條目的維基數據]大血管轉位（Transpositionofthegreatvessels）是一種因任何主要血管（大血管）在空間上安排異常的罕見先天性心臟缺損，這些異常現象主要出現在上腔靜脈、下腔靜脈、肺動脈、肺靜脈以及由心臟送出血液至全身的主動脈，由血管連接位置錯誤所造成，若不加以治療極易造成死亡。

若新生兒大血管轉位只發生在主要動脈，也就是主動脈和肺動脈，此時特稱為大動脈轉位（transpositionofthegreatarteries），這種先天性心血管疾病於1797年由蘇格蘭病理學家MatthewBaillie首次紀錄之，但即使於1895年起有更多記載[1]，這種病理卻等到胚胎學逐漸發展的1960年代才獲得重視。

正常的心臟解剖示意圖。

圖左半乃是心臟右邊，其上下各一條藍色血管是上、下腔靜脈，血液進入淺藍色空間乃是右心房，其下深藍為右心室，往上接至淺紫色T字形的肺動脈，由肺部送回之充氧血再由四條皮膚色血管流入圖右上的淺藍色左心房，下降至鮮紅的左心室，最後經過上彎再下行的主動脈。

此圖所用顏色乃是為解說之便，不可誤認為實際顏色目錄1病理機轉1.1正常的血液循環1.2大動脈轉位的血液循環2併發症3診斷3.1出生前3.2出生後4治療4.1外科手術5參考文獻6外部連結病理機轉[編輯]在最簡單的情況下，大血管轉位就是單純地指肺動脈與主動脈，在心臟上的接點和正常人相反。

要了解動脈轉位的異常現象，首先必須對正常心臟的空間架構有基本的概念。

正常的血液循環[編輯]參見：心臟和循環系統人的心臟有四個腔室，將心臟分隔為左右各一個心房、各一個心室，在接通正常血管後，血液循環的流向則為全身血液回流至上、下腔靜脈送入心臟右上方的右心房，再透過其下的右心室（圖下深藍）將這些顏色暗紅的缺氧血擠出，從肺動脈到肺泡上的微血管進行氣體交換以獲取足夠的氧氣，再經過肺靜脈回到心臟左上的左心房，最後由其下之左心室收縮，使血液透過主動脈打入全身。

大動脈轉位的血液循環[編輯]在大動脈轉位的新生兒身上，血液卻是在肺部交換氣體後，由肺靜脈進入左心室出發至肺動脈;輸送血液至全身的主動脈，接收的卻是來自右心室打出、原本應該送入肺部進行氣體交換的缺氧血。

這樣的改變，在沒有其他相關損傷的情況下，患者是無法存活的，因為肺部血液只在肺部和左心循環，身體的血液只在身體不斷流返，此時患者血液分為兩組完全無法交換的肺循環與體循環，造成身體無法得到氧氣，缺氧死亡。

對新生兒而言，出生前血氧和養分來源主要透過臍帶輸送至體循環內，而透過連接兩組循環血管的動脈導管和心臟中間的卵圓孔尚未完全封閉，因此仍能持續存活，但出生後導管不久即關閉，而卵圓孔也將由膜狀構造分隔心臟左右，由於兩組循環無法交流，因此這類嬰兒印堂、嘴唇發黑，全身透出紫藍色缺氧的發紺徵兆，也就成為所謂的藍嬰症。

要讓患者生存的唯一條件為肺循環和體循環的溝通分流，目前醫學慣用程序乃是將部分血液導引至正常管道，或將心臟左右腔室的卵圓窩打通，使血液能部分在心臟混合，爭取患者存活的時間，以利進一步手術進行。

併發症[編輯]大血管轉位有時也會伴隨其他心臟異常，常見者如心房中膈缺損、開放性卵圓孔（patentforamenovale）、心室中膈缺損和開放性動脈導管（patentductusarteriosus）。

瓣膜狹窄（stenosis）或其他狀況也可能同時表現在新生兒身上。

診斷[編輯]出生前[編輯]超音波、放射線攝影技術，可使胎兒在母體內診斷出是否有心血管發育的問題，但仍有許多患有先天性心血管疾病之嬰幼兒出生後才被發現異常狀況，但後者可能產生基因變異，因此較少使用。

