多發性遺傳性骨軟骨瘤的症狀和治療方法 | 骨軟骨瘤遺傳

多發性骨軟骨瘤病的存在並不一定需要作切除術,只有在局部發生疼痛,或產生壓迫症狀時,才可考慮切除有症狀或引起症狀的骨疣。

手術方法同孤立性骨軟骨瘤。

切除時必須將覆蓋 ...健康猴健康問答健康經驗疾病百科飲食百科疾病查詢多發性遺傳性骨軟骨瘤的症狀和治療方法多發性遺傳性骨軟骨瘤症狀男性多見,有顯著的家族遺傳病史,所有的軟骨內化骨的骨骼均可發病,其中以四肢長管骨的干骺端最多見,常對稱性發生,下肢發病多於上肢,下肢以膝關節周圍骨骼最多,早期腫瘤小常無症狀,一般在兒童和青春期由於骨贅增生成腫塊,發生畸形,壓迫附近軟組織而疼痛時方被注意而發現,腫瘤在關節附近可影響關節功能,壓迫神徑時(特別是腓總神經)可引起相應的症狀,多發性骨軟骨瘤病在兒童早期就可發現,到青少年時,前臂可發生弓形畸形,手向尺側偏斜,有時可有骨盆和胸廓變形。

多發性遺傳性骨軟骨瘤病因本病的發病原因尚不完全明瞭。

(1)由於先天性胚漿缺陷。

(2)由於骨骺板的錯置移位。

(3)從骨膜內層的殘餘幼稚細胞或化生而成的軟骨細胞逐漸生長而形成骨贅。

(4)由於骨膜生長不完全,不能約束骺軟骨的增生,引起軟骨的畸形成骨贅。

(5)由於在骨骼在長過程中干骺失去共塑形的能力,使干骺增寬並連續增殖而形成骨贅,近年有人認為,本症與酸性粘多糖的代謝紊亂有關,Solomon[9]發現,多發性骨軟骨瘤病的患兒尿內排泄的酸性粘多糖量增多,但成年病員的排泄量卻正常,他認為兒童排泄量之所以增多是由於體內有大量軟骨所致,隨著年齡的增長,骨軟骨瘤成熟,軟骨成分減少,酸性粘多糖的排泄必然也隨之而減少。

多發性遺傳性骨軟骨瘤診斷根據病史、臨床症狀和實驗室檢查資料可以確診。

鑒別診斷應與軟骨肉瘤,纖維肉瘤相鑒別:軟骨肉瘤在x線照片上的顯影頗不一致,有時長骨的干骺端被腫瘤組織破壞而呈透明的假囊腫樣,囊內散在少許鈣化點和骨化,有時瘤組織所產生的大量棉絮狀鈣化塊遮蔽著被破壞的骨缺損處,而形成緻密的鈣化陰影,骨軟骨瘤的惡變起始於腫瘤的軟骨帽和其纖維包膜(參閱骨軟骨瘤),軟骨細胞分裂和軟骨鈣化作用驟然增加,以致在x線照片上發現多量如棉絮狀不規則的鈣化點,散在於骨軟骨瘤遠端周圍的軟組織腫塊中,放射樣的骨膜反應性新骨增生則不多見,有時或可發現骨膜三角,當軟骨瘤惡變時,骨內的溶骨性陰影增大,鈣化點增多,聚集成堆,腫瘤組織有時穿透皮質骨,在軟組織中發展並形成鈣化陰影,皮質骨外可能發生日光放射樣骨膜新生骨反應。

纖維肉瘤在個別病例中,顯示鈣化影,病變可能侵蝕其附近的骨骼,動脈造影,CT和MRI等檢查所顯示的特徵與其他類型的大部分肉瘤相似。

多發性遺傳性骨軟骨瘤治療多發性遺傳性骨軟骨瘤西醫治療 多發性骨軟骨瘤病的存在並不一定需要作切除術,只有在局部發生疼痛,或產生壓迫症狀時,才可考慮切除有症狀或引起症狀的骨疣。

手術方法同孤立性骨軟骨瘤。

切除時必須將覆蓋其上的骨膜一併切除,否則容易復發。

若惡變成成軟骨肉瘤,可用腫瘤原位分離插入式微波天線滅活術,骨缺損可用異體骨重建。

對骨盆的惡性變,處理比較困難,由於不易徹底切除,復發率很高,可能的話,應早期作半骨盆切除術。

放射療法對軟骨肉瘤無效。

對於比較嚴重的骨畸形可待病人成年後,行截骨矯形術或骨端切除。

合併肱橈關節或下尺橈關節脫位, 而前臂旋轉功能明顯受限的可行橈骨頭或尺骨頭切除術。

對患手尺偏明顯的可行橈骨下端截骨術,脛骨明顯外翻的可行脛骨近端截骨術。

多發性遺傳性骨軟骨瘤中醫治療中醫藥治療惡性腫瘤方法多,如單驗方有梅花點舌丹,增生平、六味地黃丸、參蓮片、肝復樂等。

外治藥有蟾酥止痛膏,經臨床觀察對肺癌、肝癌、胃癌及胰腺癌等引起多種癌性疼痛確有較好的鎮痛效果,無成癮性和毒副作用,具有活血化疾,消腫止痛功效。

 (僅供參考,詳細請詢問醫生)EndFragment-->下壹篇:多發性軟骨瘤上壹篇:單發性骨軟骨瘤(別名:單發性外生骨疣,單發性軟骨腫瘤)推薦


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