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川崎病，Kawasaki disease(KD)，又稱皮膚黏膜淋巴結症候群(mucocutaneous lymphnode syndrome，MCLS)，是一種急性、自限性的全身血管炎，主要累及嬰兒 ...小兒科-川崎病-高點醫護網歷屆考題高分詳解免費考前重點下載歷屆考題線上測驗考取學員心得分享小龍醫師館線上試聽課程全省服務據點看更多熱門資訊後西醫後中醫後獸醫私醫聯招/轉學考護理二技/醫研所護理師醫師國考醫檢師營養師物理治療師放射師食品技師國外醫師學歷甄試美國護理師公職護理師公職醫檢師衛生技術衛生行政篇名小兒科-川崎病重要考點川崎病，Kawasakidisease(KD)，又稱皮膚黏膜淋巴結症候群(mucocutaneouslymphnodesyndrome，MCLS)，是一種急性、自限性的全身血管炎，主要累及嬰兒和幼童，是兒童後天心臟病的最常見疾病。
第3屆國際KD會議有訂出診斷標準，其中發熱持續5天以上是必要項目。
目前尚無特異療法。
說明病因 KD的病因目前尚未完全明瞭，急性期存在明顯免疫障礙，早期應用大劑量γ球蛋白(IVIG)治療有效，其發病可能與infection有關，但尚未被證實。
已經證實的是本病急性期存在以免疫活化細胞(immunologicallyactivatedcell)啟動為主要改變。
近年來有關細菌，如staphylococci或streptococcus的毒素介導學說、感染免疫介導學說等均有報導，但更趨向於感染、遺傳易感及細菌超抗原介導學說。
診斷KD缺乏特異性的臨床表現和特徵性的實驗室檢查指標，其診斷主要根據臨床表現，並需排除其他疾病可能性。
第3屆國際KD會議修訂的診斷標準：發熱持續5天以上，加上以下5項主要體徵中的4項即可診斷：(1)肢體末端變化：在急性期有手足硬性水腫，掌面及指(趾)端有紅斑；在恢復期甲床皮膚移行處有膜樣脫皮(2)皮疹(rash)，多型性紅斑，軀幹部多(3)雙眼瞼結膜充血(conjunctivalcongestion)(4)口腔黏膜：口唇潮紅，myricatongue，口、咽部粘膜彌散充血(5)非化膿性頸淋巴結大，直徑>1.5cm疾病不能被其他已知疾病所解釋。
上述標準強調發熱是必備條件，需排除其他疾病如viralinfection、溶血性鏈球菌感染(暴發、猩紅熱scarletfever)、葡萄球菌感染(中毒性休克症候群toxicshocksyndrome)和YersiniaInfections(約10%病例臨床表現符合KD診斷)之後方可診斷。
冠狀動脈瘤(CoronaryAneurysm)血管擴張性改變也可見於YersiniaInfections和慢性活動性EBviralinfection臨床表現 在KD的診斷中，主要臨床表現有：一、結膜充血： 雙側眼球結膜(典型部位在虹膜周圍的無血管區)非滲出性或非化膿性充血，無疼痛和畏光，無水腫或角膜潰瘍。
在裂隙燈下可觀察到輕度急性虹膜睫狀體炎(AcuteIridocyclitis)或前葡萄膜炎(AnteriorUveitis)。
二、口唇和口腔改變： 口唇潮紅，MyricaTongue，口及咽部粘膜彌散充血，不伴咽扁桃體的滲出性改變及口腔潰瘍。
三、皮疹： 以斑丘疹(Maculopapule)最多見，也可見到多形性紅斑，但無皰狀皮疹，會陰部明顯，在急性期可出現會陰部脫皮。
四、急性期可見手掌和足底的硬性水腫、紅斑，伴疼痛：在手掌與腕關節或足底與踝關節之間可見明顯分界線。
從指甲或趾甲開始的脫皮，多發生於起病2~3週後，脫皮可擴展到整個手掌或足底，呈手套或襪套樣。
五、頸淋巴結腫大： 多為單側，無痛性，其直徑>1.5cm，不伴紅腫及波動感。
對於疑似KD患者必須儘早進行心臟超音波檢查。