出生後[編

但是長期追蹤結果顯示除了新生兒大血管轉位及必須在新生兒期全矯正的病人 ... 且死亡率及併發症高的手術，同時長期的後遺症亦多( J Thorac Cardiovasc Surg.  特別演講2：程　序　表P-5複雜性先天性心臟病的外科治療張重義前臺大醫院心臟血管外科馬偕醫學院外科　　複雜性先天性心臟病的外科治療對心臟外科醫師是個極具挑戰性且難度極高的課題。

他面臨一個有嚴重缺陷卻掌控生命泉源的器官，治療時機與方法的選擇，決定病人的一生；這樣的病人當然愈早手術康復，才能愈早減輕病人及父母的痛苦。

雖然在新生兒期開心手術難度極高，但台大於1990年成功地完成第一例新生兒大血管轉位手術(neonatalarterialswitchoperationforTGA)，克服了深度低溫麻醉、全循環中止及術前、術中、術後照顧的困難，逐漸完成許多新生兒及複雜先天性心臟病的困難手術。

包括左心發育不全之諾伍德術式(Norwoodprocedure)，嚴重主動脈狹窄之自體肺動脈瓣轉植主動脈之羅斯術式(Rossprocedure)，矯正型大血管轉位之雙重轉換術(DoubleSwitchoperation)，右心室雙出口合併遠距心室中膈缺損及肺動脈狹窄之雙口重建的川島術式(Kawashimaprocedure)、大血管轉位合併心室中膈缺損及肺動脈狹窄之主動脈根部重置的二階堂術式(Nikaidohprocedure)，大血管轉位合併心室中膈缺損、左心室出口阻塞之雙出口重建的安井術式(Yasuiprocedure)…等等。

但是長期追蹤結果顯示除了新生兒大血管轉位及必須在新生兒期全矯正的病人外，並非所有的病人皆適合在新生兒時期來執行這些複雜又困難、且死亡率及併發症高的手術，同時長期的後遺症亦多(JThoracCardiovascSurg.2016Sep;152(3):698-706.e3.)。

所以，即使較簡單的法洛氏四重症(TetralogyofFallot)近十幾年的報告也發現出生6個月內接受全矯正的病人，長期肺動脈逆流比率及嚴重度皆偏高，需要後續的肺動脈瓣置換(AnnSurg2000Oct;232(4):508–514&ActaCardiolSin2012;28:137-144)，因此新生兒開心完全矯治手術是需要慎選的。

　　複雜性先天性心臟病術後，並非痊癒，更需要一輩子的照護，後期併發症的治療已是成人先天性心臟病的重要課題，肺動脈瓣逆流併右心室擴大是最常見的，肺動脈瓣置換應是不可避免。

但由於生長中的兒童及青少年，血中鈣的新陳代謝較快，如果使用生物瓣膜易產生早期變性、退化、鈣化，導致病人隨著年紀增長必需多次更換瓣膜，如果使用金屬、機械瓣膜，則需服用抗凝血劑對於日後懷孕有畸胎及生產失血的風險。

本人利用expandedpolytetrafluoroethylene(ePTFE)材質快速手縫三瓣人工瓣膜，可避免上述缺點，此外亦可發展成為經皮、經導管置放，可減少病人再次開胸手術的風險。

目前術後追蹤的36位病人，只有早期置放的5位病人，肺動脈瓣逆流介於輕度及中度，但尚不需更換瓣膜，其餘皆情況良好。

(AnnThoracSurg.2013Dec;96(6):e163-5.)　　此外，心臟外科醫師是否需要去扭轉既有的嚴重先天性缺陷，讓這些複雜性先天性心臟病病人恢復雙心室的循環，更是值得商榷的；以矯正型大血管轉位合併心室中膈缺損及肺動脈狹窄(CongenitallycorrectedTGAwithVSDandPS)為例，在某些病人接受雙重轉換術後，死亡率偏高，較易併發完全性傳導阻滯需放置心律調節器，且長期左心室及右心室出口阻塞的情況偏高，需多次再手術。

如果改行單一心室循環的心外全腔靜脈至肺動脈連結術(ExtracardiacTotalCavoPulmonaryConnection,TCPC)則手術死亡率及併發症明顯降低，目前雖缺十年以上的長期追蹤，但至少術後具有極佳的生活品質。

