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1. 鐮刀型紅血球疾病
鐮刀型紅血球疾病（英語：Sickle-cell disease, SCD）是一組通常由雙親遺傳而來的血液疾病。
其中最常見的一種類型，叫做鐮狀紅血球貧血症（Sickle-cell ...鐮刀型紅血球疾病维基百科，自由的百科全书跳到导航跳到搜索维基百科中的醫療相关内容仅供参考，詳見醫學聲明。
如需醫療服務或可靠意見，请咨询专业人士。
鐮刀型細胞貧血症正常红血球（上）与鐮刀型紅血球（下）的对比类型常染色体隐性遗传病[*],血色素病變[*],congenitalhemolyticanemia[*],bloodproteindisease[*]分类和外部资源醫學專科血液學ICD-10D57ICD-9-CM282.6OMIM603903DiseasesDB1206MedlinePlus000527eMedicineemerg/26MeSHC15.378.071.141.150.150Orphanet275752、232[编辑此条目的维基数据]鐮刀型紅血球疾病（英語：Sickle-celldisease,SCD）是一組通常由雙親遺傳而來的血液疾病[1]。
其中最常見的一種類型，叫做鐮狀紅血球貧血症（Sickle-cellanemia,SCA）。
該疾病會引起紅血球中的載氧血紅蛋白異常。
在某特定的情況下（通常是缺氧狀況），紅血球會變成堅硬的鐮刀型[1]。
鐮刀狀紅血球疾病的問題通常會在五到六個月齡時發作。
患者可能會出現多項健康問題，例如突發的疼痛（鐮刀型貧血危機，sickle-cellcrisis）、貧血、細菌感染與中風[2]。
當患者年紀稍長之後可能會出現慢性疼痛。
在已開發國家中的患者平均壽命為40到60歲[1]。
鐮刀型紅血球疾病通常發病於擁有兩個不正常血紅素基因的人，從父母雙方各遺傳過來一個不正常的基因[3]。
突變的血紅素基因存在許多亞型，其分類取決於其基因的突變區域[1]。
當溫度改變，承受壓力，脫水或是處於高海拔時會出現身體不適的緊急症狀[2]。
如果只有一個不正常基因的人通常不會有鐮狀細胞的特徵[3]。
這類型的人通常被視為基因攜帶者[4]。
檢驗是否有鐮刀型紅血球疾病通常是藉由血液檢查得知，有些國家在新生兒出生之後便會進行檢驗，在懷孕時也有機會可以驗出胎兒是否有鐮刀型紅血球疾病[5]。
照護鐮刀型紅血球疾病患者的方式包含疫苗和抗生素之使用、多喝水、補充葉酸以及止痛劑[4][6]。
其他方法包括輸血和羥基脲藥物[6]。
一小部分的人可以利用骨髓細胞移植來進行治療[1]。
2013年之前，全球約有320萬人患有鐮型紅血球疾病；另外約有4300萬人具有鐮型紅血球疾病表徵[7]。
據信大約80%的鐮型紅血球疾病病例出現在撒哈拉沙漠以南的非洲[8]。
此外，印度部分區域、阿拉伯半島以及世界各地的非裔地區也是經常有病例出現的地方[9]。
在1990年，此疾病造成11萬3千人死亡，到了2013，此疾病已經造成17萬6千的人口死亡[10]。
此疾病最初是記載在1910年美國醫師詹姆斯·赫里克所寫的醫學文獻[11][12]。
1949年，此病的遺傳現象被E.A.Beet和J.V.Neel所確認。
在1954年，鐮型紅血球疾病表徵有能力對瘧疾產生抵抗性的效果已有相關記載論述[12]。
镰状细胞病的分布目录1類型和術語2徵兆及症狀2.1血管阻塞危機3疾病遗传学4註釋5參考文獻6外部連結類型和術語[编辑]「鐮刀型細胞貧血症」是一種特定類型的鐮刀型紅血球疾病的名稱，其病因在於同型合子而產生了HgbS的突變。
其他類型的包括：鐮刀型血紅蛋白C疾病鐮刀型β+地中海貧血鐮刀型β0地中海貧血血紅蛋白SS疾病和鐮刀型細胞貧血症不同，其他類型的鐮刀型紅血球疾病的病因在於異型結合，使得一個複製成導致HgbS的突變，一個複製成異常的血紅蛋白基因。
必須要知道的是，「鐮刀型細胞貧血症」是「鐮刀型紅血球疾病」一特定類型的名稱，而「鐮刀型紅血球疾病」則不是。
因為不同類型的鐮刀型紅血球疾病都極不一樣，所以必須在治療前，先分辨出疾病的確切類型。
徵兆及症狀[编辑]罹患了鐮刀型細胞貧血症的人會有激烈變化的貧血症，和一般血紅蛋白濃度為6-9g/dl相比。
網織紅血球的數量開始提升，反映了新的紅血球細胞在取代快速遭破壞的舊細胞，紅血球
其中最常見的一種類型，叫做鐮狀紅血球貧血症（Sickle-cell ...鐮刀型紅血球疾病维基百科，自由的百科全书跳到导航跳到搜索维基百科中的醫療相关内容仅供参考，詳見醫學聲明。
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鐮刀型細胞貧血症正常红血球（上）与鐮刀型紅血球（下）的对比类型常染色体隐性遗传病[*],血色素病變[*],congenitalhemolyticanemia[*],bloodproteindisease[*]分类和外部资源醫學專科血液學ICD-10D57ICD-9-CM282.6OMIM603903DiseasesDB1206MedlinePlus000527eMedicineemerg/26MeSHC15.378.071.141.150.150Orphanet275752、232[编辑此条目的维基数据]鐮刀型紅血球疾病（英語：Sickle-celldisease,SCD）是一組通常由雙親遺傳而來的血液疾病[1]。
其中最常見的一種類型，叫做鐮狀紅血球貧血症（Sickle-cellanemia,SCA）。
該疾病會引起紅血球中的載氧血紅蛋白異常。
在某特定的情況下（通常是缺氧狀況），紅血球會變成堅硬的鐮刀型[1]。
鐮刀狀紅血球疾病的問題通常會在五到六個月齡時發作。
患者可能會出現多項健康問題，例如突發的疼痛（鐮刀型貧血危機，sickle-cellcrisis）、貧血、細菌感染與中風[2]。
當患者年紀稍長之後可能會出現慢性疼痛。
在已開發國家中的患者平均壽命為40到60歲[1]。
鐮刀型紅血球疾病通常發病於擁有兩個不正常血紅素基因的人，從父母雙方各遺傳過來一個不正常的基因[3]。
突變的血紅素基因存在許多亞型，其分類取決於其基因的突變區域[1]。
當溫度改變，承受壓力，脫水或是處於高海拔時會出現身體不適的緊急症狀[2]。
如果只有一個不正常基因的人通常不會有鐮狀細胞的特徵[3]。
這類型的人通常被視為基因攜帶者[4]。
檢驗是否有鐮刀型紅血球疾病通常是藉由血液檢查得知，有些國家在新生兒出生之後便會進行檢驗，在懷孕時也有機會可以驗出胎兒是否有鐮刀型紅血球疾病[5]。
照護鐮刀型紅血球疾病患者的方式包含疫苗和抗生素之使用、多喝水、補充葉酸以及止痛劑[4][6]。
其他方法包括輸血和羥基脲藥物[6]。
一小部分的人可以利用骨髓細胞移植來進行治療[1]。
2013年之前，全球約有320萬人患有鐮型紅血球疾病；另外約有4300萬人具有鐮型紅血球疾病表徵[7]。
據信大約80%的鐮型紅血球疾病病例出現在撒哈拉沙漠以南的非洲[8]。
此外，印度部分區域、阿拉伯半島以及世界各地的非裔地區也是經常有病例出現的地方[9]。
在1990年，此疾病造成11萬3千人死亡，到了2013，此疾病已經造成17萬6千的人口死亡[10]。
此疾病最初是記載在1910年美國醫師詹姆斯·赫里克所寫的醫學文獻[11][12]。
1949年，此病的遺傳現象被E.A.Beet和J.V.Neel所確認。
在1954年，鐮型紅血球疾病表徵有能力對瘧疾產生抵抗性的效果已有相關記載論述[12]。
镰状细胞病的分布目录1類型和術語2徵兆及症狀2.1血管阻塞危機3疾病遗传学4註釋5參考文獻6外部連結類型和術語[编辑]「鐮刀型細胞貧血症」是一種特定類型的鐮刀型紅血球疾病的名稱，其病因在於同型合子而產生了HgbS的突變。
其他類型的包括：鐮刀型血紅蛋白C疾病鐮刀型β+地中海貧血鐮刀型β0地中海貧血血紅蛋白SS疾病和鐮刀型細胞貧血症不同，其他類型的鐮刀型紅血球疾病的病因在於異型結合，使得一個複製成導致HgbS的突變，一個複製成異常的血紅蛋白基因。
必須要知道的是，「鐮刀型細胞貧血症」是「鐮刀型紅血球疾病」一特定類型的名稱，而「鐮刀型紅血球疾病」則不是。
因為不同類型的鐮刀型紅血球疾病都極不一樣，所以必須在治療前，先分辨出疾病的確切類型。
徵兆及症狀[编辑]罹患了鐮刀型細胞貧血症的人會有激烈變化的貧血症，和一般血紅蛋白濃度為6-9g/dl相比。
網織紅血球的數量開始提升，反映了新的紅血球細胞在取代快速遭破壞的舊細胞，紅血球
2. 鐮狀細胞貧血症：原因、症狀、診斷、治療
跳到內容血液疾病»貧血鐮狀細胞貧血症：原因、症狀、診斷、治療醫學審稿：賴建翰醫師|文：ChuckHuang更新日期：2021-01-25.閱讀時間:4分鐘馬上分享在這篇文章中：鐮狀細胞貧血症的基本概念鐮狀細胞貧血症的症狀鐮狀細胞貧血症的原因鐮狀細胞貧血症的風險因素鐮狀細胞貧血症的診斷與治療鐮狀細胞貧血症的生活調整與居家療法鐮狀細胞貧血症的基本概念鐮狀細胞貧血症(Sicklecellanemia)，又稱為鐮狀細胞疾病，是一種遺傳性疾病，會因為身體沒有足夠的健康紅血球，而無法運送氧氣到全身。
一般正常的紅血球，形狀是一個圓形的盤子，可以自由、輕易地在血管中移動，並將氧氣運送至身體每個部位。
