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1. 遺傳性多發性骨軟骨瘤
遺傳性多發性骨軟骨瘤也稱為多發性外生骨疣、骨幹端連續症、遺傳性畸形性軟骨發育異常症。
典型發病部位是股骨、脛骨、腓骨的遠近側端及肱骨近側端。
臨床表現為可觸及的 ...遺傳性多發性骨軟骨瘤遺傳性多發性骨軟骨瘤也稱為多發性外生骨疣、骨幹端連續症、遺傳性畸形性軟骨發育異常症。
典型發病部位是股骨、脛骨、腓骨的遠近側端及肱骨近側端。
臨床表現為可觸及的骨性腫塊。
本病無症狀時無須處理，出現症狀時，採取相應的治療措施。
基本信息中文名：遺傳性多發性骨軟骨瘤就診科室：腫瘤科發病部位：四肢相關檢查：癌胚抗原（CEA）病因遺傳性多發性骨軟骨瘤的病因不明。
臨床表現遺傳性多發性骨軟骨瘤多見於兒童至20歲左右青少年，男性多於女性，約為3：1，多數病人有陽性家族史。
臨床表現為可觸及的骨性腫塊。
因骨骼短縮及彎曲而造成骨骼畸形，關節附近的腫塊常可造成關節活動受限。
遺傳性多發性骨軟骨瘤的病變常成對稱分布，病變的數量不一，多的有超過100個者。
典型發病部位是股骨、脛骨、腓骨的遠近側端及肱骨近側端。
位於橈、尺骨遠側部的發病稍少些。
與單發性骨軟骨瘤相比，遺傳性多發性骨軟骨瘤更傾向於在肩胛骨、髂骨、肋骨處發病。
遺傳性多發性骨軟骨瘤的最大特點在於有骨形成的缺陷和骨骼畸形。
特別是在髖部可呈雙側髖外翻及股骨近側端變寬。
腕關節出現逐漸的尺骨偏斜、尺骨相對短縮等。
檢查遺傳性多發性骨軟骨瘤的X線檢查示長骨幹上的骨軟骨瘤的特點是骨表面有骨性突起，與乾骺相連，由骨皮質及骨松質所組成，成對稱性、多發性。
腫瘤基底部形狀各異，可分成有蒂（有一窄莖，頂部較寬）和無蒂（基底寬而扁）兩種。
骨軟骨瘤常發生在乾骺端肌腱韌帶附著處，生長趨向與肌腱及韌帶所產生力的方向一致。
若軟骨帽薄，邊界清楚，帶有規則點狀鈣化，這種表現為良性生長；若軟骨帽大且厚，邊界不清楚，帶有不規則的鈣化，應注意其惡性變的可能。
骨軟骨瘤在手足短骨與長管狀的X線表現類似，在指、趾末節可有小的骨軟骨瘤存在，稱為甲下骨疣。
診斷根據病史、臨床表現及X線檢查，診斷不難。
經驗證明：如果在膝關節周圍骨上沒有外生骨疣，則遺傳性多發性骨軟骨瘤的診斷不能成立。
髂骨上骨軟骨瘤的基底較寬，體積較大，軟骨帽呈多樣性，且不規則，僅憑X線表現，有時難以判斷腫瘤的性質。
惡變者腫瘤生長速度快，軟骨帽鈣化模糊，密度高，或見雪片狀或絨毛樣鈣化，並出現軟組織腫塊，還可見到骨質破壞及骨膜增生。
併發症遺傳性多發性骨軟骨瘤的合併症包括骨骼畸形、骨折、血管及神經損傷、滑囊腫形成等。
這些合併症與單發性骨軟骨瘤所述相近，惡變發生率高，約為5%。
治療遺傳性多發性骨軟骨瘤無症狀者不需處理。
如有疼痛、肢體功能障礙者、骨骼發育畸形或有合併症時，可做局部腫瘤切除，矯正骨骼畸形應待骨骼發育成熟之後進行，以免畸形復發。
如發生惡變，可轉化為軟骨肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤或骨肉瘤。
一旦惡變應採取相應的治療措施。
相關詞條多發性遺傳性骨軟骨瘤多發性骨軟骨瘤病或多發性外生骨疣的發病率比孤立性骨軟骨瘤為小，是一種骨胳發育異常，在骨胳上可形成大小不等的骨隆起。
為常染色體顯性遺傳性疾病，大多數病員有...臨床表現 檢查 手術多發性骨軟骨瘤多發性骨軟骨瘤是一種遺傳疾病，它是一種骨胳發育異常，在骨胳上可形成大小不等的骨隆起。
為常染色體顯性遺傳性疾病，大多數病員有家族遺傳史。
簡介 病發原因 症狀 治療措施 參考資料多發性軟骨瘤軟骨瘤在良性骨腫瘤中較為常見內生（髓腔性）軟骨瘤是指發生在髓腔內的軟骨瘤，最為常見。
骨膜下（皮質旁）軟骨瘤則較少見。
軟骨瘤伴發多發性血管瘤者稱馬弗西（M...小兒骨軟骨瘤骨軟骨瘤又稱外生骨疣，是兒童期最常見的良性骨腫瘤。
該腫瘤通常位於乾骺端的一側骨皮質，向骨表面生長。
可分為單發和多發性骨軟骨瘤。
後者有遺傳傾向，並影響骨骺...病因 臨床表現 檢查 診斷 鑑別診斷骨軟骨瘤骨軟骨瘤是兒童期常見的良性骨腫瘤，通常位於乾骺端的一側骨皮質，向骨表面生長，又稱外生骨疣。
本病可分為單發性和多發性，後者有遺傳傾向，並影響骨骺發育或產生..
典型發病部位是股骨、脛骨、腓骨的遠近側端及肱骨近側端。
臨床表現為可觸及的 ...遺傳性多發性骨軟骨瘤遺傳性多發性骨軟骨瘤也稱為多發性外生骨疣、骨幹端連續症、遺傳性畸形性軟骨發育異常症。
典型發病部位是股骨、脛骨、腓骨的遠近側端及肱骨近側端。
臨床表現為可觸及的骨性腫塊。
本病無症狀時無須處理，出現症狀時，採取相應的治療措施。
基本信息中文名：遺傳性多發性骨軟骨瘤就診科室：腫瘤科發病部位：四肢相關檢查：癌胚抗原（CEA）病因遺傳性多發性骨軟骨瘤的病因不明。
臨床表現遺傳性多發性骨軟骨瘤多見於兒童至20歲左右青少年，男性多於女性，約為3：1，多數病人有陽性家族史。
臨床表現為可觸及的骨性腫塊。
因骨骼短縮及彎曲而造成骨骼畸形，關節附近的腫塊常可造成關節活動受限。
遺傳性多發性骨軟骨瘤的病變常成對稱分布，病變的數量不一，多的有超過100個者。
典型發病部位是股骨、脛骨、腓骨的遠近側端及肱骨近側端。
位於橈、尺骨遠側部的發病稍少些。
與單發性骨軟骨瘤相比，遺傳性多發性骨軟骨瘤更傾向於在肩胛骨、髂骨、肋骨處發病。
遺傳性多發性骨軟骨瘤的最大特點在於有骨形成的缺陷和骨骼畸形。
特別是在髖部可呈雙側髖外翻及股骨近側端變寬。
腕關節出現逐漸的尺骨偏斜、尺骨相對短縮等。
檢查遺傳性多發性骨軟骨瘤的X線檢查示長骨幹上的骨軟骨瘤的特點是骨表面有骨性突起，與乾骺相連，由骨皮質及骨松質所組成，成對稱性、多發性。
腫瘤基底部形狀各異，可分成有蒂（有一窄莖，頂部較寬）和無蒂（基底寬而扁）兩種。
骨軟骨瘤常發生在乾骺端肌腱韌帶附著處，生長趨向與肌腱及韌帶所產生力的方向一致。
若軟骨帽薄，邊界清楚，帶有規則點狀鈣化，這種表現為良性生長；若軟骨帽大且厚，邊界不清楚，帶有不規則的鈣化，應注意其惡性變的可能。
