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1. 大血管轉位

大血管轉位(Transposition of Great Arteries, TGA). 馬偕紀念醫院小兒心臟科田智瑋 2018/6撰寫 馬偕紀念醫院小兒心臟外科 徐綱宏 2018/6撰寫. *認識大血管轉位 ... 小小心世界首頁團隊介紹給爸媽的一封信認識正常的心臟先天性心臟病後天性心臟疾病檢查與手術治療簡介居家照顧爸媽的心裡話產前合作諮詢網路掛號聯絡我們相關資源部落格首頁團隊介紹給爸媽的一封信認識正常的心臟先天性心臟病後天性心臟疾病檢查與手術治療簡介居家照顧爸媽的心裡話產前合作諮詢網路掛號聯絡我們相關資源部落格大血管轉位(TranspositionofGreatArteries,TGA) 馬偕紀念醫院小兒心臟科田智瑋 2018/6撰寫  馬偕紀念醫院小兒心臟外科 徐綱宏 2018/6撰寫*認識大血管轉位前,先認識正常的心臟什麼是大血管轉位?​    心臟血管系統在第三週時開始發育,心臟血管系統起源內臟中胚層的心臟生成區(cardiogenicarea),會逐漸長成管狀構造稱為「心管」心管的一端是動脈,另一端則為靜脈端。

第4靠近頭端的共同主動脈幹(Truncusarteriosus)則會分隔成兩半,並與弓動脈相接形成成主動脈(Aorta)以及肺動脈幹(Pulmonarytrunk)。

這便是正常的大血管的形成。

大血管轉位的成因有兩種假說,一說是共同主動脈幹(Truncusarteriosus)在分隔時出現問題,另一說則是兩條動脈根部的動脈圓錐(conusseptum)生長錯誤。

總之原本應該呈「螺旋狀排列」(圖一)的大血管變成了「直線排列」(圖二)。

和大部分的心臟疾病不一樣,大血管轉位很少跟遺傳有關係。

大血管轉位於足月的男嬰較常見。

另外也發生於糖尿病母親所生的嬰兒。

​​圖一、正常胎兒心臟(大血管螺旋狀排列)(圖片來源:圖解先天性心臟病)圖二、大血管轉位(大血管直線排列)(圖片來源:圖解先天性心臟病)孩子會有甚麼症狀?    當大血管轉位發生時,在腹中的胎兒基本上不會有太大的影響。

因為胎兒血液中的氧氣和養分都是由母體所供應,因此一般來說並不會造成胎兒早產。

出生後,原本正常的血流可以說是一條單行道【全身靜脈->右心->肺動脈->充氧的肺靜脈->左心->全身動脈】。

卻因為大血管轉位變成了兩條平行的單行道,一條氧氣較充足而一條較缺乏氧氣【氧氣較充足的一邊:肺靜脈->左心->肺動脈->肺靜脈;較缺乏氧氣的一邊:全身靜脈->右心->主動脈->全身靜脈】,因此最危險的狀況是全身的動脈得不到充足的氧氣,然後其他器官們(包含腦部、肝臟、腸道、腎臟......)開始缺氧壞死。

     大部分狀況中,這兩條平行的單行道中間還是有小巷子可以互相連通,這些小巷子包含動脈導管(Ductusarteriosus,DA)、心房中膈缺損(Atrialseptaldefect,ASD)以及心室中膈缺損(Ventricularseptaldefect,VSD),只要小巷子越寬,這兩條單行道的氧氣交通越順暢,氧氣差距就會越來越小,也就是說全身動脈比較不會缺氧。

然而,這些巷子除了動脈導管以外,不是每個人都具備。

假設只有動脈導管存在時,通常也不足夠進行通暢的交換。

醫生如何發現孩子有大血管轉位?產前檢查:隨著超音波技術的進步,許多先天性結構異常可以在產前時以胎兒超音波做初步的診斷。

心臟超音波心導管檢查醫生會怎麼治療大血管轉位的孩子?藥物治療:通常出生後必須立即使用前列腺素E1(prostaglandinE1,PGE1)保持動脈導管開啟。

呼吸治療:使用PGE1時,常常會對自主呼吸能力造成影響,通常需要正壓呼吸或是插管來幫助小朋友呼吸。

注意此時不宜使用高濃度氧氣。

心導管:當動脈導管不夠大,寶寶又沒有心房中膈缺損或心室中膈缺損時,可能氧氣交換不夠通暢,進一步造成全身的缺氧反應。

此時可能需要緊急使用心導管將「卵圓孔」撐開變成「心房中膈缺損」。

手術治療:若無合併其他複雜性的心臟疾病,現行最好的治療方式為一階段的手術治療,即進行動脈交換手術(Arterialswitch,又稱Jateneprocedure)。