(EuropeanJournalCardio-ThoracicSurgery.2016.Vol49,no.2,page522-7,)　　複雜性先天性心臟病的外科治療，是必須根據每個病人不同的情況選擇適當的治療方式，我們需要在術前評估6W即What,Why,How,When,Where,Who,再執行手術。

尤其是那些可以不需要手術、而能在適當的照護下過著不錯生活的複雜性先天性心臟病病人，更需要心臟外科醫師有經驗、有智慧的抉擇。

  

正常循環中，左心室連接主動脈，將含氧血送到全身組織循環而右心室則是藉由肺動脈、將缺氧血送到肺部氧體交換，但在大動脈轉位的病患、左心室連接到肺動脈 ...心臟外科黃書健醫師的部落格先天性心臟病別擔心～～～日誌相簿影音好友名片201001291254大動脈轉位(大血管轉位)(TGA)?小兒心臟病疾病簡介正常循環中，左心室連接主動脈，將含氧血送到全身組織循環而右心室則是藉由肺動脈、將缺氧血送到肺部氧體交換，但在大動脈轉位的病患、左心室連接到肺動脈，所以含氧血是送到肺部，而右心室連接到主動脈，所以缺氧血送到了全身組織。

TGA的發生率約佔所有先天性心臟病的5-7%。

如果沒有治療，約30%的病嬰會在出生一周內死亡，50%會在一個月內死亡，70%在六個月內死亡，而90%在一年內死亡[4,5]。

此症以手術治療為主，即使做過氣球心房中膈造口手術，不開刀，幾乎無法存活。

術前除了心房中膈造口手術之外，一般會使用靜脈注射前列腺素(PGE1)來保持PDA通暢，提供血液交換的空間。

缺氧嚴重或曾休克的病嬰則應安排腦部超音波評估是否有嚴重腦出血，一旦發生、則應待腦出血較穩定，在進行開心手術，除此之外，病嬰應在診斷確定後，儘速安排開刀。

在1980中期以前，大多數的醫學中心是以〝心房轉置術〞（AtrialSwitchProcedure，MustardorSenningOperation）來治療TGA，此術式是將上下腔靜脈的血和肺靜脈迴流重新分隔，將上下腔靜脈的血導入二尖瓣，進入左心室，左心室再將缺氧血送到肺動脈，而肺動脈的血液則被導入右心室，接著到主動脈到全身循環。

如此一來，原來兩個平行沒交通的循環就被改成有氧氣交換的〝串聯式〞循環，血行動力學何正常人一樣了。

不過，心房置轉術並非型態學上的完全矯正。

因為此時負責全身循環的心室是右心室，並非左心室，所以長期長有三尖瓣逆流，右心室衰竭及心房膈片（baffle）阻塞，心律不整等問題。

所以在〝大動脈轉置術〞（ArterialSwitchOperation，ASO）手術問世後，心房轉置術就漸漸不被採用了，所以目前主流手術是ASO。

ASO是1975年Dr.Jatene首創，而1981年經Dr.Lecompte改良，所以又稱Jatene–Lecompte手術，大致而言，在建立體外心肺循環後，將大動脈從sinusofvalsalva以上截斷，接著將冠狀動脈連出口一起取下，在將其縫在〝肺動脈〞（新主動脈）根部，然後再將遠端主動脈種回〝新主動脈〞，遠端肺動脈縫回新肺動脈，若病人有心室中膈缺損，或主動脈弓狹窄，則一併修補，PDA也會做綁紥。

在早期手術的整體死亡率小於10%以現今的醫療水準而言，單純TGA手術醫院死亡率約0.9％～2.2％，而有VSD的約4–5％術後早期的死亡大多和手術中將大動脈轉位時折到冠狀動脈或沒接通有關其他原因包括左心室壓力已經減輕的TGA還有可能因為血管轉位多處縫線流血引起休克晚期的死亡率約1-2%通常死因是心肌缺氧肺高壓的阻塞性肺血管疾病或是瓣膜上動脈狹窄再度手術造成死亡所以病人術後仍需追踪作心臟超音波，評估兩條大動脈（新主動脈、新肺動脈）的尺寸及流速，及瓣膜是否有逆流。