骨軟骨瘤在手足短骨與長管狀的X線表現類似，在指、趾末節可有小的骨軟骨瘤存在，稱為甲下骨疣。
診斷根據病史、臨床表現及X線檢查，診斷不難。
經驗證明：如果在膝關節周圍骨上沒有外生骨疣，則遺傳性多發性骨軟骨瘤的診斷不能成立。
髂骨上骨軟骨瘤的基底較寬，體積較大，軟骨帽呈多樣性，且不規則，僅憑X線表現，有時難以判斷腫瘤的性質。
惡變者腫瘤生長速度快，軟骨帽鈣化模糊，密度高，或見雪片狀或絨毛樣鈣化，並出現軟組織腫塊，還可見到骨質破壞及骨膜增生。
併發症遺傳性多發性骨軟骨瘤的合併症包括骨骼畸形、骨折、血管及神經損傷、滑囊腫形成等。
這些合併症與單發性骨軟骨瘤所述相近，惡變發生率高，約為5%。
治療遺傳性多發性骨軟骨瘤無症狀者不需處理。
如有疼痛、肢體功能障礙者、骨骼發育畸形或有合併症時，可做局部腫瘤切除，矯正骨骼畸形應待骨骼發育成熟之後進行，以免畸形復發。
如發生惡變，可轉化為軟骨肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤或骨肉瘤。
一旦惡變應採取相應的治療措施。
相關詞條多發性遺傳性骨軟骨瘤多發性骨軟骨瘤病或多發性外生骨疣的發病率比孤立性骨軟骨瘤為小，是一種骨胳發育異常，在骨胳上可形成大小不等的骨隆起。
為常染色體顯性遺傳性疾病，大多數病員有...臨床表現 檢查 手術多發性骨軟骨瘤多發性骨軟骨瘤是一種遺傳疾病，它是一種骨胳發育異常，在骨胳上可形成大小不等的骨隆起。
為常染色體顯性遺傳性疾病，大多數病員有家族遺傳史。
簡介 病發原因 症狀 治療措施 參考資料多發性軟骨瘤軟骨瘤在良性骨腫瘤中較為常見內生（髓腔性）軟骨瘤是指發生在髓腔內的軟骨瘤，最為常見。
骨膜下（皮質旁）軟骨瘤則較少見。
軟骨瘤伴發多發性血管瘤者稱馬弗西（M...小兒骨軟骨瘤骨軟骨瘤又稱外生骨疣，是兒童期最常見的良性骨腫瘤。
該腫瘤通常位於乾骺端的一側骨皮質，向骨表面生長。
可分為單發和多發性骨軟骨瘤。
後者有遺傳傾向，並影響骨骺...病因 臨床表現 檢查 診斷 鑑別診斷骨軟骨瘤骨軟骨瘤是兒童期常見的良性骨腫瘤，通常位於乾骺端的一側骨皮質，向骨表面生長，又稱外生骨疣。
本病可分為單發性和多發性，後者有遺傳傾向，並影響骨骺發育或產生..
2. 多发性遗传性骨软骨瘤-疾病百科
多发性遗传性骨软骨瘤（遗传性畸形性软骨发育不良,骨干续连症）. 简介 症状 病因 预防 鉴别 护理 并发症. 挂号科室：; 发病部位：骨; 传染性：无传染 ...快捷菜单就诊指南预约挂号医院导航门诊排班回到顶部疾病百科详细多发性遗传性骨软骨瘤（遗传性畸形性软骨发育不良,骨干续连症）简介症状病因预防鉴别护理并发症挂号科室：发病部位：骨传染性：无传染性传播途径：多发人群：明显好发于男性，男女之比为2∶1。
典型症状：软骨内骨化骨外团块肌痛 多发性骨软骨瘤病或多发性外生骨疣的发病率比孤立性骨软骨瘤为小。
它是一种骨胳发育异常，在骨胳上可形成大小不等的骨隆起。
多发性遗传性骨软骨瘤有三个特征：①具有遗传性②骨缩短或畸形③恶变成周围型软骨肉瘤的发生率高。
多发性骨软骨瘤病或多发性外生骨疣的发病率比孤立性骨软骨瘤为小。
它是一种骨胳发育异常，在骨胳上可形成大小不等的骨隆起。
为常染色体显性遗传性疾病，大多数病员有家族遗传史[3]。
这病名称很多，有时称为遗传性畸形性软骨发育不良，或骨干续连症。
后者主要是指整个患骨的塑型有异常。
严重时，儿乎所有软骨内化骨的骨胳均有不同程度的异常。
好发部位仍以膝和踝邻近的长管状骨最多见，呈双侧性和对称性。
典型症状：软骨内骨化骨外团块肌痛一、症状男性多见，有显著的家族遗传病史。
所有的软骨内化骨的骨骼均可发病，其中以四肢长管骨的干骺端最多见。
常对称性发生，下肢发病多于上肢，下肢以膝关节周围骨骼最多。
早期肿瘤小常无症状，一般在儿童和青春期由于骨赘增生成肿块、发生畸形、压迫附近软组织而疼痛时方被注意而发现。
肿瘤在关节附近可影响关节功能，压迫神径时(特别是腓总神经)可引起相应的症状。
多发性骨软骨瘤病在儿童早期就可发现，到青少年时，前臂可发生弓形畸形，手向尺侧偏斜，有时可有骨盆和胸廓变形。
二、诊断根据病史、临床症状和实验室检查资料可以确诊。
本病的发病原因尚不完全明了。
(1)由于先天性胚浆缺陷。
(2)由于骨骺板的错置移位。
(3)从骨膜内层的残余幼稚细胞或化生而成的软骨细胞逐渐生长而形成骨赘。
(4)由于骨膜生长不完全，不能约束骺软骨的增生，引起软骨的畸形成骨赘。
(5)由于在骨骼在长过程中干骺失去共塑形的能力，使干骺增宽并连续增殖而形成骨赘，近年有人认为，本症与酸性粘多糖的代谢紊乱有关，Solomon[9]发现，多发性骨软骨瘤病的患儿尿内排泄的酸性粘多糖量增多，但成年病员的排泄量却正常，他认为儿童排泄量之所以增多是由于体内有大量软骨所致，随着年龄的增长，骨软骨瘤成熟，软骨成分减少，酸性粘多糖的排泄必然也随之而减少。
本病为遗传性疾病，无有效的预防措施。
应与软骨肉瘤，纤维肉瘤相鉴别：软骨肉瘤在x线照片上的显影颇不一致。
有时长骨的干骺端被肿瘤组织破坏而呈透明的假囊肿样，囊内散在少许钙化点和骨化。
有时瘤组织所产生的大量棉絮状钙化块遮蔽着被破坏的骨缺损处，而形成致密的钙化阴影。
骨软骨瘤的恶变起始于肿瘤的软骨帽和其纤维包膜(参阅骨软骨瘤)，软骨细胞分裂和软骨钙化作用骤然增加，以致在x线照片上发现多量如棉絮状不规则的钙化点，散在于骨软骨瘤远端周围的软组织肿块中。
放射样的骨膜反应性新骨增生则不多见，有时或可发现骨膜三角。
当软骨瘤恶变时，骨内的溶骨性阴影增大，钙化点增多，聚集成堆。
肿瘤组织有时穿透皮质骨，在软组织中发展并形成钙化阴影。
皮质骨外可能发生日光放射样骨膜新生骨反应。
纤维肉瘤在个别病例中，显示钙化影。
病变可能侵蚀其附近的骨骼。
动脉造影，CT和MRI等检查所显示的特征与其他类型的大部分肉瘤相似。
