外陰克羅恩病 | 外陰克羅恩病

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Crohn病又稱局限性腸炎, ...外陰克羅恩病跳轉到:導航,搜索A+醫學百科>>外陰克羅恩病Crohn病又稱局限性腸炎,發生於女陰外陰部的為多發性潰瘍,是病因未明的胃腸道慢性炎症性疾病,其特徵是從口腔至肛門各段消化道的節段性特異性病變。

臨床上以腹痛、腹瀉、腹塊、瘺管形成和腸梗阻為特點,可伴有發熱、貧血、營養障礙及關節、皮膚、眼、口腔黏膜、肝臟等腸外表現。

目錄1外陰克羅恩病的病因2外陰克羅恩病的症状3外陰克羅恩病的診斷3.1外陰克羅恩病的檢查化驗3.2外陰克羅恩病的鑒別診斷4外陰克羅恩病的併發症5外陰克羅恩病的預防和治療方法5.1外陰克羅恩病的中醫治療5.2外陰克羅恩病的西醫治療6外陰克羅恩病的護理7外陰克羅恩病吃什麼好?8參看外陰克羅恩病的病因(一)發病原因本病的病因尚未完全明確,可能和以下因素有關:1.遺傳易感性本病在同一家族中發病率高,在不同種族間的發病率也不一致,在猶太人中發病率明顯高於其他種族,提示其發生可能和遺傳因素有關,但是發現Crohn病有特異性的組織相容性抗原出現。

2.細菌、真菌及病毒感染可能和Crohn病的發病有關,但到目前尚沒有直接的證據。

3.免疫因素。

(二)發病機制外陰Crohn病的特徵性病變是無乾酪性肉芽腫浸潤皮下組織,且向皮下脂肪擴展。

表現為組織增生、肥厚及潰瘍形成。

肉芽腫主要由類上皮細胞、多枚巨細胞伴浸潤淋巴細胞組成,其結構類似肉芽腫性血管周圍炎。

肉芽腫的病理表現和腸道病變成分一致,典型組織學特徵包括炎性細胞浸潤、潰瘍和膿腫形成。

有10%~25%的病變組織中可以找到非乾酪性肉芽腫。

22%~75%的Crohn病患者出現相關的黏膜皮膚症状。

Crohn病累及陰道者很少見。

Burgdorf等將Crohn病腸外損害歸為四類:1.皮膚肉芽腫包括肛門直腸周圍竇道、瘺管形成。

2.口腔黏膜阿弗他樣潰瘍。

3.營養改變如鋅、鐵及葉酸缺乏。

4.特發性病變有多行性紅斑、後天性大皰性表皮鬆解症、壞死性血管炎。

其中肛周皮膚病變最多見,在25%的Crohn病中,首發症狀表現為肝周病變。

外陰克羅恩病的症状大部分陰道Crohn病者伴有回結腸炎或有腸切除史。

Crohn病外陰病灶臨床可以表現為外陰腫脹、外陰壓痛、會陰部潰瘍、皮膚皸裂、皮贅,其他少見的症状還有雙側或單側外陰肥大、多行性紅斑、外陰膿腫、會陰瘺管或竇道形成等。

Crohn病外陰病變表現多樣,容易被誤診,尤其是沒有腸道症状作為Crohn病的首發症狀的時候。

約有半數以上患者還會出現月經異常。

常見症状為發熱、腹痛、腹瀉和易疲勞。

部分病人出現腹脹、下腹部腫塊,14%~17%的病人出現肛周瘺管和竇道,其中21%的瘺管和腹腔相通。

腸外損害包括關節、皮膚、肝膽等,可以表現為關節炎、脂肪肝、小膽管周圍炎、硬化性膽管炎、肝周膿腫,其他少見的症状還有結節性紅斑、壞疽性膿皮病、吸收障礙症候群、舌炎、咽部潰瘍等。

年輕婦女患者有腸道Crohn病者外陰出現上述表現,考慮Crohn病累及外陰。

活檢組織發現有非乾酪性肉芽腫,且能排除其他有關疾病者,才能確診。

外陰克羅恩病的診斷外陰克羅恩病的檢查化驗血液微量元素檢查、血常規檢查。

活組織行病理檢查。

外陰克羅恩病的鑒別診斷應與以下疾病鑒別:外陰皮膚擦爛、結節病、性病淋巴肉芽腫、化膿性汗腺炎、深部真菌感染及放線菌病、外陰結核病等。

外陰克羅恩病的併發症外陰癤病等感染性病變。

外陰克羅恩病的預防和治療方法預防:定期體檢,早發現、早治療。

外陰克羅恩病的中醫治療暫時沒有很有效的中醫治療方法和中藥。

外陰克羅恩病的西醫治療主要採用內科治療和局部護理,有胃腸炎症首先治療胃腸病變。

1.首選藥物為柳氮磺吡啶(SASP)口服2~4g/d,如果單藥使用1~2個月症状未緩解,合併使用高劑量糖皮質激素。

2.甲硝唑可作為SAPS的二線藥物或在皮質激素治療間隔期使用。

據報導甲硝唑25mg(kg.d)治療6個月,外陰水腫症状得到緩解,但對外陰紅斑無效。

3.糖皮質激素,適用於暴髮型或重症型患者。


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