│首頁│加入我的最愛│導覽│ 醫事人員專區藥品查詢糖尿病知識 糖尿病衛教 糖尿病新知病友園地 33聯誼會 糖娃娃 活動相簿衛教影片網路連結嘉基首頁   衛教文章：糖尿病酮酸中毒文章來源：財團法人糖尿病關懷基金會          「糖尿病家族」會訊作者：鹿基內分泌暨新陳代謝科莊武龍醫師簡介:糖尿病酮酸中毒是一種急症，嚴重的人甚至會昏迷或是休克死亡。

雖然糖尿病病人發生酮酸中毒時常伴有高血糖，但是血糖值即使正常，也不能當作排除酮酸中毒的可能，畢竟也可能是正常血糖值的糖尿病酮酸中毒症。

糖尿病酮酸中毒比較常發生在第1型糖尿病患者身上，但是第二型糖尿病也可能會遇到，不是只有第2型糖尿病患者才會遇到。

酮酸中毒的相關研究指出：第1型糖尿病人若是長時間空腹或是沒有使用胰島素，身體的酮酸都會增加。

而沒有使用胰島素的情形下，增加酮酸的速度會比空腹不吃東西還要快。

所以按時規律並且正確地使用胰島素以及適切的飲食方式，有助於預防酮酸中毒的發生。

酮酸中毒的症狀：酮酸中毒可能會有下面的症狀，但不會全部都有。

**中樞神經：全身不適和頭痛、倦怠虛弱、嗜睡、神智改變  、昏迷。

**呼吸系統：呼吸快且深,有丙酮或水果味。

**心臟血管系統：心跳加快、心律不整、低血壓、休克。

**腸胃系統：噁心、嘔吐、腹痛、腹瀉。

**全身狀態：口渴、脫水、多尿、夜尿、多飲、嗜睡、皮膚  乾燥、視力模糊。

什麼是糖尿病酮酸中毒?一般所說的DKA全名為DiabeticKetoacidosis,也就是常說的糖尿病酮酸中毒或稱作糖尿病酮酸血症。

酮酸中毒不等於糖尿病酮酸中毒。

因為像是喝酒過量也會酮酸中毒，但不一定伴随有糖尿病或是高血糖。

所以當我們在講糖尿病酮酸中毒的時候，講的是發生在糖尿病病人的酮酸中毒症狀,而且通常跟胰島素分泌不足或是忘了施打胰島素有關。

病人若是合併有酸血症、酮症(身體產生了很多酮體)、高血糖，並且排除了其它造成酸血症、酮症的原因，我們會說這個病人有糖尿病酮酸中毒的症狀。

要診斷糖尿病酮酸中毒，檢驗上可以發現糖尿病酮酸中毒的三要素就是下面列的３個項目。

1.高血糖(血糖大於250mg/dl)，2.代謝性酸血症(動脈血bicarbonate<15mmol/L,pH<7.3)3.酮症(血液中或尿液中有酮體反應)。

但是目前的研究顯示滿有使用SGLT2抑制劑這一類的排糖降糖藥物的人，發生酮酸中毒的時候，可能不會伴隨有高血糖的現象，甚至血糖值是在正常範圍。

所以我們也得認識正常血糖值的糖尿病酮酸中毒症。

什麼是正常血糖值的糖尿病酮酸中毒?對於血糖值是在正常範圍內但是又有酮酸中毒症狀的情形，我們會稱它叫"Euglycemicdiabeticketoacidosis"。

或許可以翻譯成"正常血糖值的糖尿病酮酸中毒症"。

目前最新的研究論文，提到euDKA時，所訂定的血糖值為<200mg/dl。

而euDKA可不是SGLT2抑制劑藥物使用後，大家才發現有這樣一個症狀。

早在1973年，J.F.Munro就於論文發表有關於DKA的研究時，就提出了"正常血糖值的糖尿病酮酸中毒症"的形容。

只不過當時定義的euDKA，血糖值是在300mg/dl以下。

比現在訂定的血糖值還高。

目前可以臨床研究可以觀察到若是減少食物攝取、減少使用胰島素、大量飲酒、有慢性肝臟疾病或是肝醣儲存疾病、或是懷孕的狀態或是使用SGLT2抑制劑藥物，就有可能會發生正常血糖值的糖尿病酮酸中毒症。

如何預防糖尿病酮酸中毒?若是血糖長時間太高、減少使用胰島素、水分補充不夠、或大量飲酒可能會造成糖尿病酮酸中毒。

所以定時量測血糖、正確使用胰島素治療、適當的水分補充可以避免糖尿病酮酸中毒的發生。

另外有一些其他因素也會誘發糖尿病酮酸中毒，例如：感染、急性心肌梗塞、中風。

所以除了控制血糖之外，施打疫苗預防感染，可減少一個誘發糖尿病酮酸中毒的因素。

病患若是遇到有感染或是感冒的症狀，也請多量測血糖，若有急劇的變化，可以考慮提前回診跟醫護團隊討論。

而若是懷孕的狀態或是有使用SGLT2抑制劑的排糖藥物，因為有可能會發生正常血糖值的糖尿病酮酸中毒症，若有不舒服的現象，切勿因為血糖值正常就排除了糖尿病酮酸中毒症的可能性。

結論：1.