若合併其他複雜性的心臟病則須視病患本身情況考量多階段的手術。

   ​    動脈交換手術(Arterialswitch)又稱Jateneprocedure,大部分的醫學中心在病兒2週內時施行(在左心室肌肉退化且壓力下降前



2. 大動脈轉位症

大動脈轉位症的病童若具有完整的心室中膈,其存活的原因一是因為連接主動脈與肺動脈的動脈導管依然暢通,動脈導管的暢通可藉由前列腺素的 ...:::小兒心臟疾病三尖瓣閉鎖大動脈轉位症左心發育不全症:::首頁>醫療專業園地>小兒心臟疾病>大動脈轉位症大動脈轉位症A-AA+第壹節 概論一、生理病理及危險因子大動脈轉位症是一種先天性大動脈解剖位置顛倒的疾病。

典型的大動脈轉位症和正常心臟解剖不同的是主動脈位於肺動脈的前方並且連接到右心室,而肺動脈位於主動脈的後方並連接到左心室。

依據心房與心室連接方式的不同,大動脈轉位症又可分為D型及L型。

據統計此類病童有百分之五十的病童有完整的心室中膈,百分之二十五有心室中膈,另外百分之二十五有心室中膈合併肺動脈狹窄。

其他常見合併的畸形有開放動脈導管及主動脈窄縮。

大動脈轉位症是嬰幼兒較常見的發紺型先天性心臟畸形,其發生率僅次於法洛氏四合症,約佔所有先天性心臟病的百分之九點九。

(1)大動脈轉位症最主要的特徵就是體循環與肺循環是兩個獨立的循環系統。

由體循環回來的缺氧血進入右心室打入主動脈,而肺循環回來的含氧血進入左心室打入肺動脈(見圖1)。

因為體循環與肺循環獨立運作,故導致嚴重的發紺。

(2,3,4)病童要存活下來必須有體循環與肺循環的交通,其交通方式與大動脈轉位症的分類有關。

大動脈轉位症的病童若具有完整的心室中膈,其存活的原因一是因為連接主動脈與肺動脈的動脈導管依然暢通,動脈導管的暢通可藉由前列腺素的注射來維持(5,6);另一原因則是心房中膈有仍未關閉的卵圓孔,因為左心房的壓力較高,故導致一左向右的分流,使得體循環與肺循環的缺氧血與含氧血仍有混合。

然而此種缺氧血與含氧血的混合僅可勉強維持組織的氧氣需求,而且即使增加吸入氧氣的濃度仍無法增加血液的氧合度。

若病童接受氣球導管心房中膈造口術或接受外科手術製造一個足夠大的心房中膈缺損則可有效增加血液的氧合度,並可藉此暫時維持病患存活,以爭取時間接受下一階段的治療。

大動脈轉位症的病童若同時合併心室中膈通常會有較高的血液的氧合度,因為在心房跟心室皆有體循環與肺循環的混合。

然而,心室中膈缺損的大小和病童臨床症狀的表現亦有關係,小的心室中膈缺損可提供的血液混和較少,所以其臨床症狀和具有完整心室中膈病童相似。

大的心室中膈缺損因為可提供足夠的血液混合及體循環血流,此類病童的發紺情形通常較不嚴重,但卻可能因為肺循環血流過多造成次發性的肺動脈高壓症。

肺循環出口的阻塞嚴重程度不同亦會影響到病童的發紺程度。

具有完整心室中膈的病童很少有瓣膜性的狹窄,其常見的肺循環出口阻塞乃是因為右心室擴張使的心室中膈偏移造成瓣膜下的狹窄。

這狀況通常在病童接受完大動脈轉位手術後,因為右心室的壓力下降,減少了對心室中膈的壓力,這種肺循環出口阻塞通常會消失。

(7,8)另一常見的情況是瓣膜下的狹窄和心室中膈缺損有關,這種病童通常有較為接近平衡的循環,發紺情況較不嚴重,亦比其他病童較晚出現大動脈轉位症的症狀。

 二、症狀及徵象大動脈轉位症病童的發紺程度通常視其體循環與肺循環血液混合的程度及其他合併的心臟畸形而定。

(2,3)具有完整的心室中膈的病童通常在出生後第一天即會有嚴重的發紺,而有心室中膈缺損的病童,較不會有嚴重的發紺。

 第貳節 臨床診斷一、病史1.心雜音:病童如果沒有合併其他心臟畸形,常常沒有心雜音出現,有時或可聽到因存開放性動脈導管所造成的輕微的連續性心雜音。

如果病童合併肺動脈狹窄,則會出現因肺動脈狹載所造成的收縮期心雜音。

2.發紺:由於這種病童具有兩個獨立的循環,或在心房之間與動脈導管之間僅有少量的血流溝通,造成病童病童缺氧和發紺十分嚴重,加以右心房壓力增加,臨床上病童常呈現發紺與心臟竭並存的症狀。

 二、檢查一般以心臟超音波檢查即可正確診斷此一病症,然而要配合外科治療之策略需要。

心導管檢查仍為必要之標準檢查方式,尤其是此類病患常合併有冠狀動脈異常,更需要心導管檢查來判斷冠狀動脈異常之走向,以決定矯正手術之方式。

1.胸部X光攝影:可以發現病童心臟擴大,特別是右心房與右心室擴大而到右心室的血流量或多或少不等,因為主動脈與肺動脈的位置顛倒,所以正面的胸部X光片常呈現「蛋形心」,這是因為心臟擴大家以心臟的基底部變窄所致。

2.心電圖檢查:因為右心室壓力增加,以致有右心房、右心室肥



3. 980526新生兒期常見的嚴重心臟疾病~先天性小兒大動脈轉位 ...