可在饮食方面做些调整：1.维持理想的体重;2.摄入多种食物;3.每天饮食中包括多种蔬菜和是水果; 4.摄取更多的高纤维食物(如全谷麦片、豆类、蔬菜、水果);5.减少脂肪总摄入量;6.限制酒精类饮料的摄取;7.限制腌制、熏制、及含亚硝酸盐类食品的摄入。
骨肿瘤患者以抗骨肿瘤食品为首选，可选用山羊血、小麦麸、蟹、水苋菜、羊肉、油菜籽、沙枣、海参、牡蛎、别价、龟、沙虫、香芋、栗子、野葡萄、鹿血等。
骨肿瘤患者应对症选用止痛、消肿及防护化疗、放疗反应的食品，
典型症状：软骨内骨化骨外团块肌痛 多发性骨软骨瘤病或多发性外生骨疣的发病率比孤立性骨软骨瘤为小。
它是一种骨胳发育异常，在骨胳上可形成大小不等的骨隆起。
多发性遗传性骨软骨瘤有三个特征：①具有遗传性②骨缩短或畸形③恶变成周围型软骨肉瘤的发生率高。
多发性骨软骨瘤病或多发性外生骨疣的发病率比孤立性骨软骨瘤为小。
它是一种骨胳发育异常，在骨胳上可形成大小不等的骨隆起。
为常染色体显性遗传性疾病，大多数病员有家族遗传史[3]。
这病名称很多，有时称为遗传性畸形性软骨发育不良，或骨干续连症。
后者主要是指整个患骨的塑型有异常。
严重时，儿乎所有软骨内化骨的骨胳均有不同程度的异常。
好发部位仍以膝和踝邻近的长管状骨最多见，呈双侧性和对称性。
典型症状：软骨内骨化骨外团块肌痛一、症状男性多见，有显著的家族遗传病史。
所有的软骨内化骨的骨骼均可发病，其中以四肢长管骨的干骺端最多见。
常对称性发生，下肢发病多于上肢，下肢以膝关节周围骨骼最多。
早期肿瘤小常无症状，一般在儿童和青春期由于骨赘增生成肿块、发生畸形、压迫附近软组织而疼痛时方被注意而发现。
肿瘤在关节附近可影响关节功能，压迫神径时(特别是腓总神经)可引起相应的症状。
多发性骨软骨瘤病在儿童早期就可发现，到青少年时，前臂可发生弓形畸形，手向尺侧偏斜，有时可有骨盆和胸廓变形。
二、诊断根据病史、临床症状和实验室检查资料可以确诊。
本病的发病原因尚不完全明了。
(1)由于先天性胚浆缺陷。
(2)由于骨骺板的错置移位。
(3)从骨膜内层的残余幼稚细胞或化生而成的软骨细胞逐渐生长而形成骨赘。
(4)由于骨膜生长不完全，不能约束骺软骨的增生，引起软骨的畸形成骨赘。
(5)由于在骨骼在长过程中干骺失去共塑形的能力，使干骺增宽并连续增殖而形成骨赘，近年有人认为，本症与酸性粘多糖的代谢紊乱有关，Solomon[9]发现，多发性骨软骨瘤病的患儿尿内排泄的酸性粘多糖量增多，但成年病员的排泄量却正常，他认为儿童排泄量之所以增多是由于体内有大量软骨所致，随着年龄的增长，骨软骨瘤成熟，软骨成分减少，酸性粘多糖的排泄必然也随之而减少。
本病为遗传性疾病，无有效的预防措施。
应与软骨肉瘤，纤维肉瘤相鉴别：软骨肉瘤在x线照片上的显影颇不一致。
有时长骨的干骺端被肿瘤组织破坏而呈透明的假囊肿样，囊内散在少许钙化点和骨化。
有时瘤组织所产生的大量棉絮状钙化块遮蔽着被破坏的骨缺损处，而形成致密的钙化阴影。
骨软骨瘤的恶变起始于肿瘤的软骨帽和其纤维包膜(参阅骨软骨瘤)，软骨细胞分裂和软骨钙化作用骤然增加，以致在x线照片上发现多量如棉絮状不规则的钙化点，散在于骨软骨瘤远端周围的软组织肿块中。
放射样的骨膜反应性新骨增生则不多见，有时或可发现骨膜三角。
当软骨瘤恶变时，骨内的溶骨性阴影增大，钙化点增多，聚集成堆。
肿瘤组织有时穿透皮质骨，在软组织中发展并形成钙化阴影。
皮质骨外可能发生日光放射样骨膜新生骨反应。
纤维肉瘤在个别病例中，显示钙化影。
病变可能侵蚀其附近的骨骼。
动脉造影，CT和MRI等检查所显示的特征与其他类型的大部分肉瘤相似。
可在饮食方面做些调整：1.维持理想的体重;2.摄入多种食物;3.每天饮食中包括多种蔬菜和是水果; 4.摄取更多的高纤维食物(如全谷麦片、豆类、蔬菜、水果);5.减少脂肪总摄入量;6.限制酒精类饮料的摄取;7.限制腌制、熏制、及含亚硝酸盐类食品的摄入。
骨肿瘤患者以抗骨肿瘤食品为首选，可选用山羊血、小麦麸、蟹、水苋菜、羊肉、油菜籽、沙枣、海参、牡蛎、别价、龟、沙虫、香芋、栗子、野葡萄、鹿血等。
骨肿瘤患者应对症选用止痛、消肿及防护化疗、放疗反应的食品，
3. 多发性遗传性骨软骨瘤
多发性骨软骨瘤病或多发性外生骨疣的发病率比孤立性骨软骨瘤为小，是一种骨胳发育异常，在骨胳上可形成大小不等的骨隆起。
为常染色体显性遗传性疾病，大多数病员有家族 ...百度首页网页新闻贴吧知道音乐图片视频地图文库百科首页历史上的今天百科冷知识图解百科秒懂百科懂啦秒懂本尊答秒懂大师说秒懂看瓦特秒懂五千年秒懂全视界特色百科数字博物馆非遗百科恐龙百科多肉百科艺术百科科学百科用户蝌蚪团热词团百科校园分类达人百科任务百科商城知识专题权威合作合作模式常见问题联系方式下载百科APP个人中心收藏查看我的收藏0有用+1已投票0多发性遗传性骨软骨瘤语音编辑锁定上传视频上传视频多发性骨软骨瘤病或多发性外生骨疣的发病率比孤立性骨软骨瘤为小，是一种骨胳发育异常，在骨胳上可形成大小不等的骨隆起。
为常染色体显性遗传性疾病，大多数病员有家族遗传史，这病名称很多，有时称为遗传性畸形性软骨发育不良，或骨干续连症。
后者主要是指整个患骨的塑型有异常，严重时，儿乎所有软骨内化骨的骨胳均有不同程度的异常。
好发部位仍以膝和踝邻近的长管状骨最多见。
呈双侧性和对称性。
多发性遗传性骨软骨瘤有三个特征：①具有遗传性②骨缩短或畸形③恶变成周围型软骨肉瘤的发生率高。
目录1临床表现2检查▪X线检查▪显微镜检查▪应与软骨肉瘤，纤维肉瘤相鉴别3手术▪治疗▪预后多发性遗传性骨软骨瘤临床表现语音与单发骨软骨瘤之比为1∶10。
由于具有多发性的特征，其症状出现的时间比单发骨软骨瘤早，一般在10岁以前。
症状轻的病例（尤其在女性）可潜伏终生。
明显好发于男性，男女之比为2∶1。
按近2/3的病例表现出其具有遗传性。
如父母中的一个患有多发性遗传性骨软骨瘤，其后代中约一半将遗传有此病，在男性后代中多见。
在患此病的家族中，如果一个男性成员是正常的，那么他不会遗传此病给后代；相反，在同一家族中，即使正常的女性也可将此病遗传给后代。