患有鐮狀細胞貧血症的人，紅血球的形狀會呈鐮刀形狀，質地並會僵硬、黏黏的。
這些不規則形狀的紅血球，在較小的血管裡移動時會有困難，並減緩血流速度，或停止血液流動，讓氧氣無法輸送到身體的一些部位，導致該組織和器官因缺氧而受損。
鐮狀細胞貧血症有多常見？鐮狀細胞貧血症的基因，主要來自：非洲、印度、地中海地區、沙烏地阿拉伯、卡達、加勒比海群島、中美洲與南美洲。
絕大多數的鐮狀細胞貧血症患者，都有較黝黑的皮膚。
鐮狀細胞貧血症的症狀鐮狀細胞貧血症的常見症狀包括：慢性貧血。
心跳過快。
疲勞。
因為血管阻塞，導致手和腳腫脹。
黃疸(Jaundice)、生長遲緩。
胸部、腹部、關節與骨骼感到嚴重疼痛，並會從數小時持續到數星期。
鐮狀細胞貧血症是先天性疾病，但在4個月大之後，會出現新的症狀。
此外，鐮狀細胞貧血症的併發症包括：腎臟和眼睛疾病、足部壞疽(Gangrene)、中風(Stroke)、骨髓炎(Osteomyelitis)、肺炎(Pneumonia)等發炎症狀。
在最嚴重的情況下，患者的骨髓會停止製造紅血球。
有些鐮狀細胞貧血症的症狀並沒有列舉出來，如果對任何症狀感到疑慮，請諮詢醫師。
什麼時候該看醫師？雖然鐮狀細胞貧血症通常在嬰兒時期就會被診斷出來，但如果有下列任何問題，請立即去看醫師：不知道什麼原因，但是腹部、胸部、骨骼或關節感到強烈疼痛。
手或腳腫脹。
腹部腫脹，如果觸摸還會疼痛。
發燒，因為患有鐮狀細胞貧血症的人，不但感染和發燒的風險較高，發燒也往往是感染的第1個徵兆。
皮膚黯淡、蒼白。
皮膚泛黃，或眼白呈黃色。
中風，其徵兆包括：一側的臉、手臂或腳感到麻木或虛弱；精神錯亂；失去視力或突然失去視力。
如果有任何問題，請諮詢醫師。
由於每個人的身體狀況不同，與醫師仔細討論，才能找出最適合的醫療方法。
鐮狀細胞貧血症的原因鐮狀細胞貧血症之所以會發生，是因為體內構成血紅素的基因(乙型球蛋白基因，Beta-globingene)突變所致。
血紅素是含鐵量豐富的化合物，會讓血液呈現紅色，並讓紅血球將氧氣從肺輸送到身體各個部位。
如果患有鐮狀細胞貧血症，異常的血紅素會導致紅血球變得硬、變黏、變形，而無法輸送氧氣。
鐮狀細胞貧血症的風險因素唯一會提高患有鐮狀細胞貧血症風險的因素，就是生父、生母的基因。
如果父母有鐮狀細胞貧血症的基因，那孩子的患病機率分別為：25%的新生兒，不會患有鐮狀細胞貧血症。
50%的新生兒，身上會有隱性基因，但不會出現鐮狀細胞貧血症的明顯症狀。
25%的新生兒，一出生便患有鐮狀細胞貧血症。
鐮狀細胞貧血症的診斷與治療上面所提供的資訊並不能替代專業醫師囑咐，想要有進一步資訊，請隨時諮詢醫師。
如何診斷鐮狀細胞貧血症？要診斷是否患有鐮狀細胞貧血症，醫師會根據醫療記錄和家族病史進行血液檢查，以確認是否有患病或血紅素突變的情形。
嬰兒可以在出生後立即進行血液檢查，以確診是否患有鐮狀細胞貧血症。
鐮狀細胞貧血症如何治療？鐮狀細胞貧血症無法完全治癒，醫師進行的治療，只能能控制症狀和減緩疼痛。
但如果患者感到異常疼痛，且服用的藥物沒有效，醫師會直接在肌肉或關節注射加強型止痛麻醉劑，以阻斷神經傳導疼痛。
抑制紅血球血漿生產的羥基尿素(Hydroxyurea，抗腫瘤藥)，主要會用來預防疼痛持續發生。
患者需持續補充大量的水和營養素，並且定時需要進行輸血，並用健康的血液取代原本有鐮狀細胞貧血症的血液。
兒童必需經常服用青
一般正常的紅血球，形狀是一個圓形的盤子，可以自由、輕易地在血管中移動，並將氧氣運送至身體每個部位。
患有鐮狀細胞貧血症的人，紅血球的形狀會呈鐮刀形狀，質地並會僵硬、黏黏的。
這些不規則形狀的紅血球，在較小的血管裡移動時會有困難，並減緩血流速度，或停止血液流動，讓氧氣無法輸送到身體的一些部位，導致該組織和器官因缺氧而受損。
鐮狀細胞貧血症有多常見？鐮狀細胞貧血症的基因，主要來自：非洲、印度、地中海地區、沙烏地阿拉伯、卡達、加勒比海群島、中美洲與南美洲。
絕大多數的鐮狀細胞貧血症患者，都有較黝黑的皮膚。
鐮狀細胞貧血症的症狀鐮狀細胞貧血症的常見症狀包括：慢性貧血。
心跳過快。
疲勞。
因為血管阻塞，導致手和腳腫脹。
黃疸(Jaundice)、生長遲緩。
胸部、腹部、關節與骨骼感到嚴重疼痛，並會從數小時持續到數星期。
鐮狀細胞貧血症是先天性疾病，但在4個月大之後，會出現新的症狀。
此外，鐮狀細胞貧血症的併發症包括：腎臟和眼睛疾病、足部壞疽(Gangrene)、中風(Stroke)、骨髓炎(Osteomyelitis)、肺炎(Pneumonia)等發炎症狀。
在最嚴重的情況下，患者的骨髓會停止製造紅血球。
有些鐮狀細胞貧血症的症狀並沒有列舉出來，如果對任何症狀感到疑慮，請諮詢醫師。
什麼時候該看醫師？雖然鐮狀細胞貧血症通常在嬰兒時期就會被診斷出來，但如果有下列任何問題，請立即去看醫師：不知道什麼原因，但是腹部、胸部、骨骼或關節感到強烈疼痛。
手或腳腫脹。
腹部腫脹，如果觸摸還會疼痛。
發燒，因為患有鐮狀細胞貧血症的人，不但感染和發燒的風險較高，發燒也往往是感染的第1個徵兆。
皮膚黯淡、蒼白。
皮膚泛黃，或眼白呈黃色。
中風，其徵兆包括：一側的臉、手臂或腳感到麻木或虛弱；精神錯亂；失去視力或突然失去視力。
如果有任何問題，請諮詢醫師。
由於每個人的身體狀況不同，與醫師仔細討論，才能找出最適合的醫療方法。
鐮狀細胞貧血症的原因鐮狀細胞貧血症之所以會發生，是因為體內構成血紅素的基因(乙型球蛋白基因，Beta-globingene)突變所致。
血紅素是含鐵量豐富的化合物，會讓血液呈現紅色，並讓紅血球將氧氣從肺輸送到身體各個部位。
如果患有鐮狀細胞貧血症，異常的血紅素會導致紅血球變得硬、變黏、變形，而無法輸送氧氣。
鐮狀細胞貧血症的風險因素唯一會提高患有鐮狀細胞貧血症風險的因素，就是生父、生母的基因。
如果父母有鐮狀細胞貧血症的基因，那孩子的患病機率分別為：25%的新生兒，不會患有鐮狀細胞貧血症。
50%的新生兒，身上會有隱性基因，但不會出現鐮狀細胞貧血症的明顯症狀。
25%的新生兒，一出生便患有鐮狀細胞貧血症。
鐮狀細胞貧血症的診斷與治療上面所提供的資訊並不能替代專業醫師囑咐，想要有進一步資訊，請隨時諮詢醫師。
如何診斷鐮狀細胞貧血症？要診斷是否患有鐮狀細胞貧血症，醫師會根據醫療記錄和家族病史進行血液檢查，以確認是否有患病或血紅素突變的情形。
嬰兒可以在出生後立即進行血液檢查，以確診是否患有鐮狀細胞貧血症。
鐮狀細胞貧血症如何治療？鐮狀細胞貧血症無法完全治癒，醫師進行的治療，只能能控制症狀和減緩疼痛。
但如果患者感到異常疼痛，且服用的藥物沒有效，醫師會直接在肌肉或關節注射加強型止痛麻醉劑，以阻斷神經傳導疼痛。
抑制紅血球血漿生產的羥基尿素(Hydroxyurea，抗腫瘤藥)，主要會用來預防疼痛持續發生。
患者需持續補充大量的水和營養素，並且定時需要進行輸血，並用健康的血液取代原本有鐮狀細胞貧血症的血液。
兒童必需經常服用青
3. 一次了解鐮刀型貧血症狀
鐮刀型貧血是一種遺傳性隱性疾病，好發於黑人族群，台灣人則極為罕見。
透過遺傳諮詢搭配產前篩檢，明瞭夫妻是否帶有鐮刀型貧血的隱性基因，降低生下鐮刀型 ...為提供您更多優質的內容，本網站使用cookies分析技術。
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我知道了鐮刀型貧血首頁健康百科心臟鐮刀型貧血症狀病程併發症成因危險族群預防相關檢驗治療照護就醫準備部位分享什麼是鐮刀型貧血？鐮刀型貧血英文稱為Sickle-cellanaemia，簡稱SCA，顧名思義就是紅血球的外型，不像一般所熟知的圓盤狀，而是呈現鐮刀形或彎月形狀。
正常紅血球的壽命約90～120天，鐮刀型紅血球的壽命則大幅銳減到20天以下，造成體內的紅血球數目遠較正常人低很多，所以會出現明顯的貧血現象，這也是溶血性貧血中的重大疾病之一。
鐮刀型貧血有可能會導致病人早夭，即使能夠順利成年，仍要面對許多併發症的挑戰，常見的併發症有：腦中風、急性胸部症候群、肺動脈高壓、腿部潰瘍、膽結石、鐵質過多等，所以一般壽命會顯著較正常人短，但鐮刀型貧血在非洲可讓紅血球不易被瘧原蟲攻擊寄生，因而演化保留下來的疾病。
鐮刀型貧血症狀鐮刀型貧血不易治療，有可能會演變為長期的慢性疾病，所以症狀也會變得十分複雜，台灣地區目前極為罕見，如果有類似的症狀建議進一步就醫，有可能是其他類型的嚴重貧血疾病：嚴重貧血：鐮刀型紅血球遠較正常的紅血球壽命為短（約剩下1/6），病人很容易因為紅血球數目缺乏而有貧血狀況，病人的周邊組織很難獲得足夠的氧氣，所以容易出現臉色慘白或指甲蒼白，病人也易疲勞。
如果是新生兒，容易有黃疸現象，多半在皮膚與眼白處。
疼痛危機（paincrisis）：它是一種定期發作的疼痛，是鐮刀型貧血的主要症狀之一。
當鐮刀型紅血球流入微血管時，容易發生紅血球的碰撞，鐮型紅血球很容易在此處受到擠壓而破裂這種密集的碰撞中引發紅血球破裂，破裂的紅血球又可能會凝聚成一團而影響血液流動時，尤其容易發生在胸部、腹部、關節和骨骼中，引起疼痛、麻木感。
不同的病人疼痛強度不同，持續的狀況也不一，可能僅有數小時也可能長達數週。
若狀況嚴重時，有可能需要住院接受進一步的治療。