將缺氧血變成新鮮的血。

而先天性完全性小兒大動脈轉位則是兩個相反,主動脈源自右心室,肺動脈源自左心室,使得新鮮 ...跳到主要內容區塊:::回首頁 | 網站導覽 | 相關連結 | 聯絡我們 | 網路掛號 | EnglishTogglenavigation關於本院醫院介紹各科介紹各界肯定願景使命醫療團隊醫師陣容醫事陣容訊息專區性別主流專區ICD10專區最新消息新聞稿基醫醫訊活動相簿收費服務專區個資法專區電子病歷政府公開資訊健康醫院專區院史藝文走廊展覽學術活動課程訊息學術活動講義下載便民衛教衛教資訊門診時間表就醫指南感謝函專區服務專線申訴流程資料下載FAQ相關法令相關連結服務白皮書線上服務網路掛號電子報訂閱電子報徵才招標線上徵才招標公告下載檔案:志工招募(學生志工不適用).odt民調專區滿意度調查熱門議題投票聯絡我們線上諮詢院長信箱字級:小中大:::訊息專區Togglenavigation性別主流專區ICD10專區最新消息新聞稿基醫醫訊活動相簿收費服務專區個資法專區電子病歷政府公開資訊健康醫院專區院史藝文走廊展覽:::捷徑位置 : 首頁訊息專區新聞稿新聞稿內容標  題980526新生兒期常見的嚴重心臟疾病~先天性小兒大動脈轉位張貼日期2009-05-26張貼單位本院內  容依據文獻記載,先天性心臟病雖不多見,大約每一千名新生兒中會有八到十個患有此病,不可謂不多,主要是發生在懷孕三至八週時,嬰兒心臟及大血管發育受阻而造成的,95%以上罹病原因不明。

而其中的先天性小兒大動脈轉位則是由於肺動脈與主動脈長反了,病童往往一出生就有致命的危險,必須立即接受大動脈復位手術,若不治療的話,90%會在一歲前死亡。

正常的心臟,主動脈是接左心室,將新鮮的血送至全身。

肺動脈是接右心室,將缺氧血送至肺臟。

將缺氧血變成新鮮的血。

而先天性完全性小兒大動脈轉位則是兩個相反,主動脈源自右心室,肺動脈源自左心室,使得新鮮的血沒有辦法送到全身去運用,是新生兒期最常見嚴重心臟病之一。

大動脈轉位於足月的男嬰較常見。

主要問題是全身組織含氧量不足,以及左右心室的過度負荷,通常會有發紺(嘴唇會暗紫,四肢紫黑)、心雜音及心衰竭症狀。

署立基隆醫院小兒科謝王虎醫師提醒,若是新生兒有明顯的心雜音或發紺症狀、家族史心臟異常,或是父母、親屬為先天性心臟病患,建議應立即為新生兒安排心臟超音波檢查,以期早期診斷治療。

隨著心臟外科手術進步,先天性心臟病的治癒率已相對提高許多,先天性心臟病並非都得開刀,大部份病患只需觀察,或服藥觀察、施以心導管治療,而且目前心臟外科技術已有長足的進步,民眾千萬不要以訛傳訛而尋求另類療法,反而延誤治療時機。

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4. 大血管轉位

完全性大動脈轉位是新生兒期最常見嚴重心臟病之一,主動脈源自右心室,接受了腔靜脈的缺氧血,然後再回到體循環系統。

肺動脈源至左心室,接受由肺靜脈而來 ...首頁>>兒童心臟科>>衛教資訊【完全性大動脈轉位(COMPLETETRANSPOSITIONOFTHEGREATARTERIES)】馬偕紀念醫院小兒心臟科陳銘仁3.8.2016正常心臟                              大動脈轉位          生理機轉完全性大動脈轉位是新生兒期最常見嚴重心臟病之一,主動脈源自右心室,接受了腔靜脈的缺氧血,然後再回到體循環系統。

肺動脈源至左心室,接受由肺靜脈而來的含氧血,並回到肺循環。

大動脈轉位可能合併有其它異常,例如開放性動脈導管,心房中隔缺損,心室中隔缺損或肺動脈狹窄。

主動脈的位置經常是位於肺動脈幹的右前方。

病史大動脈轉位於足月的男嬰較常見。

另外也發生於糖尿病母親所生的嬰兒。

臨床表現大動脈轉位的主要問題是組織含氧量不足,以及左右心室的過度負荷。

在此種病灶中,含氧血和缺氧血可混合的地方只有靠卵圓孔,心房中隔缺損,心室中隔缺損,開放性動脈導管或其它側枝循環。

其血液混合的程度也依賴這些合併發生的心臟畸形之部位、數目、大小和壓力差,以及體循環和肺循環之間的血管阻力差。

發紺發紺及呼吸急促在出生後幾小時即可出現。

發紺視左右心血液交換的程度而定。

如果合併有大的心室中隔缺損或開放性動脈導管,則不會發紺;如果心室中隔完整或動脈導管關閉了,則發紺將會非常明顯。

給與氧氣治療並不會有太大幫助。

經由心導管檢查行氣球心房中隔造口術(balloonatrialseptostomy,BAS),可使左右心房的血液混合而改善血中氧氣濃度。

其它的方法包括利用外科手術除去心房中隔(Blalock-Hanlonoperation)即使經過這些緩解手術,病人可能仍然會發紺,尤其在哭泣、餵食或寒冷的環境中。