换句话说，在男性，患病和遗传能力同时表现；在女性，疾病可潜伏或不明显，但却可传递给后代。
一般为弥漫、对称性发病，所有软骨化骨的骨都可成为骨软骨瘤的发生部位，生长骨的干骺端，骨软端瘤多发且较大，尤其是邻近膝、肩、髋、腕和踝的部位，但发生于肘部则罕见且较轻。
多发性遗传性骨软骨瘤在躯干骨也较常见，发生于第二或骨突的骨化中心附近，在肩胛骨，主要为近脊柱缘、下角、肩峰、关节盂和喙突；在骨盆，主要为髂嵴；在脊柱，主要位于棘突和横突；在肋骨，较常见于骨软骨连接处或后端。
除了具有第二化骨核的跟骨外，多发性遗传性骨软骨瘤不发生于腕骨及跗骨，因为这些骨的发生与骨骺相同。
可见到并摸到相当对称的多发性骨赘生物，在较严重的病例中，其表现具有特征性，单凭物诊即可作出诊断。
在更严重的病例中，可出现肢体短缩，有时，非常显著而弥散，以致于类似软骨发育不全，然而，多发性遗传性骨软骨瘤没有软骨发育不全特征，软骨生长功能是正常的。
实际上，肢体短缩并非由于软骨生长异常所致，而是由于软骨的增生潜能被外部分支（骨软骨瘤）消耗，没用于骨的延长上所致。
由于这种外部分散在骨干的周径及组成上肢、小腿的双骨上分布不均匀，故肢体短缩常合并畸形，例如可有膝、踝、肘、腕的外翻或内翻，最典型的畸形发生在前臂和胸部。
因于发生在腕部的骨软骨瘤比肘部多，尽骨3/4的骨延长发生在其远端，桡骨4/5的骨延长发生在其近端，所以总是尺骨短于桡骨的畸形，即桡骨凸向外侧和背侧，手尺偏，偶有桡骨头脱位。
多发性遗传性骨软骨瘤检查语音多发性遗传性骨软骨瘤X线检查X线表现与孤立性骨软骨瘤相似，仅在许多骨上有不同大小的骨软骨瘤。
膝部附近的骨胳，如股骨下端、胫骨下端、腓骨上端有大小不等的骨软骨瘤甚至膝关节上下可因骨软骨瘤的生长而交锁，甚至类似骨融合，除长管状骨外，肩胛骨的脊椎缘也是常见的好发部位，然后依次为有掌骨、跖骨、指骨、趾骨、肋骨、脊椎和骨盆。
髂骨嵴在与骺软骨的连接处，可有无数的小骨软骨瘤出现。
颅骨从未发生过这种病损。
发生恶性变后ECT表现恶变部位代谢明显活跃。
大体所见纵切患骨可见骨软骨瘤并不是覆盖于皮质上，而是一个不规则的袋状骨皮质。
这种袋状骨皮质是纯粹骨组织，在皮质下面是松质骨，在骨皮质外面有一层软骨覆盖。
骨软骨瘤一般无明显症状，只是局部肿块形成。
有时肿块压迫周围组织，引起疼痛和不适。<
为常染色体显性遗传性疾病，大多数病员有家族 ...百度首页网页新闻贴吧知道音乐图片视频地图文库百科首页历史上的今天百科冷知识图解百科秒懂百科懂啦秒懂本尊答秒懂大师说秒懂看瓦特秒懂五千年秒懂全视界特色百科数字博物馆非遗百科恐龙百科多肉百科艺术百科科学百科用户蝌蚪团热词团百科校园分类达人百科任务百科商城知识专题权威合作合作模式常见问题联系方式下载百科APP个人中心收藏查看我的收藏0有用+1已投票0多发性遗传性骨软骨瘤语音编辑锁定上传视频上传视频多发性骨软骨瘤病或多发性外生骨疣的发病率比孤立性骨软骨瘤为小，是一种骨胳发育异常，在骨胳上可形成大小不等的骨隆起。
为常染色体显性遗传性疾病，大多数病员有家族遗传史，这病名称很多，有时称为遗传性畸形性软骨发育不良，或骨干续连症。
后者主要是指整个患骨的塑型有异常，严重时，儿乎所有软骨内化骨的骨胳均有不同程度的异常。
好发部位仍以膝和踝邻近的长管状骨最多见。
呈双侧性和对称性。
多发性遗传性骨软骨瘤有三个特征：①具有遗传性②骨缩短或畸形③恶变成周围型软骨肉瘤的发生率高。
目录1临床表现2检查▪X线检查▪显微镜检查▪应与软骨肉瘤，纤维肉瘤相鉴别3手术▪治疗▪预后多发性遗传性骨软骨瘤临床表现语音与单发骨软骨瘤之比为1∶10。
由于具有多发性的特征，其症状出现的时间比单发骨软骨瘤早，一般在10岁以前。
症状轻的病例（尤其在女性）可潜伏终生。
明显好发于男性，男女之比为2∶1。
按近2/3的病例表现出其具有遗传性。
如父母中的一个患有多发性遗传性骨软骨瘤，其后代中约一半将遗传有此病，在男性后代中多见。
在患此病的家族中，如果一个男性成员是正常的，那么他不会遗传此病给后代；相反，在同一家族中，即使正常的女性也可将此病遗传给后代。
换句话说，在男性，患病和遗传能力同时表现；在女性，疾病可潜伏或不明显，但却可传递给后代。
一般为弥漫、对称性发病，所有软骨化骨的骨都可成为骨软骨瘤的发生部位，生长骨的干骺端，骨软端瘤多发且较大，尤其是邻近膝、肩、髋、腕和踝的部位，但发生于肘部则罕见且较轻。
多发性遗传性骨软骨瘤在躯干骨也较常见，发生于第二或骨突的骨化中心附近，在肩胛骨，主要为近脊柱缘、下角、肩峰、关节盂和喙突；在骨盆，主要为髂嵴；在脊柱，主要位于棘突和横突；在肋骨，较常见于骨软骨连接处或后端。
除了具有第二化骨核的跟骨外，多发性遗传性骨软骨瘤不发生于腕骨及跗骨，因为这些骨的发生与骨骺相同。
可见到并摸到相当对称的多发性骨赘生物，在较严重的病例中，其表现具有特征性，单凭物诊即可作出诊断。
在更严重的病例中，可出现肢体短缩，有时，非常显著而弥散，以致于类似软骨发育不全，然而，多发性遗传性骨软骨瘤没有软骨发育不全特征，软骨生长功能是正常的。
实际上，肢体短缩并非由于软骨生长异常所致，而是由于软骨的增生潜能被外部分支（骨软骨瘤）消耗，没用于骨的延长上所致。
由于这种外部分散在骨干的周径及组成上肢、小腿的双骨上分布不均匀，故肢体短缩常合并畸形，例如可有膝、踝、肘、腕的外翻或内翻，最典型的畸形发生在前臂和胸部。
因于发生在腕部的骨软骨瘤比肘部多，尽骨3/4的骨延长发生在其远端，桡骨4/5的骨延长发生在其近端，所以总是尺骨短于桡骨的畸形，即桡骨凸向外侧和背侧，手尺偏，偶有桡骨头脱位。
多发性遗传性骨软骨瘤检查语音多发性遗传性骨软骨瘤X线检查X线表现与孤立性骨软骨瘤相似，仅在许多骨上有不同大小的骨软骨瘤。
膝部附近的骨胳，如股骨下端、胫骨下端、腓骨上端有大小不等的骨软骨瘤甚至膝关节上下可因骨软骨瘤的生长而交锁，甚至类似骨融合，除长管状骨外，肩胛骨的脊椎缘也是常见的好发部位，然后依次为有掌骨、跖骨、指骨、趾骨、肋骨、脊椎和骨盆。