瓣膜上肺動脈狹窄是常見的術後合併症，需要再介入治療（包括心導管及手術）的比率約5–30％。

entingwu/Xuite日誌/回應(2)/引用(0)沒有上一則|日誌首頁|沒有下一則回應加我為好友日誌相簿影音我的相簿cvsurge's新文章黃書健醫師官網DoctorHuang.com先天性心臟病手術困難度與預後左冠狀動脈源自肺動脈(Anomalousleftcoronaryarteryfrompulmonaryartery,ALCAPA)共同動脈幹(truncusarteriosus,commonarterialtrunk)主動脈弓狹窄/主動脈弓中斷肺動脈完全閉鎖或嚴重發育不良的先天性心臟病感染性心內膜炎(infectiveendocarditis)何時要開刀?"非血管環"引起的氣管壓迫症候群(氣管支氣管軟化)乳糜胸術後的餵食問題全部展開|全部收合關鍵字cvsurge's新回應沒有新回應！PoweredbyXuite小兒心臟重症醫療急重創聯合網心臟病兒童基金會台大小兒部心瓣膜知識網阿泰叔叔的川崎症部落格感染科呂俊毅醫師的世界關於我外科部網站介紹(網路掛號)

而大血管轉位全國的5年平均存活率僅約66%，但是單獨台大醫院的數據是至少92%。

提供上面這些數字是要告訴各位爸爸媽媽，雖然您的小朋友 ...兒童心臟會客室---聊聊孩子們的心事跳到主文一群來自北中南的小兒心臟科醫師，懷抱著共同的目標與熱忱而聚集在此，希望能透過傳遞正確的心臟疾病觀念並分享個人的臨床診療心得，為心臟病童與家長多盡一份心力:)部落格全站分類：醫療保健相簿部落格留言名片本部落格的留言與回覆功能已關閉，歡迎大家到我們的"Facebook粉絲團"留言哦!https://www.facebook.com/Doctor.KidsHeartNov29Wed201722:27台灣先天性心臟病的現況常有人不知道小朋友也會有心臟病，以前連續劇更會演某某某因為得了先天性心臟病，活不過20歲....。

話說，"先天性心臟病"是全世界最常見的先天性畸形，但是台灣的現況如何？這群一出生心臟就有或大或小不正常的小嬰兒，未來又如何？可能很多人都想知道吧。

台灣每年約有2600個新生兒有先天性心臟病根據台大兒童醫院院長吳美環教授過去的研究 (JPediatr.2010;156:782-5.)，台灣先天性心臟病的盛行率約13/1,000。

若以一年出生20萬個新生兒來推估，全台一年約會出生2600個患有先天性心臟病的新生兒。

這當中，大約2300個屬於"單純性"的先天性心臟病，而有約300個屬於"複雜性"的先天性心臟病(請見下圖)。

"單純性"先天性心臟病定義是指血氧正常且可維持雙心室循環的心臟病，而"複雜性"先天性心臟病是指血氧不正常、手術方式較複雜、或是甚至必須走單一心室循環的心臟病。

每年這300個"複雜性"先天性心臟病的小嬰兒若不接受治療，很多無法順利長大，而這裡所謂的治療，大多是指開心手術。

相反地，2300個屬於"單純性"的先天性心臟病，有些不需治療，有些甚至會自行痊癒。

當然，即使需要治療，很多單純性的先天性心臟病已經可以使用心導管技術進行治療，所以並不一定要接受開心手術。

成因大多不明醫學雖然突飛猛進，但是先天性心臟病的原因大多還是不明。

只有極少數的心臟病已知和特定的基因症候群有關，例如唐氏症、CATCH22症候群等。

另外，也有少數基因的突變被發現容易導致特定的心臟病。

最後，就是少部分懷孕期的感染(像德國麻疹)、特定藥物、以及孕婦的週產期併發症也被指出與心臟病有關。

雖然父母一方若已患有先天性心臟病，新生兒也得到先天性心臟病的機率的確比較高，但整體來說，家族遺傳的現象依然非常少見。

所以，若小寶寶被告知得到了先天性心臟病，媽媽千萬不要自責，更不要馬上就懷疑是不是自己在懷孕時做錯了什麼(婆婆更不要亂指責媳婦！)我常說，這就像中了一個不好的樂透，幾乎都是隨機發生的！爸爸媽媽，您必須知道更多！雖然被告知小寶貝有先天性心臟病，第一個反應通常是難以接受。

