大血管轉位 | 大血管轉位
完全性大動脈轉位是新生兒期最常見嚴重心臟病之一，主動脈源自右心室，接受了腔靜脈的缺氧血，然後再回到體循環系統。
肺動脈源至左心室，接受由肺靜脈而來 ...首頁>>兒童心臟科>>衛教資訊【完全性大動脈轉位(COMPLETETRANSPOSITIONOFTHEGREATARTERIES)】馬偕紀念醫院小兒心臟科陳銘仁3.8.2016正常心臟 大動脈轉位 生理機轉完全性大動脈轉位是新生兒期最常見嚴重心臟病之一，主動脈源自右心室，接受了腔靜脈的缺氧血，然後再回到體循環系統。
肺動脈源至左心室，接受由肺靜脈而來的含氧血，並回到肺循環。
大動脈轉位可能合併有其它異常，例如開放性動脈導管，心房中隔缺損，心室中隔缺損或肺動脈狹窄。
主動脈的位置經常是位於肺動脈幹的右前方。
病史大動脈轉位於足月的男嬰較常見。
另外也發生於糖尿病母親所生的嬰兒。
臨床表現大動脈轉位的主要問題是組織含氧量不足，以及左右心室的過度負荷。
在此種病灶中，含氧血和缺氧血可混合的地方只有靠卵圓孔，心房中隔缺損，心室中隔缺損，開放性動脈導管或其它側枝循環。
其血液混合的程度也依賴這些合併發生的心臟畸形之部位、數目、大小和壓力差，以及體循環和肺循環之間的血管阻力差。
發紺發紺及呼吸急促在出生後幾小時即可出現。
發紺視左右心血液交換的程度而定。
如果合併有大的心室中隔缺損或開放性動脈導管，則不會發紺;如果心室中隔完整或動脈導管關閉了，則發紺將會非常明顯。
給與氧氣治療並不會有太大幫助。
經由心導管檢查行氣球心房中隔造口術(balloonatrialseptostomy，BAS)，可使左右心房的血液混合而改善血中氧氣濃度。
其它的方法包括利用外科手術除去心房中隔(Blalock-Hanlonoperation)即使經過這些緩解手術，病人可能仍然會發紺，尤其在哭泣、餵食或寒冷的環境中。
如果在一般室內休息狀況下，血氧濃度低於35mmHg或者有持續性代謝性酸血症，則必須懷疑左右心的血液交換不足。
心音由於主動脈由右心室出來，因此主動脈瓣關閉的聲音可以很清楚地聽到;第二心音加重。
如果合併其它心臟異常，可能會出現心雜音。
心衰竭由於兩側心室血量及血壓的過度負荷，病嬰可能呈現心衰竭的現象，尤其是同時合併有心室中隔缺損或開放性動脈導管的時候;如果合併有肺動脈瓣狹窄時，毛地黃的使用必須非常小心。
實驗室數據‧動脈血氣體分析:PH和PaCo2值正常，即使給予100%的氧氣，Pa2仍非常低(20-40mmHg)。
可是如果同時合併有大的心室中隔缺損或開性動脈管時，PaO2可能接近正常。
‧胸部X光檢查胸部X光可能正常，或呈現肺血管紋增加或減少的現象。
心臟的形狀像個橫躺的雞蛋。
不過此種現象不具有診斷性。
‧電圖檢查心電圖可能正常或呈現右心室肥大。
少見有左心室肥大或二側內科療法，進行氣球心房中隔造口術(RashkindBAS)之後，通常不須一連串的血氧分析追蹤但必須維持正常體溫，注意是否有代謝性酸血症及血糖過低，同時必須治療心臟衰竭。
當PaO2上升到30-50mmHg，表示BAS成功。
另外給予PGE1，維持動脈性導管的暢通。
外科療法血管交換手術(arterialswitchprocedure)越來越普遍，目前已成為大動脈轉位的最佳療法。
大部分的醫學中心在病兒2星期大時施行(在左心室肌肉退化且壓力下降前)，存活率有80-90%。
此種手術是經由中間胸骨切開術(mediansternotomy)在肺動脈瓣及主動脈瓣的上方截斷肺動脈幹及主動脈，並將兩條血管交換縫回，使肺動脈幹重新聯接到右心室，主動脈聯接到左心室(時原來的主動脈瓣變成了手術後的肺動脈瓣，而原來的肺動脈瓣變為手術後的主動脈瓣);當然，冠狀動脈的截斷及接回手術也是必須的。
做此種手術的必要條件是左心室壓力必須接近主動脈血壓。
大動脈轉位合併心室中隔缺損的嬰兒，其左心室的壓力較高，因此此種手術可以延遲幾天或甚至幾個月後進行。
但是一旦左心室壓力降到遠低於右心室壓力時，此種手術的危險性及死亡率便大為增加。
因此心室中隔完整的嬰兒，必須在出生數天之內及早接受此種手術。