髂骨嵴在与骺软骨的连接处，可有无数的小骨软骨瘤出现。
颅骨从未发生过这种病损。
发生恶性变后ECT表现恶变部位代谢明显活跃。
大体所见纵切患骨可见骨软骨瘤并不是覆盖于皮质上，而是一个不规则的袋状骨皮质。
这种袋状骨皮质是纯粹骨组织，在皮质下面是松质骨，在骨皮质外面有一层软骨覆盖。
骨软骨瘤一般无明显症状，只是局部肿块形成。
有时肿块压迫周围组织，引起疼痛和不适。<
4. 多發性遺傳性骨軟骨瘤
多發性骨軟骨瘤病或多發性外生骨疣的發病率比孤立性骨軟骨瘤為小。
它是一種骨胳發育異常，在骨胳上可形成大小不等的骨隆起。
為常染色體顯性遺傳性疾病，大多數病員有傢族 ...小A醫學百科按字母按身體部位按科室首頁按字母按身體部位按科室多發性遺傳性骨軟骨瘤导航介紹原因症狀飲食護理治療檢查鑑別並發症多發性遺傳性骨軟骨瘤介紹原因症狀飲食護理治療檢查鑑別並發症多發性遺傳性骨軟骨瘤介紹 多發性骨軟骨瘤病或多發性外生骨疣的發病率比孤立性骨軟骨瘤為小。
它是一種骨胳發育異常，在骨胳上可形成大小不等的骨隆起。
多發性遺傳性骨軟骨瘤有三個特征：①具有遺傳性②骨縮短或畸形③惡變成周圍型軟骨肉瘤的發生率高。
多發性骨軟骨瘤病或多發性外生骨疣的發病率比孤立性骨軟骨瘤為小。
它是一種骨胳發育異常，在骨胳上可形成大小不等的骨隆起。
為常染色體顯性遺傳性疾病，大多數病員有傢族遺傳史[3]。
這病名稱很多，有時稱為遺傳性畸形性軟骨發育不良，或骨幹續連癥。
後者主要是指整個患骨的塑型有異常。
嚴重時，兒乎所有軟骨內化骨的骨胳均有不同程度的異常。
好發部位仍以膝和踝鄰近的長管狀骨最多見，呈雙側性和對稱性。
原因 本病的發病原因尚不完全明瞭，(1)由於先天性胚漿缺陷;(2)由於骨骺板的錯置移位;(3)從骨膜內層的殘餘幼稚細胞或化生而成的軟骨細胞逐漸生長而形成骨贅;(4)由於骨膜生長不完全，不能約束骺軟骨的增生，引起軟骨的畸形成骨贅;(5)由於在骨骼在長過程中幹骺失去共塑形的能力，使幹骺增寬並連續增殖而形成骨贅。
近年有人認為，本癥與酸性粘多糖的代謝紊亂有關。
Solomon[9]發現，多發性骨軟骨瘤病的患兒尿內排泄的酸性粘多糖量增多，但成年病員的排泄量卻正常。
他認為兒童排泄量之所以增多是由於體內有大量軟骨所致。
隨著年齡的增長，骨軟骨瘤成熟，軟骨成分減少，酸性粘多糖的排泄必然也隨之而減少。
症狀多發性遺傳性骨軟骨瘤早期癥狀有哪些？ 男性多見，有顯著的傢族遺傳病史。
所有的軟骨內化骨的骨骼均可發病，其中以四肢長管骨的幹骺端最多見。
常對稱性發生，下肢發病多於上肢，下肢以膝關節周圍骨骼最多。
早期腫瘤小常無癥狀，一般在兒童和青春期由於骨贅增生成腫塊、發生畸形、壓迫附近軟組織而疼痛時方被註意而發現。
腫瘤在關節附近可影響關節功能，壓迫神徑時(特別是腓總神經)可引起相應的癥狀。
多發性骨軟骨瘤病在兒童早期就可發現，到青少年時，前臂可發生弓形畸形，手向尺側偏斜，有時可有骨盆和胸廓變形。
飲食保健多發性遺傳性骨軟骨瘤吃什麼好？ 可在飲食方面做些調整： 1.維持理想的體重; 2.攝入多種食物; 3.每天飲食中包括多種蔬菜和是水果; 4.攝取更多的高纖維食物(如全谷麥片、豆類、蔬菜、水果); 5.減少脂肪總攝入量; 6.限制酒精類飲料的攝取; 7.限制醃制、熏制、及含亞硝酸鹽類食品的攝入。
骨腫瘤患者以抗骨腫瘤食品為首選，可選用山羊血、小麥麩、蟹、水莧菜、羊肉、油菜籽、沙棗、海參、牡蠣、別價、龜、沙蟲、香芋、栗子、野葡萄、鹿血等。
骨腫瘤患者應對癥選用止痛、消腫及防護化療、放療反應的食品，如蘆筍、獺肉、藕、蟹、海龜、海蛇、磁鼓、山楂、核桃、獼猴桃、銀耳、香菇、大頭菜、花粉、蜂乳等。
骨腫瘤飲食禁忌：患者應該禁忌暴飲暴食和過分吃油膩之品;少用油煎、熏、烤、鹽醃制食品;還應禁煙、酒、辛辣撫慰及黴變食物。
但骨髓瘤患者有腎損傷者，應該采用低鹽、低蛋白飲食;若伴發真性細胞增多癥及原發性血小板增多癥時，應禁食花生、葡萄等增加凝血功能的食品。
食療方： (一)原料：烏雞1隻，生地黃30g，飴糖50g。
制法：先將雞去毛、腸肚凈，細切地黃，將地黃與糖相和勻，入雞腹中，放於銅器中，復置甑中，將雞蒸到約1小時左右即可。
不用鹽、醋。
隻吃雞肉，吃完之後，再喝雞湯即可。
功效：適用於骨腫瘤熱毒津枯疼痛者。
(二)原料：生川烏頭5g，粳米100g，薑汁5ml，蜂蜜適量。
制法：川烏頭搗碎，碾極細粉末，先煮粳米為粥，煮沸後加入川烏末，改用小火慢煎，待熟後加入生薑汁及蜂蜜攪勻，稍煮1-2沸即可。
功效：適用於骨關節腫瘤寒性疼痛者。
對熱性疼痛、癌性發燒
它是一種骨胳發育異常，在骨胳上可形成大小不等的骨隆起。
為常染色體顯性遺傳性疾病，大多數病員有傢族 ...小A醫學百科按字母按身體部位按科室首頁按字母按身體部位按科室多發性遺傳性骨軟骨瘤导航介紹原因症狀飲食護理治療檢查鑑別並發症多發性遺傳性骨軟骨瘤介紹原因症狀飲食護理治療檢查鑑別並發症多發性遺傳性骨軟骨瘤介紹 多發性骨軟骨瘤病或多發性外生骨疣的發病率比孤立性骨軟骨瘤為小。
它是一種骨胳發育異常，在骨胳上可形成大小不等的骨隆起。
多發性遺傳性骨軟骨瘤有三個特征：①具有遺傳性②骨縮短或畸形③惡變成周圍型軟骨肉瘤的發生率高。
多發性骨軟骨瘤病或多發性外生骨疣的發病率比孤立性骨軟骨瘤為小。
它是一種骨胳發育異常，在骨胳上可形成大小不等的骨隆起。
為常染色體顯性遺傳性疾病，大多數病員有傢族遺傳史[3]。
這病名稱很多，有時稱為遺傳性畸形性軟骨發育不良，或骨幹續連癥。
後者主要是指整個患骨的塑型有異常。
嚴重時，兒乎所有軟骨內化骨的骨胳均有不同程度的異常。
好發部位仍以膝和踝鄰近的長管狀骨最多見，呈雙側性和對稱性。
原因 本病的發病原因尚不完全明瞭，(1)由於先天性胚漿缺陷;(2)由於骨骺板的錯置移位;(3)從骨膜內層的殘餘幼稚細胞或化生而成的軟骨細胞逐漸生長而形成骨贅;(4)由於骨膜生長不完全，不能約束骺軟骨的增生，引起軟骨的畸形成骨贅;(5)由於在骨骼在長過程中幹骺失去共塑形的能力，使幹骺增寬並連續增殖而形成骨贅。