但就像我前面說的，很多"單純性"的先天性心臟病根本不需治療，有些甚至會自行痊癒，就算要治療也會有機會使用較不侵入性的心導管治療方式，所以，各位先天性心臟病的爸爸媽媽，你們一定要知道更多重要的訊息！我常常在門診碰到來問第二意見的家屬，甚至只知道"心臟有個洞"，卻連洞在哪裡都搞不清楚。

我建議所有先天性心臟病的爸爸媽媽都來看看下列這些問題，看看可不可以對答如流...。

(如果很多都答不出來，請與您的主治醫師好好談談....或至少來爬一下我們部落格的文章)如何處理先天性心臟病？這麼多種先天性心臟病，處理上當然都不盡相同，就算是同一種病，也可能有人不需治療，有人卻需要開刀。

但是，簡單歸納各種處理方式，不外乎(1)觀察,(2)藥物治療,(3)介入性治療。

在此要特別強調"觀察"，因為我要很不客氣地說，某些醫院做了很多沒有必要的介入性治療(我可能開始要得罪某些醫師了.....)。

我曾聽某醫師很豪氣地說：心房中膈只要有洞我就關！更曾聽一位醫師公開在學會上說：心室中膈缺損再小我都能把它關起來！當然，更不用說全台先天性心臟病盛行率最高的台中地區了(據說高達4%!!!)(不過後來市政府知道事情大條了....)，不知是不是有兒童因為良性的血管環卻已在身上留下了長長的疤痕？！ 醫師要自律，可惜我人微言輕，但至少我能透過這個網路平台，讓更多爸爸媽媽了解關於先天性心臟病的重要訊息，拉近資訊的不對等，進而破除一些網路上奇奇怪怪的說法。

在台灣，約90-95%的先天性心臟病病童可以順利長大成人根據馬偕醫院葉樹

大血管轉位(Transposition of Great Arteries, TGA). 馬偕紀念醫院小兒心臟科田智瑋 2018/6撰寫 馬偕紀念醫院小兒心臟外科 徐綱宏 2018/6撰寫. ＊認識大血管轉位 ... 小小心世界首頁團隊介紹給爸媽的一封信認識正常的心臟先天性心臟病後天性心臟疾病檢查與手術治療簡介居家照顧爸媽的心裡話產前合作諮詢網路掛號聯絡我們相關資源部落格首頁團隊介紹給爸媽的一封信認識正常的心臟先天性心臟病後天性心臟疾病檢查與手術治療簡介居家照顧爸媽的心裡話產前合作諮詢網路掛號聯絡我們相關資源部落格大血管轉位(TranspositionofGreatArteries,TGA) 馬偕紀念醫院小兒心臟科田智瑋 2018/6撰寫  馬偕紀念醫院小兒心臟外科 徐綱宏 2018/6撰寫＊認識大血管轉位前，先認識正常的心臟什麼是大血管轉位？​    心臟血管系統在第三週時開始發育，心臟血管系統起源內臟中胚層的心臟生成區(cardiogenicarea)，會逐漸長成管狀構造稱為「心管」心管的一端是動脈，另一端則為靜脈端。

第4靠近頭端的共同主動脈幹(Truncusarteriosus)則會分隔成兩半，並與弓動脈相接形成成主動脈(Aorta)以及肺動脈幹(Pulmonarytrunk)。

這便是正常的大血管的形成。

大血管轉位的成因有兩種假說，一說是共同主動脈幹(Truncusarteriosus)在分隔時出現問題，另一說則是兩條動脈根部的動脈圓錐(conusseptum)生長錯誤。

總之原本應該呈「螺旋狀排列」（圖一）的大血管變成了「直線排列」（圖二）。

和大部分的心臟疾病不一樣，大血管轉位很少跟遺傳有關係。

大血管轉位於足月的男嬰較常見。

另外也發生於糖尿病母親所生的嬰兒。

​​圖一、正常胎兒心臟(大血管螺旋狀排列)(圖片來源：圖解先天性心臟病)圖二、大血管轉位(大血管直線排列)(圖片來源：圖解先天性心臟病)孩子會有甚麼症狀？    當大血管轉位發生時，在腹中的胎兒基本上不會有太大的影響。

