水皰性表皮鬆懈症」俗稱「泡泡龍」，係屬於政府公告的罕見疾病之 ... 醫生對那位媽媽說：「罹患這種疾病的孩子，壽命最多十幾歲，很難活過二 ...捐款資訊：台灣銀行（004）內壢分行｜帳號：144-00101382-5｜戶名：社團法人中華民國晴天社會福利協會關於長照罕病泡泡龍一事的延伸性思考PreviousNext關於長照罕病泡泡龍一事的延伸性思考林浩綸（中國文化大學學士後社工師學分班學生） 衛福部長照司於民國108年7月15日公布〈水皰性表皮鬆懈症者特殊照護服務〉的試辦計畫，這是政府首次將罕見疾病納入長照服務，讓完成特殊訓練的居家護理師進到家中，替俗稱「泡泡龍」的罕病病人，照護傷口和換藥，1年可提供最多50次服務以及每次負擔最多400元即可，還能讓家中主要照顧者有喘息機會，得以稍作休息。

「水皰性表皮鬆懈症」俗稱「泡泡龍」，係屬於政府公告的罕見疾病之一，患者出生時因皮膚異常脆弱，全身布滿水皰和血皰，每天需耗費數小時進行換藥，對於紗布等包紮傷口敷料之用量很大，照顧的難度也相當高，平時多仰賴家屬照顧，很難找到照顧替手，對於主要照顧者來說，是一件非常煎熬的事。

根據健保署統計，國內共有一百多名的泡泡龍病人，為了讓主要照顧者及共同照顧者有喘息的機會，在泡泡龍病友團體的爭取下，衛福部決議試辦為期一年半的泡泡龍照護服務計畫；連帶地，估計每年提供最多50次的照護服務，平均下來約一周1次，每次服務費為2500元，但是，會依社會福利身份別進行補助，這其中的低收入戶由政府全額補助、中低收入戶補助95%（部分負擔5%）付125元、一般戶補助84%（部分負擔16%）付400元即可，患者只要備妥重大傷病卡、身障手冊或身障證明影本等，即可向戶籍或居住所在地的長期照顧管理中心提出申請，預計最快今年的8月就可以媒合提供相關服務。

事實上，泡泡龍患者全身布滿難癒合的傷口，往往稍一疏忽就造成肢體傷口彼此沾黏，因此需要高密度地進行傷口換藥需求，也就是說，一般居家服務員、照顧服務員是服務不來的，需要專業的護理人員才能勝任，所以，此一試辦計畫徵求「居家護理單位」或「醫療院所」協助提供到宅式服務，願意加入的單位政府會提供行政費補助，此試辦計畫為期一年半，如果試辦情形不錯，會再考慮延續服務，除此之外，國健署也正在盤點其他罕病患者的長期照顧需要，若有特殊照護需要，不排除服務再擴大至其他罕病患者。

基本上，依「罕見疾病及藥物審議會」的公告，是以疾病盛行率萬分之一以下作為我國罕見疾病認定的標準，並以『罕見性』、『遺傳性』以及『診療困難性』三項指標來綜合認定，但是，排除癌症、人為外在因素或後天因素所造成之疾病或傷害。

約莫十多年前應朋友邀約出席一場為罕見疾病慈善募款的活動，當時第一次聽到暱稱為「泡泡龍」的這種罕見疾病，也親眼看到、聽到台上的「泡泡龍」患者及其家屬的患病煎熬與疾病對抗的心路歷程，真的令人感到鼻酸，當時台上有一位媽媽，說到她的女兒生下來就全身佈滿大大小小的水泡，輕輕碰就破，一破就流血，全身皮膚沒有一處是完好的，從初生嬰兒開始，每天這位媽媽都要用乾淨的紗布幫女兒包紮那些破皮流血的傷口，聽著孩子因疼痛而嚎哭，作母親的雖然心在淌血也只能咬著牙、含著淚，耐心地為女兒擦藥換紗布，除了避免感染，也要小心避免傷口沾黏。

有一天晚上因為自己實在是太累了，這位勞苦的媽媽不知不覺睡著了，一覺醒來的結果，看到患病女兒破皮殘破不堪的五根手指頭通通沾黏在一起無法分開，只好帶著女兒前往醫院，讓醫生以手術刀將傷口沾黏的手指一根根手指分開，再包裹紗布以避免再次沾黏，夫家長輩也因為那位母親生了個這樣的孩子而責難於她，認為一定是她或她的祖上做了不好的事，才會報應在孩子身上，夫妻之間的感情也因此生變，最後，那位母親和丈夫離婚，帶著罕病的女兒搬走，獨力撫養照顧生活；此外，命運似乎並不輕易放過她們，.醫生對那位媽媽說：「罹患這種疾病的孩子，壽命最多十幾歲，很難活過二十歲，妳要有心理準備！」那個母親咬牙堅持，為了自己的女兒，不向命運低頭……當時在台上那位母親的背後，一位約莫二十幾歲的年輕女孩，就是她的女兒，超越了醫生預估的歲數，堅強地繼續努力存活下去，由此可以窺見到家有罕病兒的家庭，其生理、心理、經濟、認知上，所承受到的巨大壓力，自然是樂見政府終於將罕見疾病納入長期照顧範圍，以具體提供這些家庭主要照顧者在生理上、心理上、經濟上的支持，然而，也不得不思考政府所謂的「試辦成效」，是以什麼標準去評判成效成功與否？係以罕病家庭的使用率嗎？取決於有多少護理、醫療機構願意加入配合？倘若一年半後評估試辦成效不彰，要停掉對於泡泡龍症的長照政策方案，還是對患者或家屬而言，只能當作過「蜜月期」，過後一切又回復到原本無望的深淵？最後，是否有其它替代補