A+醫學百科膀胱葡萄狀肉瘤條目介紹什麼是膀胱葡萄狀肉瘤，膀胱葡萄狀肉瘤有什麼症状，膀胱葡萄狀肉瘤吃什麼好，如何治療膀胱葡萄狀肉瘤等。

葡萄狀肉瘤又稱 ...膀胱葡萄狀肉瘤跳轉到:導航,搜索A+醫學百科>>腫瘤>>膀胱葡萄狀肉瘤葡萄狀肉瘤又稱橫紋肌肉瘤(rhabdomyosarcoma，RMS)，是一種由不同分化階段的骨骼肌細胞組成的惡性腫瘤，好發於頭頸部，其次是膀胱。

起源於泌尿生殖系統的橫紋肌肉瘤佔20%～25%，其主要累及前列腺、膀胱、陰道及睾丸、附睾區域。

易於播散，常見的轉移部位包括肺、骨、骨髓和淋巴結等。

目錄1膀胱葡萄狀肉瘤的病因2膀胱葡萄狀肉瘤的症状3膀胱葡萄狀肉瘤的診斷3.1膀胱葡萄狀肉瘤的檢查化驗3.2膀胱葡萄狀肉瘤的鑒別診斷4膀胱葡萄狀肉瘤的併發症5膀胱葡萄狀肉瘤的西醫治療6參看膀胱葡萄狀肉瘤的病因(一)發病原因病因尚不清楚，可能與某些遺傳因素有關。

(二)發病機制根據腫瘤的組織結構、細胞形態及分子水平常分為3型：①胚胎性橫紋肌肉瘤(embryonalRMS)，最為常見，約佔50%，多發生於3歲內的嬰幼兒。

大體上腫瘤邊界不清，灰白色，質較軟。

發生於膀胱黏膜下的RMS多形成息肉樣腫物，狀如一串葡萄，又名為葡萄狀肉瘤。

鏡下可見不同發育階段的橫紋肌母細胞，分化好者可見大量胞質紅染的帶狀肌母細胞，可見橫紋。

分子水平上常有11p15區域的雜合性缺失。

②腺泡狀橫紋肌肉瘤(alveolarRMS)，較為少見，佔30%。

常發生於3歲和15歲2個高峰期，其對化療反應較差。

鏡下主要為比較幼稚的橫紋肌母細胞，瘤細胞呈圓形、卵圓形，瘤細胞常被不規則纖維隔分成巢狀和腺泡狀，分子水平上常有染色體的易位，t(2;13)(q35;q14)和t(1;13)(p36;q14)。

③多形性橫紋肌肉瘤(pleomorphicRMS)，少見，多發生於成人，男性稍多。

鏡下可見橫紋肌母細胞多形性十分明顯，核分裂象多見。

以四肢受累為主，預後差。

膀胱葡萄狀肉瘤的症状1.血尿和排尿困難此為主要表現，常伴尿痛、尿頻，短期內進展為尿瀦留。

2.體檢於恥骨上可捫及包塊，晚期出現貧血、腎積水。

兒童血尿伴下腹包塊，結合膀胱鏡、CT、B超等檢查，診斷並無困難。

臨床上不易與其他肉瘤區別，此時需進行病理學檢查。

膀胱葡萄狀肉瘤的診斷膀胱葡萄狀肉瘤的檢查化驗尿常規：可見到肉眼血尿或鏡下血尿。

1.膀胱鏡檢查腫瘤最常見的部位是膀胱三角區，腫瘤可呈息肉狀，外觀富含黏液，常多灶發生，成串葡萄狀半透明突入膀胱腔內，腫瘤可充滿整個膀胱腔，因此也曾稱葡萄簇肉瘤。

2.B超、CT、MRI檢查可明確膀胱佔位性病變，並有利於腫瘤的臨床分期。

B超常顯示膀胱內腫瘤為混合回聲區;CT顯示為混合密度簇狀腫塊，典型的為成串葡萄狀。

膀胱葡萄狀肉瘤的鑒別診斷1.盆腔其他部位的橫紋肌肉瘤如前列腺、精索、睾丸、子宮、陰道、盆腔肌肉等的橫紋肌肉瘤均可以侵犯膀胱，根據原發病灶位於膀胱內可以確定膀胱橫紋肌肉瘤的診斷。

2.膀胱平滑肌肉瘤也是發生於非上皮組織的惡性腫瘤，青年患者多為平滑肌肉瘤，幼兒多為橫紋肌肉瘤，兩者鑒別主要根據病理學檢查。

膀胱葡萄狀肉瘤的併發症有些病例合併多發性神經纖維瘤、基底細胞瘤病、肺腺瘤、神經脂腺瘤。

膀胱葡萄狀肉瘤的西醫治療(一)治療根據腫瘤的位置，大小以及浸潤範圍可以行腫瘤局部切除，膀胱部分切除或膀胱全切除，術後輔以放射治療。

由於局部手術治療效果不好，強調早期行包括前列腺在內的根治性膀胱全切除手術。

化療可作為術前、術後的輔助治療，而對於不能手術或姑息性手術者，化療則成為主要治療手段，常用的藥物有長春新鹼、放線菌素D、多柔比星、環磷醯胺等，化療可明顯提高手術後的療效。

放療的作用不明確，有人主張大劑量放療，但其併發症不可忽視，推薦劑量為40～60Gy照射盆腔淋巴結所在區域。

(二)預後膀胱橫紋肌肉瘤惡性程度很高，以前由於缺少有效的治療方法，患者生存率低。

近年由於化學療法和放射療法的發展，提高了患者生存率。

目前治療原則為先化療，然後行手術治療，徹底切除後再行化療，每年化療3～4次;有肉眼腫瘤殘餘者輔以化療和放射治療，長期存活率達54%～75%。

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