近年有人認為，本癥與酸性粘多糖的代謝紊亂有關。
Solomon[9]發現，多發性骨軟骨瘤病的患兒尿內排泄的酸性粘多糖量增多，但成年病員的排泄量卻正常。
他認為兒童排泄量之所以增多是由於體內有大量軟骨所致。
隨著年齡的增長，骨軟骨瘤成熟，軟骨成分減少，酸性粘多糖的排泄必然也隨之而減少。
症狀多發性遺傳性骨軟骨瘤早期癥狀有哪些？ 男性多見，有顯著的傢族遺傳病史。
所有的軟骨內化骨的骨骼均可發病，其中以四肢長管骨的幹骺端最多見。
常對稱性發生，下肢發病多於上肢，下肢以膝關節周圍骨骼最多。
早期腫瘤小常無癥狀，一般在兒童和青春期由於骨贅增生成腫塊、發生畸形、壓迫附近軟組織而疼痛時方被註意而發現。
腫瘤在關節附近可影響關節功能，壓迫神徑時(特別是腓總神經)可引起相應的癥狀。
多發性骨軟骨瘤病在兒童早期就可發現，到青少年時，前臂可發生弓形畸形，手向尺側偏斜，有時可有骨盆和胸廓變形。
飲食保健多發性遺傳性骨軟骨瘤吃什麼好？ 可在飲食方面做些調整： 1.維持理想的體重; 2.攝入多種食物; 3.每天飲食中包括多種蔬菜和是水果; 4.攝取更多的高纖維食物(如全谷麥片、豆類、蔬菜、水果); 5.減少脂肪總攝入量; 6.限制酒精類飲料的攝取; 7.限制醃制、熏制、及含亞硝酸鹽類食品的攝入。
骨腫瘤患者以抗骨腫瘤食品為首選，可選用山羊血、小麥麩、蟹、水莧菜、羊肉、油菜籽、沙棗、海參、牡蠣、別價、龜、沙蟲、香芋、栗子、野葡萄、鹿血等。
骨腫瘤患者應對癥選用止痛、消腫及防護化療、放療反應的食品，如蘆筍、獺肉、藕、蟹、海龜、海蛇、磁鼓、山楂、核桃、獼猴桃、銀耳、香菇、大頭菜、花粉、蜂乳等。
骨腫瘤飲食禁忌：患者應該禁忌暴飲暴食和過分吃油膩之品;少用油煎、熏、烤、鹽醃制食品;還應禁煙、酒、辛辣撫慰及黴變食物。
但骨髓瘤患者有腎損傷者，應該采用低鹽、低蛋白飲食;若伴發真性細胞增多癥及原發性血小板增多癥時，應禁食花生、葡萄等增加凝血功能的食品。
食療方： (一)原料：烏雞1隻，生地黃30g，飴糖50g。
制法：先將雞去毛、腸肚凈，細切地黃，將地黃與糖相和勻，入雞腹中，放於銅器中，復置甑中，將雞蒸到約1小時左右即可。
不用鹽、醋。
隻吃雞肉，吃完之後，再喝雞湯即可。
功效：適用於骨腫瘤熱毒津枯疼痛者。
(二)原料：生川烏頭5g，粳米100g，薑汁5ml，蜂蜜適量。
制法：川烏頭搗碎，碾極細粉末，先煮粳米為粥，煮沸後加入川烏末，改用小火慢煎，待熟後加入生薑汁及蜂蜜攪勻，稍煮1-2沸即可。
功效：適用於骨關節腫瘤寒性疼痛者。
對熱性疼痛、癌性發燒
5. 多發性遺傳性骨軟骨瘤的症狀和治療方法
多發性骨軟骨瘤病的存在並不一定需要作切除術，只有在局部發生疼痛，或產生壓迫症狀時，才可考慮切除有症狀或引起症狀的骨疣。
手術方法同孤立性骨軟骨瘤。
切除時必須將覆蓋 ...健康猴健康問答健康經驗疾病百科飲食百科疾病查詢多發性遺傳性骨軟骨瘤的症狀和治療方法多發性遺傳性骨軟骨瘤症狀男性多見，有顯著的家族遺傳病史，所有的軟骨內化骨的骨骼均可發病，其中以四肢長管骨的干骺端最多見，常對稱性發生，下肢發病多於上肢，下肢以膝關節周圍骨骼最多，早期腫瘤小常無症狀，一般在兒童和青春期由於骨贅增生成腫塊，發生畸形，壓迫附近軟組織而疼痛時方被注意而發現，腫瘤在關節附近可影響關節功能，壓迫神徑時(特別是腓總神經)可引起相應的症狀，多發性骨軟骨瘤病在兒童早期就可發現，到青少年時，前臂可發生弓形畸形，手向尺側偏斜，有時可有骨盆和胸廓變形。
多發性遺傳性骨軟骨瘤病因本病的發病原因尚不完全明瞭。
(1)由於先天性胚漿缺陷。
(2)由於骨骺板的錯置移位。
(3)從骨膜內層的殘餘幼稚細胞或化生而成的軟骨細胞逐漸生長而形成骨贅。
(4)由於骨膜生長不完全，不能約束骺軟骨的增生，引起軟骨的畸形成骨贅。
(5)由於在骨骼在長過程中干骺失去共塑形的能力，使干骺增寬並連續增殖而形成骨贅，近年有人認為，本症與酸性粘多糖的代謝紊亂有關，Solomon[9]發現，多發性骨軟骨瘤病的患兒尿內排泄的酸性粘多糖量增多，但成年病員的排泄量卻正常，他認為兒童排泄量之所以增多是由於體內有大量軟骨所致，隨著年齡的增長，骨軟骨瘤成熟，軟骨成分減少，酸性粘多糖的排泄必然也隨之而減少。
多發性遺傳性骨軟骨瘤診斷根據病史、臨床症狀和實驗室檢查資料可以確診。
鑒別診斷應與軟骨肉瘤，纖維肉瘤相鑒別：軟骨肉瘤在x線照片上的顯影頗不一致，有時長骨的干骺端被腫瘤組織破壞而呈透明的假囊腫樣，囊內散在少許鈣化點和骨化，有時瘤組織所產生的大量棉絮狀鈣化塊遮蔽著被破壞的骨缺損處，而形成緻密的鈣化陰影，骨軟骨瘤的惡變起始於腫瘤的軟骨帽和其纖維包膜(參閱骨軟骨瘤)，軟骨細胞分裂和軟骨鈣化作用驟然增加，以致在x線照片上發現多量如棉絮狀不規則的鈣化點，散在於骨軟骨瘤遠端周圍的軟組織腫塊中，放射樣的骨膜反應性新骨增生則不多見，有時或可發現骨膜三角，當軟骨瘤惡變時，骨內的溶骨性陰影增大，鈣化點增多，聚集成堆，腫瘤組織有時穿透皮質骨，在軟組織中發展並形成鈣化陰影，皮質骨外可能發生日光放射樣骨膜新生骨反應。
纖維肉瘤在個別病例中，顯示鈣化影，病變可能侵蝕其附近的骨骼，動脈造影，CT和MRI等檢查所顯示的特徵與其他類型的大部分肉瘤相似。
多發性遺傳性骨軟骨瘤治療多發性遺傳性骨軟骨瘤西醫治療 多發性骨軟骨瘤病的存在並不一定需要作切除術，只有在局部發生疼痛，或產生壓迫症狀時，才可考慮切除有症狀或引起症狀的骨疣。
手術方法同孤立性骨軟骨瘤。
切除時必須將覆蓋其上的骨膜一併切除，否則容易復發。
若惡變成成軟骨肉瘤，可用腫瘤原位分離插入式微波天線滅活術，骨缺損可用異體骨重建。
對骨盆的惡性變，處理比較困難，由於不易徹底切除，復發率很高，可能的話，應早期作半骨盆切除術。
放射療法對軟骨肉瘤無效。
對於比較嚴重的骨畸形可待病人成年後，行截骨矯形術或骨端切除。
合併肱橈關節或下尺橈關節脫位， 而前臂旋轉功能明顯受限的可行橈骨頭或尺骨頭切除術。
對患手尺偏明顯的可行橈骨下端截骨術，脛骨明顯外翻的可行脛骨近端截骨術。
