多發性遺傳性骨軟骨瘤 | 骨軟骨瘤遺傳
多發性骨軟骨瘤病或多發性外生骨疣的發病率比孤立性骨軟骨瘤為小。
它是一種骨胳發育異常，在骨胳上可形成大小不等的骨隆起。
為常染色體顯性遺傳性疾病，大多數病員有傢族 ...小A醫學百科按字母按身體部位按科室首頁按字母按身體部位按科室多發性遺傳性骨軟骨瘤导航介紹原因症狀飲食護理治療檢查鑑別並發症多發性遺傳性骨軟骨瘤介紹原因症狀飲食護理治療檢查鑑別並發症多發性遺傳性骨軟骨瘤介紹 多發性骨軟骨瘤病或多發性外生骨疣的發病率比孤立性骨軟骨瘤為小。
它是一種骨胳發育異常，在骨胳上可形成大小不等的骨隆起。
多發性遺傳性骨軟骨瘤有三個特征：①具有遺傳性②骨縮短或畸形③惡變成周圍型軟骨肉瘤的發生率高。
多發性骨軟骨瘤病或多發性外生骨疣的發病率比孤立性骨軟骨瘤為小。
它是一種骨胳發育異常，在骨胳上可形成大小不等的骨隆起。
為常染色體顯性遺傳性疾病，大多數病員有傢族遺傳史[3]。
這病名稱很多，有時稱為遺傳性畸形性軟骨發育不良，或骨幹續連癥。
後者主要是指整個患骨的塑型有異常。
嚴重時，兒乎所有軟骨內化骨的骨胳均有不同程度的異常。
好發部位仍以膝和踝鄰近的長管狀骨最多見，呈雙側性和對稱性。
原因 本病的發病原因尚不完全明瞭，(1)由於先天性胚漿缺陷;(2)由於骨骺板的錯置移位;(3)從骨膜內層的殘餘幼稚細胞或化生而成的軟骨細胞逐漸生長而形成骨贅;(4)由於骨膜生長不完全，不能約束骺軟骨的增生，引起軟骨的畸形成骨贅;(5)由於在骨骼在長過程中幹骺失去共塑形的能力，使幹骺增寬並連續增殖而形成骨贅。
近年有人認為，本癥與酸性粘多糖的代謝紊亂有關。
Solomon[9]發現，多發性骨軟骨瘤病的患兒尿內排泄的酸性粘多糖量增多，但成年病員的排泄量卻正常。
他認為兒童排泄量之所以增多是由於體內有大量軟骨所致。
隨著年齡的增長，骨軟骨瘤成熟，軟骨成分減少，酸性粘多糖的排泄必然也隨之而減少。
症狀多發性遺傳性骨軟骨瘤早期癥狀有哪些？ 男性多見，有顯著的傢族遺傳病史。
所有的軟骨內化骨的骨骼均可發病，其中以四肢長管骨的幹骺端最多見。
常對稱性發生，下肢發病多於上肢，下肢以膝關節周圍骨骼最多。
早期腫瘤小常無癥狀，一般在兒童和青春期由於骨贅增生成腫塊、發生畸形、壓迫附近軟組織而疼痛時方被註意而發現。
腫瘤在關節附近可影響關節功能，壓迫神徑時(特別是腓總神經)可引起相應的癥狀。
多發性骨軟骨瘤病在兒童早期就可發現，到青少年時，前臂可發生弓形畸形，手向尺側偏斜，有時可有骨盆和胸廓變形。
飲食保健多發性遺傳性骨軟骨瘤吃什麼好？ 可在飲食方面做些調整： 1.維持理想的體重; 2.攝入多種食物; 3.每天飲食中包括多種蔬菜和是水果; 4.攝取更多的高纖維食物(如全谷麥片、豆類、蔬菜、水果); 5.減少脂肪總攝入量; 6.限制酒精類飲料的攝取; 7.限制醃制、熏制、及含亞硝酸鹽類食品的攝入。
骨腫瘤患者以抗骨腫瘤食品為首選，可選用山羊血、小麥麩、蟹、水莧菜、羊肉、油菜籽、沙棗、海參、牡蠣、別價、龜、沙蟲、香芋、栗子、野葡萄、鹿血等。
骨腫瘤患者應對癥選用止痛、消腫及防護化療、放療反應的食品，如蘆筍、獺肉、藕、蟹、海龜、海蛇、磁鼓、山楂、核桃、獼猴桃、銀耳、香菇、大頭菜、花粉、蜂乳等。
骨腫瘤飲食禁忌：患者應該禁忌暴飲暴食和過分吃油膩之品;少用油煎、熏、烤、鹽醃制食品;還應禁煙、酒、辛辣撫慰及黴變食物。
但骨髓瘤患者有腎損傷者，應該采用低鹽、低蛋白飲食;若伴發真性細胞增多癥及原發性血小板增多癥時，應禁食花生、葡萄等增加凝血功能的食品。
食療方： (一)原料：烏雞1隻，生地黃30g，飴糖50g。
制法：先將雞去毛、腸肚凈，細切地黃，將地黃與糖相和勻，入雞腹中，放於銅器中，復置甑中，將雞蒸到約1小時左右即可。
不用鹽、醋。
隻吃雞肉，吃完之後，再喝雞湯即可。
功效：適用於骨腫瘤熱毒津枯疼痛者。
(二)原料：生川烏頭5g，粳米100g，薑汁5ml，蜂蜜適量。
制法：川烏頭搗碎，碾極細粉末，先煮粳米為粥，煮沸後加入川烏末，改用小火慢煎，待熟後加入生薑汁及蜂蜜攪勻，稍煮1-2沸即可。
