外陰天皰瘡：症狀、病因及如何治療. By 醫學網· 2020-01-01 08:00. 是一組累及面板黏膜，以表皮內水皰為主要特徵的大皰性面板病，全身面板、黏膜均可受累， ...疾病百科熱點科普疫情謠言兩性健康最新文章急救常识搜索首頁疾病百科外陰天皰瘡：症狀、病因及如何治療外陰天皰瘡：症狀、病因及如何治療By醫學網·2020-01-0200:00是一組累及面板黏膜，以表皮內水皰為主要特徵的大皰性面板病，全身面板、黏膜均可受累，女性常累及大小陰脣、陰道、宮頸黏膜等。

好發於中年及以上患者，男女發病率相等，罕見於兒童及青年。

國外報道死亡率為5%~10%左右。

本病是由表皮細胞間抗體介導的自身免疫性面板病，患者迴圈中存在天皰瘡抗體。

危險因素包括遺傳、免疫、環境、藥物、腫瘤、精神等。

分為尋常型天皰瘡、增殖型天皰瘡、落葉型天皰瘡、紅斑型天皰瘡、皰疹樣天皰瘡、副腫瘤性天皰瘡。

不同型別的臨床特徵有所不同，共同特點為在外觀正常的面板或紅斑的基礎上出現漿液性大皰，破潰後形成糜爛面，水皰可以散在或聚整合片。

目前治療天皰瘡最有效的藥物首選糖皮質激素，病情較重的聯合應用免疫抑制劑，合併感染的予以抗感染治療，同時加強面板護理防止繼發感染。

如不及時正規治療，易致皮損面積擴大、感染，嚴重時引起水、電解質紊亂甚至死亡。

有些型別病程長、易反覆。

另外，因需要使用糖皮質激素和免疫抑制劑，所以可能造成感染、影響血糖和血壓、消化道潰瘍等，這些因素均可能引起死亡。

哪些情況需要及時就醫？如出現以下情況應及時就醫：口腔潰瘍反覆發作長期不愈時。

面板、黏膜出現水皰或大皰時。

不明原因的區域性面板腫脹、充血，表皮淺層剝離。

外傷、面板傷口合併感染。

使用激素過程中出現面板感染，反覆不愈時。

如出現以下情況應立即就醫或撥打120：伴有低蛋白血癥，出現頭暈、低血壓、浮腫。

伴發感染、發熱。

皮損面積擴大、病情加重。

發熱、寒戰，四肢無力、消化道出血、糖尿病加重。

建議就診科室面板性病科醫生如何診斷外陰天皰瘡？當醫生懷疑可能為外陰天皰瘡時，通常會取皰底或糜爛面細胞和分泌物進行細胞學檢查和間接免疫熒光檢查來確診。

具體介紹相關檢查視診：醫生檢查患者面板或黏膜，看到在面板紅斑基礎上有大皰或水皰，檢視患者口腔黏膜有水皰、糜爛或潰瘍，女性小陰脣、陰道、宮頸粘膜可見水皰或糜爛面。

細胞學檢查：用玻片在皰底或糜爛面上輕壓印片，或用鈍刀輕刮糜爛面後塗片檢查，通過組織細胞學的形態、改變來協助診斷。

間接熒光檢查：在病情活動期，90%患者有高滴度抗表皮細胞間物質的迴圈抗體，主要為IgG。

醫生可能詢問患者哪些問題？什麼時候開始出現症狀？有沒有做過什麼治療？是否有反覆發作的口腔潰瘍？皮損部位是否有瘙癢、疼痛？是否服用過巰基類藥物、吡唑酮類藥物、抗生素類藥物？是否有發熱、關節疼痛？家族中是否有類似患者？是否有頭暈、疲倦、乏力、消瘦？患者可以諮詢醫生哪些問題？治療費用高嗎？醫保報銷比例如何？大概需要多少費用？能治癒嗎？療程需要多久？能在門診治療嗎？還是需要住院治療？能藥物治療嗎？如何護理已經感染的面板？治療之後會否復發？日常生活需要注意哪些問題？具體日常注意事項如下：高蛋白、高維生素飲食：多進食瘦肉、魚肉、雞蛋等富含動物蛋白的飲食和新鮮蔬果。

加強面板護理：注意個人衛生，保持創面清潔乾爽，有感染的予抗感染治療。

加強口腔護理：有口腔潰爛的避免進食粗糙食物，建議軟食或半流質飲食，儘量清淡，不吃酸辣刺激食物，保持口腔清潔，避免感染。

遵囑服藥：嚴格按照醫囑服藥，不可擅自減量、停藥。

及時就醫：出現頭暈、發熱、感染加重時應及時就醫。

治療的關鍵在於早期診斷和規範用藥，目前主要的治療方法為糖皮質激素單獨或聯合使用免疫抑制劑。

藥物治療本病主要以藥物治療為主，常用藥物包括：潑尼鬆：糖皮質激素類藥物，是目前治療天皰瘡最有效的首選藥物，主要作用為抑制天皰瘡抗體的產生。

環磷醯胺：免疫抑制劑，能抑制天皰瘡自身抗體的形成，服藥期間應大量飲水以減少對膀胱的毒性。

硫唑嘌呤：與環磷醯胺屬同一類藥，但毒性比前者低，療效也稍差。

環孢素：能選擇性抑制CD4T細胞亞群而起治療作用，因而對骨髓抑制小，與糖皮質激素合用可取得良好效果。

人血丙種球蛋白：作