『大動脈轉位症』(TGA)問答篇@ 快樂的心臟病兒童天使們的 ... | 大血管轉位後遺症
五、TGA是「大動脈轉位畸形」，到底他的大動脈是「轉」出了什麼錯誤？ 答：簡單的說，我們正常人的左心室是與主動脈相接，右心室是與肺動脈相接 ...快樂的心臟病兒童天使們的部落格跳到主文中國醫藥大學附設醫院小兒心臟科團隊張正成主任-心臟病兒童們，都是我們的快樂小天使！簡介一、「喜樂的心，乃是良藥。
」〜一個溝通與彼此激勵的平台。
二、「撲通、撲通！」〜心臟如何為我們工作？三、「新生命的特殊挑戰：Achallengedlife!」〜先天性心臟病的診斷、治療、衛教。
四、「你當保守你心，勝過一切。
」〜後天性心臟病的預防與診治。
(如：川崎病Kawasakidisease,急性心肌炎Acutemyocarditis。
)五、「患難生忍耐，忍耐生老練，老練生盼望。
」〜治療心臟病的新科技。
部落格全站分類：醫療保健相簿部落格留言名片Jan17Fri201423:26『大動脈轉位症』(TGA)問答篇『大動脈轉位症』問答篇 －中國醫藥大學附設醫院小兒心臟科主任張正成 一、何謂「大動脈轉位症」？答：英文名叫TranspositionofGreatArtery（TGA），是一種先天性心臟病，約佔所有先天性心臟病的5％。
二、「TGA」有什麼症狀？答：TGA是一種發紺型的先天性心臟病，就是小嬰兒一生出來就會缺氧，嘴唇呈現藍色、紫色或暗紅色的症狀。
三、TGA這種先天心臟病的缺氧現象，是不是很嚴重？是不是一定要開刀？答：TGA是嚴重的先天性心臟病，缺氧很嚴重。
如果不做手術治療，大部分在一個月以內就死亡。
四、TGA是哪一種染色體或基因的缺陷，才造成這種心臟血管的畸形？答：TGA是胎兒在心臟血管發育形成的早期，因為主動脈與肺動脈分隔與旋轉的錯誤而造成的。
到目前為止，仍然找不出共同且確定的染色體或基因錯誤的位置。
五、TGA是「大動脈轉位畸形」，到底他的大動脈是「轉」出了什麼錯誤？答：簡單的說，我們正常人的左心室是與主動脈相接，右心室是與肺動脈相接；而TGA正好相反，左心室與肺動脈相接，右心室反而與主動脈相接。
六、（續上題）這種主動脈與肺動脈的轉位畸形，以及與左右心室相接關係的顛倒，會造成什麼樣的血液循環異常？答：因為TGA畸形的左心室所打出來的血液是流入肺動脈，所以左邊心臟的鮮紅含氧血，又被打回肺動脈，再流回左邊心臟的左心房及左心室。
而右心室打出去的血液反而是流入主動脈，造成右邊心臟的藍色減氧血液又流回主動脈，流遍身體各器官、各組織，誤用這種缺氧血去供應全身的需要。
本來正常人的血液循環方式是：紅色含氧的肺循環血液打入主動脈，供應全身需要後，變為藍色減氧的靜脈血液才流回右邊心臟。
右心室把減氧血打入肺動脈，流到肺部去汲取氧氣，轉變成紅色含氧血才流回左邊心臟。
這是一種肺循環與體循環互相接力的「串連式」循環(Series)。
但是在TGA的循環裡，肺循環與體循環是一種互不相干，互相平行的「並聯式」循環(Parallel)。
所以含氧的紅色血液永遠在肺循環裡打轉，而減氧的藍色血液則在體循環裡面週而復始。
難怪，TGA病人的全身組織會嚴重缺氧了。
(如附圖一A)附圖一、 七、（續上題）這樣說來，TGA病人的肺循環與體循環是一種「並聯式」的關係，這些新生病兒應該是缺氧到底，一生出來就活不下去！ 答：說的對！可是上帝還是替這些TGA的病人存留一些活路，就是在肺循環與體循環之間留下兩個孔道相通，可以互相交換一些血液而暫時保命。
一個是開放性動脈導管（PDA），一個是卵圓孔（PFO）。
這兩個關鍵的活路，非常重要！如果PDA太小，我們就得立刻注射高劑量的前列腺素（PGE1），把PDA打開；如果病人的PFO太小，我們就必須立刻執行心導管術，用一個氣球導管把病人的PFO拉大，讓左右心房的血液可以自由自在地流通，才能解決TGA病兒缺氧的問題(附圖一B)。
八、（續上題）請問，這種把卵圓孔（PFO）拉大的心導管術，有沒有危險！ 答：這種治療性心導管術叫做「心房中隔氣球造瘻術」－BalloonAtrioseptostomy（BAS）－是用一種氣球導管，用力拉，穿過柔軟的卵圓孔，把它變成較大洞的心房中隔缺損（ASD）的導管治療術，已有三十幾年的歷史，還是有一些危險性。