其中部分病人的骨頭（尤其在支撐體重的骨頭）和關節損傷，可能會引發缺血性的壞死，就有可能導致慢性疼痛，疼痛長達至少3個月。
如果有不明的疼痛請進一步就醫以找出病因。
四肢腫脹：鐮刀型紅血球很容易在管路較小的微血管中因為破裂後凝聚成一團，尤其在流向四肢時會逐漸分出更小的血管時，四肢末梢的微血管是一個很容易引起堵塞的地點，嚴重時就會在四肢發生腫脹，單側手臂或腿部會有無力甚至癱瘓感。
視力問題：鐮刀型紅血球也會堵塞眼睛的微血管，有可能會損傷視網膜，影響到視覺成像，就會引起視力的受損。
成長緩慢；鐮刀型紅血球因為血球平均壽命較低，紅血球所帶來的氧氣與養分不足，也會影響到小孩生長所需，很容易會出現成長趨緩的現象。
脾臟損傷：鐮刀型紅血球也會連帶影響到脾臟，因為脾臟是主要負責清除紅血球的器官，鐮刀型紅血球很容易在脾臟發生梗阻，導致腹部出現腫脹感，但摸起來並不堅硬，嚴重還會出現自體脾臟移除（autosplenectomy）的現象，脾臟功能會明顯缺乏，容易被有莢膜的細菌，例如：肺炎鏈球菌攻擊，引起各種感染性的疾病，感染性疾病最常見的第一個症狀就是發燒或發冷，身體嚴重不適。
鐮刀型貧血進展鐮刀型貧血是一個會不斷惡化的慢性疾病，目前並沒有給予階段分期，建議病人要有長期奮戰的心理準備鐮刀型貧血併發症缺醒性腦中風：鐮刀型紅血球如果堵住流往大腦的血液，就有機會引起腦中風。
腦中風的可能症狀有：癲癇發作、手臂和腿部的無力或麻木感，突然出現言語障礙和意識喪失。
急性胸部症候群：由鐮刀型紅血球阻斷肺部血管所引起，常見的症狀是：胸痛，發燒和呼吸困難。
肺動脈高壓：即肺動脈高壓，常發生在成人，主要是影響到肺動脈的血流，因而在肺部出現高血壓。
常見症狀是呼吸短促和疲勞，有可能致命。
器官受損：鐮刀型紅血球堵住血管，加上攜帶氧氣功能不足，會造成器官受損或傷害神經，常影響到的器官有腎臟、肝臟和脾臟，嚴重的話也可能致命。
特別要注意的，血管阻塞會影響視網膜，恐引起失明。
腿部潰瘍：鐮刀型貧血會引起腿部傷口的潰瘍。
膽結石：紅血球死後會分解產生膽紅素，體內膽紅素過高
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我知道了鐮刀型貧血首頁健康百科心臟鐮刀型貧血症狀病程併發症成因危險族群預防相關檢驗治療照護就醫準備部位分享什麼是鐮刀型貧血？鐮刀型貧血英文稱為Sickle-cellanaemia，簡稱SCA，顧名思義就是紅血球的外型，不像一般所熟知的圓盤狀，而是呈現鐮刀形或彎月形狀。
正常紅血球的壽命約90～120天，鐮刀型紅血球的壽命則大幅銳減到20天以下，造成體內的紅血球數目遠較正常人低很多，所以會出現明顯的貧血現象，這也是溶血性貧血中的重大疾病之一。
鐮刀型貧血有可能會導致病人早夭，即使能夠順利成年，仍要面對許多併發症的挑戰，常見的併發症有：腦中風、急性胸部症候群、肺動脈高壓、腿部潰瘍、膽結石、鐵質過多等，所以一般壽命會顯著較正常人短，但鐮刀型貧血在非洲可讓紅血球不易被瘧原蟲攻擊寄生，因而演化保留下來的疾病。
鐮刀型貧血症狀鐮刀型貧血不易治療，有可能會演變為長期的慢性疾病，所以症狀也會變得十分複雜，台灣地區目前極為罕見，如果有類似的症狀建議進一步就醫，有可能是其他類型的嚴重貧血疾病：嚴重貧血：鐮刀型紅血球遠較正常的紅血球壽命為短（約剩下1/6），病人很容易因為紅血球數目缺乏而有貧血狀況，病人的周邊組織很難獲得足夠的氧氣，所以容易出現臉色慘白或指甲蒼白，病人也易疲勞。
如果是新生兒，容易有黃疸現象，多半在皮膚與眼白處。
疼痛危機（paincrisis）：它是一種定期發作的疼痛，是鐮刀型貧血的主要症狀之一。
當鐮刀型紅血球流入微血管時，容易發生紅血球的碰撞，鐮型紅血球很容易在此處受到擠壓而破裂這種密集的碰撞中引發紅血球破裂，破裂的紅血球又可能會凝聚成一團而影響血液流動時，尤其容易發生在胸部、腹部、關節和骨骼中，引起疼痛、麻木感。
不同的病人疼痛強度不同，持續的狀況也不一，可能僅有數小時也可能長達數週。
若狀況嚴重時，有可能需要住院接受進一步的治療。
其中部分病人的骨頭（尤其在支撐體重的骨頭）和關節損傷，可能會引發缺血性的壞死，就有可能導致慢性疼痛，疼痛長達至少3個月。
如果有不明的疼痛請進一步就醫以找出病因。
四肢腫脹：鐮刀型紅血球很容易在管路較小的微血管中因為破裂後凝聚成一團，尤其在流向四肢時會逐漸分出更小的血管時，四肢末梢的微血管是一個很容易引起堵塞的地點，嚴重時就會在四肢發生腫脹，單側手臂或腿部會有無力甚至癱瘓感。
視力問題：鐮刀型紅血球也會堵塞眼睛的微血管，有可能會損傷視網膜，影響到視覺成像，就會引起視力的受損。
成長緩慢；鐮刀型紅血球因為血球平均壽命較低，紅血球所帶來的氧氣與養分不足，也會影響到小孩生長所需，很容易會出現成長趨緩的現象。
脾臟損傷：鐮刀型紅血球也會連帶影響到脾臟，因為脾臟是主要負責清除紅血球的器官，鐮刀型紅血球很容易在脾臟發生梗阻，導致腹部出現腫脹感，但摸起來並不堅硬，嚴重還會出現自體脾臟移除（autosplenectomy）的現象，脾臟功能會明顯缺乏，容易被有莢膜的細菌，例如：肺炎鏈球菌攻擊，引起各種感染性的疾病，感染性疾病最常見的第一個症狀就是發燒或發冷，身體嚴重不適。
鐮刀型貧血進展鐮刀型貧血是一個會不斷惡化的慢性疾病，目前並沒有給予階段分期，建議病人要有長期奮戰的心理準備鐮刀型貧血併發症缺醒性腦中風：鐮刀型紅血球如果堵住流往大腦的血液，就有機會引起腦中風。
腦中風的可能症狀有：癲癇發作、手臂和腿部的無力或麻木感，突然出現言語障礙和意識喪失。
急性胸部症候群：由鐮刀型紅血球阻斷肺部血管所引起，常見的症狀是：胸痛，發燒和呼吸困難。
肺動脈高壓：即肺動脈高壓，常發生在成人，主要是影響到肺動脈的血流，因而在肺部出現高血壓。
常見症狀是呼吸短促和疲勞，有可能致命。
器官受損：鐮刀型紅血球堵住血管，加上攜帶氧氣功能不足，會造成器官受損或傷害神經，常影響到的器官有腎臟、肝臟和脾臟，嚴重的話也可能致命。
特別要注意的，血管阻塞會影響視網膜，恐引起失明。
腿部潰瘍：鐮刀型貧血會引起腿部傷口的潰瘍。
膽結石：紅血球死後會分解產生膽紅素，體內膽紅素過高
4. 鐮型血球貧血症
鐮型血球貧血症(Sickle Cell Anemia) 臺北市忠孝國民中學自然領域張馨文實習老師/國立臺灣大學動物學研究所陳俊宏教授責任編輯. 許多疾病是有 ...Thursday1stApril20211-Apr-2021人工智慧化學物理數學生命科學生命科學文章植物圖鑑地球科學環境能源科學繪圖高瞻專區第一期高瞻計畫第二期高瞻計畫第三期高瞻計畫綠色奇蹟－中等學校探究課程發展計畫關於我們網站主選單鐮型血球貧血症(SickleCellAnemia)臺北市忠孝國民中學自然領域張馨文實習老師/國立臺灣大學動物學研究所陳俊宏教授責任編輯許多疾病是有單一DNA的突變所引起的，鐮型血球貧血症患者的血紅素(hemoglobin;Hb)產生突變，是屬於體染色體隱性遺傳的一種疾病。
血紅素是紅血球中負責攜帶氧氣的蛋白質，正常成人的血红素是由兩條α胜肽鏈和兩條β胜肽鏈所構成，其中α胜肽鏈由141個胺基酸組成，基因(HbA)位於第16對染色體；β胜肽鏈則由147個胺基酸組成，基因(HbB)位於第11對染色體。
鐮型血球貧血症患者的α胜肽鏈完全正常，但其β胜肽鏈的DNA序列在起始端的第20個核苷酸發生點突變，由原來的三聯密碼子-GAG-變成-GTG-，因此在轉譯時，β胜肽鏈近N(前)端的第6個胺基酸，則由麩氨酸(glutamicacid)變成纈胺酸(valine)。
正常血红素的蛋白質構造呈球形，而突變後的結構發生改變，在氧氣不足的情況下，例如登高山或劇烈運動時，易凝聚成長條狀結構使紅血球扭曲成鐮刀型。
這個結果除了會導致紅血球的攜氧量降低之外，同時也會傷害紅血球的細胞膜，並使血液的黏滯度增大；且鐮刀型紅血球較硬，不容易變形，易造成微血管阻塞，干擾血流的順暢，使得部分組織不易獲得氧氣，而導致局部缺血和梗塞。
鐮型血球貧血症患者容易併發感染沙門桿菌(Salmonellaspp.)，或是産生脾腫大、胸腹疼痛等現象。
通常健康的紅血球的壽命約為120日，但鐮刀形紅血球壽命卻沒有這麼長，有些只有10至20日。
，加上血紅蛋白纖維長鏈會傷害細胞膜，使紅血球發生溶血(haemolysis)，導致嚴重貧血(anaemia)。
由於鐮型血球的等位基因發生突變，會影響到許多性狀，因此稱之為基因多效應(Pleiotropy)。
就自然法則而言，突變是隨機沒有目的性的。
瘧疾在非洲造成許多死亡，然而鐮型血球貧血症患者因血球的型態與正常人不同，紅血球很容易破裂而溶血，且血紅蛋白聚合成的纖維長鏈令到瘧原蟲不能消化血紅蛋白，瘧原蟲無法在鐮刀形紅血球內成長，因禍得福而不會感染瘧疾。
由於此貧血症患者大量存活並生育下一代，使得此突變基因序列成功地傳遞給子代，故鐮刀型貧血症在黑種人身上的發生率約為六百分之一，這在其他人種相當罕見。
Tags:鐮型血球貧血，紅血球，血紅素前一篇文章下一篇文章您或許對這些文章有興趣共軛焦顯微鏡的使用原理伊波拉病毒（Ebolavirus）—病毒的分類與特徵（上）頭皮毛囊與精神疾病診斷[影音]CASE電影講座：侏羅紀世界─你真的要恐龍復活嗎？肉毒桿菌食物中毒的機制悲傷與快樂的音樂引起不同的腦部活化型態國際生物多樣性日專題–何謂生物多樣性？憂鬱症治療新契機發表迴響Cancelcommentreply你的電子郵件位址並不會被公開。
