伯基特氏淋巴瘤 | 伯基特氏淋巴瘤
伯基特氏淋巴瘤(Burkitt『s lymphoma)，一種多見於熱帶非洲兒童的惡性腫瘤。
由伯基特於1958年首先報告，故開始稱為伯基特氏瘤，後證明此腫瘤為淋巴細胞腫瘤 ...伯基特氏淋巴瘤跳轉到:導航,搜索A+醫學百科>>腫瘤>>伯基特氏淋巴瘤伯基特氏淋巴瘤(Burkitt『slymphoma)，一種多見於熱帶非洲兒童的惡性腫瘤。
由伯基特於1958年首先報告，故開始稱為伯基特氏瘤，後證明此腫瘤為淋巴細胞腫瘤而改稱為伯基特氏淋巴瘤，也叫非洲兒童惡性淋巴瘤。
該瘤有明確的地區性高發和流行性分布。
但全世界五大洲均有病例發現，中國也有個案報告。
主要臨床特點是單個或多發的下頜骨腫物，生長迅速，常累及腎、腸、卵巢及中樞神經系統。
此瘤進展迅速，致死快，若能恰當地治療，50％以上的病例可以治癒。
多發於兒童，以5～8歲為高峰，2歲以下罕見；成人偶見，且多為散發病例。
男性略多於女性。
在非洲部分區域呈流行性發病，流行區處於南緯10°～北緯10°間的赤道地帶，其他地區均為散發病例。
發病與地理環境關係密切，僅限於溫暖潮濕的地區，氣溫為15℃以上，年降雨量在1000mm以上;乾旱地區及海拔1200m以上的高原地區無本病發生。
這種地理分布與當地瘧疾的流行區相吻合，故開始時認為其病原可能系瘧原蟲，經研究證明，該病與E-B病毒的感染關係密切。
流行區的病人其EBV殼抗原抗體全部陽性，且滴度高(1:640達80％)；非流行區的EBV殼抗原抗體滴度遠低於此。
無論流行區或非流行區，高的病毒殼抗原抗體(VCA)滴度，提示預後較佳。
在流行區EBV存在於幾乎90％以上的病人，非流行區的病人中不超過50％。
典型的情況是:最初的EBV感染先於腫瘤發生至少7個月以上。
在高滴度EBV殼抗原的兒童人群中發生此腫瘤的風險較對照組高30倍。
但EBV是否就是伯基特氏淋巴瘤的病原則尚無定論。
瘧疾在本病發生中僅作為一種輔助因素；瘧疾感染使淋巴網狀系統發生改變，對病毒的癌變觸發作用易感。
伯基特氏淋巴瘤在病理形態上具有較明顯的特點，腫塊切面為灰白色，其內可見壞死灶及出血點。
鏡下腫瘤細胞為形態單一的淋巴樣細胞，免疫學方法證明這些細胞是單克隆B淋巴細胞，細胞表面帶有單一輕鏈型的IgG，稱未分化淋巴細胞或原免疫細胞，小無裂細胞，其間可見散在的吞噬細胞，吞噬細胞內常含有腫瘤細胞及其殘片，形成特徵性的「星空」現象。
分裂相細胞多見，染色體研究發現本病也有特別的染色體改變。
臨床表現為淋巴結外器官(特別是下頜骨或上頜骨)的單個或多個局部無疼痛性腫塊。
因腫瘤倍增時間短於3天，腫瘤常迅速增大，累及唾液腺、甲狀腺、心臟、乳房、卵巢等，侵犯部位以面部最多見(70％)，其次為腹腔(50％)及中樞神經系統(30％)受累。
面部的表現可為局部腫塊，面部畸形，牙齒鬆動、眼球外突等。
腹部受累以腎為主，卵巢次之，腹腔臟器受累後，約一半的人出現腹水，其內可找到瘤細胞。
在廣泛播散的病例，約一半以上的病人有中樞神經系統受累，受累的表現可為截癱、感覺障礙、大小便失禁等。
全身廣泛的淋巴結腫大和肝脾腫大少見。
腫瘤迅速增殖，產生大量的代謝產物，以至引起急性腎功能衰竭。
本病的臨床表現較特殊，但並非特異性。
據其特殊的病理學改變做組織活檢可確診。
高發病區診斷不難，而非高發病區的散發病例，診斷較困難，應與其他疾病相鑒別。
除了病理學證據外，免疫學細胞分型，腫瘤細胞核型檢查及EBV殼抗原的抗體滴度測定均有助於診斷。
治療以化療為主。
預後與治療時的腫瘤負荷大小密切相關。
有局限腫塊的病人，應外科手術切除腫塊減少腫瘤負荷。
而放射治療的效果不明顯。
本病對化學治療十分敏感，完全緩解率可達90％以上，部分患者可長期緩解，未經治療的病人常在半年內死亡。
常用的藥物為環磷醯胺(CTX)，無效時可用聯合化療，包括環磷醯胺、長春新鹼(VCR)、氨甲喋呤(MTX)、阿糖胞苷(Ara－C)及阿黴素等。
目錄1部位2臨床特點3組織病理學4治療5參考部位結外是最常受累及的部位，上述3種變異型都可累及中樞神經。
