查房手册丨幼儿阴道葡萄状肉瘤 | 葡萄狀肉瘤
小儿阴道胚胎性横纹肌肉瘤（embryonal rhabdomyosarcoma，ERMS），既往被称为阴道葡萄状肉瘤，因肿瘤来自于阴道壁，息肉状，通常有蒂 ...查房手册丨幼儿阴道葡萄状肉瘤201903/07+分享评论协和妇瘤临床A-A+对于这种肿瘤目前都是采用先化疗，再结合评估活检/局部切除的小手术，可以使肿瘤完全缓解。
只有对那些对化疗反应不佳，又切除不净，或转移者才采用放疗。
听健世界小儿阴道胚胎性横纹肌肉瘤（embryonalrhabdomyosarcoma，ERMS），既往被称为阴道葡萄状肉瘤，因肿瘤来自于阴道壁，息肉状，通常有蒂部与阴道相连，呈或大或小葡萄串样存在而得名，常见于3岁以下幼儿，青春期也有发病者，后者发病部位可位于宫颈。
思考问题1.阴道葡萄状肉瘤的临床表现有哪些？2.阴道葡萄状肉瘤如何治疗，预后如何？病例分享患儿×X，11个月大。
病史：患儿出生后8个月发现外阴赘生物，红色小肉赘，约1.5cm，生长迅速，2个月的时间从1.5cm增长到7cm，来我院求治时为11个月大的婴儿。
查体：患儿一般状况好，会阴见直径约6～7cm的紫红色实性肿物。
辅助检查：盆腔CT显示盆腹腔未见占位，阴道及外阴实性为主占位。
血常规，肝肾功能，血CA125、CA199、AFP、hCG均正常。
诊治经过：入院后行外阴阴道肿物活检术，术中见会阴部7cm实性为主肿瘤，蒂部位于阴道壁下段近阴道口处右侧壁，取部分瘤体送组织学检查，术后病理：阴道胚胎性横纹肌肉瘤（葡萄状肉瘤）。
术后行VAI化疗（VCR、KSM、IFO），21天一程，化疗后肿瘤显著缩小，3程后仅在阴道口残留小息肉样赘生物，行外阴阴道残余肿瘤切除术，术后病理提示：少许残留退变的瘤细胞（符合葡萄状肉瘤化疗改变），其后VAI化疗1程，VCE（VCR+卡铂+VP16）巩固化疗2程后随诊。
随诊：停化疗随诊六年半，现无瘤存活。
诊断经验与点评1.临床表现 :阴道内葡萄状肉瘤的患儿起病时多无特殊表现，当肿瘤增长至一定体积时患儿出现阴道血性排液或不规则阴道出血，同时伴有阴道内的肿物，尤其是当患儿哭闹，加腹压时即可见到肿物突出于阴道口，肿瘤呈半透明的息肉状，灰白色或粉红色，如葡萄状充满阴道并突出阴道口外；肿瘤表面多有溃烂、坏死及出血。
对有异常排液或可疑表现的婴幼儿应及早施行阴道检查，发现肿物应即刻取活检做组织学诊断。
麻醉下采用宫腔镜进行幼儿阴道的检查有利于判断肿瘤和进行宫颈及阴道的全面评估，也有利于保留影像学资料便于治疗前后的对比。
2.治疗与预后 阴道内葡萄状肉瘤既往被认为是恶性程度很高的肿瘤，通常要进行盆腔脏器的根治性手术，还要加用放化疗，很多患儿死于手术并发症，即使存活也丧失了器官功能。
1972～2005年，美国横纹肌肉瘤协作组（TheIntergroupRhabdomyosarcomaStudyGroup，IRSG）先后开展了五项国际合作的大样本临床研究，结果发现来源于泌尿生殖道的横纹肌肉瘤在所有位置肉瘤中预后是最好的，5年存活率在70%以上，无邻近器官受累，无区域淋巴结受累者预后更好。
欧洲的国际儿科肿瘤-恶性间胚叶肿瘤学会（MalignantMesenchymalTumorCommitteeoftheInternationalSocietyofPediatricOncology，SIOP-MMT）也发现，近年来顺铂、阿霉素、异环磷酰胺等化疗药物的应用使ERMS明显缩小，甚至手术时完全没有肿瘤，对大多数肿瘤局限的病例避免了破坏性极大的根治性手术和放疗。
因此，目前都是采用先化疗，再结合评估活检/局部切除的小手术，可以使肿瘤完全缓解。
只有对那些对化疗反应不佳，又切除不净，或转移者才采用放疗。
本例患儿肿瘤巨大，经化疗3程，肿瘤戏剧化缩小，手术仅需就可疑残余瘤取活检，病理证实肿瘤细胞完全退缩。
近年来我们采用这种化疗为主，结合保守性手术已治疗了8例阴道或宫颈的ERMS，随诊1～6年，仅1例腹股沟淋巴结肿瘤转移需要再次治疗，其余均无瘤存活.剩余70%开通VIP阅读全文本文转载自其他网站，不代表健康界观点和立场。