必要欄位標記為*迴響名稱*電子郵件*個人網站驗證問題*3−2=熱門文章離群值的檢測分子間作用力游離能高斯定律（Gauss’sLaw）緩衝溶液的原理與配製點到直線的距離公式簡單化學鍵結概念數學之旅：三角形面積公式(I)黏度（或稱黏滯性）液相層析總點閱排行比爾定律與吸收度點到直線的距離公式細胞膜運輸物質的方式混成軌域腎素-血管收縮素-醛固酮系統穿透式電子顯微鏡準確度和精確度好站鏈接科學online粉絲專頁InsertmathasBlockInlineAdditionalsettingsFormulacolorTextcolor#333333FormulaIDFormulaclassesTypemathusingLaTeXPreview\({}\)NothingtopreviewInsert
血紅素是紅血球中負責攜帶氧氣的蛋白質，正常成人的血红素是由兩條α胜肽鏈和兩條β胜肽鏈所構成，其中α胜肽鏈由141個胺基酸組成，基因(HbA)位於第16對染色體；β胜肽鏈則由147個胺基酸組成，基因(HbB)位於第11對染色體。
鐮型血球貧血症患者的α胜肽鏈完全正常，但其β胜肽鏈的DNA序列在起始端的第20個核苷酸發生點突變，由原來的三聯密碼子-GAG-變成-GTG-，因此在轉譯時，β胜肽鏈近N(前)端的第6個胺基酸，則由麩氨酸(glutamicacid)變成纈胺酸(valine)。
正常血红素的蛋白質構造呈球形，而突變後的結構發生改變，在氧氣不足的情況下，例如登高山或劇烈運動時，易凝聚成長條狀結構使紅血球扭曲成鐮刀型。
這個結果除了會導致紅血球的攜氧量降低之外，同時也會傷害紅血球的細胞膜，並使血液的黏滯度增大；且鐮刀型紅血球較硬，不容易變形，易造成微血管阻塞，干擾血流的順暢，使得部分組織不易獲得氧氣，而導致局部缺血和梗塞。
鐮型血球貧血症患者容易併發感染沙門桿菌(Salmonellaspp.)，或是産生脾腫大、胸腹疼痛等現象。
通常健康的紅血球的壽命約為120日，但鐮刀形紅血球壽命卻沒有這麼長，有些只有10至20日。
，加上血紅蛋白纖維長鏈會傷害細胞膜，使紅血球發生溶血(haemolysis)，導致嚴重貧血(anaemia)。
由於鐮型血球的等位基因發生突變，會影響到許多性狀，因此稱之為基因多效應(Pleiotropy)。
就自然法則而言，突變是隨機沒有目的性的。
瘧疾在非洲造成許多死亡，然而鐮型血球貧血症患者因血球的型態與正常人不同，紅血球很容易破裂而溶血，且血紅蛋白聚合成的纖維長鏈令到瘧原蟲不能消化血紅蛋白，瘧原蟲無法在鐮刀形紅血球內成長，因禍得福而不會感染瘧疾。
由於此貧血症患者大量存活並生育下一代，使得此突變基因序列成功地傳遞給子代，故鐮刀型貧血症在黑種人身上的發生率約為六百分之一，這在其他人種相當罕見。
Tags:鐮型血球貧血，紅血球，血紅素前一篇文章下一篇文章您或許對這些文章有興趣共軛焦顯微鏡的使用原理伊波拉病毒（Ebolavirus）—病毒的分類與特徵（上）頭皮毛囊與精神疾病診斷[影音]CASE電影講座：侏羅紀世界─你真的要恐龍復活嗎？肉毒桿菌食物中毒的機制悲傷與快樂的音樂引起不同的腦部活化型態國際生物多樣性日專題–何謂生物多樣性？憂鬱症治療新契機發表迴響Cancelcommentreply你的電子郵件位址並不會被公開。
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5. CRISPR成功治療β地中海貧血和鐮刀型紅血球疾病患者
兩名β地中海貧血患者分別在接受CTX001基因編輯療法治療15個月和5個月後不再需要輸血，鐮刀型紅血球疾病在接受治療後9個月也不需要輸血 ...引領趨勢登入註冊首頁引領趨勢再生醫療基因療法/編輯CRISPR成功治療β地中海貧血和鐮刀型紅血球疾病患者CRISPR成功治療β地中海貧血和鐮刀型紅血球疾病患者日期:2020/6/16作者:黃家宏(生技醫療第一站)基因編輯CRISPRTherapeutics和Vertex在6月12日歐洲血液學協會(EHA)的虛擬會議上，發表一項正在進行的試驗的最新臨床數據顯示：在使用CRISPR對病患的骨髓幹細胞進行基因編輯後，兩個患有β地中海貧血(TDT)的人和一個患有鐮刀型紅血球疾病(SCD)的人不再需要輸血。
兩名β地中海貧血患者分別在接受CTX001基因編輯療法治療15個月和5個月後不再需要輸血，鐮刀型紅血球疾病在接受治療後9個月也不需要輸血。
這是第一個使用CRISPR治療遺傳性疾病的試驗結果。
β地中海貧血(TDT)的人和一個患有鐮刀型紅血球疾病(SCD)是由影響血紅素的突變引起的，血紅素是一種在紅細胞中攜帶氧氣的蛋白質，嚴重的人需要定期輸血。
但是，一些具有致病突變的人從未表現出任何症狀，因為他們在成年後仍會產生胎兒血紅素。
通常，胎兒血紅素在出生後不久就會停止產生。
這一發現激發了基於增強胎兒血紅素的治療方法的發展。
CRISPRTherapeutics和Vertex合作試驗，從人體內去除了骨髓幹細胞，並且利用CRISPR使關閉胎兒血紅蛋白產生的基因無法運作。
剩餘的骨髓細胞通過化學療法殺死，然後被編輯的細胞取代。
這樣做是為了確保編輯後的幹細胞產生新的血細胞，但是化學療法會產生嚴重的副作用，包括不孕症。
資料來源:NewScientist,CRISPRTherapeutics公司官網上一篇全新!INSTILADRIN®為膀胱癌患者點燃新希望！FDA優先審查中！下一篇Otoferlin可修護聽力臨床數據將在2022年公佈公司Akouos即將上市募集一億美元喜歡這篇文章嗎？立即分享你可能感興趣的文章mRNA好熱!CRISPR基因編輯技術與mRNA療法，或許可為囊狀纖維化治療帶來希望(專業閱讀)美國血友病基因療法第一樁！BioMarin的A型血友病AAV基因療法向FDA提出藥證申請競賽白熱化!輝瑞、Vertex都備戰諾華也宣布投入6億美元擴產僅次於諾華210萬的180萬美元！Bluebird治療β地中海貧血的基因療法2020歐洲上市熱門文章如何加入GENET觀點Line好友加護病房病患惡化人工智慧示警減肥很簡單「吞」神奇膠囊氣球富士軟片華麗變身進軍再生醫療NGS次世代定序的上中下游郭台銘:癌症治療是算出來的全美醫界首富黃馨祥化身精準醫療先鋒黃馨祥和郭台銘:GPSCancerTesting熱門標籤買美國Genet國內新聞掃瞄WHO世衛組織COVID-19感染擴增實境AR藥品召回COVID-19免疫力RochelleWalensky美國CDC疫苗護照疫苗護照檢查點抑制劑本網站提供之資訊僅供輔助參考不得作為投資決策依據投資行為的風險應自行承擔聯絡我們FB分享線上客服
兩名β地中海貧血患者分別在接受CTX001基因編輯療法治療15個月和5個月後不再需要輸血，鐮刀型紅血球疾病在接受治療後9個月也不需要輸血。
這是第一個使用CRISPR治療遺傳性疾病的試驗結果。
β地中海貧血(TDT)的人和一個患有鐮刀型紅血球疾病(SCD)是由影響血紅素的突變引起的，血紅素是一種在紅細胞中攜帶氧氣的蛋白質，嚴重的人需要定期輸血。
但是，一些具有致病突變的人從未表現出任何症狀，因為他們在成年後仍會產生胎兒血紅素。
通常，胎兒血紅素在出生後不久就會停止產生。
這一發現激發了基於增強胎兒血紅素的治療方法的發展。
CRISPRTherapeutics和Vertex合作試驗，從人體內去除了骨髓幹細胞，並且利用CRISPR使關閉胎兒血紅蛋白產生的基因無法運作。
剩餘的骨髓細胞通過化學療法殺死，然後被編輯的細胞取代。
這樣做是為了確保編輯後的幹細胞產生新的血細胞，但是化學療法會產生嚴重的副作用，包括不孕症。
資料來源:NewScientist,CRISPRTherapeutics公司官網上一篇全新!INSTILADRIN®為膀胱癌患者點燃新希望！FDA優先審查中！下一篇Otoferlin可修護聽力臨床數據將在2022年公佈公司Akouos即將上市募集一億美元喜歡這篇文章嗎？立即分享你可能感興趣的文章mRNA好熱!CRISPR基因編輯技術與mRNA療法，或許可為囊狀纖維化治療帶來希望(專業閱讀)美國血友病基因療法第一樁！BioMarin的A型血友病AAV基因療法向FDA提出藥證申請競賽白熱化!輝瑞、Vertex都備戰諾華也宣布投入6億美元擴產僅次於諾華210萬的180萬美元！Bluebird治療β地中海貧血的基因療法2020歐洲上市熱門文章如何加入GENET觀點Line好友加護病房病患惡化人工智慧示警減肥很簡單「吞」神奇膠囊氣球富士軟片華麗變身進軍再生醫療NGS次世代定序的上中下游郭台銘:癌症治療是算出來的全美醫界首富黃馨祥化身精準醫療先鋒黃馨祥和郭台銘:GPSCancerTesting熱門標籤買美國Genet國內新聞掃瞄WHO世衛組織COVID-19感染擴增實境AR藥品召回COVID-19免疫力RochelleWalensky美國CDC疫苗護照疫苗護照檢查點抑制劑本網站提供之資訊僅供輔助參考不得作為投資決策依據投資行為的風險應自行承擔聯絡我們FB分享線上客服
6. 首款改善血紅蛋白聚合藥物！ Global Blood鐮刀型紅血球疾病 ...
