大血管轉位(Transposition of Great Arteries, TGA). 馬偕紀念醫院小兒心臟科田智瑋 2018/6撰寫 馬偕紀念醫院小兒心臟外科 徐綱宏 2018/6撰寫. ＊認識大血管轉位 ... 小小心世界首頁團隊介紹給爸媽的一封信認識正常的心臟先天性心臟病後天性心臟疾病檢查與手術治療簡介居家照顧爸媽的心裡話產前合作諮詢網路掛號聯絡我們相關資源部落格首頁團隊介紹給爸媽的一封信認識正常的心臟先天性心臟病後天性心臟疾病檢查與手術治療簡介居家照顧爸媽的心裡話產前合作諮詢網路掛號聯絡我們相關資源部落格大血管轉位(TranspositionofGreatArteries,TGA) 馬偕紀念醫院小兒心臟科田智瑋 2018/6撰寫  馬偕紀念醫院小兒心臟外科 徐綱宏 2018/6撰寫＊認識大血管轉位前，先認識正常的心臟什麼是大血管轉位？​    心臟血管系統在第三週時開始發育，心臟血管系統起源內臟中胚層的心臟生成區(cardiogenicarea)，會逐漸長成管狀構造稱為「心管」心管的一端是動脈，另一端則為靜脈端。

第4靠近頭端的共同主動脈幹(Truncusarteriosus)則會分隔成兩半，並與弓動脈相接形成成主動脈(Aorta)以及肺動脈幹(Pulmonarytrunk)。

這便是正常的大血管的形成。

大血管轉位的成因有兩種假說，一說是共同主動脈幹(Truncusarteriosus)在分隔時出現問題，另一說則是兩條動脈根部的動脈圓錐(conusseptum)生長錯誤。

總之原本應該呈「螺旋狀排列」（圖一）的大血管變成了「直線排列」（圖二）。

和大部分的心臟疾病不一樣，大血管轉位很少跟遺傳有關係。

大血管轉位於足月的男嬰較常見。

另外也發生於糖尿病母親所生的嬰兒。

​​圖一、正常胎兒心臟(大血管螺旋狀排列)(圖片來源：圖解先天性心臟病)圖二、大血管轉位(大血管直線排列)(圖片來源：圖解先天性心臟病)孩子會有甚麼症狀？    當大血管轉位發生時，在腹中的胎兒基本上不會有太大的影響。

因為胎兒血液中的氧氣和養分都是由母體所供應，因此一般來說並不會造成胎兒早產。

出生後，原本正常的血流可以說是一條單行道【全身靜脈->右心->肺動脈->充氧的肺靜脈->左心->全身動脈】。

卻因為大血管轉位變成了兩條平行的單行道，一條氧氣較充足而一條較缺乏氧氣【氧氣較充足的一邊：肺靜脈->左心->肺動脈->肺靜脈；較缺乏氧氣的一邊：全身靜脈->右心->主動脈->全身靜脈】，因此最危險的狀況是全身的動脈得不到充足的氧氣，然後其他器官們(包含腦部、肝臟、腸道、腎臟......)開始缺氧壞死。

     大部分狀況中，這兩條平行的單行道中間還是有小巷子可以互相連通，這些小巷子包含動脈導管(Ductusarteriosus,DA)、心房中膈缺損(Atrialseptaldefect,ASD)以及心室中膈缺損(Ventricularseptaldefect,VSD)，只要小巷子越寬，這兩條單行道的氧氣交通越順暢，氧氣差距就會越來越小，也就是說全身動脈比較不會缺氧。

然而，這些巷子除了動脈導管以外，不是每個人都具備。

假設只有動脈導管存在時，通常也不足夠進行通暢的交換。

醫生如何發現孩子有大血管轉位？產前檢查：隨著超音波技術的進步，許多先天性結構異常可以在產前時以胎兒超音波做初步的診斷。

心臟超音波心導管檢查醫生會怎麼治療大血管轉位的孩子？藥物治療：通常出生後必須立即使用前列腺素E1(prostaglandinE1,PGE1)保持動脈導管開啟。

呼吸治療：使用PGE1時，常常會對自主呼吸能力造成影響，通常需要正壓呼吸或是插管來幫助小朋友呼吸。

注意此時不宜使用高濃度氧氣。

心導管：當動脈導管不夠大，寶寶又沒有心房中膈缺損或心室中膈缺損時，可能氧氣交換不夠通暢，進一步造成全身的缺氧反應。

此時可能需要緊急使用心導管將「卵圓孔」撐開變成「心房中膈缺損」。

手術治療：若無合併其他複雜性的心臟疾病，現行最好的治療方式為一階段的手術治療，即進行動脈交換手術(Arterialswitch,又稱Jateneprocedure)。

若合併其他複雜性的心臟病則須視病患本身情況考量多階段的手術。

   ​    動脈交換手術(Arterialswitch)又稱Jateneprocedure，大部分的醫學中心在病兒2週內時施行(在左心室肌肉退化且壓力下降前