骨髓增殖性疾病 | 骨髓增殖性疾病
骨髓增生性疾病（英語：myeloproliferative diseases, MPDs）或稱骨髓增殖性腫瘤（英語：myeloproliferative neoplasms, MPNs），是一類骨髓增生過多細胞而 ...骨髓增殖性疾病維基百科，自由的百科全書跳至導覽跳至搜尋維基百科中的醫療相關內容僅供參考，詳見醫學聲明。
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骨髓增生性疾病類型bonemarrowdisease[*],hematologicneoplasm[*],connectivetissueneoplasm[*],hematologiccancer[*]分類和外部資源醫學專科腫瘤學ICD-10D47.1ICD-9-CM205.1,238.4,289.89,289.9ICD-O（英語：InternationalClassificationofDiseasesforOncology）9950/0-9964/3MeSHD009196[編輯此條目的維基數據]骨髓增生性疾病（英語：myeloproliferativediseases,MPDs）或稱骨髓增殖性腫瘤（英語：myeloproliferativeneoplasms,MPNs），是一類骨髓增生過多細胞而形成的疾病。
此類疾病與骨髓增生異常綜合徵或急性骨髓性白血病有關或產生，儘管骨髓增生性疾病在與其他疾病相比有更良好預後。
1951年，血液學家威廉·達莫夏科（英語：WilliamDameshek）（WilliamDameshek）首先提出了這一定義[1]。
在最近的世界衛生組織定義中，此類疾病更多被命名為骨髓增殖性腫瘤（英語：myeloproliferativeneoplasms,MPNs）[2]，這反映出此類疾病的主要原因是更深層的基因突變。
目錄1分類2病因3診斷3.11.慢性粒細胞性白血病3.22.原發性骨髓纖維化(PMF)3.33.紅血球增多症(PV)3.44.原發性血小板增多症(ET)4治療5參考6外部連結分類[編輯]儘管每一種惡性腫瘤都與其他癌症不同，骨髓增生性疾病仍然被視為惡性血液腫瘤（英語：Hematologicalmalignancy）之列。
有四類主要的骨髓增殖性腫瘤，其中主要分類以費城染色體的出現與否。
費城染色體呈「陽性」費城染色體呈「陰性」慢性粒細胞性白血病(CML)真性紅血球增多症（英語：Polycythemiavera）(PV)原發性血小板增多症（英語：Essentialthrombocytosis）(ET)骨髓纖維化（英語：Myelofibrosis）(MF)在2001年，世界衛生組織將「慢性嗜酸細胞白血病（英語：chroniceosinophilicleukemia）或嗜酸性粒細胞增多症」和慢性中性粒細胞白血病（英語：chronicneutrophilicleukemia）歸類為「慢性骨髓增殖性疾病」。
[3]病因[編輯]所有的骨髓增生性疾病都因骨髓系統中前體淋巴細胞變異引起。
這些淋巴細胞會產生一系列相似疾病，包括淋巴組織增殖性疾病（英語：lymphoproliferativedisorder）（急性淋巴細胞白血病、淋巴瘤、慢性粒細胞白血病和多發性骨髓瘤）。
絕大多數原因均與一個激活的JAK2或MPL突變有關[4]。
一個更小子集也包括一類突變，包括在LNK、CBL、TET2、ASXL1、IDH、IKZF1或EZH2基因組中。
關於此類突變的病理研究仍在進行中。
96%的真性紅血球增多症（英語：Polycythemiavera）患者均有一個在JAK2基因組第14外顯子的V617F位置突變。
[5]診斷[編輯]一類基於骨髓增生性疾病的特徵而制定的診斷方法包括有：紅血球質量測定（針對紅血球增多症）、骨髓穿刺、骨髓活檢、動脈血氧飽和度、碳氧血紅蛋白水平、嗜中性粒細胞鹼性磷酸酶水平、維生素B12結合力以及血清尿酸檢查[6]。
根據世界衛生組織造血和淋巴腫瘤的分類，骨髓增生性疾病分為依診斷特徵分為以下幾類：1.慢性粒細胞性白血病[編輯]兩個染色體（9號染色體與22號染色體）發生易位，此導致在22號染色體的BCR基因與9號染色體的ABL基因相融合，有三種類型：a.u-BCR-ABL(p230)：慢性粒細胞性白血病伴有中性細胞及嗜鹼細胞增多b.minor-BCR-ABL(p190)：慢性粒細胞性白血病有惡化傾向轉移為急性骨髓性白血病（ALL），伴有急性骨髓性白血病前期症狀c.major-BCR-ABL(p210):常規斷點2.原發性