多發性遺傳性骨軟骨瘤中醫治療中醫藥治療惡性腫瘤方法多，如單驗方有梅花點舌丹，增生平、六味地黃丸、參蓮片、肝復樂等。
外治藥有蟾酥止痛膏，經臨床觀察對肺癌、肝癌、胃癌及胰腺癌等引起多種癌性疼痛確有較好的鎮痛效果，無成癮性和毒副作用，具有活血化疾，消腫止痛功效。
(僅供參考，詳細請詢問醫生)EndFragment-->下壹篇:多發性軟骨瘤上壹篇:單發性骨軟骨瘤（別名：單發性外生骨疣，單發性軟骨腫瘤）推薦
手術方法同孤立性骨軟骨瘤。
切除時必須將覆蓋 ...健康猴健康問答健康經驗疾病百科飲食百科疾病查詢多發性遺傳性骨軟骨瘤的症狀和治療方法多發性遺傳性骨軟骨瘤症狀男性多見，有顯著的家族遺傳病史，所有的軟骨內化骨的骨骼均可發病，其中以四肢長管骨的干骺端最多見，常對稱性發生，下肢發病多於上肢，下肢以膝關節周圍骨骼最多，早期腫瘤小常無症狀，一般在兒童和青春期由於骨贅增生成腫塊，發生畸形，壓迫附近軟組織而疼痛時方被注意而發現，腫瘤在關節附近可影響關節功能，壓迫神徑時(特別是腓總神經)可引起相應的症狀，多發性骨軟骨瘤病在兒童早期就可發現，到青少年時，前臂可發生弓形畸形，手向尺側偏斜，有時可有骨盆和胸廓變形。
多發性遺傳性骨軟骨瘤病因本病的發病原因尚不完全明瞭。
(1)由於先天性胚漿缺陷。
(2)由於骨骺板的錯置移位。
(3)從骨膜內層的殘餘幼稚細胞或化生而成的軟骨細胞逐漸生長而形成骨贅。
(4)由於骨膜生長不完全，不能約束骺軟骨的增生，引起軟骨的畸形成骨贅。
(5)由於在骨骼在長過程中干骺失去共塑形的能力，使干骺增寬並連續增殖而形成骨贅，近年有人認為，本症與酸性粘多糖的代謝紊亂有關，Solomon[9]發現，多發性骨軟骨瘤病的患兒尿內排泄的酸性粘多糖量增多，但成年病員的排泄量卻正常，他認為兒童排泄量之所以增多是由於體內有大量軟骨所致，隨著年齡的增長，骨軟骨瘤成熟，軟骨成分減少，酸性粘多糖的排泄必然也隨之而減少。
多發性遺傳性骨軟骨瘤診斷根據病史、臨床症狀和實驗室檢查資料可以確診。
鑒別診斷應與軟骨肉瘤，纖維肉瘤相鑒別：軟骨肉瘤在x線照片上的顯影頗不一致，有時長骨的干骺端被腫瘤組織破壞而呈透明的假囊腫樣，囊內散在少許鈣化點和骨化，有時瘤組織所產生的大量棉絮狀鈣化塊遮蔽著被破壞的骨缺損處，而形成緻密的鈣化陰影，骨軟骨瘤的惡變起始於腫瘤的軟骨帽和其纖維包膜(參閱骨軟骨瘤)，軟骨細胞分裂和軟骨鈣化作用驟然增加，以致在x線照片上發現多量如棉絮狀不規則的鈣化點，散在於骨軟骨瘤遠端周圍的軟組織腫塊中，放射樣的骨膜反應性新骨增生則不多見，有時或可發現骨膜三角，當軟骨瘤惡變時，骨內的溶骨性陰影增大，鈣化點增多，聚集成堆，腫瘤組織有時穿透皮質骨，在軟組織中發展並形成鈣化陰影，皮質骨外可能發生日光放射樣骨膜新生骨反應。
纖維肉瘤在個別病例中，顯示鈣化影，病變可能侵蝕其附近的骨骼，動脈造影，CT和MRI等檢查所顯示的特徵與其他類型的大部分肉瘤相似。
多發性遺傳性骨軟骨瘤治療多發性遺傳性骨軟骨瘤西醫治療 多發性骨軟骨瘤病的存在並不一定需要作切除術，只有在局部發生疼痛，或產生壓迫症狀時，才可考慮切除有症狀或引起症狀的骨疣。
手術方法同孤立性骨軟骨瘤。
切除時必須將覆蓋其上的骨膜一併切除，否則容易復發。
若惡變成成軟骨肉瘤，可用腫瘤原位分離插入式微波天線滅活術，骨缺損可用異體骨重建。
對骨盆的惡性變，處理比較困難，由於不易徹底切除，復發率很高，可能的話，應早期作半骨盆切除術。
放射療法對軟骨肉瘤無效。
對於比較嚴重的骨畸形可待病人成年後，行截骨矯形術或骨端切除。
合併肱橈關節或下尺橈關節脫位， 而前臂旋轉功能明顯受限的可行橈骨頭或尺骨頭切除術。
對患手尺偏明顯的可行橈骨下端截骨術，脛骨明顯外翻的可行脛骨近端截骨術。
多發性遺傳性骨軟骨瘤中醫治療中醫藥治療惡性腫瘤方法多，如單驗方有梅花點舌丹，增生平、六味地黃丸、參蓮片、肝復樂等。
外治藥有蟾酥止痛膏，經臨床觀察對肺癌、肝癌、胃癌及胰腺癌等引起多種癌性疼痛確有較好的鎮痛效果，無成癮性和毒副作用，具有活血化疾，消腫止痛功效。
(僅供參考，詳細請詢問醫生)EndFragment-->下壹篇:多發性軟骨瘤上壹篇:單發性骨軟骨瘤（別名：單發性外生骨疣，單發性軟骨腫瘤）推薦
6. 遺傳性多發性骨軟骨瘤
遺傳性多發性骨軟骨瘤跳轉到:導航,搜索A+醫學百科>>腫瘤>>遺傳性多發性骨軟骨瘤遺傳性多發性骨軟骨瘤亦稱為多發性外生骨疣、骨幹端連續症、遺傳性畸形性軟骨發育異常症等。
目前國內外多數學者採用遺傳性多發性骨軟骨瘤這一名稱。
目錄1遺傳性多發性骨軟骨瘤的病因2遺傳性多發性骨軟骨瘤的症状3遺傳性多發性骨軟骨瘤的診斷3.1遺傳性多發性骨軟骨瘤的檢查化驗3.2遺傳性多發性骨軟骨瘤的鑒別診斷4遺傳性多發性骨軟骨瘤的併發症5遺傳性多發性骨軟骨瘤的預防和治療方法6參看遺傳性多發性骨軟骨瘤的病因(一)發病原因確切病因不明。
(二)發病機制1.大體檢查不同部位骨軟骨瘤的體積可相差較大，遺傳性多發性骨軟骨瘤的病變常成多發性、對稱性、病變由數量不一。
位於長管狀骨的骨軟骨瘤，其最大徑平均為4cm，在扁平骨或不規則骨的骨軟骨瘤，個別報導最大徑可達40cm。
帶蒂的骨軟骨瘤呈管狀或蘑菇形，頂部表面光滑，也可呈結節狀。
無蒂型骨軟骨瘤呈碟狀，半球形或菜花狀。
腫瘤的縱切面中，顯示3層典型結構：①表層為血管稀少的膠原結締組織，與周圍骨膜銜接並與周圍組織隔開。
②中層為灰藍色的透明軟骨，即軟骨帽蓋，類似於正常的軟骨，一般為幾毫米厚。
軟骨帽厚度與病人年齡有關，兒童及青少年，正處於生長活躍期，軟骨厚度可達3cm;成年人軟骨帽蓋較薄，甚至可以缺如。
軟骨帽蓋的厚薄與腫瘤的發展有密切關係：厚者表示發展，薄者代表成熟。
成年骨軟骨瘤病人，如軟骨帽蓋超過1cm厚，說明腫瘤在發展，應考慮有無惡變的發生。
③基層為腫瘤的主體，含有黃髓的骨松質，外緣為骨皮質與正常骨相連。
2.顯微鏡檢查主要是檢查骨軟骨瘤的軟骨帽，生長期骨軟骨瘤病人的軟骨帽的組織學表現類似於骨骺板。
常見如下情況：①在年輕病人腫瘤細胞生長活躍，可見多數的雙核軟骨細胞。
②當腫瘤生長停止時，軟骨細胞停止增殖，並出現退行性變。