跳至主要內容選單何謂戊二酸血症第一型?第一型戊二酸血症是一種胺基酸代謝異常的的罕見疾病，屬於體染色體隱性遺傳疾病。

主要是因為戊二基輔酶A去氫酶(glutarylCoAdehydrogenase)這個分解離胺酸(lysine)與色胺酸(tryptophan)代謝途徑中的酵素有缺陷所致，有毒的代謝中間產物，如戊二酸等會過量堆積於血液與組織中並排泄到尿液，造成漸進的神經症狀及急性的代謝異常。

戊二酸血症第一型之症狀?一般而言，患者在兩歲之前可能無異狀（或無症狀的巨腦），而在嬰兒期的晚期呈現出症狀，包括神經症狀如運動困難、漸進式的手足舞蹈症(choreoathetosis)、肌肉低張到僵硬、麻痺、角弓反張(opisthotonis，四肢向外翻轉，身體呈弓狀)等，也可能會有癲癇或昏睡昏迷的急性發作。

在第一次急性病發期間，一般會被認為癲癇，腦炎或者是Reye症候群，患者可能遭受嚴重腦部損害卻被誤認為腦性麻痺，在首次顯現疾病的症狀以後,可能會不醒人事或昏睡好幾個小時。

急性代謝上的症狀包括焦躁不安(irritability)、失去食慾，嗜睡和張力低,然而在身體不適後，大腦可能很快地開始受到受傷。

腦部中毒會先於血液中顯現出化學物質異常，一般像血糖過低，中度到重度的酸中毒以及高血氨這些代謝機能嚴重失常的徵兆會在病發的晚期才出現，此時應該視作非常緊急的狀況。

戊二酸血症第一型發生率為何?目前國內發生率仍在評估中。

目前全世界約有超過300個病例被報導，而男性女性發生率一樣，在瑞典與賓夕法尼亞孟諾教派之教徒(PennsylvaniaAmish)則有較高的比例。

新生兒篩檢通知異常(疑陽性)之處理?新生兒篩檢方法是測定濾紙血片檢體中戊二醯肉鹼(Glutarylcarnitine；C5DC)的含量，當血片含量高於正常值，接獲通知後請儘速配合醫療人員指示回診，如嬰兒有特殊症狀產生立即與新生兒篩檢中心或當地所屬轉介醫院聯絡，尋求正確醫療支援。

如何確認診斷戊二酸血症第一型?可以用質譜儀或氣體色層分析檢測患者尿液或血液中有機酸的含量，一般而言，患者尿液中的戊二酸排泄量比一般人高(1gm/day)，而3羥基戊二酸（3-hydroxyglutaricacid）也會提高。

血液中戊二酸也會升高，尤其是攝取大量的離胺酸之後。

在急性發作的時候，可能有低血糖、高血氨、血液中轉氨酶升高以及代謝性酸中毒，然而血液中的胺基酸通常正常的。

要準確的診斷仍以進行白血球或皮膚纖維母細胞的培養，檢測其戊二基輔酶A去氫酶(glutaryl-CoAdehydrogenase)活性為主。

如何治療戊二酸血症第一型?第一型戊二酸血症目前仍無法治癒，治療以避免急性發作與症狀控制為主。

長期飲食控制：患者需要限制離胺酸和色胺酸的攝取，才不會導致中間毒性產物過量的累積，雖然做飲食限制，還是要注意維持足夠的能量與蛋白質攝取，過度的限制可能會造成生長遲滯，請與營養師密切聯絡。

目前已有第一型戊二酸血症專用的特殊奶粉。

核黃素(riboflavin)與肉鹼(carnitine)補充：每天補充核黃素（維生素B2）約200-300mg，可以提昇缺陷酵素作用的效率。

而每天補充肉鹼50-100mg，可以加速戊二酸與肉鹼的結合加速戊二酸代謝，降低毒性物質的累積。

奶粉。

急性發作時的處理：急性的發作可能導致死亡，因此適當給予處理很重要。

要適時補充水分、電解質及養分，改善脫水與代謝性酸中毒的現象，若血氨升高，要即刻降低血氨。

此種疾病若能早期診斷即可給予正確治療，以預防神經上的症狀，如果沒有及早治療，許多運動上病症會導致漸漸的失能，智力也可能受到影響，一但傷害造成即無法恢復。

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疾病介紹酸血症是蛋白質分解途徑障礙所引起的症病，患者會有進食不良、嘔吐、呼吸急促、昏迷等症狀，血液分析則呈現重度酸血症，可伴隨高 ...跳到主要內容