昨日(美國時間25日)，美國食品與藥物管理局(FDA)宣佈批准Global Blood Therapeutics的鐮刀型紅血球疾病(Sickle-cell disease, SCD) ...2016年02月18日星期四23:57:08掌握大中華市場脈動.亞洲專業華文生技產業月刊↓SkiptoMainContent首頁Facebook聯絡我們訂閱註冊登入全民防疫精準醫療專區再生醫學專區亞洲生技大會北美生物科技展ASCO年會報導臺日生技報導BTC2020即時報導臺北生技小聚首頁›全球新聞›國際快訊›首款改善血紅蛋白聚合藥物！GlobalBlood鐮刀型紅血球疾病新藥獲批首款改善血紅蛋白聚合藥物！GlobalBlood鐮刀型紅血球疾病新藥獲批2019.11.26環球生技雜誌/記者巫芝岳編譯發表於2019-11-26作者記者巫芝岳—暫無迴響↓首款改善血紅蛋白聚合藥物！GlobalBlood鐮刀型紅血球疾病新藥獲批(圖片來源：網路)昨日(美國時間25日)，美國食品與藥物管理局(FDA)宣佈批准GlobalBloodTherapeutics的鐮刀型紅血球疾病(Sickle-celldisease,SCD)藥物Oxbryta(voxelotor)上市，這是首款獲FDA核准，以「血紅蛋白聚合過程」為標的的創新療法，且比原預定的批准時間提早了3個月。
Oxbryta獲批用於治療12歲以上青少年及成人SCD患者(其中最常見的類型為鐮刀型貧血症)；該藥物可防止紅血球細胞變形及血紅蛋白的異常，患者只需每日口服一次，即可增加血紅蛋白對氧氣的親和力。
透過讓血紅蛋白保持在高度氧化的狀態下，可以防止因血紅蛋白異常聚合而導致紅血球細胞變為鐮刀狀，進而預防它們在血管內結塊。
這項批准是基於一項臨床三期試驗結果，該試驗納入274名鐮刀型紅血球疾病患者，分別以兩種劑量的Oxbryta和安慰劑三組進行治療，結果顯示，較高藥物劑量的組別中，51%的患者治療24週後，血紅蛋白濃度比原先提升超過1g/dL，相較於安慰劑組則僅6%患者達到該反應，兩組間達顯著差異。
試驗亦評估了Oxbryta減少疼痛發作的頻率，但該結果並未達統計學上的意義；值得注意的是，在此之前，FDA從未完全依據血紅蛋白增加的數據，就批准鐮刀型紅血球疾病藥物，而通常是根據藥物是否能減少患者嚴重疼痛發作的次數來決定。
不過FDA本次的加速批准仍有附帶條件：GlobalBlood需進行後續的臨床試驗，以確認該藥物的益處，該試驗將使用穿顱都卜勒超音波(transcranialdopplersonography)檢查患者的血流改善程度，來了解藥物是否能降低中風風險。
日前(11月16日)，FDA才批准了諾華(Novartis)的鐮刀型紅血球疾病藥物Adakveo，可用於預防患者發生血管阻塞危機(Vaso-occlusivecrisis,VOC)；這不但是FDA批准首款治療VOC的靶向療法，且是20年來首款新鐮刀型紅血球疾病藥物。
加上本次Oxbryta的批准，SCD患者將獲得更多治療選擇，也顯現FDA在創新療法審批上的積極行動。
參考資料：https://www.statnews.com/2019/11/25/global-blood-secures-fda-approval-for-new-pill-to-treat-sickle-cell-disease/關於記者巫芝岳Onlyifweunderstand,canwecare.Onlyifwecare,willwehelp.Onlyifwehelp,shallallbesaved.―JaneGoodall‹晟德(4123)108年第三季關係人交易自結申報數與會計師查核數差異說明浩鼎(4174)澄清「浩鼎生物醫藥科技(上海)上市時程、未來發展策略等」報導內容›文章分類國際快訊發表迴響取消回覆抱歉，你必須要登入才能發表迴響喔！Searchfor:生技要聞|BioNews禮來13億美元收購保護神經軸突創新療法新銳DisarmTherapeutics朱博湧：找出「誰是你的TVGUIDE？」創造價值、吸引關鍵合作劉天仁：「選題」是發展基石需考量現實需求、臺灣/全球保險體系差異MEDICALTAIWAN智慧解方攻向長照、心血管大健康默沙東北卡建新廠「膀胱內灌注卡介苗」產能增三倍；小鼠體內首次證明！微型「越野機器人」有望進入腸道輸送藥物更多市場觀測|MarketInformation原創生醫(6483)109年度現增案洽特定人繳款期變更為9/11~10/23瑩碩生技(6677)自主回收糖尿病藥品立糖清膜衣錠？瑩碩：約佔營收0.2%無重大影響加捷生醫(4109)總經
Oxbryta獲批用於治療12歲以上青少年及成人SCD患者(其中最常見的類型為鐮刀型貧血症)；該藥物可防止紅血球細胞變形及血紅蛋白的異常，患者只需每日口服一次，即可增加血紅蛋白對氧氣的親和力。
透過讓血紅蛋白保持在高度氧化的狀態下，可以防止因血紅蛋白異常聚合而導致紅血球細胞變為鐮刀狀，進而預防它們在血管內結塊。
這項批准是基於一項臨床三期試驗結果，該試驗納入274名鐮刀型紅血球疾病患者，分別以兩種劑量的Oxbryta和安慰劑三組進行治療，結果顯示，較高藥物劑量的組別中，51%的患者治療24週後，血紅蛋白濃度比原先提升超過1g/dL，相較於安慰劑組則僅6%患者達到該反應，兩組間達顯著差異。
試驗亦評估了Oxbryta減少疼痛發作的頻率，但該結果並未達統計學上的意義；值得注意的是，在此之前，FDA從未完全依據血紅蛋白增加的數據，就批准鐮刀型紅血球疾病藥物，而通常是根據藥物是否能減少患者嚴重疼痛發作的次數來決定。
不過FDA本次的加速批准仍有附帶條件：GlobalBlood需進行後續的臨床試驗，以確認該藥物的益處，該試驗將使用穿顱都卜勒超音波(transcranialdopplersonography)檢查患者的血流改善程度，來了解藥物是否能降低中風風險。
日前(11月16日)，FDA才批准了諾華(Novartis)的鐮刀型紅血球疾病藥物Adakveo，可用於預防患者發生血管阻塞危機(Vaso-occlusivecrisis,VOC)；這不但是FDA批准首款治療VOC的靶向療法，且是20年來首款新鐮刀型紅血球疾病藥物。
加上本次Oxbryta的批准，SCD患者將獲得更多治療選擇，也顯現FDA在創新療法審批上的積極行動。
參考資料：https://www.statnews.com/2019/11/25/global-blood-secures-fda-approval-for-new-pill-to-treat-sickle-cell-disease/關於記者巫芝岳Onlyifweunderstand,canwecare.Onlyifwecare,willwehelp.Onlyifwehelp,shallallbesaved.―JaneGoodall‹晟德(4123)108年第三季關係人交易自結申報數與會計師查核數差異說明浩鼎(4174)澄清「浩鼎生物醫藥科技(上海)上市時程、未來發展策略等」報導內容›文章分類國際快訊發表迴響取消回覆抱歉，你必須要登入才能發表迴響喔！Searchfor:生技要聞|BioNews禮來13億美元收購保護神經軸突創新療法新銳DisarmTherapeutics朱博湧：找出「誰是你的TVGUIDE？」創造價值、吸引關鍵合作劉天仁：「選題」是發展基石需考量現實需求、臺灣/全球保險體系差異MEDICALTAIWAN智慧解方攻向長照、心血管大健康默沙東北卡建新廠「膀胱內灌注卡介苗」產能增三倍；小鼠體內首次證明！微型「越野機器人」有望進入腸道輸送藥物更多市場觀測|MarketInformation原創生醫(6483)109年度現增案洽特定人繳款期變更為9/11~10/23瑩碩生技(6677)自主回收糖尿病藥品立糖清膜衣錠？瑩碩：約佔營收0.2%無重大影響加捷生醫(4109)總經
7. 鐮刀型紅血球疾病(Sickle Cell Disease)
鐮型血球貧血症患者的血紅素(hemoglobin; Hb)產生突變，是屬於體染色體隱性遺傳的一種疾病。
