新生兒大血管轉位發生在主動脈和肺動脈，稱為大動脈轉位( transposition of the great arteries ， TGA) ，最早在1797 年由Matthew Baillie 首次紀錄。

其中，完全性 ...外科-大動脈轉位,臨床醫學教室-高點醫護網歷屆考題高分詳解免費考前重點下載歷屆考題線上測驗考取學員心得分享小龍醫師館線上試聽課程全省服務據點看更多熱門資訊後西醫後中醫後獸醫私醫聯招/轉學考護理二技/醫研所護理師醫師國考醫檢師營養師物理治療師放射師食品技師國外醫師學歷甄試美國護理師公職護理師公職醫檢師衛生技術衛生行政篇名外科-大動脈轉位,臨床醫學教室重要考點完全性大動脈轉位居紫紺型先天性心臟病的第二位，男嬰多見，合併VSD及肺動脈狹窄可出現不同病理生理結果。

Jatene術式是根治性手術。

說明(前言)新生兒大血管轉位發生在主動脈和肺動脈，稱為大動脈轉位(transpositionofthegreatarteries，TGA)，最早在1797年由MatthewBaillie首次紀錄。

其中，完全性大動脈轉位(completeTGA)發病率為0.2～0.3％，約佔先天性心臟病的5％～7％，居紫紺型先天性心臟病的第二位，男：女為(2～4)：1。

患有糖尿病母親、妊娠初期使用激素及抗驚厥藥的孕婦發生新生兒TGA發病率較高。

(病理生理)完全性TGA時，上、下腔靜脈回心血經右心流到轉位的主動脈內，而肺靜脈的氧合血則經左心流到轉位的肺動脈到肺部。

此時，患者若須存活，必須依靠心內交通(卵圓孔未閉、房間隔缺損、室間隔缺損)或心外交通(動脈導管未閉、側支血管)進行血流混合。

根據是否合併出現VSD及肺動脈狹窄，可將完全性TGA分為三大類：完全性TGA，但室間隔完整右心室負荷增加，而肺血管阻力下降，左心室壓力降低，室間隔常偏向左心室。

必須靠未閉的卵圓孔及動脈導管溝通才能存活，青紫及缺氧嚴重完全性TGA，但合併VSD使左右心血液混合較多，青紫減輕，但肺血流量增加，可導致心臟衰竭完全性TGA，但合併VSD及肺動脈狹窄血液動力學改變類似法洛氏四聯症(臨床表現)紫紺絕大多數發生在1個月內，隨著年齡增長而加重，屬於全身性；若同時合併PDA，上肢青紫較下肢重(差異性紫紺)鬱血性心臟衰竭生後3～4週出現餵養困難、氣促、肝大、肺濕囉音理學檢查早期出現杵狀指(趾)出生後無明顯心雜音，但因主動脈瓣關閉而有單一響亮的第2心音若合併PDA，可在胸骨左緣第二肋間聽到continuousmurmur若合併VSD，可在胸骨左緣第三~四肋間聽到holosystolicmurmur，早期出現心臟衰竭及肺動脈高壓合併PDA，可在胸骨左緣上緣聽到Systolicejectionmurmur，常伴有震顫合併肺動脈狹窄，則紫紺明顯，但心臟衰竭少見(輔助檢查)X-ray正位片可見大動脈陰影狹小，肺動脈略凹陷，心影呈“蛋形”心影增大多數肺紋理增多，若合併肺動脈狹窄則肺紋理減少EKG電軸右偏，右心室肥大；若合併VSD時，電軸左偏，左右心室肥厚心臟彩超可見主動脈常位於右前，發自右心室；肺動脈位於左後，發自左心室。

多普勒超聲有助於心內分流方向、及合併畸形的類型心導管導管可從右心室直接插入主動脈，右心室壓力與主動脈相等；肺動脈SaO2>主動脈SaO2心血管造影右心室造影時可見主動脈發自右心室，左心室造影可見肺動脈發自左心室；升主動脈造影可顯示大動脈的位置關係(治療)確診後首先糾正低氧血症和代謝性酸中毒等。

當出生後，讓新生兒生存的唯一方式是先讓肺循環和體循環的溝通分流，可經持續注射前列腺素(PGE-1)讓動脈導管不關閉，或將心臟左右腔室的卵圓窩打通--球囊房隔成形術(Rashkindprocedure或心房中隔氣球造口術(balloonatrialseptostomy)，使血液部分在心臟混合，提高動脈血氧飽和度，爭取多一點存活時間後做根治手術。

根治性手術為Jatene術式(arterialswitchoperation)，最好在出生後2週內進行，若超過6週後手術，左心室功能會退化。

相關考題(問題來了)以下試題摘自每年考選部醫師專技考試題目<96-1-13>在先天矯正性之大動脈血管轉位症（congenitallycorrectedtranspositionofgreatarteries）中，較常見之SLL型（Situssolitus,L-loop,L-Transposition）若合併有心室中隔缺損，則其傳導組織位於何處？位於心室中隔缺損之上緣位於心室中隔缺損之下緣和一般心室中隔缺損相