葡萄状横纹肌肉瘤. 作者：. 夏成青赵明刘正智. 英文名称：. Botryoid Rhabdomyosarcoma. 概述：. 胚胎性横纹肌肉瘤的一种特殊亚型，多见被覆黏膜的空腔器官， ...疾病名称：葡萄状横纹肌肉瘤作者：夏成青赵明刘正智英文名称：BotryoidRhabdomyosarcoma概述：胚胎性横纹肌肉瘤的一种特殊亚型，多见被覆黏膜的空腔器官，约占横纹肌肉瘤的6％。

发病部位：主要发生于被覆黏膜的空腔器官，特别是泌尿生殖道和呼吸道，如鼻腔、鼻咽、膀胱、宫颈和阴道，也可见于外耳道、胆道和眼结膜等处诊断要点：1.好发于5岁以下的婴幼儿，平均年龄为1.8岁，偶可发生于年轻妇女，甚至是绝经后的患者，少数病例可发生于妊娠；2.主要发生于被覆黏膜的空腔器官，特别是泌尿生殖道和呼吸道；3.肿瘤位于黏膜下，表面黏膜上皮完整，也可增生或有溃疡形成；4.低倍镜下呈宽乳头状或分叶状；5.在紧靠黏膜上皮的下方由深染密集的瘤细胞形成一宽带状区域，数层至十数层，称为“形成层”；6.形成层以下为黏液样区域，间质疏松、黏液水肿样，内有散在的分化程度不一的梭形、卵圆形或圆形横纹肌母细胞，可见核分裂像；7.当伴有感染时，间质内可见大量的急慢性炎症细胞浸润，有时可掩盖瘤细胞，导致漏诊。

图片：免疫组织化学染色：desmin、MyoD1和myogenin常阳性。

分子标记：无鉴别诊断：1.非典型性纤维性息肉：无特征性的“形成层"结构，免疫组化标记多数表达KP-1，而desmin、myogenin、myo-D1等肌源性标记多为阴性。

2.生殖道横纹肌瘤：多发生在中青年妇女；镜下横纹肌母细胞多为梭形或带状，易找见横纹，瘤细胞无异型性，也无核分裂像，也无“形成层”。

3.黏液瘤：几乎不发生于婴幼儿，也不位于空腔内脏器官，免疫组织化学染色desmin、myogenin、myo-D1等肌源性标记为阴性。

4.器官相关性假肉瘤样肌纤维母细胞增生：好发于膀胱，患者多为青年人；镜下主要由纤细的梭形纤维母细胞或肌纤维母细胞组成；病变内不见生发层结构，免疫组化标记示梭形细胞常表达AE1／AE3，部分表达actins，偶可表达ALK1，而desmin多为阴性，不表达myogenin。

治疗：主要是通过手术切除，化疗(VCR+ADM±XRT)也有一定的疗效。

病例报告：Botryoid-typeofembryonalrhabdomyosarcomaofrenalpelvisinayoungwoman.KaabnehA,LangCh,EichelR,ArafatW,AlloussiS.UrolAnn.2014Jan;6(1):81-4.doi:10.4103/0974-7796.127023.参考文献： LiRF,GuptaM,MccluggageWG,etal.EmbryonalRhabdomyosarcoma(BotryoidType)oftheUterineCorpusandCervixinAdultWomen[J].TheAmericanJournalofSurgicalPathology,2013,37(3):344-355.