免疫性血小板低下紫斑症-病理機轉和治療 | 血小板低下診斷
診斷上最重要的是要排除其它疾病引起的血小板低下。
病患的血小板低下，周邊血液中血小板的大小是正常或變大，血紅素、白血球通常是正常的，但有時因容易 ... 專題討論23：免疫性血球低下症與凝血異常之診斷及治療TheDiagnosisandTreatmentofImmuneMediatedCytopeniaandCoagulationDisorders程 序 表S23-1免疫性血小板低下紫斑症-病理機轉和治療ImmuneThrombocytopenicPurpura-PathogenesisandTreatment巫康熙彭慶添李孟如翁德甫中國醫藥大學附設醫院兒童醫學中心小兒血液腫瘤科「免疫性血小板低下紫斑症」是一種自體免疫問題造成血小板低下，大人和小孩的表現不同，小孩大多為急性，約70％在6個月內血小板會恢復;但大人則常會造成慢性。
「免疫性血小板低下紫斑症」的機轉主要是抗血小板抗體的產生，導致血小板的破壞，和吞噬細胞(macrophage)的刺激，T細胞的活化，B細胞的抗體產生，及網狀內皮系統(REsystem)的破壞有關。
我們的研究和一些研究報告發現，和病患的基因表現也可能有相關。
診斷上最重要的是要排除其它疾病引起的血小板低下。
病患的血小板低下，周邊血液中血小板的大小是正常或變大，血紅素、白血球通常是正常的，但有時因容易出血而造成血紅素的下降。
雖病因是抗血小板抗體所引起，但血漿中的抗血小板抗體常是非特異性(non-specific)。
是否要做骨髓檢查是有些爭論，在骨髓中可發現骨髓中血小板的前身細胞(即巨核母細胞)數目增加。
治療上，一般建議除了特別情況下，血小板在5萬以上是很少需要治療的，第一線的治療包括類固醇、免疫球蛋白(IVIG)(台灣健保給付有其規範)、IVanti-D(台灣沒有iv型式的anti-D)，二線治療包括許多種類的免疫抑制藥物、化療藥物、Rituximab(anti-CD20Ab)、TPO受體的拮抗藥物、以及脾臟切除，但在小孩一般較不建議脾臟切除，一般在危及生命的出血時，才需要血小板的輸注。
近年來，「免疫性血小板低下紫斑症」的機轉由單純的抗體破壞，到複雜的免疫機轉，治療上以避免出血(特別是腦出血)，為主要的原則，如何在出血和藥物間取得平衡要靠每位醫師的藝術。
References1.CinesDB,etal.Immunethrombocytopenicpurpura.NEnglJMed.2002;346:995-1008.2.WuKH,etal.Interleukin4,interleukin6andinterleukin10polymorphismsinchildrenwithacuteandchronicimmunethrombocytopenicpurpura.BrJHaematol.2005;128:849-52.3.ProvanD,etal.Internationalconsensusreportontheinvestigationandmanagementofprimaryimmunethrombocytopenia.Blood.2010;115:168-86.
病患的血小板低下，周邊血液中血小板的大小是正常或變大，血紅素、白血球通常是正常的，但有時因容易 ... 專題討論23：免疫性血球低下症與凝血異常之診斷及治療TheDiagnosisandTreatmentofImmuneMediatedCytopeniaandCoagulationDisorders程 序 表S23-1免疫性血小板低下紫斑症-病理機轉和治療ImmuneThrombocytopenicPurpura-PathogenesisandTreatment巫康熙彭慶添李孟如翁德甫中國醫藥大學附設醫院兒童醫學中心小兒血液腫瘤科「免疫性血小板低下紫斑症」是一種自體免疫問題造成血小板低下，大人和小孩的表現不同，小孩大多為急性，約70％在6個月內血小板會恢復;但大人則常會造成慢性。
「免疫性血小板低下紫斑症」的機轉主要是抗血小板抗體的產生，導致血小板的破壞，和吞噬細胞(macrophage)的刺激，T細胞的活化，B細胞的抗體產生，及網狀內皮系統(REsystem)的破壞有關。
我們的研究和一些研究報告發現，和病患的基因表現也可能有相關。
診斷上最重要的是要排除其它疾病引起的血小板低下。
病患的血小板低下，周邊血液中血小板的大小是正常或變大，血紅素、白血球通常是正常的，但有時因容易出血而造成血紅素的下降。
雖病因是抗血小板抗體所引起，但血漿中的抗血小板抗體常是非特異性(non-specific)。
是否要做骨髓檢查是有些爭論，在骨髓中可發現骨髓中血小板的前身細胞(即巨核母細胞)數目增加。
治療上，一般建議除了特別情況下，血小板在5萬以上是很少需要治療的，第一線的治療包括類固醇、免疫球蛋白(IVIG)(台灣健保給付有其規範)、IVanti-D(台灣沒有iv型式的anti-D)，二線治療包括許多種類的免疫抑制藥物、化療藥物、Rituximab(anti-CD20Ab)、TPO受體的拮抗藥物、以及脾臟切除，但在小孩一般較不建議脾臟切除，一般在危及生命的出血時，才需要血小板的輸注。
近年來，「免疫性血小板低下紫斑症」的機轉由單純的抗體破壞，到複雜的免疫機轉，治療上以避免出血(特別是腦出血)，為主要的原則，如何在出血和藥物間取得平衡要靠每位醫師的藝術。
References1.CinesDB,etal.Immunethrombocytopenicpurpura.NEnglJMed.2002;346:995-1008.2.WuKH,etal.Interleukin4,interleukin6andinterleukin10polymorphismsinchildrenwithacuteandchronicimmunethrombocytopenicpurpura.BrJHaematol.2005;128:849-52.3.ProvanD,etal.Internationalconsensusreportontheinvestigationandmanagementofprimaryimmunethrombocytopenia.Blood.2010;115:168-86.