如果在一般室內休息狀況下,血氧濃度低於35mmHg或者有持續性代謝性酸血症,則必須懷疑左右心的血液交換不足。

心音由於主動脈由右心室出來,因此主動脈瓣關閉的聲音可以很清楚地聽到;第二心音加重。

如果合併其它心臟異常,可能會出現心雜音。

心衰竭由於兩側心室血量及血壓的過度負荷,病嬰可能呈現心衰竭的現象,尤其是同時合併有心室中隔缺損或開放性動脈導管的時候;如果合併有肺動脈瓣狹窄時,毛地黃的使用必須非常小心。

實驗室數據‧動脈血氣體分析:PH和PaCo2值正常,即使給予100%的氧氣,Pa2仍非常低(20-40mmHg)。

可是如果同時合併有大的心室中隔缺損或開性動脈管時,PaO2可能接近正常。

‧胸部X光檢查胸部X光可能正常,或呈現肺血管紋增加或減少的現象。

心臟的形狀像個橫躺的雞蛋。

不過此種現象不具有診斷性。

‧電圖檢查心電圖可能正常或呈現右心室肥大。

少見有左心室肥大或二側內科療法,進行氣球心房中隔造口術(RashkindBAS)之後,通常不須一連串的血氧分析追蹤但必須維持正常體溫,注意是否有代謝性酸血症及血糖過低,同時必須治療心臟衰竭。

當PaO2上升到30-50mmHg,表示BAS成功。

另外給予PGE1,維持動脈性導管的暢通。

 外科療法血管交換手術(arterialswitchprocedure)越來越普遍,目前已成為大動脈轉位的最佳療法。

大部分的醫學中心在病兒2星期大時施行(在左心室肌肉退化且壓力下降前),存活率有80-90%。

此種手術是經由中間胸骨切開術(mediansternotomy)在肺動脈瓣及主動脈瓣的上方截斷肺動脈幹及主動脈,並將兩條血管交換縫回,使肺動脈幹重新聯接到右心室,主動脈聯接到左心室(時原來的主動脈瓣變成了手術後的肺動脈瓣,而原來的肺動脈瓣變為手術後的主動脈瓣);當然,冠狀動脈的截斷及接回手術也是必須的。

做此種手術的必要條件是左心室壓力必須接近主動脈血壓。

大動脈轉位合併心室中隔缺損的嬰兒,其左心室的壓力較高,因此此種手術可以延遲幾天或甚至幾個月後進行。

但是一旦左心室壓力降到遠低於右心室壓力時,此種手術的危險性及死亡率便大為增加。

因此心室中隔完整的嬰兒,必須在出生數天之內及早接受此種手術。



5. 中華民國心臟病兒童基金會

什麼是矯正型大血管轉位? 正常的心臟左右兩側各有心房及心室,右心室肌肉較薄但空間較大,負責接收全身循環回來的血液 ...跳转到页面版块辅助功能帮助同时按下alt+/即可打开菜单Facebook邮箱或手机号密码忘记帐户?注册在Facebook上查看中華民國心臟病兒童基金會的更多内容登录或新建帐户在Facebook上查看中華民國心臟病兒童基金會的更多内容登录忘记帐户?或新建帐户以后再说公共主页发布的近期帖子中華民國心臟病兒童基金會1月25日20:00【疫中送咖啡暖心又暖胃💕瑄瑄爸與基金會挺醫護】疫情期間,基金會持續服務心臟病童家庭不遺餘力,許多接受我們服務的家庭,懷著感恩的心,也...希望能貢獻ㄧ己之力,把愛心傳遞出去❗從事文創咖啡明信片銷售的瑄瑄爸就是其中之ㄧ,他服務的公司同仁知道此活動在此刻能替醫護人員帶來正能量,在公司全力支持下,立即和基金會著手聯名製作了印有向醫護人員致敬的掛耳式咖啡及茶包明信片,要為辛苦的前線醫護人員打氣💪瑄瑄也被爸爸的熱情感動,堅持要親手包裝,把她對醫護感恩的心,包進每一份咖啡明信片中,帶給辛苦的醫護人員暖流❗️最近出現幾例本土病例,請大家要一起團結抗疫,讓我們共同以行動支持守護全民健康的醫護人員👨‍⚕👩‍⚕,也提醒大家勤洗手、戴口罩、保持社交距離,做好自主健康管理,保護自己,也減輕醫護團隊的負擔😷#唯你小舖唯你小舖#中華民國心臟病兒童基金會#挺醫護展开中華民國心臟病兒童基金會1月17日08:00【你知道18歲以上就要開始量血壓嗎?】高血壓是全球疾病負擔(globalburdenofdisease)排名的首位,也是心血...管疾病、腦中風、糖尿病、腎臟病等重大慢性病的共同危險因子,根據統計,18歲以上國人的高血壓盛行率高達25.82%,國民健康署建議18歲以上的民眾每年至少要量一次血壓。