50%的地方性BL累及頜骨和面部骨（眼眶）。
由伯基特於1958年首先報告，故開始稱為伯基特氏瘤，後證明此腫瘤為淋巴細胞腫瘤 ...伯基特氏淋巴瘤跳轉到:導航,搜索A+醫學百科>>腫瘤>>伯基特氏淋巴瘤伯基特氏淋巴瘤(Burkitt『slymphoma)，一種多見於熱帶非洲兒童的惡性腫瘤。
由伯基特於1958年首先報告，故開始稱為伯基特氏瘤，後證明此腫瘤為淋巴細胞腫瘤而改稱為伯基特氏淋巴瘤，也叫非洲兒童惡性淋巴瘤。
該瘤有明確的地區性高發和流行性分布。
但全世界五大洲均有病例發現，中國也有個案報告。
主要臨床特點是單個或多發的下頜骨腫物，生長迅速，常累及腎、腸、卵巢及中樞神經系統。
此瘤進展迅速，致死快，若能恰當地治療，50％以上的病例可以治癒。
多發於兒童，以5～8歲為高峰，2歲以下罕見；成人偶見，且多為散發病例。
男性略多於女性。
在非洲部分區域呈流行性發病，流行區處於南緯10°～北緯10°間的赤道地帶，其他地區均為散發病例。
發病與地理環境關係密切，僅限於溫暖潮濕的地區，氣溫為15℃以上，年降雨量在1000mm以上;乾旱地區及海拔1200m以上的高原地區無本病發生。
這種地理分布與當地瘧疾的流行區相吻合，故開始時認為其病原可能系瘧原蟲，經研究證明，該病與E-B病毒的感染關係密切。
流行區的病人其EBV殼抗原抗體全部陽性，且滴度高(1:640達80％)；非流行區的EBV殼抗原抗體滴度遠低於此。
無論流行區或非流行區，高的病毒殼抗原抗體(VCA)滴度，提示預後較佳。
在流行區EBV存在於幾乎90％以上的病人，非流行區的病人中不超過50％。
典型的情況是:最初的EBV感染先於腫瘤發生至少7個月以上。
在高滴度EBV殼抗原的兒童人群中發生此腫瘤的風險較對照組高30倍。
但EBV是否就是伯基特氏淋巴瘤的病原則尚無定論。
瘧疾在本病發生中僅作為一種輔助因素；瘧疾感染使淋巴網狀系統發生改變，對病毒的癌變觸發作用易感。
伯基特氏淋巴瘤在病理形態上具有較明顯的特點，腫塊切面為灰白色，其內可見壞死灶及出血點。
鏡下腫瘤細胞為形態單一的淋巴樣細胞，免疫學方法證明這些細胞是單克隆B淋巴細胞，細胞表面帶有單一輕鏈型的IgG，稱未分化淋巴細胞或原免疫細胞，小無裂細胞，其間可見散在的吞噬細胞，吞噬細胞內常含有腫瘤細胞及其殘片，形成特徵性的「星空」現象。
分裂相細胞多見，染色體研究發現本病也有特別的染色體改變。
臨床表現為淋巴結外器官(特別是下頜骨或上頜骨)的單個或多個局部無疼痛性腫塊。
因腫瘤倍增時間短於3天，腫瘤常迅速增大，累及唾液腺、甲狀腺、心臟、乳房、卵巢等，侵犯部位以面部最多見(70％)，其次為腹腔(50％)及中樞神經系統(30％)受累。
面部的表現可為局部腫塊，面部畸形，牙齒鬆動、眼球外突等。
腹部受累以腎為主，卵巢次之，腹腔臟器受累後，約一半的人出現腹水，其內可找到瘤細胞。
在廣泛播散的病例，約一半以上的病人有中樞神經系統受累，受累的表現可為截癱、感覺障礙、大小便失禁等。
全身廣泛的淋巴結腫大和肝脾腫大少見。
腫瘤迅速增殖，產生大量的代謝產物，以至引起急性腎功能衰竭。
本病的臨床表現較特殊，但並非特異性。
據其特殊的病理學改變做組織活檢可確診。
高發病區診斷不難，而非高發病區的散發病例，診斷較困難，應與其他疾病相鑒別。
除了病理學證據外，免疫學細胞分型，腫瘤細胞核型檢查及EBV殼抗原的抗體滴度測定均有助於診斷。
治療以化療為主。
預後與治療時的腫瘤負荷大小密切相關。
有局限腫塊的病人，應外科手術切除腫塊減少腫瘤負荷。
而放射治療的效果不明顯。
本病對化學治療十分敏感，完全緩解率可達90％以上，部分患者可長期緩解，未經治療的病人常在半年內死亡。
常用的藥物為環磷醯胺(CTX)，無效時可用聯合化療，包括環磷醯胺、長春新鹼(VCR)、氨甲喋呤(MTX)、阿糖胞苷(Ara－C)及阿黴素等。
目錄1部位2臨床特點3組織病理學4治療5參考部位結外是最常受累及的部位，上述3種變異型都可累及中樞神經。
50%的地方性BL累及頜骨和面部骨（眼眶）。