血紅素是紅血球中負責攜帶氧氣的蛋白質，正常成人的血红素是由兩 ...首頁(Home)醫學(medicine)人體組成物質(componentsofhuman)全身性概論(非個別系統)(Introductiontobody)神經系統(nervoussystem)循環系統(circulatorysystem)消化系統(digestivesystem)內分泌系統(endocrinesystem)表皮系統(epidermissystem)免疫系統(Immunesystem)骨骼系統(skeletalsystem)肌肉系統(muscularsystem)呼吸系統(respiratorysystem)生殖系統(reproductivesystem)泌尿系統(urinarysystem)法律(law)憲法(Constitution)行政法(Administrativelaw)民法(CivilLaw)民事訴訟法(Civilprocedure)刑法(Criminallaw)刑事訴訟法(CriminalProcedure)公司法(CompaniesLaw)票據法(NegotiableInstrumentsAct)證券交易法(SecuritiesandExchangeAct)國際公法(Publicinternationallaw)法學英文(LegalEnglish)語言(Language)德文(German)日文(Japanese)英文(English)藥學(pharmacy)遊戲(Games)交通模擬(Simutrans)Superstarracing世紀帝國2-征服者入侵(AgeofEmpiresII:TheConquerors)會計(Accounting)資產(Assets)費用(Expenses)負債(Liabilities)業主權益(Owners'equity)收入(Revenue)實驗(experiment)地理(Geography)空白地圖(Blankmap)氣候圖(Climograph)GIS地圖(GISmap)疾病(disease)全站介紹Introduction鐮刀型紅血球疾病(SickleCellDisease)鐮刀型紅血球疾病是指由鐮刀型血紅蛋白(HgbS或HbS)所導致的一類遺傳性疾病的總稱。
在其聚多的類型裡，紅血球皆因失常的鐮刀型血紅蛋白的聚合而改變形狀，以致於失去了攜帶氧氣的能力。
這個過程會傷害紅血球的細胞膜，並使其阻塞在血管內。
如此使得其下流的組織無法得到氧氣，因而會導致局部缺血和梗塞。
這是一種慢性疾病，患者一般都生活得很好，但不時會有週期性的疼痛。
患者的平均壽命會因此被縮至四十歲。
這種疾病在瘧疾曾經或還是很普遍的地區很普遍，尤其是在非洲撒哈拉以南地區的人和其後裔們。
但無論如何，鐮刀型紅血球疾病可能發生在任何膚色和任何人種身上。
徵兆及症狀：罹患了鐮刀型細胞貧血症的人會有激烈變化的貧血症，和一般血紅蛋白濃度為6-9g/dl相比。
網織紅血球的數量開始提升，反映了新的紅血球細胞在取代快速遭破壞的舊細胞，紅血球的生命週期被此一疾病明顯地縮短了。
通常，白血球和血小板的數量也會提升，並可能因此導致血管阻塞。
＊血管阻塞危機：血管阻塞危機是由於鐮刀型紅血球細胞會阻塞毛細血管而限制流至器官的血量，因而導致局部缺血、疼痛和器官的傷害。
資料來源：維基百科鐮型血球貧血症患者的血紅素(hemoglobin;Hb)產生突變，是屬於體染色體隱性遺傳的一種疾病。
血紅素是紅血球中負責攜帶氧氣的蛋白質，正常成人的血红素是由兩條α胜肽鏈和兩條β胜肽鏈所構成，其中α胜肽鏈由141個胺基酸組成，基因(HbA)位於第16對染色體；β胜肽鏈則由147個胺基酸組成，基因(HbB)位於第11對染色體。
鐮型血球貧血症患者的α胜肽鏈完全正常，但其β胜肽鏈的DNA序列在起始端的第20個核苷酸發生點突變，由原來的三聯密碼子-GAG-變成-GTG-，因此在轉譯時，β胜肽鏈近N(前)端的第6個胺基酸，則由麩氨酸(glutamicacid)變成纈胺酸(valine)。
資料來源：國科會高瞻自然科學資源平台資料來源：馬德里康普魯坦斯大學hemoglobinA （HbA）在有氧的狀態（Rform）下邊緣的結構是平的，在有氧的情況下（Rform）則在結構上會凹陷進去。
HbS也一樣，只是多出了stickypatch（▲）的
血紅素是紅血球中負責攜帶氧氣的蛋白質，正常成人的血红素是由兩 ...首頁(Home)醫學(medicine)人體組成物質(componentsofhuman)全身性概論(非個別系統)(Introductiontobody)神經系統(nervoussystem)循環系統(circulatorysystem)消化系統(digestivesystem)內分泌系統(endocrinesystem)表皮系統(epidermissystem)免疫系統(Immunesystem)骨骼系統(skeletalsystem)肌肉系統(muscularsystem)呼吸系統(respiratorysystem)生殖系統(reproductivesystem)泌尿系統(urinarysystem)法律(law)憲法(Constitution)行政法(Administrativelaw)民法(CivilLaw)民事訴訟法(Civilprocedure)刑法(Criminallaw)刑事訴訟法(CriminalProcedure)公司法(CompaniesLaw)票據法(NegotiableInstrumentsAct)證券交易法(SecuritiesandExchangeAct)國際公法(Publicinternationallaw)法學英文(LegalEnglish)語言(Language)德文(German)日文(Japanese)英文(English)藥學(pharmacy)遊戲(Games)交通模擬(Simutrans)Superstarracing世紀帝國2-征服者入侵(AgeofEmpiresII:TheConquerors)會計(Accounting)資產(Assets)費用(Expenses)負債(Liabilities)業主權益(Owners'equity)收入(Revenue)實驗(experiment)地理(Geography)空白地圖(Blankmap)氣候圖(Climograph)GIS地圖(GISmap)疾病(disease)全站介紹Introduction鐮刀型紅血球疾病(SickleCellDisease)鐮刀型紅血球疾病是指由鐮刀型血紅蛋白(HgbS或HbS)所導致的一類遺傳性疾病的總稱。
在其聚多的類型裡，紅血球皆因失常的鐮刀型血紅蛋白的聚合而改變形狀，以致於失去了攜帶氧氣的能力。
這個過程會傷害紅血球的細胞膜，並使其阻塞在血管內。
如此使得其下流的組織無法得到氧氣，因而會導致局部缺血和梗塞。
這是一種慢性疾病，患者一般都生活得很好，但不時會有週期性的疼痛。
患者的平均壽命會因此被縮至四十歲。
這種疾病在瘧疾曾經或還是很普遍的地區很普遍，尤其是在非洲撒哈拉以南地區的人和其後裔們。
但無論如何，鐮刀型紅血球疾病可能發生在任何膚色和任何人種身上。
徵兆及症狀：罹患了鐮刀型細胞貧血症的人會有激烈變化的貧血症，和一般血紅蛋白濃度為6-9g/dl相比。
網織紅血球的數量開始提升，反映了新的紅血球細胞在取代快速遭破壞的舊細胞，紅血球的生命週期被此一疾病明顯地縮短了。
通常，白血球和血小板的數量也會提升，並可能因此導致血管阻塞。
＊血管阻塞危機：血管阻塞危機是由於鐮刀型紅血球細胞會阻塞毛細血管而限制流至器官的血量，因而導致局部缺血、疼痛和器官的傷害。
資料來源：維基百科鐮型血球貧血症患者的血紅素(hemoglobin;Hb)產生突變，是屬於體染色體隱性遺傳的一種疾病。
血紅素是紅血球中負責攜帶氧氣的蛋白質，正常成人的血红素是由兩條α胜肽鏈和兩條β胜肽鏈所構成，其中α胜肽鏈由141個胺基酸組成，基因(HbA)位於第16對染色體；β胜肽鏈則由147個胺基酸組成，基因(HbB)位於第11對染色體。
鐮型血球貧血症患者的α胜肽鏈完全正常，但其β胜肽鏈的DNA序列在起始端的第20個核苷酸發生點突變，由原來的三聯密碼子-GAG-變成-GTG-，因此在轉譯時，β胜肽鏈近N(前)端的第6個胺基酸，則由麩氨酸(glutamicacid)變成纈胺酸(valine)。
資料來源：國科會高瞻自然科學資源平台資料來源：馬德里康普魯坦斯大學hemoglobinA （HbA）在有氧的狀態（Rform）下邊緣的結構是平的，在有氧的情況下（Rform）則在結構上會凹陷進去。
HbS也一樣，只是多出了stickypatch（▲）的
8. 鐮刀型紅血球疾病(SCD)重大里程碑！首個治療疾病根源的藥物 ...