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只有对那些对化疗反应不佳，又切除不净，或转移者才采用放疗。
听健世界小儿阴道胚胎性横纹肌肉瘤（embryonalrhabdomyosarcoma，ERMS），既往被称为阴道葡萄状肉瘤，因肿瘤来自于阴道壁，息肉状，通常有蒂部与阴道相连，呈或大或小葡萄串样存在而得名，常见于3岁以下幼儿，青春期也有发病者，后者发病部位可位于宫颈。
思考问题1.阴道葡萄状肉瘤的临床表现有哪些？2.阴道葡萄状肉瘤如何治疗，预后如何？病例分享患儿×X，11个月大。
病史：患儿出生后8个月发现外阴赘生物，红色小肉赘，约1.5cm，生长迅速，2个月的时间从1.5cm增长到7cm，来我院求治时为11个月大的婴儿。
查体：患儿一般状况好，会阴见直径约6～7cm的紫红色实性肿物。
辅助检查：盆腔CT显示盆腹腔未见占位，阴道及外阴实性为主占位。
血常规，肝肾功能，血CA125、CA199、AFP、hCG均正常。
诊治经过：入院后行外阴阴道肿物活检术，术中见会阴部7cm实性为主肿瘤，蒂部位于阴道壁下段近阴道口处右侧壁，取部分瘤体送组织学检查，术后病理：阴道胚胎性横纹肌肉瘤（葡萄状肉瘤）。
术后行VAI化疗（VCR、KSM、IFO），21天一程，化疗后肿瘤显著缩小，3程后仅在阴道口残留小息肉样赘生物，行外阴阴道残余肿瘤切除术，术后病理提示：少许残留退变的瘤细胞（符合葡萄状肉瘤化疗改变），其后VAI化疗1程，VCE（VCR+卡铂+VP16）巩固化疗2程后随诊。
随诊：停化疗随诊六年半，现无瘤存活。
诊断经验与点评1.临床表现 :阴道内葡萄状肉瘤的患儿起病时多无特殊表现，当肿瘤增长至一定体积时患儿出现阴道血性排液或不规则阴道出血，同时伴有阴道内的肿物，尤其是当患儿哭闹，加腹压时即可见到肿物突出于阴道口，肿瘤呈半透明的息肉状，灰白色或粉红色，如葡萄状充满阴道并突出阴道口外；肿瘤表面多有溃烂、坏死及出血。
对有异常排液或可疑表现的婴幼儿应及早施行阴道检查，发现肿物应即刻取活检做组织学诊断。
麻醉下采用宫腔镜进行幼儿阴道的检查有利于判断肿瘤和进行宫颈及阴道的全面评估，也有利于保留影像学资料便于治疗前后的对比。
2.治疗与预后 阴道内葡萄状肉瘤既往被认为是恶性程度很高的肿瘤，通常要进行盆腔脏器的根治性手术，还要加用放化疗，很多患儿死于手术并发症，即使存活也丧失了器官功能。
1972～2005年，美国横纹肌肉瘤协作组（TheIntergroupRhabdomyosarcomaStudyGroup，IRSG）先后开展了五项国际合作的大样本临床研究，结果发现来源于泌尿生殖道的横纹肌肉瘤在所有位置肉瘤中预后是最好的，5年存活率在70%以上，无邻近器官受累，无区域淋巴结受累者预后更好。
欧洲的国际儿科肿瘤-恶性间胚叶肿瘤学会（MalignantMesenchymalTumorCommitteeoftheInternationalSocietyofPediatricOncology，SIOP-MMT）也发现，近年来顺铂、阿霉素、异环磷酰胺等化疗药物的应用使ERMS明显缩小，甚至手术时完全没有肿瘤，对大多数肿瘤局限的病例避免了破坏性极大的根治性手术和放疗。
因此，目前都是采用先化疗，再结合评估活检/局部切除的小手术，可以使肿瘤完全缓解。
只有对那些对化疗反应不佳，又切除不净，或转移者才采用放疗。
本例患儿肿瘤巨大，经化疗3程，肿瘤戏剧化缩小，手术仅需就可疑残余瘤取活检，病理证实肿瘤细胞完全退缩。
近年来我们采用这种化疗为主，结合保守性手术已治疗了8例阴道或宫颈的ERMS，随诊1～6年，仅1例腹股沟淋巴结肿瘤转移需要再次治疗，其余均无瘤存活.剩余70%开通VIP阅读全文本文转载自其他网站，不代表健康界观点和立场。
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