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骨髓增生性疾病類型bonemarrowdisease[*],hematologicneoplasm[*],connectivetissueneoplasm[*],hematologiccancer[*]分類和外部資源醫學專科腫瘤學ICD-10D47.1ICD-9-CM205.1,238.4,289.89,289.9ICD-O（英語：InternationalClassificationofDiseasesforOncology）9950/0-9964/3MeSHD009196[編輯此條目的維基數據]骨髓增生性疾病（英語：myeloproliferativediseases,MPDs）或稱骨髓增殖性腫瘤（英語：myeloproliferativeneoplasms,MPNs），是一類骨髓增生過多細胞而形成的疾病。
此類疾病與骨髓增生異常綜合徵或急性骨髓性白血病有關或產生，儘管骨髓增生性疾病在與其他疾病相比有更良好預後。
1951年，血液學家威廉·達莫夏科（英語：WilliamDameshek）（WilliamDameshek）首先提出了這一定義[1]。
在最近的世界衛生組織定義中，此類疾病更多被命名為骨髓增殖性腫瘤（英語：myeloproliferativeneoplasms,MPNs）[2]，這反映出此類疾病的主要原因是更深層的基因突變。
目錄1分類2病因3診斷3.11.慢性粒細胞性白血病3.22.原發性骨髓纖維化(PMF)3.33.紅血球增多症(PV)3.44.原發性血小板增多症(ET)4治療5參考6外部連結分類[編輯]儘管每一種惡性腫瘤都與其他癌症不同，骨髓增生性疾病仍然被視為惡性血液腫瘤（英語：Hematologicalmalignancy）之列。
有四類主要的骨髓增殖性腫瘤，其中主要分類以費城染色體的出現與否。
費城染色體呈「陽性」費城染色體呈「陰性」慢性粒細胞性白血病(CML)真性紅血球增多症（英語：Polycythemiavera）(PV)原發性血小板增多症（英語：Essentialthrombocytosis）(ET)骨髓纖維化（英語：Myelofibrosis）(MF)在2001年，世界衛生組織將「慢性嗜酸細胞白血病（英語：chroniceosinophilicleukemia）或嗜酸性粒細胞增多症」和慢性中性粒細胞白血病（英語：chronicneutrophilicleukemia）歸類為「慢性骨髓增殖性疾病」。
[3]病因[編輯]所有的骨髓增生性疾病都因骨髓系統中前體淋巴細胞變異引起。
這些淋巴細胞會產生一系列相似疾病，包括淋巴組織增殖性疾病（英語：lymphoproliferativedisorder）（急性淋巴細胞白血病、淋巴瘤、慢性粒細胞白血病和多發性骨髓瘤）。
絕大多數原因均與一個激活的JAK2或MPL突變有關[4]。
一個更小子集也包括一類突變，包括在LNK、CBL、TET2、ASXL1、IDH、IKZF1或EZH2基因組中。
關於此類突變的病理研究仍在進行中。
96%的真性紅血球增多症（英語：Polycythemiavera）患者均有一個在JAK2基因組第14外顯子的V617F位置突變。
[5]診斷[編輯]一類基於骨髓增生性疾病的特徵而制定的診斷方法包括有：紅血球質量測定（針對紅血球增多症）、骨髓穿刺、骨髓活檢、動脈血氧飽和度、碳氧血紅蛋白水平、嗜中性粒細胞鹼性磷酸酶水平、維生素B12結合力以及血清尿酸檢查[6]。
根據世界衛生組織造血和淋巴腫瘤的分類，骨髓增生性疾病分為依診斷特徵分為以下幾類：1.慢性粒細胞性白血病[編輯]兩個染色體（9號染色體與22號染色體）發生易位，此導致在22號染色體的BCR基因與9號染色體的ABL基因相融合，有三種類型：a.u-BCR-ABL(p230)：慢性粒細胞性白血病伴有中性細胞及嗜鹼細胞增多b.minor-BCR-ABL(p190)：慢性粒細胞性白血病有惡化傾向轉移為急性骨髓性白血病（ALL），伴有急性骨髓性白血病前期症狀c.major-BCR-ABL(p210):常規斷點2.原發性