惡性纖維組織細胞瘤 | 骨肉瘤/骨惡化纖維組織細胞瘤

醫學百科條目“惡性纖維組織細胞瘤”是一篇關于惡性纖維組織細胞瘤的病因、臨床 ... histiocytoma;malignant histiocytoma;惡化纖維組織細胞瘤;惡性組織細胞瘤 ... 在組織學上,須同纖維肉瘤(梭形細胞多,鯡骨樣結構)、骨肉瘤(腫瘤性成 ...熱詞榜今天是世界癌症日查找搜詞條名搜全文導航首頁新聞動態最近修訂新增條目隨機頁面優質條目劣質條目實用條目條目討論歷史事件你知道嗎分類索引小工具中醫體質測評女性安全期計算預產期計算器詞條正文修訂歷史相關文獻相關詞條訂閱醫學百科下載醫學百科App惡性纖維組織細胞瘤廣告廣告醫學百科提醒您不要相信網上藥品郵購信息!目錄1拼音2英文參考3概述4疾病名稱5英文名稱6惡性纖維組織細胞瘤的別名7分類8ICD號9流行病學10病因11發病機制12病理改變12.1肉眼所見12.2鏡下所見13惡性纖維組織細胞瘤的臨床表現14檢查14.1組織病理檢查14.2X線檢查15診斷16鑒別診斷17惡性纖維組織細胞瘤的治療18預后19相關藥品附:1治療惡性纖維組織細胞瘤的穴位1拼音èxìngxiānwéizǔzhīxìbāoliú2英文參考malignantfibrohistiocytoma3概述惡性纖維組織細胞瘤(malignantfibrohistiocytoma)又稱惡性組織細胞瘤(malignanthistiocytoma),為最常見的中老年人的軟組織腫瘤。

其腫瘤細胞一般是由組織細胞和纖維母細胞組成(纖維組織細胞瘤),很少全部由組織細胞組成(組織細胞瘤)。

臨床類似隆突性纖維肉瘤,呈隆起性圓形腫瘤,此瘤為具有多形性的高度細胞性腫瘤,其中有些細胞,由于儲有脂質,空泡化很明顯,核絲分裂象常見,有些呈非典型性。

細胞Vimentin染色陽性。

手術切除后復發率為25%,35%發生轉移,存活率為50%。

輔以化療可提高生存率。

4疾病名稱惡性纖維組織細胞瘤5英文名稱malignantfibrohistiocytoma6惡性纖維組織細胞瘤的別名malignantfibroushistiocytoma;malignanthistiocytoma;惡化纖維組織細胞瘤;惡性組織細胞瘤7分類皮膚科>皮膚腫瘤>結締組織腫瘤腫瘤科>皮膚腫瘤>結締組織腫瘤8ICD號C449流行病學惡性纖維組織細胞瘤不少見。

好發于男性,多見于成人和老年人。

10病因病因尚不明。

11發病機制發病機制還不清楚。

12病理改變12.1肉眼所見皮質骨常中斷,腫瘤組織為髓樣的,或是堅硬、蒼白的(膠原化區域),常見因脂肪堆積或壞死所致的黃色區域,或因含鐵血黃素所致的黃—棕色區域。

12.2鏡下所見腫瘤組織分組織細胞性結構為主區域和以纖維細胞性結構為主區域,完全由前者的(組織細胞瘤)組成的很少見,一般是這兩種成分聯合存在(纖維組織瘤)。

組織細胞性表現為大細胞組成,這些細胞球形、卵圓形或輕微梭形,細胞質豐富,染色深,嗜酸性,無清楚的邊界,而且有大的細胞核,輪廓不規則,核膜厚,染色質團塊輪廓清楚,核仁體積大,一些細胞有豐富的胞漿,其內有著色良好的細微顆粒,有一偏心性核,象橫紋肌母細胞成分。

常見巨細胞內含數個不典型核(肉瘤性巨細胞),并常見無不典型核的巨細胞(反應性巨細胞)。

常見具有吞噬行為(含鐵血黃素,紅細胞)的腫瘤細胞以及呈泡沫狀胞質的腫瘤細胞。

組織細胞性表現占優勢的地方,組織富含細胞,這些細胞多形性明顯,體積巨大,核畸形,常有不典型的分裂像。

在主要或全部是梭形細胞的其它區域,有時膠原化明顯,細胞稀少,核較尖,染色質濃厚,多見旋渦或板層狀結構,常有壞死區,尤其是在腫瘤周緣,壞死區內常可見淋巴細胞浸潤(粒細胞比較少)。

13惡性纖維組織細胞瘤的臨床表現惡性纖維組織細胞瘤常位于長骨,依次為股骨、脛骨和肱骨,象骨肉瘤一樣,較常發生于股骨遠端和脛骨近端,與骨肉瘤不同的是此病更容易從干骺嘀蜮骨干—干骺端向骨干侵犯,由于患者一般是成人,因此可侵及骨骺。

有時可僅發生于骨干,或僅在短骨和扁平骨見到。

一般在患者就診時,癥狀(疼痛和腫脹)出現的時間很短,但有時可在1~2年以上。

臨床上類似隆突性纖維肉瘤,呈隆起性圓形腫瘤,直徑1cm到數厘米,常呈淡紅色或暗黑色并進行性增大。

腫瘤深在,多位于皮下組織。

1/3患者發生于大腿和臀部。

有時發生于放射性皮炎或慢性潰瘍的基礎上。

高峰發病期為20歲。



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