大動脈轉位(大血管轉位)(TGA) @ 心臟外科黃書健醫師的部落格 ... | 大血管轉位後遺症
正常循環中，左心室連接主動脈，將含氧血送到全身組織循環而右心室則是藉由肺動脈、將缺氧血送到肺部氧體交換，但在大動脈轉位的病患、左心室連接到肺動脈 ...心臟外科黃書健醫師的部落格先天性心臟病別擔心～～～日誌相簿影音好友名片201001291254大動脈轉位(大血管轉位)(TGA)?小兒心臟病疾病簡介正常循環中，左心室連接主動脈，將含氧血送到全身組織循環而右心室則是藉由肺動脈、將缺氧血送到肺部氧體交換，但在大動脈轉位的病患、左心室連接到肺動脈，所以含氧血是送到肺部，而右心室連接到主動脈，所以缺氧血送到了全身組織。
TGA的發生率約佔所有先天性心臟病的5-7%。
如果沒有治療，約30%的病嬰會在出生一周內死亡，50%會在一個月內死亡，70%在六個月內死亡，而90%在一年內死亡[4,5]。
此症以手術治療為主，即使做過氣球心房中膈造口手術，不開刀，幾乎無法存活。
術前除了心房中膈造口手術之外，一般會使用靜脈注射前列腺素(PGE1)來保持PDA通暢，提供血液交換的空間。
缺氧嚴重或曾休克的病嬰則應安排腦部超音波評估是否有嚴重腦出血，一旦發生、則應待腦出血較穩定，在進行開心手術，除此之外，病嬰應在診斷確定後，儘速安排開刀。
在1980中期以前，大多數的醫學中心是以〝心房轉置術〞（AtrialSwitchProcedure，MustardorSenningOperation）來治療TGA，此術式是將上下腔靜脈的血和肺靜脈迴流重新分隔，將上下腔靜脈的血導入二尖瓣，進入左心室，左心室再將缺氧血送到肺動脈，而肺動脈的血液則被導入右心室，接著到主動脈到全身循環。
如此一來，原來兩個平行沒交通的循環就被改成有氧氣交換的〝串聯式〞循環，血行動力學何正常人一樣了。
不過，心房置轉術並非型態學上的完全矯正。
因為此時負責全身循環的心室是右心室，並非左心室，所以長期長有三尖瓣逆流，右心室衰竭及心房膈片（baffle）阻塞，心律不整等問題。
所以在〝大動脈轉置術〞（ArterialSwitchOperation，ASO）手術問世後，心房轉置術就漸漸不被採用了，所以目前主流手術是ASO。
ASO是1975年Dr.Jatene首創，而1981年經Dr.Lecompte改良，所以又稱Jatene–Lecompte手術，大致而言，在建立體外心肺循環後，將大動脈從sinusofvalsalva以上截斷，接著將冠狀動脈連出口一起取下，在將其縫在〝肺動脈〞（新主動脈）根部，然後再將遠端主動脈種回〝新主動脈〞，遠端肺動脈縫回新肺動脈，若病人有心室中膈缺損，或主動脈弓狹窄，則一併修補，PDA也會做綁紥。
在早期手術的整體死亡率小於10%以現今的醫療水準而言，單純TGA手術醫院死亡率約0.9％～2.2％，而有VSD的約4–5％術後早期的死亡大多和手術中將大動脈轉位時折到冠狀動脈或沒接通有關其他原因包括左心室壓力已經減輕的TGA還有可能因為血管轉位多處縫線流血引起休克晚期的死亡率約1-2%通常死因是心肌缺氧肺高壓的阻塞性肺血管疾病或是瓣膜上動脈狹窄再度手術造成死亡所以病人術後仍需追踪作心臟超音波，評估兩條大動脈（新主動脈、新肺動脈）的尺寸及流速，及瓣膜是否有逆流。
瓣膜上肺動脈狹窄是常見的術後合併症，需要再介入治療（包括心導管及手術）的比率約5–30％。
