複雜性先天性心臟病的外科治療 | 大血管轉位後遺症
但是長期追蹤結果顯示除了新生兒大血管轉位及必須在新生兒期全矯正的病人 ... 且死亡率及併發症高的手術，同時長期的後遺症亦多( J Thorac Cardiovasc Surg. 特別演講2：程 序 表P-5複雜性先天性心臟病的外科治療張重義前臺大醫院心臟血管外科馬偕醫學院外科 複雜性先天性心臟病的外科治療對心臟外科醫師是個極具挑戰性且難度極高的課題。
他面臨一個有嚴重缺陷卻掌控生命泉源的器官，治療時機與方法的選擇，決定病人的一生；這樣的病人當然愈早手術康復，才能愈早減輕病人及父母的痛苦。
雖然在新生兒期開心手術難度極高，但台大於1990年成功地完成第一例新生兒大血管轉位手術(neonatalarterialswitchoperationforTGA)，克服了深度低溫麻醉、全循環中止及術前、術中、術後照顧的困難，逐漸完成許多新生兒及複雜先天性心臟病的困難手術。
包括左心發育不全之諾伍德術式(Norwoodprocedure)，嚴重主動脈狹窄之自體肺動脈瓣轉植主動脈之羅斯術式(Rossprocedure)，矯正型大血管轉位之雙重轉換術(DoubleSwitchoperation)，右心室雙出口合併遠距心室中膈缺損及肺動脈狹窄之雙口重建的川島術式(Kawashimaprocedure)、大血管轉位合併心室中膈缺損及肺動脈狹窄之主動脈根部重置的二階堂術式(Nikaidohprocedure)，大血管轉位合併心室中膈缺損、左心室出口阻塞之雙出口重建的安井術式(Yasuiprocedure)…等等。
但是長期追蹤結果顯示除了新生兒大血管轉位及必須在新生兒期全矯正的病人外，並非所有的病人皆適合在新生兒時期來執行這些複雜又困難、且死亡率及併發症高的手術，同時長期的後遺症亦多(JThoracCardiovascSurg.2016Sep;152(3):698-706.e3.)。
所以，即使較簡單的法洛氏四重症(TetralogyofFallot)近十幾年的報告也發現出生6個月內接受全矯正的病人，長期肺動脈逆流比率及嚴重度皆偏高，需要後續的肺動脈瓣置換(AnnSurg2000Oct;232(4):508–514&ActaCardiolSin2012;28:137-144)，因此新生兒開心完全矯治手術是需要慎選的。
複雜性先天性心臟病術後，並非痊癒，更需要一輩子的照護，後期併發症的治療已是成人先天性心臟病的重要課題，肺動脈瓣逆流併右心室擴大是最常見的，肺動脈瓣置換應是不可避免。
但由於生長中的兒童及青少年，血中鈣的新陳代謝較快，如果使用生物瓣膜易產生早期變性、退化、鈣化，導致病人隨著年紀增長必需多次更換瓣膜，如果使用金屬、機械瓣膜，則需服用抗凝血劑對於日後懷孕有畸胎及生產失血的風險。
本人利用expandedpolytetrafluoroethylene(ePTFE)材質快速手縫三瓣人工瓣膜，可避免上述缺點，此外亦可發展成為經皮、經導管置放，可減少病人再次開胸手術的風險。
目前術後追蹤的36位病人，只有早期置放的5位病人，肺動脈瓣逆流介於輕度及中度，但尚不需更換瓣膜，其餘皆情況良好。
(AnnThoracSurg.2013Dec;96(6):e163-5.) 此外，心臟外科醫師是否需要去扭轉既有的嚴重先天性缺陷，讓這些複雜性先天性心臟病病人恢復雙心室的循環，更是值得商榷的；以矯正型大血管轉位合併心室中膈缺損及肺動脈狹窄(CongenitallycorrectedTGAwithVSDandPS)為例，在某些病人接受雙重轉換術後，死亡率偏高，較易併發完全性傳導阻滯需放置心律調節器，且長期左心室及右心室出口阻塞的情況偏高，需多次再手術。
如果改行單一心室循環的心外全腔靜脈至肺動脈連結術(ExtracardiacTotalCavoPulmonaryConnection,TCPC)則手術死亡率及併發症明顯降低，目前雖缺十年以上的長期追蹤，但至少術後具有極佳的生活品質。
(EuropeanJournalCardio-ThoracicSurgery.2016.Vol49,no.2,page522-7,) 複雜性先天性心臟病的外科治療，是必須根據每個病人不同的情況選擇適當的治療方式，我們需要在術前評估6W即What,Why,How,When,Where,Who,再執行手術。