由於氧合的鐮刀血紅蛋白不會聚合，voxelotor能阻斷聚合化及由此導致的紅血球鐮狀化和破壞。
voxelotor可改善溶血性貧血和氧運輸，並潛在地改變 ...Togglenavigation關於本會生策會簡介大事紀組織架構組織章程生策會員團體會員會員動態加入生策會生策要聞生策要聞影音專區活動訊息產業訊息新聞動態法規政策產業監測生醫產業發展數據監測首頁新聞動態產業訊息鐮刀型紅血球疾病(SCD)重大里程碑！首個治療疾病根源的藥物Oxbryta(voxelotor)獲美國FDA核准2019-11-28上一則下一則回列表頁｜GlobalBloodTherapeutics（GBT）公司近日，美國食品和藥物管理局（FDA）已加速批准Oxbryta（voxelotor），用於12歲及以上鐮刀型紅血球病（SCD）兒童和成人患者的治療。
Oxbryta是一種每日口服一次的藥物，是首個被核准直接抑制鐮狀血紅蛋白聚合的治療藥物，這是SCD的根本病因。
Oxbryta可望在兩周內上市銷售。
Oxbryta取得FDA的優先審查通道資格，從新藥申請（NDA）被受理到最終核准僅僅用了2個多月時間。
Oxbryta的活性藥物為voxelotor（前稱GBT440），通過增加血紅蛋白對氧的親和力發揮作用。
由於氧合的鐮刀血紅蛋白不會聚合，voxelotor能阻斷聚合化及由此導致的紅血球鐮狀化和破壞。
voxelotor可改善溶血性貧血和氧運輸，並潛在地改變SCD的進程。
此前，FDA已授予voxelotor治療SCD的突破性藥物資格、快速通道地位、孤兒藥資格和罕見兒科疾病資格。
在歐洲，EMA已授予voxelotor優先藥物資格（PRIME）以及治療SCD的孤兒藥資格。
除了在≥12歲SCD患者中開展的III期臨床研究HOPE之外，GBT公司目前也正在開展一項IIa期研究HOPE-KIDS1，這是一項開放標籤、單劑量和多劑量研究，評估voxelotor治療SCD兒科患者（4-17歲）的安全性、耐受性、藥代動力學、探索性療效。
Oxbryta獲得FDA批准，基於III期臨床研究HOPE的結果，相關資料已發表於《新英格蘭醫學雜誌》（NEJM）。
HOPE是一項隨機、雙盲、安慰劑對照研究，在全球22個國家60家研究機構開展，評估了2種劑量水準的voxelotor（1500mg和900mg，每日一次口服給藥）與安慰劑治療SCD的療效和安全性。
研究共收納了274例年齡在12歲及以上SCD患者，大部分患者患有鐮狀細胞貧血（純合子血紅蛋白S或血紅蛋白Sβ0-地中海貧血）。
結果顯示，與安慰劑相比，voxelotor顯著增加了血紅蛋白水準、降低了溶血生物標誌物。
這些結果與抑制HbS聚合相符，voxelotor表現出改善疾病的潛力。
業界對Oxbryta的商業前景十分看好，醫藥市場調研機構EvaluatePharma今年6月發佈報告預測，Oxbryta將成為全球最暢銷的SCD藥物，2024年銷售額預計將達到19.8億美元，來自藍鳥生物的基因療法Zynteglo/LentiGlobin在同期的銷售額將達到10.33億美元。
Zynteglo/LentiGlobin是一種一次性基因療法，開發用於SCD和β地中海貧血的治療。
今年6月，Zynteglo獲歐盟有條件批准，用於12歲及以上、非β0/β0基因型的輸血依賴性β地中海貧血（TDT）患者。
此次批准，使Zynteglo成為全球治療TDT的首個基因療法。
但行業人士認為，該藥更大的市場機會存在於SCD治療領域。
(生物谷)上一則下一則回列表頁｜■ 產業監測2020生醫上市櫃營收前20大暨各領域營收表現分...生醫上市櫃營收現況數據生醫上市櫃市值現況數據2020資通訊醫療創新研發成果2020新藥國際授權案與研發進程MORE...■ 熱門點閱新修正特管辦法將上路預期開放異體治療、自體治療刪...2020生醫上市櫃營收前20大暨各領域營收表現分...健保數據結合資訊科技台灣獲亞太個人精準醫療第二名中華電攜手廣達合攻5G遠距醫療全球十大醫藥巨頭聯手成立「醫藥資料共用聯盟」 ■ 生策要聞【生策年會】跨域齊聚．創新局蔡英文總統出席2020台灣醫療科技展開幕式：加速支...生策會會長翁啟惠接受Discovery頻道訪問談台...生策會遞交「後COVID-19世代的大健康產業發展...臺灣數位醫療發展策略論壇MORE...Other加入最愛聯絡我
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Oxbryta是一種每日口服一次的藥物，是首個被核准直接抑制鐮狀血紅蛋白聚合的治療藥物，這是SCD的根本病因。
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在歐洲，EMA已授予voxelotor優先藥物資格（PRIME）以及治療SCD的孤兒藥資格。
除了在≥12歲SCD患者中開展的III期臨床研究HOPE之外，GBT公司目前也正在開展一項IIa期研究HOPE-KIDS1，這是一項開放標籤、單劑量和多劑量研究，評估voxelotor治療SCD兒科患者（4-17歲）的安全性、耐受性、藥代動力學、探索性療效。
Oxbryta獲得FDA批准，基於III期臨床研究HOPE的結果，相關資料已發表於《新英格蘭醫學雜誌》（NEJM）。
HOPE是一項隨機、雙盲、安慰劑對照研究，在全球22個國家60家研究機構開展，評估了2種劑量水準的voxelotor（1500mg和900mg，每日一次口服給藥）與安慰劑治療SCD的療效和安全性。
研究共收納了274例年齡在12歲及以上SCD患者，大部分患者患有鐮狀細胞貧血（純合子血紅蛋白S或血紅蛋白Sβ0-地中海貧血）。
結果顯示，與安慰劑相比，voxelotor顯著增加了血紅蛋白水準、降低了溶血生物標誌物。
這些結果與抑制HbS聚合相符，voxelotor表現出改善疾病的潛力。
業界對Oxbryta的商業前景十分看好，醫藥市場調研機構EvaluatePharma今年6月發佈報告預測，Oxbryta將成為全球最暢銷的SCD藥物，2024年銷售額預計將達到19.8億美元，來自藍鳥生物的基因療法Zynteglo/LentiGlobin在同期的銷售額將達到10.33億美元。
Zynteglo/LentiGlobin是一種一次性基因療法，開發用於SCD和β地中海貧血的治療。
今年6月，Zynteglo獲歐盟有條件批准，用於12歲及以上、非β0/β0基因型的輸血依賴性β地中海貧血（TDT）患者。
此次批准，使Zynteglo成為全球治療TDT的首個基因療法。
但行業人士認為，該藥更大的市場機會存在於SCD治療領域。
(生物谷)上一則下一則回列表頁｜■ 產業監測2020生醫上市櫃營收前20大暨各領域營收表現分...生醫上市櫃營收現況數據生醫上市櫃市值現況數據2020資通訊醫療創新研發成果2020新藥國際授權案與研發進程MORE...■ 熱門點閱新修正特管辦法將上路預期開放異體治療、自體治療刪...2020生醫上市櫃營收前20大暨各領域營收表現分...健保數據結合資訊科技台灣獲亞太個人精準醫療第二名中華電攜手廣達合攻5G遠距醫療全球十大醫藥巨頭聯手成立「醫藥資料共用聯盟」 ■ 生策要聞【生策年會】跨域齊聚．創新局蔡英文總統出席2020台灣醫療科技展開幕式：加速支...生策會會長翁啟惠接受Discovery頻道訪問談台...生策會遞交「後COVID-19世代的大健康產業發展...臺灣數位醫療發展策略論壇MORE...Other加入最愛聯絡我
9. 2008年06月19日第一次世界鐮刀型貧血症日
鐮刀型紅血球疾病，又名鐮刀型貧血（Sickle Cell Anemia）是屬於染色體隱性遺傳的一種疾病。
鐮型血球貧血症患者因血球的型態與正常人不同， ...繁體简体NavigateYouareat:Home»基因史上的今天»2008年06月19日第一次世界鐮刀型貧血症日2008年06月19日，聯合國正式決議06月19日為世界鐮刀型貧血症日（WorldSickleCellAwarenessDay），以提升世界各地對這項遺傳性疾病的認知。
鐮刀型紅血球疾病，又名鐮刀型貧血（SickleCellAnemia）是屬於染色體隱性遺傳的一種疾病。
鐮型血球貧血症患者因血球的型態與正常人不同，紅血球很容易破裂而溶血，且血紅蛋白聚合成的纖維長鏈令到瘧原蟲不能消化血紅蛋白，瘧原蟲無法在鐮刀形紅血球內成長，因禍得福而不會感染瘧疾。
由於此貧血症患者大量存活並生育下一代，使得此突變基因序列成功地傳遞給子代，故鐮刀型貧血症在黑種人身上的發生率約為六百分之一，這在其他人種相當罕見。
參考文獻https://www.daysoftheyear.com/days/world-sickle-cell-awareness-day/圖片來源http://blogs.calbaptist.edu/alliedhealth/2014/06/19/world-sickle-cell-day/分享此文：按一下以分享至Facebook(在新視窗中開啟)分享到Twitter(在新視窗中開啟)分享到LinkedIn(在新視窗中開啟)點這裡寄給朋友(在新視窗中開啟)點這裡列印(在新視窗中開啟)分享到WhatsApp(在新視窗中開啟)按一下即可分享至Skype(在新視窗中開啟)RelatedPosts2021年2月4日01965年02月04日蘇聯假科學理論Lysenkoism正式瓦解2021年2月3日01857年02月03日丹麥遺傳學家WilhelmLudvigJohannsen誕生2021年2月2日02015年02月02日美國Mars食品公司和IBM宣布合作推動食品供應鏈定序計畫LoadMore訂閱中文電子報Leavethisfieldemptyifyou'rehuman:基因史上的今天2021年2月4日01965年02月04日蘇聯假科學理論Lysenkoism正式瓦解近期文章FDA唯一核准！METex14突變NSCLC新藥tepotinib獲准全球唯一大麻衍生藥吸引力？JazzPharma收購GWPharma1965年02月04日蘇聯假科學理論Lysenkoism正式瓦解CRISPRVSTALEN！基因編輯效率誰勝出？新冠疫苗有效性最新：SputnikV91.6%、AstraZeneca單劑76%B細胞染色體結構異常使非編碼RNA累積，提升血癌風險？乳癌超過肺癌！成為全球最常見的癌症1857年02月03日丹麥遺傳學家WilhelmLudvigJohannsen誕生傳送到電子郵件地址你的姓名你的電子郵件地址取消文章未送出─請檢查你的電子郵件地址！電子郵件地址檢查失敗，請再試一次抱歉，你的網誌無法透過電子郵件分享
鐮型血球貧血症患者因血球的型態與正常人不同， ...繁體简体NavigateYouareat:Home»基因史上的今天»2008年06月19日第一次世界鐮刀型貧血症日2008年06月19日，聯合國正式決議06月19日為世界鐮刀型貧血症日（WorldSickleCellAwarenessDay），以提升世界各地對這項遺傳性疾病的認知。