因為胎兒血液中的氧氣和養分都是由母體所供應，因此一般來說並不會造成胎兒早產。

出生後，原本正常的血流可以說是一條單行道【全身靜脈->右心->肺動脈->充氧的肺靜脈->左心->全身動脈】。

卻因為大血管轉位變成了兩條平行的單行道，一條氧氣較充足而一條較缺乏氧氣【氧氣較充足的一邊：肺靜脈->左心->肺動脈->肺靜脈；較缺乏氧氣的一邊：全身靜脈->右心->主動脈->全身靜脈】，因此最危險的狀況是全身的動脈得不到充足的氧氣，然後其他器官們(包含腦部、肝臟、腸道、腎臟......)開始缺氧壞死。

     大部分狀況中，這兩條平行的單行道中間還是有小巷子可以互相連通，這些小巷子包含動脈導管(Ductusarteriosus,DA)、心房中膈缺損(Atrialseptaldefect,ASD)以及心室中膈缺損(Ventricularseptaldefect,VSD)，只要小巷子越寬，這兩條單行道的氧氣交通越順暢，氧氣差距就會越來越小，也就是說全身動脈比較不會缺氧。

然而，這些巷子除了動脈導管以外，不是每個人都具備。

假設只有動脈導管存在時，通常也不足夠進行通暢的交換。

醫生如何發現孩子有大血管轉位？產前檢查：隨著超音波技術的進步，許多先天性結構異常可以在產前時以胎兒超音波做初步的診斷。

心臟超音波心導管檢查醫生會怎麼治療大血管轉位的孩子？藥物治療：通常出生後必須立即使用前列腺素E1(prostaglandinE1,PGE1)保持動脈導管開啟。

呼吸治療：使用PGE1時，常常會對自主呼吸能力造成影響，通常需要正壓呼吸或是插管來幫助小朋友呼吸。

注意此時不宜使用高濃度氧氣。

心導管：當動脈導管不夠大，寶寶又沒有心房中膈缺損或心室中膈缺損時，可能氧氣交換不夠通暢，進一步造成全身的缺氧反應。

此時可能需要緊急使用心導管將「卵圓孔」撐開變成「心房中膈缺損」。

手術治療：若無合併其他複雜性的心臟疾病，現行最好的治療方式為一階段的手術治療，即進行動脈交換手術(Arterialswitch,又稱Jateneprocedure)。

若合併其他複雜性的心臟病則須視病患本身情況考量多階段的手術。

   ​    動脈交換手術(Arterialswitch)又稱Jateneprocedure，大部分的醫學中心在病兒2週內時施行(在左心室肌肉退化且壓力下降前

大動脈轉位症的病童若具有完整的心室中膈，其存活的原因一是因為連接主動脈與肺動脈的動脈導管依然暢通，動脈導管的暢通可藉由前列腺素的 ...:::小兒心臟疾病三尖瓣閉鎖大動脈轉位症左心發育不全症:::首頁>醫療專業園地>小兒心臟疾病>大動脈轉位症大動脈轉位症A-AA+第壹節 概論一、生理病理及危險因子大動脈轉位症是一種先天性大動脈解剖位置顛倒的疾病。