③軟骨層生長紊亂時，軟骨中可有鈣質碎屑沉積。
④當骨軟骨瘤發生惡性變時，常變為軟骨肉瘤。
其組織像可見軟骨的顯著鈣化和骨化，軟骨細胞具有不典型的細胞核。
遺傳性多發性骨軟骨瘤的症状本病男性多於女性，約為3∶1，多見於兒童至20歲左右者。
多數病人有陽性家族史，作者醫院即有父親及兩個女兒同時住院手術的病例。
一般臨床表現多為可觸及的骨性腫塊。
由於骨骼短縮及彎曲而造成骨骼畸形。
關節附近的腫塊常可造成關節活動受限。
遺傳性多發性骨軟骨瘤的病變常成對稱分布。
病變的數量不一，多的有超過100個者。
典型發病部位是股骨、脛骨、腓骨的遠近側端及肱骨近側端(圖1，2)。
經驗證明：如果在膝關節周圍骨上沒有外生骨疣，則遺傳性多發性骨軟骨瘤的診斷不能成立。
位於橈、尺骨遠側部的發病稍少些。
與單發性骨軟骨瘤相比，遺傳性多發性骨軟骨瘤更傾向於在肩胛骨、髂骨、肋骨處發病。
這種病的很大特點在於有骨形成的缺陷和骨骼畸形。
特別是在髖部可呈雙側髖外翻及股骨近側端變寬(圖3)。
腕關節出現逐漸的尺骨偏斜、尺骨相對短縮等。
依據病史、臨床表現、多發性、對稱性及X線檢查，診斷不難。
遺傳性多發性骨軟骨瘤的診斷遺傳性多發性骨軟骨瘤的檢查化驗普通X線檢查：長骨幹上骨軟骨瘤的X線特點是骨表面上有一骨性突起，與干骺相連，並由骨皮質及骨松質所組成。
常成對稱性，多發性。
由於腫瘤基底部形狀不同，常可分成有蒂(有一窄莖、頂部較寬)及無蒂(基底寬而扁)兩種(圖4)。
骨軟骨瘤常發生在干骺端肌腱韌帶附著處，其生長趨向與肌腱及韌帶所產生力的方向一致。
如軟骨帽薄，邊界清楚，帶有規則點狀鈣化，這種表現為良性生長。
如軟骨帽大且厚，邊界不清楚、帶有不規則的鈣化，則應注意其惡性變的可能。
骨軟骨瘤在手足短骨與長管狀的X線表現相類似。
值得注意的是在指、趾末節可有小的骨軟骨瘤存在，稱為甲下骨疣。
遺傳性多發性骨軟骨瘤的鑒別診斷髂骨上骨軟骨瘤的基底較寬、體積常較大，軟骨帽呈多樣性，且不規則。
僅憑X線表現，有時難以判斷腫瘤為良性或惡性。
惡變表現為腫瘤生長速度加快，軟骨帽鈣化變模糊，密度增高，或見雪片狀或絨毛樣鈣化，並出現軟組織腫塊，還可
目前國內外多數學者採用遺傳性多發性骨軟骨瘤這一名稱。
目錄1遺傳性多發性骨軟骨瘤的病因2遺傳性多發性骨軟骨瘤的症状3遺傳性多發性骨軟骨瘤的診斷3.1遺傳性多發性骨軟骨瘤的檢查化驗3.2遺傳性多發性骨軟骨瘤的鑒別診斷4遺傳性多發性骨軟骨瘤的併發症5遺傳性多發性骨軟骨瘤的預防和治療方法6參看遺傳性多發性骨軟骨瘤的病因(一)發病原因確切病因不明。
(二)發病機制1.大體檢查不同部位骨軟骨瘤的體積可相差較大，遺傳性多發性骨軟骨瘤的病變常成多發性、對稱性、病變由數量不一。
位於長管狀骨的骨軟骨瘤，其最大徑平均為4cm，在扁平骨或不規則骨的骨軟骨瘤，個別報導最大徑可達40cm。
帶蒂的骨軟骨瘤呈管狀或蘑菇形，頂部表面光滑，也可呈結節狀。
無蒂型骨軟骨瘤呈碟狀，半球形或菜花狀。
腫瘤的縱切面中，顯示3層典型結構：①表層為血管稀少的膠原結締組織，與周圍骨膜銜接並與周圍組織隔開。
②中層為灰藍色的透明軟骨，即軟骨帽蓋，類似於正常的軟骨，一般為幾毫米厚。
軟骨帽厚度與病人年齡有關，兒童及青少年，正處於生長活躍期，軟骨厚度可達3cm;成年人軟骨帽蓋較薄，甚至可以缺如。
軟骨帽蓋的厚薄與腫瘤的發展有密切關係：厚者表示發展，薄者代表成熟。
成年骨軟骨瘤病人，如軟骨帽蓋超過1cm厚，說明腫瘤在發展，應考慮有無惡變的發生。
③基層為腫瘤的主體，含有黃髓的骨松質，外緣為骨皮質與正常骨相連。
2.顯微鏡檢查主要是檢查骨軟骨瘤的軟骨帽，生長期骨軟骨瘤病人的軟骨帽的組織學表現類似於骨骺板。
常見如下情況：①在年輕病人腫瘤細胞生長活躍，可見多數的雙核軟骨細胞。
②當腫瘤生長停止時，軟骨細胞停止增殖，並出現退行性變。
③軟骨層生長紊亂時，軟骨中可有鈣質碎屑沉積。
④當骨軟骨瘤發生惡性變時，常變為軟骨肉瘤。
其組織像可見軟骨的顯著鈣化和骨化，軟骨細胞具有不典型的細胞核。
遺傳性多發性骨軟骨瘤的症状本病男性多於女性，約為3∶1，多見於兒童至20歲左右者。
多數病人有陽性家族史，作者醫院即有父親及兩個女兒同時住院手術的病例。
一般臨床表現多為可觸及的骨性腫塊。
由於骨骼短縮及彎曲而造成骨骼畸形。
關節附近的腫塊常可造成關節活動受限。
遺傳性多發性骨軟骨瘤的病變常成對稱分布。
病變的數量不一，多的有超過100個者。
典型發病部位是股骨、脛骨、腓骨的遠近側端及肱骨近側端(圖1，2)。
經驗證明：如果在膝關節周圍骨上沒有外生骨疣，則遺傳性多發性骨軟骨瘤的診斷不能成立。
位於橈、尺骨遠側部的發病稍少些。
與單發性骨軟骨瘤相比，遺傳性多發性骨軟骨瘤更傾向於在肩胛骨、髂骨、肋骨處發病。
這種病的很大特點在於有骨形成的缺陷和骨骼畸形。
特別是在髖部可呈雙側髖外翻及股骨近側端變寬(圖3)。
腕關節出現逐漸的尺骨偏斜、尺骨相對短縮等。
依據病史、臨床表現、多發性、對稱性及X線檢查，診斷不難。
遺傳性多發性骨軟骨瘤的診斷遺傳性多發性骨軟骨瘤的檢查化驗普通X線檢查：長骨幹上骨軟骨瘤的X線特點是骨表面上有一骨性突起，與干骺相連，並由骨皮質及骨松質所組成。
常成對稱性，多發性。
由於腫瘤基底部形狀不同，常可分成有蒂(有一窄莖、頂部較寬)及無蒂(基底寬而扁)兩種(圖4)。
骨軟骨瘤常發生在干骺端肌腱韌帶附著處，其生長趨向與肌腱及韌帶所產生力的方向一致。
如軟骨帽薄，邊界清楚，帶有規則點狀鈣化，這種表現為良性生長。
如軟骨帽大且厚，邊界不清楚、帶有不規則的鈣化，則應注意其惡性變的可能。
骨軟骨瘤在手足短骨與長管狀的X線表現相類似。
值得注意的是在指、趾末節可有小的骨軟骨瘤存在，稱為甲下骨疣。
遺傳性多發性骨軟骨瘤的鑒別診斷髂骨上骨軟骨瘤的基底較寬、體積常較大，軟骨帽呈多樣性，且不規則。
僅憑X線表現，有時難以判斷腫瘤為良性或惡性。
惡變表現為腫瘤生長速度加快，軟骨帽鈣化變模糊，密度增高，或見雪片狀或絨毛樣鈣化，並出現軟組織腫塊，還可