entingwu/Xuite日誌/回應(2)/引用(0)沒有上一則|日誌首頁|沒有下一則回應加我為好友日誌相簿影音我的相簿cvsurge's新文章黃書健醫師官網DoctorHuang.com先天性心臟病手術困難度與預後左冠狀動脈源自肺動脈(Anomalousleftcoronaryarteryfrompulmonaryartery,ALCAPA)共同動脈幹(truncusarteriosus,commonarterialtrunk)主動脈弓狹窄/主動脈弓中斷肺動脈完全閉鎖或嚴重發育不良的先天性心臟病感染性心內膜炎(infectiveendocarditis)何時要開刀?"非血管環"引起的氣管壓迫症候群(氣管支氣管軟化)乳糜胸術後的餵食問題全部展開|全部收合關鍵字cvsurge's新回應沒有新回應！PoweredbyXuite小兒心臟重症醫療急重創聯合網心臟病兒童基金會台大小兒部心瓣膜知識網阿泰叔叔的川崎症部落格感染科呂俊毅醫師的世界關於我外科部網站介紹(網路掛號)
TGA的發生率約佔所有先天性心臟病的5-7%。
如果沒有治療，約30%的病嬰會在出生一周內死亡，50%會在一個月內死亡，70%在六個月內死亡，而90%在一年內死亡[4,5]。
此症以手術治療為主，即使做過氣球心房中膈造口手術，不開刀，幾乎無法存活。
術前除了心房中膈造口手術之外，一般會使用靜脈注射前列腺素(PGE1)來保持PDA通暢，提供血液交換的空間。
缺氧嚴重或曾休克的病嬰則應安排腦部超音波評估是否有嚴重腦出血，一旦發生、則應待腦出血較穩定，在進行開心手術，除此之外，病嬰應在診斷確定後，儘速安排開刀。
在1980中期以前，大多數的醫學中心是以〝心房轉置術〞（AtrialSwitchProcedure，MustardorSenningOperation）來治療TGA，此術式是將上下腔靜脈的血和肺靜脈迴流重新分隔，將上下腔靜脈的血導入二尖瓣，進入左心室，左心室再將缺氧血送到肺動脈，而肺動脈的血液則被導入右心室，接著到主動脈到全身循環。
如此一來，原來兩個平行沒交通的循環就被改成有氧氣交換的〝串聯式〞循環，血行動力學何正常人一樣了。
不過，心房置轉術並非型態學上的完全矯正。
因為此時負責全身循環的心室是右心室，並非左心室，所以長期長有三尖瓣逆流，右心室衰竭及心房膈片（baffle）阻塞，心律不整等問題。
所以在〝大動脈轉置術〞（ArterialSwitchOperation，ASO）手術問世後，心房轉置術就漸漸不被採用了，所以目前主流手術是ASO。
ASO是1975年Dr.Jatene首創，而1981年經Dr.Lecompte改良，所以又稱Jatene–Lecompte手術，大致而言，在建立體外心肺循環後，將大動脈從sinusofvalsalva以上截斷，接著將冠狀動脈連出口一起取下，在將其縫在〝肺動脈〞（新主動脈）根部，然後再將遠端主動脈種回〝新主動脈〞，遠端肺動脈縫回新肺動脈，若病人有心室中膈缺損，或主動脈弓狹窄，則一併修補，PDA也會做綁紥。
在早期手術的整體死亡率小於10%以現今的醫療水準而言，單純TGA手術醫院死亡率約0.9％～2.2％，而有VSD的約4–5％術後早期的死亡大多和手術中將大動脈轉位時折到冠狀動脈或沒接通有關其他原因包括左心室壓力已經減輕的TGA還有可能因為血管轉位多處縫線流血引起休克晚期的死亡率約1-2%通常死因是心肌缺氧肺高壓的阻塞性肺血管疾病或是瓣膜上動脈狹窄再度手術造成死亡所以病人術後仍需追踪作心臟超音波，評估兩條大動脈（新主動脈、新肺動脈）的尺寸及流速，及瓣膜是否有逆流。
瓣膜上肺動脈狹窄是常見的術後合併症，需要再介入治療（包括心導管及手術）的比率約5–30％。
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