典型的大動脈轉位症和正常心臟解剖不同的是主動脈位於肺動脈的前方並且連接到右心室，而肺動脈位於主動脈的後方並連接到左心室。

依據心房與心室連接方式的不同，大動脈轉位症又可分為D型及L型。

據統計此類病童有百分之五十的病童有完整的心室中膈，百分之二十五有心室中膈，另外百分之二十五有心室中膈合併肺動脈狹窄。

其他常見合併的畸形有開放動脈導管及主動脈窄縮。

大動脈轉位症是嬰幼兒較常見的發紺型先天性心臟畸形，其發生率僅次於法洛氏四合症，約佔所有先天性心臟病的百分之九點九。

（1）大動脈轉位症最主要的特徵就是體循環與肺循環是兩個獨立的循環系統。

由體循環回來的缺氧血進入右心室打入主動脈，而肺循環回來的含氧血進入左心室打入肺動脈（見圖1）。

因為體循環與肺循環獨立運作，故導致嚴重的發紺。

（2,3,4）病童要存活下來必須有體循環與肺循環的交通，其交通方式與大動脈轉位症的分類有關。

大動脈轉位症的病童若具有完整的心室中膈，其存活的原因一是因為連接主動脈與肺動脈的動脈導管依然暢通，動脈導管的暢通可藉由前列腺素的注射來維持（5,6）；另一原因則是心房中膈有仍未關閉的卵圓孔，因為左心房的壓力較高，故導致一左向右的分流，使得體循環與肺循環的缺氧血與含氧血仍有混合。

然而此種缺氧血與含氧血的混合僅可勉強維持組織的氧氣需求，而且即使增加吸入氧氣的濃度仍無法增加血液的氧合度。

若病童接受氣球導管心房中膈造口術或接受外科手術製造一個足夠大的心房中膈缺損則可有效增加血液的氧合度，並可藉此暫時維持病患存活，以爭取時間接受下一階段的治療。

大動脈轉位症的病童若同時合併心室中膈通常會有較高的血液的氧合度，因為在心房跟心室皆有體循環與肺循環的混合。

然而，心室中膈缺損的大小和病童臨床症狀的表現亦有關係，小的心室中膈缺損可提供的血液混和較少，所以其臨床症狀和具有完整心室中膈病童相似。

大的心室中膈缺損因為可提供足夠的血液混合及體循環血流，此類病童的發紺情形通常較不嚴重，但卻可能因為肺循環血流過多造成次發性的肺動脈高壓症。

肺循環出口的阻塞嚴重程度不同亦會影響到病童的發紺程度。

具有完整心室中膈的病童很少有瓣膜性的狹窄，其常見的肺循環出口阻塞乃是因為右心室擴張使的心室中膈偏移造成瓣膜下的狹窄。

這狀況通常在病童接受完大動脈轉位手術後，因為右心室的壓力下降，減少了對心室中膈的壓力，這種肺循環出口阻塞通常會消失。

（7,8）另一常見的情況是瓣膜下的狹窄和心室中膈缺損有關，這種病童通常有較為接近平衡的循環，發紺情況較不嚴重，亦比其他病童較晚出現大動脈轉位症的症狀。

　二、症狀及徵象大動脈轉位症病童的發紺程度通常視其體循環與肺循環血液混合的程度及其他合併的心臟畸形而定。

（2,3）具有完整的心室中膈的病童通常在出生後第一天即會有嚴重的發紺，而有心室中膈缺損的病童，較不會有嚴重的發紺。

　第貳節 臨床診斷一、病史1.心雜音：病童如果沒有合併其他心臟畸形，常常沒有心雜音出現，有時或可聽到因存開放性動脈導管所造成的輕微的連續性心雜音。

如果病童合併肺動脈狹窄，則會出現因肺動脈狹載所造成的收縮期心雜音。

2.發紺：由於這種病童具有兩個獨立的循環，或在心房之間與動脈導管之間僅有少量的血流溝通，造成病童病童缺氧和發紺十分嚴重，加以右心房壓力增加，臨床上病童常呈現發紺與心臟竭並存的症狀。

 二、檢查一般以心臟超音波檢查即可正確診斷此一病症，然而要配合外科治療之策略需要。

心導管檢查仍為必要之標準檢查方式，尤其是此類病患常合併有冠狀動脈異常，更需要心導管檢查來判斷冠狀動脈異常之走向，以決定矯正手術之方式。

1.胸部X光攝影：可以發現病童心臟擴大，特別是右心房與右心室擴大而到右心室的血流量或多或少不等，因為主動脈與肺動脈的位置顛倒，所以正面的胸部X光片常呈現「蛋形心」，這是因為心臟擴大家以心臟的基底部變窄所致。

2.心電圖檢查：因為右心室壓力增加，以致有右心房、右心室肥

莫蔚農主任說，這類孩子手術成功後基本沒有嚴重後遺症，也不需要常年 ... 完全性大動脈轉位是新生兒最常見的紫紺型先天性心臟病，這種大血管 ...正在驗證您的訪問請求系統偵測到您的電腦網路發出了異常流量，您需經驗證才能訪問我們的網站。

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