關於量血壓的正確知識,你知道多少?🤔血壓的高低數值哪ㄧ個比較重要?我們在測量血壓的時候會有二個數字,數字較高的為收縮壓,代表心臟收縮期血液在動脈管壁的壓力,與大動脈的硬化或阻塞程度有相關,數字較低的為舒張壓,代表心臟舒張期動脈內的壓力,與周邊血管的阻力有關,收縮壓與舒張壓的差距稱為脈搏壓,這些數值代表的意義各有不同,臨床上都需要注意。

🤔什麼時間適合量血壓?血壓會受情緒、活動、環境溫度、飲食等因素影響,較適合的量血壓時間是早上起床活動前及睡前,量血壓前30分鐘不要運動、抽菸以及喝含咖啡因飲料,並靜坐約5分鐘,建議最好每天同一個時間測量。

🤔不同姿勢也會影響血壓數值嗎?我們的身體會受重力影響,不同的姿勢血壓會有不同,ㄧ般建議採坐姿,並選擇可支撐背部並讓脊椎保持挺直的椅子,雙腿平放於地板,測量時手臂要平放並與心臟同高。

🤔左手跟右手血壓會有差別嗎?要量哪ㄧ隻手比較好?左右手與心臟距離不同,血壓測量數值也可能會有些微的差異,ㄧ般來說如果差距在10mmHg以下為正常現象,所以第ㄧ次可以兩手都測量,之後測量數值較高的ㄧ側手臂。

🤔高血壓可以預防嗎?透過健康的飲食習慣與規律運動,可以將高血壓風險減到最低,其中減鹽及定期量血壓是控制高血壓的二大關鍵步驟,以下建議提醒大家:ㄧ、定期量血壓1.美國預防醫學委員(USPSTF)建議18歲以上民眾每年應至少量一次血壓,有家族史的民眾更應該從年輕起就注意自己的血壓,定期測量並且養成健康的生活習慣。

2.血壓超過140/90mmHg就應該諮詢醫師:而正在接受治療的高血壓病人更應該定期量血壓,並做好紀錄,可以幫助醫療人員瞭解血壓控制情形。

二、飲食減鹽飲食上攝取過多的鈉,例如加工及高鹽等食品,是造成血壓升高的主要原因之一,建議每日鈉的攝取量少於2.4公克(相當於6公克的食鹽)。

減鹽小叮嚀:1.多吃新鮮食物,少吃加工食品。

2.儘量減少挑選鹽(鈉)含量較高的食材、食品。

3.購買包裝食品前閱讀營養標示的鈉含量。

4.烹煮食物時運用食材的天然風味,減少鹽(鈉)及調味料的添加,用餐時收掉餐桌上調味的瓶瓶罐罐。

參考資料/國民健康署/高血壓防治MonitoringYourBloodPressureatHome/AmericanHeartAssociationhttps://www.heart.org/…/monitoring-your…展开中華民國心臟病兒童基金會1月10日20:08【感謝大家支持直播課程】希望經過王主科教授的解說,大家對於經心導管肺動脈瓣膜置換手術有更進一步的認識!法洛氏四合症術後的肺動脈瓣逆流...有程度之分,須於正確的時機治療才能避免心臟功能惡化,提醒病患一定要持續追蹤,才能早期發現早期治療!在youtube觀看直播



6. 大血管轉位

大血管轉位(TGA) 本症主要是兩支大動脈轉變位置。

由心臟發出去的兩支大動脈,為「主動脈」(由左心室發出)及「肺動脈」(由右心室發出)。

此兩支大動脈如果互相 ...社團法人中華民國關懷心臟病童協會網站地圖 | 聯絡我們 | English社團法人中華民國關懷心臟病童協會首頁(current)關於協會成立起源協會宗旨組織人員協會章程入會申請工作計畫協會大事紀醫療講座心臟病介紹醫療資訊國父紀念館講座年度時程表講座講義關心e起來門診關懷會刊文章我要投稿下載專區檔案下載表格下載線上捐款近日因為疫情的緣故,政府強烈建議延期或舉辦大型活動。

在緊急召開理監事會議後,決議停辦1月31日的30周年慶暨會員大會。

醫療講座心臟病介紹(current)認識正常的心臟先天性心臟病後天性心臟病心臟病學生日常活動分類與建議醫療諮詢(current)-先天性心臟病-心內膜墊缺損(ECD)心室中隔缺損(VSD)心房中隔缺損(ASD)開放性動脈導管(PDA)肺動脈瓣狹窄(PS)主動脈瓣狹窄(AS)主動脈弓窄縮(COA)冠狀動脈的先天性異常法洛氏四合症(TOF)大血管轉位(TGA)資料來源:中華民國心臟病兒童基金會/台灣兒童心臟學會之出版品"認識兒童心臟病"→大血管轉位(TGA)本症主要是兩支大動脈轉變位置。