尤其是那些可以不需要手術、而能在適當的照護下過著不錯生活的複雜性先天性心臟病病人，更需要心臟外科醫師有經驗、有智慧的抉擇。
他面臨一個有嚴重缺陷卻掌控生命泉源的器官，治療時機與方法的選擇，決定病人的一生；這樣的病人當然愈早手術康復，才能愈早減輕病人及父母的痛苦。
雖然在新生兒期開心手術難度極高，但台大於1990年成功地完成第一例新生兒大血管轉位手術(neonatalarterialswitchoperationforTGA)，克服了深度低溫麻醉、全循環中止及術前、術中、術後照顧的困難，逐漸完成許多新生兒及複雜先天性心臟病的困難手術。
包括左心發育不全之諾伍德術式(Norwoodprocedure)，嚴重主動脈狹窄之自體肺動脈瓣轉植主動脈之羅斯術式(Rossprocedure)，矯正型大血管轉位之雙重轉換術(DoubleSwitchoperation)，右心室雙出口合併遠距心室中膈缺損及肺動脈狹窄之雙口重建的川島術式(Kawashimaprocedure)、大血管轉位合併心室中膈缺損及肺動脈狹窄之主動脈根部重置的二階堂術式(Nikaidohprocedure)，大血管轉位合併心室中膈缺損、左心室出口阻塞之雙出口重建的安井術式(Yasuiprocedure)…等等。
但是長期追蹤結果顯示除了新生兒大血管轉位及必須在新生兒期全矯正的病人外，並非所有的病人皆適合在新生兒時期來執行這些複雜又困難、且死亡率及併發症高的手術，同時長期的後遺症亦多(JThoracCardiovascSurg.2016Sep;152(3):698-706.e3.)。
所以，即使較簡單的法洛氏四重症(TetralogyofFallot)近十幾年的報告也發現出生6個月內接受全矯正的病人，長期肺動脈逆流比率及嚴重度皆偏高，需要後續的肺動脈瓣置換(AnnSurg2000Oct;232(4):508–514&ActaCardiolSin2012;28:137-144)，因此新生兒開心完全矯治手術是需要慎選的。
複雜性先天性心臟病術後，並非痊癒，更需要一輩子的照護，後期併發症的治療已是成人先天性心臟病的重要課題，肺動脈瓣逆流併右心室擴大是最常見的，肺動脈瓣置換應是不可避免。
但由於生長中的兒童及青少年，血中鈣的新陳代謝較快，如果使用生物瓣膜易產生早期變性、退化、鈣化，導致病人隨著年紀增長必需多次更換瓣膜，如果使用金屬、機械瓣膜，則需服用抗凝血劑對於日後懷孕有畸胎及生產失血的風險。
本人利用expandedpolytetrafluoroethylene(ePTFE)材質快速手縫三瓣人工瓣膜，可避免上述缺點，此外亦可發展成為經皮、經導管置放，可減少病人再次開胸手術的風險。
目前術後追蹤的36位病人，只有早期置放的5位病人，肺動脈瓣逆流介於輕度及中度，但尚不需更換瓣膜，其餘皆情況良好。
(AnnThoracSurg.2013Dec;96(6):e163-5.) 此外，心臟外科醫師是否需要去扭轉既有的嚴重先天性缺陷，讓這些複雜性先天性心臟病病人恢復雙心室的循環，更是值得商榷的；以矯正型大血管轉位合併心室中膈缺損及肺動脈狹窄(CongenitallycorrectedTGAwithVSDandPS)為例，在某些病人接受雙重轉換術後，死亡率偏高，較易併發完全性傳導阻滯需放置心律調節器，且長期左心室及右心室出口阻塞的情況偏高，需多次再手術。
如果改行單一心室循環的心外全腔靜脈至肺動脈連結術(ExtracardiacTotalCavoPulmonaryConnection,TCPC)則手術死亡率及併發症明顯降低，目前雖缺十年以上的長期追蹤，但至少術後具有極佳的生活品質。
(EuropeanJournalCardio-ThoracicSurgery.2016.Vol49,no.2,page522-7,) 複雜性先天性心臟病的外科治療，是必須根據每個病人不同的情況選擇適當的治療方式，我們需要在術前評估6W即What,Why,How,When,Where,Who,再執行手術。
尤其是那些可以不需要手術、而能在適當的照護下過著不錯生活的複雜性先天性心臟病病人，更需要心臟外科醫師有經驗、有智慧的抉擇。