肺動脈源至左心室，接受由肺靜脈而來 ...首頁>>兒童心臟科>>衛教資訊【完全性大動脈轉位(COMPLETETRANSPOSITIONOFTHEGREATARTERIES)】馬偕紀念醫院小兒心臟科陳銘仁3.8.2016正常心臟 大動脈轉位 生理機轉完全性大動脈轉位是新生兒期最常見嚴重心臟病之一，主動脈源自右心室，接受了腔靜脈的缺氧血，然後再回到體循環系統。
肺動脈源至左心室，接受由肺靜脈而來的含氧血，並回到肺循環。
大動脈轉位可能合併有其它異常，例如開放性動脈導管，心房中隔缺損，心室中隔缺損或肺動脈狹窄。
主動脈的位置經常是位於肺動脈幹的右前方。
病史大動脈轉位於足月的男嬰較常見。
另外也發生於糖尿病母親所生的嬰兒。
臨床表現大動脈轉位的主要問題是組織含氧量不足，以及左右心室的過度負荷。
在此種病灶中，含氧血和缺氧血可混合的地方只有靠卵圓孔，心房中隔缺損，心室中隔缺損，開放性動脈導管或其它側枝循環。
其血液混合的程度也依賴這些合併發生的心臟畸形之部位、數目、大小和壓力差，以及體循環和肺循環之間的血管阻力差。
發紺發紺及呼吸急促在出生後幾小時即可出現。
發紺視左右心血液交換的程度而定。
如果合併有大的心室中隔缺損或開放性動脈導管，則不會發紺;如果心室中隔完整或動脈導管關閉了，則發紺將會非常明顯。
給與氧氣治療並不會有太大幫助。
經由心導管檢查行氣球心房中隔造口術(balloonatrialseptostomy，BAS)，可使左右心房的血液混合而改善血中氧氣濃度。
其它的方法包括利用外科手術除去心房中隔(Blalock-Hanlonoperation)即使經過這些緩解手術，病人可能仍然會發紺，尤其在哭泣、餵食或寒冷的環境中。
如果在一般室內休息狀況下，血氧濃度低於35mmHg或者有持續性代謝性酸血症，則必須懷疑左右心的血液交換不足。
心音由於主動脈由右心室出來，因此主動脈瓣關閉的聲音可以很清楚地聽到;第二心音加重。
如果合併其它心臟異常，可能會出現心雜音。
心衰竭由於兩側心室血量及血壓的過度負荷，病嬰可能呈現心衰竭的現象，尤其是同時合併有心室中隔缺損或開放性動脈導管的時候;如果合併有肺動脈瓣狹窄時，毛地黃的使用必須非常小心。
實驗室數據‧動脈血氣體分析:PH和PaCo2值正常，即使給予100%的氧氣，Pa2仍非常低(20-40mmHg)。
可是如果同時合併有大的心室中隔缺損或開性動脈管時，PaO2可能接近正常。
‧胸部X光檢查胸部X光可能正常，或呈現肺血管紋增加或減少的現象。
心臟的形狀像個橫躺的雞蛋。
不過此種現象不具有診斷性。
‧電圖檢查心電圖可能正常或呈現右心室肥大。
少見有左心室肥大或二側內科療法，進行氣球心房中隔造口術(RashkindBAS)之後，通常不須一連串的血氧分析追蹤但必須維持正常體溫，注意是否有代謝性酸血症及血糖過低，同時必須治療心臟衰竭。
當PaO2上升到30-50mmHg，表示BAS成功。
另外給予PGE1，維持動脈性導管的暢通。
外科療法血管交換手術(arterialswitchprocedure)越來越普遍，目前已成為大動脈轉位的最佳療法。
大部分的醫學中心在病兒2星期大時施行(在左心室肌肉退化且壓力下降前)，存活率有80-90%。
此種手術是經由中間胸骨切開術(mediansternotomy)在肺動脈瓣及主動脈瓣的上方截斷肺動脈幹及主動脈，並將兩條血管交換縫回，使肺動脈幹重新聯接到右心室，主動脈聯接到左心室(時原來的主動脈瓣變成了手術後的肺動脈瓣，而原來的肺動脈瓣變為手術後的主動脈瓣);當然，冠狀動脈的截斷及接回手術也是必須的。
做此種手術的必要條件是左心室壓力必須接近主動脈血壓。
大動脈轉位合併心室中隔缺損的嬰兒，其左心室的壓力較高，因此此種手術可以延遲幾天或甚至幾個月後進行。
但是一旦左心室壓力降到遠低於右心室壓力時，此種手術的危險性及死亡率便大為增加。
因此心室中隔完整的嬰兒，必須在出生數天之內及早接受此種手術。
常見健康問答
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