川崎氏病 | 川崎病

川崎氏病(英語:Kawasaki disease),又稱為川崎病或黏膜皮膚淋巴腺綜合症(英語:mucocutaneous lymph node syndrome),是一種全身血管發炎的疾病。

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  此條目介紹的是川崎氏病。

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川崎氏病症狀草莓舌[*],淋巴結腫大,發熱,腹瀉,炎症類型lymphadenitis[*],免疫系統疾病[*],predominantlymedium-vesselvasculitis[*]分類和外部資源醫學專科免疫學、兒科醫生ICD-10M30.3ICD-9-CM446.1OMIM300530DiseasesDB7121MedlinePlus000989eMedicineped/1236PatientUK(英語:PatientUK)川崎氏病MeSHD009080Orphanet2331[編輯此條目的維基數據]川崎氏病(英語:Kawasakidisease),又稱為川崎病或黏膜皮膚淋巴腺綜合症(英語:mucocutaneouslymphnodesyndrome),是一種全身血管發炎的疾病[1]。

最常見的症狀為無法用常規藥物治療的發燒五天以上、頸部淋巴結腫大、紅眼、生殖器部位、嘴唇、手掌或腳底長出皮疹[1],其他症狀則有喉嚨痛和腹瀉[1]。

症狀出現後三週內,手腳皮膚可能會剝落[1],之後就會康復了[1]。

但可能在1-2年後,有些兒童的心臟會形成冠狀動脈瘤(英語:Coronaryarteryaneurysm)[1]。

病因目前尚不明朗[1],可能是感染引發了遺傳易感者的自體免疫反應[1]。

川崎氏病不會在人與人之間傳染[1]。

診斷通常是基於體徵和症狀判定[1],其他測試如心臟超音波檢查和血液檢查或許也能做為診斷輔助[1]。

類似症狀的疾病則有猩紅熱和青少年類風濕性關節炎[1]。

通常早期治療為高劑量的阿司匹靈和免疫球蛋白[1],患者接受治療後,約在24小時內退燒並完全康復[1]。

如果進犯冠狀動脈,有些病例會需要持續接受治療或手術[1]。

如果不接受治療,冠狀動脈問題的發生率高達25%,死亡率約為1%[2][3]。

若患者接受治療,死亡風險為0.17%[3]。

川崎氏症並不常見[1],每10萬名5歲以下人口中,僅會出現8至67位患者;但在日本,每10萬人中就有124位患者[4]。

患者幾乎都在五歲以內[1];男孩較女孩容易罹患此症[1]。

1967年,日本小兒科醫師川崎富作率先提報此病,故依此命名為川崎氏病[4][5]。

目錄1流行病學2臨床症狀3病因4治療5參考資料6外部連結流行病學[編輯]此病好發於五歲以下兒童,以6個月至一歲的嬰兒比例最高,男性患病機率多於女性,比例約1.3~1.5:1播放媒體視頻字幕臨床症狀[編輯]發燒超過五天。

雙眼眼白充血,但無分泌物。

口腔黏膜,嘴唇鮮紅乾裂出血,舌頭表面有草莓舌變化。

手掌及足部紅腫。

非化膿性單側頸部淋巴腺腫大。

身體軀幹出現多型性紅斑。

卡介苗接種處紅腫。

頭部會微歪病因[編輯]川崎氏病的病因依舊未明,但許多科學家懷疑這可能是一種特殊的病毒感染導致。

目前傾向於把它當成是一種與免疫系統有關的疾病。

治療[編輯]因為病因未明,所以此病沒有針對病原的特殊療法。

急性期常合併使用靜脈注射高劑量免疫球蛋白與高劑量阿司匹林(Aspirin)(60-100mg/kg/day),退燒後改使用低劑量的阿司匹林(3-5mg/kg/day)。

如已併發冠狀動脈瘤形成的病患,則需要繼續長期追蹤治療。

參考資料[編輯]^1.001.011.021.031.041.051.061.071.081.091.101.111.121.131.141.151.161.17KawasakiDisease.PubMedHealth.NHLBIHealthTopics.11June2014[26August2016].(原始內容存檔於11September2017)(英語). ^KimDS.Kawasakidisease.Yon


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