由心臟發出去的兩支大動脈,為「主動脈」(由左心室發出)及「肺動脈」(由右心室發出)。

此兩支大動脈如果互相轉變了位置,結果主動脈由右心室出來,脈動脈由左心室出來。

主動脈由右心室發出。

其結果是,已用過而待清洗的「髒血」,無法送至肺臟清洗,卻由主動脈送到全身各組織。

身體一再重覆的使用這些低氧的血液,越使用氣量越少,生命也就危在旦夕了。

病童因此一出生或幾個禮拜內就會發紺,而且越來越厲害,也可能馬上有呼吸短促、困難的現象,最慢四個月就會心衰竭而且心臟擴大。

肺動脈由左心室發出,因此左心房乾淨的血,被左心室迗往肺動脈又送回去肺臟再氧化一次,造成了浪費。

這些鮮血,在肺臟中反覆來回氧化,卻找不到通路,送到身體各器官去使用。

在身體組織反覆使用的低氧髒血,卻找不到路徑送回肺臟去氧化,兩個循環互不相干,致使身體越來越缺氧。

本症與「法洛氏四合症」是發紺性心臟病中最常見的兩種疾病。

患此種缺損以男嬰居多,有些有糖尿病的家族史。

有一半合併心室中隔缺損。

如果沒有補救性的其他畸型併生,例如「開放性動脈導管」或「心房中隔缺損」,通常會在嬰兒期死亡。

任何出生體重正常的新生兒,有不明原因的發紺、呼吸窘迫、心跳過快要考慮本病。

此種新生兒生下就要注意保持體溫、使用氧氣及前列腺素(PGE-1)保存動脈導管不關閉,並立刻送到有小兒心臟科、心臟外科及加護病房的教學醫院去急救。

→其他複雜性心臟病其他複雜罕見的先天性心臟病種類繁多,其治療方式也依醫學進步而改變,因此無法在此一一介紹。

每位學生的病況不同,故其活動限制依照醫師的建議進行。

原則上若學生曾接受複雜的心臟手術,手術後不宜激烈運動,將學生的運動等級限制於「輕度等長—輕度動態運動」則是最保守的方法。

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7. 大血管轉位

大血管轉位(Transposition of the great vessels)是一種因任何主要血管(大血管)在空間上安排異常的罕見先天性心臟缺損,這些異常現象主要出現在上腔靜脈、 ...大血管轉位維基百科,自由的百科全書跳至導覽跳至搜尋維基百科中的醫療相關內容僅供參考,詳見醫學聲明。

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大血管轉位類型先天性心臟病,greatvesselsmalformation[*],Transposition[*]分類和外部資源醫學專科醫學遺傳學ICD-10Q20.3ICD-9-CM745.1OMIM[1]DiseasesDB13259MedlinePlus[2]eMedicineped/2548PatientUK(英語:PatientUK)大血管轉位MeSHD014188Orphanet216675[編輯此條目的維基數據]大血管轉位(Transpositionofthegreatvessels)是一種因任何主要血管(大血管)在空間上安排異常的罕見先天性心臟缺損,這些異常現象主要出現在上腔靜脈、下腔靜脈、肺動脈、肺靜脈以及由心臟送出血液至全身的主動脈,由血管連接位置錯誤所造成,若不加以治療極易造成死亡。

若新生兒大血管轉位只發生在主要動脈,也就是主動脈和肺動脈,此時特稱為大動脈轉位(transpositionofthegreatarteries),這種先天性心血管疾病於1797年由蘇格蘭病理學家MatthewBaillie首次紀錄之,但即使於1895年起有更多記載[1],這種病理卻等到胚胎學逐漸發展的1960年代才獲得重視。

正常的心臟解剖示意圖。

圖左半乃是心臟右邊,其上下各一條藍色血管是上、下腔靜脈,血液進入淺藍色空間乃是右心房,其下深藍為右心室,往上接至淺紫色T字形的肺動脈,由肺部送回之充氧血再由四條皮膚色血管流入圖右上的淺藍色左心房,下降至鮮紅的左心室,最後經過上彎再下行的主動脈。

此圖所用顏色乃是為解說之便,不可誤認為實際顏色目錄1病理機轉1.1正常的血液循環1.2大動脈轉位的血液循環2併發症3診斷3.1出生前3.2出生後4治療4.1外科手術5參考文獻6外部連結病理機轉[編輯]在最簡單的情況下,大血管轉位就是單純地指肺動脈與主動脈,在心臟上的接點和正常人相反。

