鐮刀型貧血是一種遺傳性隱性疾病，好發於黑人族群，台灣人則極為罕見。

透過遺傳諮詢搭配產前篩檢，明瞭夫妻是否帶有鐮刀型貧血的隱性基因，降低生下鐮刀型 ...為提供您更多優質的內容，本網站使用cookies分析技術。

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我知道了鐮刀型貧血首頁健康百科心臟鐮刀型貧血症狀病程併發症成因危險族群預防相關檢驗治療照護就醫準備部位分享什麼是鐮刀型貧血？鐮刀型貧血英文稱為Sickle-cellanaemia，簡稱SCA，顧名思義就是紅血球的外型，不像一般所熟知的圓盤狀，而是呈現鐮刀形或彎月形狀。

正常紅血球的壽命約90～120天，鐮刀型紅血球的壽命則大幅銳減到20天以下，造成體內的紅血球數目遠較正常人低很多，所以會出現明顯的貧血現象，這也是溶血性貧血中的重大疾病之一。

鐮刀型貧血有可能會導致病人早夭，即使能夠順利成年，仍要面對許多併發症的挑戰，常見的併發症有：腦中風、急性胸部症候群、肺動脈高壓、腿部潰瘍、膽結石、鐵質過多等，所以一般壽命會顯著較正常人短，但鐮刀型貧血在非洲可讓紅血球不易被瘧原蟲攻擊寄生，因而演化保留下來的疾病。

鐮刀型貧血症狀鐮刀型貧血不易治療，有可能會演變為長期的慢性疾病，所以症狀也會變得十分複雜，台灣地區目前極為罕見，如果有類似的症狀建議進一步就醫，有可能是其他類型的嚴重貧血疾病：嚴重貧血：鐮刀型紅血球遠較正常的紅血球壽命為短（約剩下1/6），病人很容易因為紅血球數目缺乏而有貧血狀況，病人的周邊組織很難獲得足夠的氧氣，所以容易出現臉色慘白或指甲蒼白，病人也易疲勞。

如果是新生兒，容易有黃疸現象，多半在皮膚與眼白處。

疼痛危機（paincrisis）：它是一種定期發作的疼痛，是鐮刀型貧血的主要症狀之一。

當鐮刀型紅血球流入微血管時，容易發生紅血球的碰撞，鐮型紅血球很容易在此處受到擠壓而破裂這種密集的碰撞中引發紅血球破裂，破裂的紅血球又可能會凝聚成一團而影響血液流動時，尤其容易發生在胸部、腹部、關節和骨骼中，引起疼痛、麻木感。

不同的病人疼痛強度不同，持續的狀況也不一，可能僅有數小時也可能長達數週。

若狀況嚴重時，有可能需要住院接受進一步的治療。

其中部分病人的骨頭（尤其在支撐體重的骨頭）和關節損傷，可能會引發缺血性的壞死，就有可能導致慢性疼痛，疼痛長達至少3個月。

如果有不明的疼痛請進一步就醫以找出病因。

四肢腫脹：鐮刀型紅血球很容易在管路較小的微血管中因為破裂後凝聚成一團，尤其在流向四肢時會逐漸分出更小的血管時，四肢末梢的微血管是一個很容易引起堵塞的地點，嚴重時就會在四肢發生腫脹，單側手臂或腿部會有無力甚至癱瘓感。

視力問題：鐮刀型紅血球也會堵塞眼睛的微血管，有可能會損傷視網膜，影響到視覺成像，就會引起視力的受損。

成長緩慢；鐮刀型紅血球因為血球平均壽命較低，紅血球所帶來的氧氣與養分不足，也會影響到小孩生長所需，很容易會出現成長趨緩的現象。

脾臟損傷：鐮刀型紅血球也會連帶影響到脾臟，因為脾臟是主要負責清除紅血球的器官，鐮刀型紅血球很容易在脾臟發生梗阻，導致腹部出現腫脹感，但摸起來並不堅硬，嚴重還會出現自體脾臟移除（autosplenectomy）的現象，脾臟功能會明顯缺乏，容易被有莢膜的細菌，例如：肺炎鏈球菌攻擊，引起各種感染性的疾病，感染性疾病最常見的第一個症狀就是發燒或發冷，身體嚴重不適。

鐮刀型貧血進展鐮刀型貧血是一個會不斷惡化的慢性疾病，目前並沒有給予階段分期，建議病人要有長期奮戰的心理準備鐮刀型貧血併發症缺醒性腦中風：鐮刀型紅血球如果堵住流往大腦的血液，就有機會引起腦中風。

腦中風的可能症狀有：癲癇發作、手臂和腿部的無力或麻木感，突然出現言語障礙和意識喪失。

急性胸部症候群：由鐮刀型紅血球阻斷肺部血管所引起，常見的症狀是：胸痛，發燒和呼吸困難。

肺動脈高壓：即肺動脈高壓，常發生在成人，主要是影響到肺動脈的血流，因而在肺部出現高血壓。

常見症狀是呼吸短促和疲勞，有可能致命。

器官受損：鐮刀型紅血球堵住血管，加上攜帶氧氣功能不足，會造成器官受損或傷害神經，常影響到的器官有腎臟、肝臟和脾臟，嚴重的話也可能致命。

特別要注意的，血管阻塞會影響視網膜，恐引起失明。

腿部潰瘍：鐮刀型貧血會引起腿部傷口的潰瘍。

膽結石：紅血球死後會分解產生膽紅素，體內膽紅素過高