功效：適用於骨關節腫瘤寒性疼痛者。
對熱性疼痛、癌性發燒
它是一種骨胳發育異常，在骨胳上可形成大小不等的骨隆起。
為常染色體顯性遺傳性疾病，大多數病員有傢族 ...小A醫學百科按字母按身體部位按科室首頁按字母按身體部位按科室多發性遺傳性骨軟骨瘤导航介紹原因症狀飲食護理治療檢查鑑別並發症多發性遺傳性骨軟骨瘤介紹原因症狀飲食護理治療檢查鑑別並發症多發性遺傳性骨軟骨瘤介紹 多發性骨軟骨瘤病或多發性外生骨疣的發病率比孤立性骨軟骨瘤為小。
它是一種骨胳發育異常，在骨胳上可形成大小不等的骨隆起。
多發性遺傳性骨軟骨瘤有三個特征：①具有遺傳性②骨縮短或畸形③惡變成周圍型軟骨肉瘤的發生率高。
多發性骨軟骨瘤病或多發性外生骨疣的發病率比孤立性骨軟骨瘤為小。
它是一種骨胳發育異常，在骨胳上可形成大小不等的骨隆起。
為常染色體顯性遺傳性疾病，大多數病員有傢族遺傳史[3]。
這病名稱很多，有時稱為遺傳性畸形性軟骨發育不良，或骨幹續連癥。
後者主要是指整個患骨的塑型有異常。
嚴重時，兒乎所有軟骨內化骨的骨胳均有不同程度的異常。
好發部位仍以膝和踝鄰近的長管狀骨最多見，呈雙側性和對稱性。
原因 本病的發病原因尚不完全明瞭，(1)由於先天性胚漿缺陷;(2)由於骨骺板的錯置移位;(3)從骨膜內層的殘餘幼稚細胞或化生而成的軟骨細胞逐漸生長而形成骨贅;(4)由於骨膜生長不完全，不能約束骺軟骨的增生，引起軟骨的畸形成骨贅;(5)由於在骨骼在長過程中幹骺失去共塑形的能力，使幹骺增寬並連續增殖而形成骨贅。
近年有人認為，本癥與酸性粘多糖的代謝紊亂有關。
Solomon[9]發現，多發性骨軟骨瘤病的患兒尿內排泄的酸性粘多糖量增多，但成年病員的排泄量卻正常。
他認為兒童排泄量之所以增多是由於體內有大量軟骨所致。
隨著年齡的增長，骨軟骨瘤成熟，軟骨成分減少，酸性粘多糖的排泄必然也隨之而減少。
症狀多發性遺傳性骨軟骨瘤早期癥狀有哪些？ 男性多見，有顯著的傢族遺傳病史。
所有的軟骨內化骨的骨骼均可發病，其中以四肢長管骨的幹骺端最多見。
常對稱性發生，下肢發病多於上肢，下肢以膝關節周圍骨骼最多。
早期腫瘤小常無癥狀，一般在兒童和青春期由於骨贅增生成腫塊、發生畸形、壓迫附近軟組織而疼痛時方被註意而發現。
腫瘤在關節附近可影響關節功能，壓迫神徑時(特別是腓總神經)可引起相應的癥狀。
多發性骨軟骨瘤病在兒童早期就可發現，到青少年時，前臂可發生弓形畸形，手向尺側偏斜，有時可有骨盆和胸廓變形。
飲食保健多發性遺傳性骨軟骨瘤吃什麼好？ 可在飲食方面做些調整： 1.維持理想的體重; 2.攝入多種食物; 3.每天飲食中包括多種蔬菜和是水果; 4.攝取更多的高纖維食物(如全谷麥片、豆類、蔬菜、水果); 5.減少脂肪總攝入量; 6.限制酒精類飲料的攝取; 7.限制醃制、熏制、及含亞硝酸鹽類食品的攝入。
骨腫瘤患者以抗骨腫瘤食品為首選，可選用山羊血、小麥麩、蟹、水莧菜、羊肉、油菜籽、沙棗、海參、牡蠣、別價、龜、沙蟲、香芋、栗子、野葡萄、鹿血等。
骨腫瘤患者應對癥選用止痛、消腫及防護化療、放療反應的食品，如蘆筍、獺肉、藕、蟹、海龜、海蛇、磁鼓、山楂、核桃、獼猴桃、銀耳、香菇、大頭菜、花粉、蜂乳等。
骨腫瘤飲食禁忌：患者應該禁忌暴飲暴食和過分吃油膩之品;少用油煎、熏、烤、鹽醃制食品;還應禁煙、酒、辛辣撫慰及黴變食物。
但骨髓瘤患者有腎損傷者，應該采用低鹽、低蛋白飲食;若伴發真性細胞增多癥及原發性血小板增多癥時，應禁食花生、葡萄等增加凝血功能的食品。
食療方： (一)原料：烏雞1隻，生地黃30g，飴糖50g。
制法：先將雞去毛、腸肚凈，細切地黃，將地黃與糖相和勻，入雞腹中，放於銅器中，復置甑中，將雞蒸到約1小時左右即可。
不用鹽、醋。
隻吃雞肉，吃完之後，再喝雞湯即可。
功效：適用於骨腫瘤熱毒津枯疼痛者。
(二)原料：生川烏頭5g，粳米100g，薑汁5ml，蜂蜜適量。
制法：川烏頭搗碎，碾極細粉末，先煮粳米為粥，煮沸後加入川烏末，改用小火慢煎，待熟後加入生薑汁及蜂蜜攪勻，稍煮1-2沸即可。
功效：適用於骨關節腫瘤寒性疼痛者。
對熱性疼痛、癌性發燒