要了解動脈轉位的異常現象,首先必須對正常心臟的空間架構有基本的概念。

正常的血液循環[編輯]參見:心臟和循環系統人的心臟有四個腔室,將心臟分隔為左右各一個心房、各一個心室,在接通正常血管後,血液循環的流向則為全身血液回流至上、下腔靜脈送入心臟右上方的右心房,再透過其下的右心室(圖下深藍)將這些顏色暗紅的缺氧血擠出,從肺動脈到肺泡上的微血管進行氣體交換以獲取足夠的氧氣,再經過肺靜脈回到心臟左上的左心房,最後由其下之左心室收縮,使血液透過主動脈打入全身。

大動脈轉位的血液循環[編輯]在大動脈轉位的新生兒身上,血液卻是在肺部交換氣體後,由肺靜脈進入左心室出發至肺動脈;輸送血液至全身的主動脈,接收的卻是來自右心室打出、原本應該送入肺部進行氣體交換的缺氧血。

這樣的改變,在沒有其他相關損傷的情況下,患者是無法存活的,因為肺部血液只在肺部和左心循環,身體的血液只在身體不斷流返,此時患者血液分為兩組完全無法交換的肺循環與體循環,造成身體無法得到氧氣,缺氧死亡。

對新生兒而言,出生前血氧和養分來源主要透過臍帶輸送至體循環內,而透過連接兩組循環血管的動脈導管和心臟中間的卵圓孔尚未完全封閉,因此仍能持續存活,但出生後導管不久即關閉,而卵圓孔也將由膜狀構造分隔心臟左右,由於兩組循環無法交流,因此這類嬰兒印堂、嘴唇發黑,全身透出紫藍色缺氧的發紺徵兆,也就成為所謂的藍嬰症。

要讓患者生存的唯一條件為肺循環和體循環的溝通分流,目前醫學慣用程序乃是將部分血液導引至正常管道,或將心臟左右腔室的卵圓窩打通,使血液能部分在心臟混合,爭取患者存活的時間,以利進一步手術進行。

併發症[編輯]大血管轉位有時也會伴隨其他心臟異常,常見者如心房中膈缺損、開放性卵圓孔(patentforamenovale)、心室中膈缺損和開放性動脈導管(patentductusarteriosus)。

瓣膜狹窄(stenosis)或其他狀況也可能同時表現在新生兒身上。

診斷[編輯]出生前[編輯]超音波、放射線攝影技術,可使胎兒在母體內診斷出是否有心血管發育的問題,但仍有許多患有先天性心血管疾病之嬰幼兒出生後才被發現異常狀況,但後者可能產生基因變異,因此較少使用。

出生後[編



8. 外科-大動脈轉位,臨床醫學教室-高點醫護網

新生兒大血管轉位發生在主動脈和肺動脈,稱為大動脈轉位( transposition of the great arteries , TGA) ,最早在1797 年由Matthew Baillie 首次紀錄。

其中,完全性 ...外科-大動脈轉位,臨床醫學教室-高點醫護網歷屆考題高分詳解免費考前重點下載歷屆考題線上測驗考取學員心得分享小龍醫師館線上試聽課程全省服務據點看更多熱門資訊後西醫後中醫後獸醫私醫聯招/轉學考護理二技/醫研所護理師醫師國考醫檢師營養師物理治療師放射師食品技師國外醫師學歷甄試美國護理師公職護理師公職醫檢師衛生技術衛生行政篇名外科-大動脈轉位,臨床醫學教室重要考點完全性大動脈轉位居紫紺型先天性心臟病的第二位,男嬰多見,合併VSD及肺動脈狹窄可出現不同病理生理結果。

Jatene術式是根治性手術。

說明(前言)新生兒大血管轉位發生在主動脈和肺動脈,稱為大動脈轉位(transpositionofthegreatarteries,TGA),最早在1797年由MatthewBaillie首次紀錄。