鐮刀型紅血球疾病，又名鐮刀型貧血（SickleCellAnemia）是屬於染色體隱性遺傳的一種疾病。
鐮型血球貧血症患者因血球的型態與正常人不同，紅血球很容易破裂而溶血，且血紅蛋白聚合成的纖維長鏈令到瘧原蟲不能消化血紅蛋白，瘧原蟲無法在鐮刀形紅血球內成長，因禍得福而不會感染瘧疾。
由於此貧血症患者大量存活並生育下一代，使得此突變基因序列成功地傳遞給子代，故鐮刀型貧血症在黑種人身上的發生率約為六百分之一，這在其他人種相當罕見。
參考文獻https://www.daysoftheyear.com/days/world-sickle-cell-awareness-day/圖片來源http://blogs.calbaptist.edu/alliedhealth/2014/06/19/world-sickle-cell-day/分享此文：按一下以分享至Facebook(在新視窗中開啟)分享到Twitter(在新視窗中開啟)分享到LinkedIn(在新視窗中開啟)點這裡寄給朋友(在新視窗中開啟)點這裡列印(在新視窗中開啟)分享到WhatsApp(在新視窗中開啟)按一下即可分享至Skype(在新視窗中開啟)RelatedPosts2021年2月4日01965年02月04日蘇聯假科學理論Lysenkoism正式瓦解2021年2月3日01857年02月03日丹麥遺傳學家WilhelmLudvigJohannsen誕生2021年2月2日02015年02月02日美國Mars食品公司和IBM宣布合作推動食品供應鏈定序計畫LoadMore訂閱中文電子報Leavethisfieldemptyifyou'rehuman:基因史上的今天2021年2月4日01965年02月04日蘇聯假科學理論Lysenkoism正式瓦解近期文章FDA唯一核准！METex14突變NSCLC新藥tepotinib獲准全球唯一大麻衍生藥吸引力？JazzPharma收購GWPharma1965年02月04日蘇聯假科學理論Lysenkoism正式瓦解CRISPRVSTALEN！基因編輯效率誰勝出？新冠疫苗有效性最新：SputnikV91.6%、AstraZeneca單劑76%B細胞染色體結構異常使非編碼RNA累積，提升血癌風險？乳癌超過肺癌！成為全球最常見的癌症1857年02月03日丹麥遺傳學家WilhelmLudvigJohannsen誕生傳送到電子郵件地址你的姓名你的電子郵件地址取消文章未送出─請檢查你的電子郵件地址！電子郵件地址檢查失敗，請再試一次抱歉，你的網誌無法透過電子郵件分享
10. 以鎂治療鐮刀型紅血球疾病
鐮刀型紅血球疾病是比較常見的遺傳性血液疾病其症狀包括迅速出現的疼痛危機，疼痛可能導致住院率上升。
疼痛可能的原因是畸形的鐮刀型紅血球對血管造成 ...Jumptonavigation語言:繁體中文DeutschEnglishEspañolفارسیFrançais日本語BahasaMalaysiaРусский更多語言顯示較少語言新型冠狀病毒（COVID-19）資源以鎂治療鐮刀型紅血球疾病文獻回顧所探討的問題我們回顧了靜脈注射（由靜脈給予）鎂和口服鎂對疼痛危機頻率的影響（因鐮形血球阻塞骨骼、關節、肺、肝臟、脾臟，腎臟、眼睛或中樞神經系統的血液供應而導致嚴重的疼痛危機），住院時間以及患有不同類型鐮刀型紅血球疾病病人的生活品質之證據。
研究背景鐮刀型紅血球疾病是比較常見的遺傳性血液疾病其症狀包括迅速出現的疼痛危機，疼痛可能導致住院率上升。
疼痛可能的原因是畸形的鐮刀型紅血球對血管造成壓力，從而阻塞血管，並導致血管阻塞危機。
鐮刀型紅血球疾病病人的血管功能受損。
眾所周知地，鎂可以擴張血管，當定期使用時，鎂能提高紅血球中的液體含量，並有助於阻止其形狀變形。
靜脈注射鎂後會引起輕度至中度的副作用，如噁心、嘔吐、產生溫熱感、低血壓等;口服鎂補充劑則會引起輕微副作用，例如腹瀉和腹部痙攣。
我們想找出短期靜脈注射鎂和長期口服鎂是否優於安慰劑（安慰劑為不含鎂的假治療）或是無鎂治療，以減少疼痛危機，縮短住院時間，以及提高生活品質。
我們也對以鎂治療的副作用和一些血液檢測感興趣。
本文是之前回顧文章的更新版本。
文獻搜尋日期文獻實證日期截至：2019年2月3日。
硏究特點本篇回顧納入五項研究，共386名鐮刀型紅血球疾病病人，年齡介於4至53歲之間。
兩項研究（共306人）將靜脈注射鎂或安慰劑（本研究使用生理食鹽水（鹽水））的病人進行比較，其參與的受試者是因緊急狀況的疼痛而入院並因此住院，其治療一直持續直至出院（住院少於四週）。
三項長期研究中有兩項比較口服鎂劑（吡酮酸鎂,magnesiumpidolate）與安慰劑，第三項研究比較羥基尿素（hydroxyurea）及吡酮酸鎂，或前兩者與安慰劑，但我們只納入吡酮酸鎂與安慰劑比較的結果主要結論並非所有的研究都報導了我們的結果，且我們無法分析大多數研究的資料。
我們確實發現，因緊急狀況入院的病人中，與安慰劑相比，靜脈注射鎂不能減輕疼痛指數，不能縮短住院時間，也沒有提高他們的生活品質。
然而，與服用安慰劑的人相比，較多接受靜脈注射鎂的人感受到針頭注射時的溫熱感。
較長期口服吡酮酸鎂沒有降低疼痛發作的嚴重程度，並且對鐮刀型紅血球的特性（例如血液中的鎂含量）不造成可測量的影響。
口服鎂看起來是安全且耐受性良好的，僅產生輕微的副作用（腹瀉和頭痛）。
需要進一步的研究來比較鎂治療的短期和長期益處及其副作用。
證據品質靜脈注射鎂和口服鎂治療鐮形血球疾病的證據品質為，使用短期靜脈注射鎂對疼痛的影響證據品質適中，而長期服用口服鎂補充劑對血液中鎂的含量證據品質適中。
對於我們測量的所有其他結果，證據品質都很低。
所有包括口服或靜脈注射鎂用於治療鐮刀型紅血球疾病的研究都有某些方面可能會破壞其結果的可靠性。
因此，我們對這些發現持有一些不確定性，進一步的研究可能可提供證據，以改變我們的結論。
翻譯紀錄: 翻譯者：江逸萱職稱：臨床試驗專員本翻譯計畫由臺北醫學大學考科藍臺灣研究中心(CochraneTaiwan)及東亞考科藍聯盟(EACA)統籌執行聯絡E-mail：[email protected]發表日期: 9九月2019作者: ThanNN,SoeHHK,PalaniappanSK,AbasABL,DeFranceschiL主要研究群組: CysticFibrosisandGeneticDisordersGroup查閱完整的評論Cochrane圖書館► 列印 引用文獻ThanN,SoeH,PalaniappanSK,AbasABL,DeFranceschiL.Magnesiumfortreatingsicklecelldisease.CochraneDatabaseofSystematicReviews2019,Issue9.Art.No.:CD011358.DOI:10.1002/14651858.CD011358.pub3誰正在談論本文章?我們的健康實證-可
疼痛可能的原因是畸形的鐮刀型紅血球對血管造成 ...Jumptonavigation語言:繁體中文DeutschEnglishEspañolفارسیFrançais日本語BahasaMalaysiaРусский更多語言顯示較少語言新型冠狀病毒（COVID-19）資源以鎂治療鐮刀型紅血球疾病文獻回顧所探討的問題我們回顧了靜脈注射（由靜脈給予）鎂和口服鎂對疼痛危機頻率的影響（因鐮形血球阻塞骨骼、關節、肺、肝臟、脾臟，腎臟、眼睛或中樞神經系統的血液供應而導致嚴重的疼痛危機），住院時間以及患有不同類型鐮刀型紅血球疾病病人的生活品質之證據。
研究背景鐮刀型紅血球疾病是比較常見的遺傳性血液疾病其症狀包括迅速出現的疼痛危機，疼痛可能導致住院率上升。
疼痛可能的原因是畸形的鐮刀型紅血球對血管造成壓力，從而阻塞血管，並導致血管阻塞危機。
鐮刀型紅血球疾病病人的血管功能受損。
眾所周知地，鎂可以擴張血管，當定期使用時，鎂能提高紅血球中的液體含量，並有助於阻止其形狀變形。
靜脈注射鎂後會引起輕度至中度的副作用，如噁心、嘔吐、產生溫熱感、低血壓等;口服鎂補充劑則會引起輕微副作用，例如腹瀉和腹部痙攣。
我們想找出短期靜脈注射鎂和長期口服鎂是否優於安慰劑（安慰劑為不含鎂的假治療）或是無鎂治療，以減少疼痛危機，縮短住院時間，以及提高生活品質。
我們也對以鎂治療的副作用和一些血液檢測感興趣。
本文是之前回顧文章的更新版本。
文獻搜尋日期文獻實證日期截至：2019年2月3日。
硏究特點本篇回顧納入五項研究，共386名鐮刀型紅血球疾病病人，年齡介於4至53歲之間。
兩項研究（共306人）將靜脈注射鎂或安慰劑（本研究使用生理食鹽水（鹽水））的病人進行比較，其參與的受試者是因緊急狀況的疼痛而入院並因此住院，其治療一直持續直至出院（住院少於四週）。
三項長期研究中有兩項比較口服鎂劑（吡酮酸鎂,magnesiumpidolate）與安慰劑，第三項研究比較羥基尿素（hydroxyurea）及吡酮酸鎂，或前兩者與安慰劑，但我們只納入吡酮酸鎂與安慰劑比較的結果主要結論並非所有的研究都報導了我們的結果，且我們無法分析大多數研究的資料。
我們確實發現，因緊急狀況入院的病人中，與安慰劑相比，靜脈注射鎂不能減輕疼痛指數，不能縮短住院時間，也沒有提高他們的生活品質。
然而，與服用安慰劑的人相比，較多接受靜脈注射鎂的人感受到針頭注射時的溫熱感。
較長期口服吡酮酸鎂沒有降低疼痛發作的嚴重程度，並且對鐮刀型紅血球的特性（例如血液中的鎂含量）不造成可測量的影響。
口服鎂看起來是安全且耐受性良好的，僅產生輕微的副作用（腹瀉和頭痛）。
需要進一步的研究來比較鎂治療的短期和長期益處及其副作用。
證據品質靜脈注射鎂和口服鎂治療鐮形血球疾病的證據品質為，使用短期靜脈注射鎂對疼痛的影響證據品質適中，而長期服用口服鎂補充劑對血液中鎂的含量證據品質適中。
對於我們測量的所有其他結果，證據品質都很低。
所有包括口服或靜脈注射鎂用於治療鐮刀型紅血球疾病的研究都有某些方面可能會破壞其結果的可靠性。
因此，我們對這些發現持有一些不確定性，進一步的研究可能可提供證據，以改變我們的結論。
翻譯紀錄: 翻譯者：江逸萱職稱：臨床試驗專員本翻譯計畫由臺北醫學大學考科藍臺灣研究中心(CochraneTaiwan)及東亞考科藍聯盟(EACA)統籌執行聯絡E-mail：[email protected]發表日期: 9九月2019作者: ThanNN,SoeHHK,PalaniappanSK,AbasABL,DeFranceschiL主要研究群組: CysticFibrosisandGeneticDisordersGroup查閱完整的評論Cochrane圖書館► 列印 引用文獻ThanN,SoeH,PalaniappanSK,AbasABL,DeFranceschiL.Magnesiumfortreatingsicklecelldisease.CochraneDatabaseofSystematicReviews2019,Issue9.Art.No.:CD011358.DOI:10.1002/14651858.CD011358.pub3誰正在談論本文章?我們的健康實證-可