超音波對冠狀動脈擴張診斷標準：<5歲冠狀動脈內徑>3.0mm>5歲以上冠狀動脈內徑>4.0mm冠狀動脈某一節段內徑>相鄰節段的內徑的1.5倍(1)輕度擴張：內徑<4.0mm(2)中度擴張：內徑>4.0~7.0mm(3)重度擴張：內徑>8.0mm(即巨大動脈瘤)(4)第1節內徑與相鄰節段內徑(AO)比值>0.3，超過8.0mm的巨大動脈瘤很少可以消退2年內約有1/4發生心肌梗死，約1/2發生狹窄或閉塞，是兒童時期缺血性心臟病的主要原因。
局限性：KD早期(3~5天)超音波可不出現改變，2~3週檢出率最高，因而失去了IVIG治療的最佳時機KD僅有l/3患兒有冠狀動脈病變由於儀器及操作人員的熟練
第3屆國際KD會議有訂出診斷標準，其中發熱持續5天以上是必要項目。
目前尚無特異療法。
說明病因 KD的病因目前尚未完全明瞭，急性期存在明顯免疫障礙，早期應用大劑量γ球蛋白(IVIG)治療有效，其發病可能與infection有關，但尚未被證實。
已經證實的是本病急性期存在以免疫活化細胞(immunologicallyactivatedcell)啟動為主要改變。
近年來有關細菌，如staphylococci或streptococcus的毒素介導學說、感染免疫介導學說等均有報導，但更趨向於感染、遺傳易感及細菌超抗原介導學說。
診斷KD缺乏特異性的臨床表現和特徵性的實驗室檢查指標，其診斷主要根據臨床表現，並需排除其他疾病可能性。
第3屆國際KD會議修訂的診斷標準：發熱持續5天以上，加上以下5項主要體徵中的4項即可診斷：(1)肢體末端變化：在急性期有手足硬性水腫，掌面及指(趾)端有紅斑；在恢復期甲床皮膚移行處有膜樣脫皮(2)皮疹(rash)，多型性紅斑，軀幹部多(3)雙眼瞼結膜充血(conjunctivalcongestion)(4)口腔黏膜：口唇潮紅，myricatongue，口、咽部粘膜彌散充血(5)非化膿性頸淋巴結大，直徑>1.5cm疾病不能被其他已知疾病所解釋。
上述標準強調發熱是必備條件，需排除其他疾病如viralinfection、溶血性鏈球菌感染(暴發、猩紅熱scarletfever)、葡萄球菌感染(中毒性休克症候群toxicshocksyndrome)和YersiniaInfections(約10%病例臨床表現符合KD診斷)之後方可診斷。
冠狀動脈瘤(CoronaryAneurysm)血管擴張性改變也可見於YersiniaInfections和慢性活動性EBviralinfection臨床表現 在KD的診斷中，主要臨床表現有：一、結膜充血： 雙側眼球結膜(典型部位在虹膜周圍的無血管區)非滲出性或非化膿性充血，無疼痛和畏光，無水腫或角膜潰瘍。
在裂隙燈下可觀察到輕度急性虹膜睫狀體炎(AcuteIridocyclitis)或前葡萄膜炎(AnteriorUveitis)。
二、口唇和口腔改變： 口唇潮紅，MyricaTongue，口及咽部粘膜彌散充血，不伴咽扁桃體的滲出性改變及口腔潰瘍。
三、皮疹： 以斑丘疹(Maculopapule)最多見，也可見到多形性紅斑，但無皰狀皮疹，會陰部明顯，在急性期可出現會陰部脫皮。
四、急性期可見手掌和足底的硬性水腫、紅斑，伴疼痛：在手掌與腕關節或足底與踝關節之間可見明顯分界線。
從指甲或趾甲開始的脫皮，多發生於起病2~3週後，脫皮可擴展到整個手掌或足底，呈手套或襪套樣。
五、頸淋巴結腫大： 多為單側，無痛性，其直徑>1.5cm，不伴紅腫及波動感。
對於疑似KD患者必須儘早進行心臟超音波檢查。
超音波對冠狀動脈擴張診斷標準：<5歲冠狀動脈內徑>3.0mm>5歲以上冠狀動脈內徑>4.0mm冠狀動脈某一節段內徑>相鄰節段的內徑的1.5倍(1)輕度擴張：內徑<4.0mm(2)中度擴張：內徑>4.0~7.0mm(3)重度擴張：內徑>8.0mm(即巨大動脈瘤)(4)第1節內徑與相鄰節段內徑(AO)比值>0.3，超過8.0mm的巨大動脈瘤很少可以消退2年內約有1/4發生心肌梗死，約1/2發生狹窄或閉塞，是兒童時期缺血性心臟病的主要原因。
局限性：KD早期(3~5天)超音波可不出現改變，2~3週檢出率最高，因而失去了IVIG治療的最佳時機KD僅有l/3患兒有冠狀動脈病變由於儀器及操作人員的熟練