其中,完全性大動脈轉位(completeTGA)發病率為0.2~0.3%,約佔先天性心臟病的5%~7%,居紫紺型先天性心臟病的第二位,男:女為(2~4):1。

患有糖尿病母親、妊娠初期使用激素及抗驚厥藥的孕婦發生新生兒TGA發病率較高。

(病理生理)完全性TGA時,上、下腔靜脈回心血經右心流到轉位的主動脈內,而肺靜脈的氧合血則經左心流到轉位的肺動脈到肺部。

此時,患者若須存活,必須依靠心內交通(卵圓孔未閉、房間隔缺損、室間隔缺損)或心外交通(動脈導管未閉、側支血管)進行血流混合。

根據是否合併出現VSD及肺動脈狹窄,可將完全性TGA分為三大類:完全性TGA,但室間隔完整右心室負荷增加,而肺血管阻力下降,左心室壓力降低,室間隔常偏向左心室。

必須靠未閉的卵圓孔及動脈導管溝通才能存活,青紫及缺氧嚴重完全性TGA,但合併VSD使左右心血液混合較多,青紫減輕,但肺血流量增加,可導致心臟衰竭完全性TGA,但合併VSD及肺動脈狹窄血液動力學改變類似法洛氏四聯症(臨床表現)紫紺絕大多數發生在1個月內,隨著年齡增長而加重,屬於全身性;若同時合併PDA,上肢青紫較下肢重(差異性紫紺)鬱血性心臟衰竭生後3~4週出現餵養困難、氣促、肝大、肺濕囉音理學檢查早期出現杵狀指(趾)出生後無明顯心雜音,但因主動脈瓣關閉而有單一響亮的第2心音若合併PDA,可在胸骨左緣第二肋間聽到continuousmurmur若合併VSD,可在胸骨左緣第三~四肋間聽到holosystolicmurmur,早期出現心臟衰竭及肺動脈高壓合併PDA,可在胸骨左緣上緣聽到Systolicejectionmurmur,常伴有震顫合併肺動脈狹窄,則紫紺明顯,但心臟衰竭少見(輔助檢查)X-ray正位片可見大動脈陰影狹小,肺動脈略凹陷,心影呈“蛋形”心影增大多數肺紋理增多,若合併肺動脈狹窄則肺紋理減少EKG電軸右偏,右心室肥大;若合併VSD時,電軸左偏,左右心室肥厚心臟彩超可見主動脈常位於右前,發自右心室;肺動脈位於左後,發自左心室。

多普勒超聲有助於心內分流方向、及合併畸形的類型心導管導管可從右心室直接插入主動脈,右心室壓力與主動脈相等;肺動脈SaO2>主動脈SaO2心血管造影右心室造影時可見主動脈發自右心室,左心室造影可見肺動脈發自左心室;升主動脈造影可顯示大動脈的位置關係(治療)確診後首先糾正低氧血症和代謝性酸中毒等。

當出生後,讓新生兒生存的唯一方式是先讓肺循環和體循環的溝通分流,可經持續注射前列腺素(PGE-1)讓動脈導管不關閉,或將心臟左右腔室的卵圓窩打通--球囊房隔成形術(Rashkindprocedure或心房中隔氣球造口術(balloonatrialseptostomy),使血液部分在心臟混合,提高動脈血氧飽和度,爭取多一點存活時間後做根治手術。

根治性手術為Jatene術式(arterialswitchoperation),最好在出生後2週內進行,若超過6週後手術,左心室功能會退化。

相關考題(問題來了)以下試題摘自每年考選部醫師專技考試題目<96-1-13>在先天矯正性之大動脈血管轉位症(congenitallycorrectedtranspositionofgreatarteries)中,較常見之SLL型(Situssolitus,L-loop,L-Transposition)若合併有心室中隔缺損,則其傳導組織位於何處?位於心室中隔缺損之上緣位於心室中隔缺損之下緣和一般心室中隔缺損相



9. 大動脈轉位

大動脈轉位. 回到常見的心臟血管疾病. 本症主要是兩支大動脈轉變位置。

由心臟發出去的兩支大動脈,為「主動脈」(由左心室發出)及「肺動脈」(由右心室 ...常見的心臟血管疾病大動脈轉位回到常見的心臟血管疾病本症主要是兩支大動脈轉變位置。

由心臟發出去的兩支大動脈,為「主動脈」(由左心室發出)及「肺動脈」(由右心室發出)。

此兩支大動脈如果互相轉變了位置,結果主動脈由右心室出來,肺動脈由左心室出來。

主動動脈由右心室發出。

其結果是,已用過而待清洗的「髒血」,無法送至肺臟清洗,卻由主動脈送到全身各組織。

身體一再重覆的使用這些低氧的血液,越使用氣量越少,生命也就危在旦夕了。

病童因此一出生或幾個禮拜內就會發紺,而且越來越厲害,也可能馬上有呼吸短促、困難的現象,最慢四個月就會心衰竭而且心臟擴大。

肺動脈由左心室發出,因此左心房乾淨的血,被左心室送往肺動脈又送回去肺臟再氧化一次,造成了浪費。

這些鮮血,在肺臟中反覆來回氧化,卻找不到通路,送到身體各器官去使用。

在身體組織反覆使用的低氧髒血,卻找不到路徑送回肺臟去氧化,兩個循環互不相干,致使身體越來越缺氧。

本症與「法洛氏四合症」是發紺性心臟病中最常見的兩種疾病。

患此種缺損以男嬰居多,有些有糖尿病的家族史。

有一半合併心室中隔缺損。

如果沒有補救性的其他畸型併生,例如「開放性動脈導管」或「心房中隔缺損」,通常會在嬰兒期死亡。

任何出生體重正常的新生兒,有不明原因的發紺、呼吸窘迫、心跳過快要考慮本病。

此種新生兒生下就要注意保持體溫、使用氧氣及前列腺素(PGE-1)保存動脈導管不關閉,並立刻送到有小兒心臟科、心臟外科及加護病房的教學醫院去急救。

若病童是接受血管交換手術者,術後心臟恢復正常大小、沒有殘餘缺損、心律不整等問題,手術六個月後就不需要限制活動,不過仍應該避免重度「等長運動」(包括「重度等長-輕度動態運動」、「重度等長-中度動態運動」、「重度等長-重度動態運動」)。

如果病童手術後的血行動力學有異常或心室功能不良,僅能從事「輕度等長-輕度度動態運動」、「輕度等長-中度動態運動」、「輕度等長-重度動態運動」及「中度等長-輕度動態運動」的運動。




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