大動脈轉位症的病童若具有完整的心室中膈，其存活的原因一是因為連接主動脈與肺動脈的動脈導管依然暢通，動脈導管的暢通可藉由前列腺素的 ...:::小兒心臟疾病三尖瓣閉鎖大動脈轉位症左心發育不全症:::首頁>醫療專業園地>小兒心臟疾病>大動脈轉位症大動脈轉位症A-AA+第壹節 概論一、生理病理及危險因子大動脈轉位症是一種先天性大動脈解剖位置顛倒的疾病。

典型的大動脈轉位症和正常心臟解剖不同的是主動脈位於肺動脈的前方並且連接到右心室，而肺動脈位於主動脈的後方並連接到左心室。

依據心房與心室連接方式的不同，大動脈轉位症又可分為D型及L型。

據統計此類病童有百分之五十的病童有完整的心室中膈，百分之二十五有心室中膈，另外百分之二十五有心室中膈合併肺動脈狹窄。

其他常見合併的畸形有開放動脈導管及主動脈窄縮。

大動脈轉位症是嬰幼兒較常見的發紺型先天性心臟畸形，其發生率僅次於法洛氏四合症，約佔所有先天性心臟病的百分之九點九。

（1）大動脈轉位症最主要的特徵就是體循環與肺循環是兩個獨立的循環系統。

由體循環回來的缺氧血進入右心室打入主動脈，而肺循環回來的含氧血進入左心室打入肺動脈（見圖1）。

因為體循環與肺循環獨立運作，故導致嚴重的發紺。

（2,3,4）病童要存活下來必須有體循環與肺循環的交通，其交通方式與大動脈轉位症的分類有關。

大動脈轉位症的病童若具有完整的心室中膈，其存活的原因一是因為連接主動脈與肺動脈的動脈導管依然暢通，動脈導管的暢通可藉由前列腺素的注射來維持（5,6）；另一原因則是心房中膈有仍未關閉的卵圓孔，因為左心房的壓力較高，故導致一左向右的分流，使得體循環與肺循環的缺氧血與含氧血仍有混合。

然而此種缺氧血與含氧血的混合僅可勉強維持組織的氧氣需求，而且即使增加吸入氧氣的濃度仍無法增加血液的氧合度。

若病童接受氣球導管心房中膈造口術或接受外科手術製造一個足夠大的心房中膈缺損則可有效增加血液的氧合度，並可藉此暫時維持病患存活，以爭取時間接受下一階段的治療。

大動脈轉位症的病童若同時合併心室中膈通常會有較高的血液的氧合度，因為在心房跟心室皆有體循環與肺循環的混合。

然而，心室中膈缺損的大小和病童臨床症狀的表現亦有關係，小的心室中膈缺損可提供的血液混和較少，所以其臨床症狀和具有完整心室中膈病童相似。

大的心室中膈缺損因為可提供足夠的血液混合及體循環血流，此類病童的發紺情形通常較不嚴重，但卻可能因為肺循環血流過多造成次發性的肺動脈高壓症。

肺循環出口的阻塞嚴重程度不同亦會影響到病童的發紺程度。

具有完整心室中膈的病童很少有瓣膜性的狹窄，其常見的肺循環出口阻塞乃是因為右心室擴張使的心室中膈偏移造成瓣膜下的狹窄。

這狀況通常在病童接受完大動脈轉位手術後，因為右心室的壓力下降，減少了對心室中膈的壓力，這種肺循環出口阻塞通常會消失。

（7,8）另一常見的情況是瓣膜下的狹窄和心室中膈缺損有關，這種病童通常有較為接近平衡的循環，發紺情況較不嚴重，亦比其他病童較晚出現大動脈轉位症的症狀。

　二、症狀及徵象大動脈轉位症病童的發紺程度通常視其體循環與肺循環血液混合的程度及其他合併的心臟畸形而定。

（2,3）具有完整的心室中膈的病童通常在出生後第一天即會有嚴重的發紺，而有心室中膈缺損的病童，較不會有嚴重的發紺。

　第貳節 臨床診斷一、病史1.心雜音：病童如果沒有合併其他心臟畸形，常常沒有心雜音出現，有時或可聽到因存開放性動脈導管所造成的輕微的連續性心雜音。

如果病童合併肺動脈狹窄，則會出現因肺動脈狹載所造成的收縮期心雜音。

2.發紺：由於這種病童具有兩個獨立的循環，或在心房之間與動脈導管之間僅有少量的血流溝通，造成病童病童缺氧和發紺十分嚴重，加以右心房壓力增加，臨床上病童常呈現發紺與心臟竭並存的症狀。

 二、檢查一般以心臟超音波檢查即可正確診斷此一病症，然而要配合外科治療之策略需要。

心導管檢查仍為必要之標準檢查方式，尤其是此類病患常合併有冠狀動脈異常，更需要心導管檢查來判斷冠狀動脈異常之走向，以決定矯正手術之方式。

1.胸部X光攝影：可以發現病童心臟擴大，特別是右心房與右心室擴大而到右心室的血流量或多或少不等，因為主動脈與肺動脈的位置顛倒，所以正面的胸部X光片常呈現「蛋形心」，這是因為心臟擴大家以心臟的基底部變窄所致。

2.心電圖檢查：因為右心室壓力增加，以致有右心房、右心室肥