不過當TGA病兒的血氧過低，情況危急時，還是不得不做，才能把低血氧拉上來。
九、大動脈
」〜一個溝通與彼此激勵的平台。
二、「撲通、撲通！」〜心臟如何為我們工作？三、「新生命的特殊挑戰：Achallengedlife!」〜先天性心臟病的診斷、治療、衛教。
四、「你當保守你心，勝過一切。
」〜後天性心臟病的預防與診治。
(如：川崎病Kawasakidisease,急性心肌炎Acutemyocarditis。
)五、「患難生忍耐，忍耐生老練，老練生盼望。
」〜治療心臟病的新科技。
部落格全站分類：醫療保健相簿部落格留言名片Jan17Fri201423:26『大動脈轉位症』(TGA)問答篇『大動脈轉位症』問答篇 －中國醫藥大學附設醫院小兒心臟科主任張正成 一、何謂「大動脈轉位症」？答：英文名叫TranspositionofGreatArtery（TGA），是一種先天性心臟病，約佔所有先天性心臟病的5％。
二、「TGA」有什麼症狀？答：TGA是一種發紺型的先天性心臟病，就是小嬰兒一生出來就會缺氧，嘴唇呈現藍色、紫色或暗紅色的症狀。
三、TGA這種先天心臟病的缺氧現象，是不是很嚴重？是不是一定要開刀？答：TGA是嚴重的先天性心臟病，缺氧很嚴重。
如果不做手術治療，大部分在一個月以內就死亡。
四、TGA是哪一種染色體或基因的缺陷，才造成這種心臟血管的畸形？答：TGA是胎兒在心臟血管發育形成的早期，因為主動脈與肺動脈分隔與旋轉的錯誤而造成的。
到目前為止，仍然找不出共同且確定的染色體或基因錯誤的位置。
五、TGA是「大動脈轉位畸形」，到底他的大動脈是「轉」出了什麼錯誤？答：簡單的說，我們正常人的左心室是與主動脈相接，右心室是與肺動脈相接；而TGA正好相反，左心室與肺動脈相接，右心室反而與主動脈相接。
六、（續上題）這種主動脈與肺動脈的轉位畸形，以及與左右心室相接關係的顛倒，會造成什麼樣的血液循環異常？答：因為TGA畸形的左心室所打出來的血液是流入肺動脈，所以左邊心臟的鮮紅含氧血，又被打回肺動脈，再流回左邊心臟的左心房及左心室。
而右心室打出去的血液反而是流入主動脈，造成右邊心臟的藍色減氧血液又流回主動脈，流遍身體各器官、各組織，誤用這種缺氧血去供應全身的需要。
本來正常人的血液循環方式是：紅色含氧的肺循環血液打入主動脈，供應全身需要後，變為藍色減氧的靜脈血液才流回右邊心臟。
右心室把減氧血打入肺動脈，流到肺部去汲取氧氣，轉變成紅色含氧血才流回左邊心臟。
這是一種肺循環與體循環互相接力的「串連式」循環(Series)。
但是在TGA的循環裡，肺循環與體循環是一種互不相干，互相平行的「並聯式」循環(Parallel)。
所以含氧的紅色血液永遠在肺循環裡打轉，而減氧的藍色血液則在體循環裡面週而復始。
難怪，TGA病人的全身組織會嚴重缺氧了。
(如附圖一A)附圖一、 七、（續上題）這樣說來，TGA病人的肺循環與體循環是一種「並聯式」的關係，這些新生病兒應該是缺氧到底，一生出來就活不下去！ 答：說的對！可是上帝還是替這些TGA的病人存留一些活路，就是在肺循環與體循環之間留下兩個孔道相通，可以互相交換一些血液而暫時保命。
一個是開放性動脈導管（PDA），一個是卵圓孔（PFO）。
這兩個關鍵的活路，非常重要！如果PDA太小，我們就得立刻注射高劑量的前列腺素（PGE1），把PDA打開；如果病人的PFO太小，我們就必須立刻執行心導管術，用一個氣球導管把病人的PFO拉大，讓左右心房的血液可以自由自在地流通，才能解決TGA病兒缺氧的問題(附圖一B)。
八、（續上題）請問，這種把卵圓孔（PFO）拉大的心導管術，有沒有危險！ 答：這種治療性心導管術叫做「心房中隔氣球造瘻術」－BalloonAtrioseptostomy（BAS）－是用一種氣球導管，用力拉，穿過柔軟的卵圓孔，把它變成較大洞的心房中隔缺損（ASD）的導管治療術，已有三十幾年的歷史，還是有一些危險性。
不過當TGA病兒的血氧過低，情況危急時，還是不得不做，才能把低血氧拉上來。
九、大動脈