跳至主要內容選單什麼是丙酸血症？丙酸血症是一種代謝遺傳疾病，起因為粒腺體之丙醯輔酶A羧化酶(Propionyl-CoACarboxylase)功能異常，丙酸(propionicacid)無法轉化成甲基丙二酸(methylmalonicacid)，導致體內丙酸蓄積，發生代謝性酮酸中毒危害人體。

丙酸血症患者症狀丙酸血症可以分為新生兒型或晚發型，其中新生兒型較常見。

新生兒型：大部份的患者在出生後幾個星期即產生症狀，餵食情況差，出現嘔吐、癲癇、肌肉張力低下、脫水、嗜睡、呆滯及腦部病變等症狀，這些症狀可能會經常性地反覆發作，尤其是伴隨於感染、便秘或餵食情況改變，攝取高蛋白飲食後以突然發作呈現。

實驗室檢查會出現代謝性酸中毒、酮尿、血糖過低、高血氨及全血球減少症(pancytopenia)等情況。

若合併腦部基底核梗塞會導致肌肉張力不全與手足徐動。

此外，有患者會出現心肌病變等。

晚發型：發生於較大的嬰兒或年幼的孩童，丙酸血症的症狀(陣發性昏睡、食慾減少、嘔吐與酸血症)隨著時間的推移而出現，住院接受葡萄糖與重碳酸鹽注射後病情好轉。

由於疾病無典型特異性的臨床表徵，有可能被懷疑為敗血症，不易從其他病症中區分出來。

亦有個案因漸進式的心智發展遲緩或心肌病變或心律不整，才至醫院求診。

發生率及遺傳模式目前丙酸血症已列為我國公告罕見疾病，台灣地區的發生率約為1/230,000。

此疾病遺傳模式為體染色體隱性遺傳，propionylCoAcarboxylase包含α鏈與β鏈，α鏈由PCCA基因(位於13q32)生成；β鏈由PCCB基因(位於3q21-q22)生成，當PCCA基因或PCCB基因突變將造成體內丙醯輔酶A羧化酶功能異常，導致體內丙酸蓄積，發生代謝性酮酸中毒。

新生兒篩檢疑陽性之處理新生兒篩檢方法為利用串聯質譜儀測量體內血中丙酸肉鹼(Propionylcarnitine，C3)含量及進階篩檢測定濾紙血片中甲基丙二酸(methylmalonicacid)與3-羥基丙酸(3-hydroxypropionicacid)濃度是否異常。

當丙酸肉鹼及3-羥基丙酸濃度高於正常值，而接獲採集院所通知時，請儘速配合醫療人員指示進行複檢。

若新生兒有相關臨床症狀時，請立即與新生兒篩檢中心或當地所屬轉介醫院醫師聯絡，尋求及時的醫療協助。

 丙酸血症確診評估方式臨床症狀評估基本代謝檢查PCCA/PCCB基因突變分析。

測定白血球細胞或纖維母細胞中丙醯輔酶A羧化酶的活性。

氣相層析質譜儀與胺基酸定量分析：尿液中含propionicacid、beta-hydroxypropionicacid、methylcitrate、propionylglycine，血液中proionylcarnitine、glycine含量。

丙酸血症治療方式高血氨急性期治療快速降低血氨濃度：利用藥物（至少包括carnitine與Cabaglu）移除有毒代謝物質；若有持續性高血氨症無法利用藥物及輸液改善者，則可考慮利用血液透析方式。

逆轉分解代謝：24-36小時內先暫時停止所有蛋白質攝取，盡快恢復腸道進食，如無法在48小時內恢復，應開始使用全靜脈營養，補充所需的蛋白質。

靜脈點滴提供基本熱量需求量的100-150%；可加上脂肪輸液。

治療加重因素(發燒、感染、脫水、疼痛、嘔吐等)。

避免相關後遺症(處理胰臟炎)。

長期的治療：口服L-carnitine控制蛋白質中會產生丙酸的胺基酸(isoleucine,valine,methionine,threonine)攝取提供足夠營養素以供維持正常生長發育所需考慮使用口服metronidazole考慮肝臟移植以穩定病情治療監測方式：定期1~3個月檢查血中丙酸肉鹼、血中NH3濃度、血中胺基酸濃度分析，以及生長發育情形。

