慢性骨髓性增生疾病（chronic Myeloproliferative diseases）：在WHO分類中，此大類之疾病分為慢性骨髓性白血病（Chronic Myeloid Leukemia，CML）及其他 ...首頁台灣常見癌症腦瘤喉癌鼻咽癌口腔癌食道癌甲狀腺癌肺癌乳癌胃癌腸胃道間質瘤肝癌膽囊膽管癌胰臟癌大腸直腸癌攝護腺癌卵巢癌輸卵管癌子宮內膜癌子宮頸癌陰道癌腎臟癌膀胱癌皮膚癌多發性骨髓瘤淋巴癌血癌骨癌癌症預防蔬果彩虹579規律運動體重控制遠離菸檳定期篩檢防癌小博士主題癌症專區更多防癌知識常見防癌問題癌症e學苑(癌友服務)癌症的認識台灣十大癌症其他癌症自我照護管理醫療新知癌症照護癌症營養心理支持復健運動免疫治療身心靈康復課程北部課程南部課程跨院際講座病友支持團體肺腑之癌腸相挺笑顏逐開悅聲合唱團愛care之友午茶話療癌症病友補助營養品補助經濟補助交通補助居家喘息心理諮商癌症保險諮詢假髮租借專業諮詢服務線上諮詢抗癌鬥士數位教學平台直播小教室台灣藥物臨床試驗資訊癌友關懷教育中心關於基金會基金會緣起宗旨與目標服務項目組織架構最新消息媒體報導榮耀共享年度報告捐款與支持捐款方式愛心義賣募捐專區志工招募企業參與捐款芳名錄台癌資料館圖書出版其他出版會訊下載各項專業調查衛教手冊會員專區站內搜尋首頁血癌骨髓性血液惡性腫瘤－慢性骨髓性增生疾病收藏文章友善列印收藏文章 骨髓性血液惡性腫瘤－慢性骨髓性增生疾病　　慢性骨髓性增生疾病（chronicMyeloproliferativediseases）：在WHO分類中，此大類之疾病分為慢性骨髓性白血病（ChronicMyeloidLeukemia，CML）及其他非CML之慢性骨髓增生疾病。

　　慢性骨髓性白血病(CML)：定義上，此病均含有BCR及ABL之基因融合，而且此融合基因之存在與致病有絕對關連。

此病之發生率不高，在台灣每年不到200例新病例，全世界每年每10萬人約有1-1.5例新病例。

臨床上，病人多沒有明顯自覺症狀，有20-40%之病人甚至是抽血時才發現此病，大多病人以體重減輕、疲倦等非特異性症狀來表現。

典型之血液相是白血球及血小板過多，有些微貧血，白血球之分類涵蓋各個時期，例如有個病人之白血球總數為215,720/微升,血小板總數為719,000/微升,血紅素12.0g/dL,芽細胞1%,前骨髓白血球(Promyelocyte)12.75%,骨髓白血球(Myelocyte)22.75%,晚幼粒細胞(Metamyelocyte)8%,帶狀中性球(Band)12.5%，分葉中性球(Segment)34.25%，嗜紅性白血球(Eosinophil)3.75%，嗜鹼性白血球(Basophil)3.5%，單核球(Monocyte)0.75%，淋巴球(Lymphocyte)0.75%，有核紅血球(Normoblast)1/400白血球合併脾臟腫大。

這種情況下診斷為慢性骨髓性白血病大概錯不了，但是仍需染色體之分析確認有9及22對之轉位或是BCR及ABL之融合才能下最後診斷。

　　臨床上依嚴重程度分為三期：慢性期、加速期及芽細胞期。

病人若無治療，必定ㄧ直往嚴重期別進展。

以前病人使用干擾素及低劑量化療以延長病程，痊癒比率極微。

病人一般痊癒之途徑是異體幹細胞移植。

但在2002年底，美國食品藥物管理局核准Imatinib(Gleevec)上市後，徹底改變了此病之治療方式、預後與病人之命運。

那是一種小分子，可以穿透至細胞內，於細胞中去抑制BCR-ABL融合基因之功能，使得癌細胞無法生存、達到抑制病情的效果。

根據2006年之文獻報告，在服用此葯追蹤5年之結果顯示，服用此葯ㄧ年後，超過90%之病人可以達血液相之完全正常化，約70%的病人可達到異常染色體之完全消失，而且副作用極微。

更有甚者，運用精密之分子生物學技術，可以精確地追蹤疾病細胞之疾病細胞之殘餘量，有這樣精準之追蹤及有效之治療，目前Imatinib已成為CML治療上之第一線選擇。

以前之造血幹細胞移植目前傾向於保留於疾病無法以藥物控制之病人。

Imatinib之神效也驗証了標靶治療之神奇，藉由針對抑制疾病細胞特有之基因缺陷，來達到高效果且低副作用之目的，是目前醫學上追求之主流。

病人ㄧ開始之血液相呈現高白血球數，且分類中不成熟到成熟的各類細胞均有，特別是有較高比例之嗜鹼性白血球（Basophils），病人常有脾臟腫大。

　　非CML之慢性骨髓性增生疾病：此類共有6項，但鑑於發生率及臨床之應用性，我將只介紹三