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糖尿病酮酸中毒（Diabetic Ketoacidosis，或稱糖尿病酮酸血症）是一種嚴重的糖尿病併發症，通常發生在體內胰島素不足、導致葡萄糖無法有效進入細胞時，身體 ...跳到內容糖尿病»糖尿病併發症糖尿病酮酸中毒｜酮酸血症的症狀、原因與治療醫學審稿：賴建翰醫師|文：WeitsengLin更新日期：2020-12-30.閱讀時間:3分鐘馬上分享在這篇文章中：糖尿病酮酸中毒的定義糖尿病酮酸中毒的症狀糖尿病酮酸中毒的原因糖尿病酮酸中毒的診斷與治療糖尿病酮酸血症的生活調整或居家療法糖尿病酮酸中毒的定義糖尿病酮酸中毒（DiabeticKetoacidosis，或稱糖尿病酮酸血症）是一種嚴重的糖尿病併發症，通常發生在體內胰島素不足、導致葡萄糖無法有效進入細胞時，身體會開始分解脂肪作為能量來源，脂肪酸代謝後快速累積酮體，導致血液過酸的症狀。

糖尿病酮酸中毒常見嗎？糖尿病酮酸中毒較常發生在第一型糖尿病患，由於其天生缺乏胰島素，如果在治療過程中又未按時注射胰島素，就可能出謝糖尿病酮酸血症，不過也可能發生在第二型糖尿病患者，或甚至是糖尿病前期的人身上。

年輕人和兒童也都可能罹患糖尿病酮酸血症，建議避開以下提及的危險因子，可以避免酮酸中毒的情形發生，如果有其他疑問建議向醫師諮詢。

糖尿病酮酸中毒的症狀臨床症狀糖尿病性酮症酸中毒的常見症狀：多尿常口渴疲累無力腹痛呼吸急促高血糖／高酮體（可自行測量）呼氣有水果味（丙酮）什麼時候該看醫師？當感到不舒服或壓力大，或是近期生病或受傷了，可以先前往藥局購買血糖及尿酮檢測試紙測驗自己的尿酮和血糖值。

如果出現了以下狀況就應就醫諮詢：嘔吐、吃不下或喝不下。

尿中的酮（酮體）值一般或過高。

血糖值高於標準，且一直居高不下。

若有下述症狀，則屬於緊急狀況，請立即就醫：血糖值持續高於300mg/dL或16.7mmol/L。

尿液中測出酮體，且數值超出標準範圍。

高血糖／高酮體糖尿病酮酸中毒的原因在身體缺乏胰島素（第一型糖尿病）或胰島素無法正常作用時，血糖無法順利進入細胞，身體會轉而使用脂肪酸和胺基酸來產生能量，造成酮體累積，當累積過快過多時，血液會開始呈酸性，導致酮酸中毒。

常見的糖尿病酮酸中毒原因：第一型糖尿病患者。

未按時施打胰島素或擅自停藥。

使用胰島素療法的作用導致體內的胰島素量減少，導致酮酸中毒。

因感染或某些疾病，可能導致身體產生過多的腎上腺素（Adrenaline）或皮質醇（Cortisol）等荷爾蒙，這些荷爾蒙會抑制胰島素的作用，進而導致糖尿病人發生酮酸中毒，較常見的元兇為肺炎和泌尿道感染引起的糖尿病酮酸血症。

其他造成糖尿病患酮酸中毒的危險因子致病原因還包括：心臟病。

酗酒或吸毒。

身體或精神疾病。

使用如皮質類固醇（Corticosteroids）或利尿劑等藥物的副作用。

糖尿病酮酸中毒的診斷與治療以下資訊並不能替代醫療診斷，請務必諮詢醫師以了解更多細節。

糖尿病酮酸中毒的診斷尿液分析。

胸部X光檢查。

血液電解質分析。

血液檢驗以檢測量血糖值、血酮值及血酸濃度。

心電圖（Electrocardiogram）測量心電傳導及心臟節律。

糖尿病酮酸中毒的治療醫療方式主要是在靜脈中補充有助於提升胰島素的物質，如含有鈉、鉀和氯化物等維生素或礦物質的電解質，其他可為身體補充水分的液體，或是胰島素等。

糖尿病酮酸血症的生活調整或居家療法嚴格控制胰島素劑量。

維持健康飲食和日常體能訓練，遵照醫囑規律服藥。

當生病或生活壓力大時，比平日更密切測量血糖和血酮值。

旦發現血糖或血酮值異常，就要提防糖尿病酸酮症的發生。

如果有任何疑問，請向醫師諮詢，了解最適合你的治療方式。

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