外阴克罗恩病 | 外陰克羅恩病

克罗恩病(Crohn病)又称局限性肠炎,发生于女阴外阴部的为多发性溃疡,是病因未明的胃肠道慢性炎症性疾病,其特征是从口腔至肛门各段消化道的节段性特异 ...百度首页网页新闻贴吧知道音乐图片视频地图文库百科首页历史上的今天百科冷知识图解百科秒懂百科懂啦秒懂本尊答秒懂大师说秒懂看瓦特秒懂五千年秒懂全视界特色百科数字博物馆非遗百科城市百科恐龙百科多肉百科艺术百科科学百科用户蝌蚪团热词团百科校园分类达人百科任务百科商城权威合作合作模式常见问题联系方式下载百科APP个人中心收藏查看我的收藏0有用+1已投票0外阴克罗恩病编辑锁定本词条由“科普中国”科学百科词条编写与应用工作项目认证。

克罗恩病(Crohn病)又称局限性肠炎,发生于女阴外阴部的为多发性溃疡,是病因未明的胃肠道慢性炎症性疾病,其特征是从口腔至肛门各段消化道的节段性特异性病变。

临床上以腹痛、腹泻、腹块、瘘管形成和肠梗阻为特点,可伴有发热、贫血、营养障碍及关节、皮肤、眼、口腔黏膜、肝脏等肠外表现。

大部分阴道Crohn病者伴有回结肠炎或有肠切除史。

英文名称vulval Crohn’sdisease就诊科室妇产科常见发病外阴常见症状外阴肿胀、外阴压痛、会阴部溃疡、皮肤皲裂、皮赘,腹痛、腹泻、腹块、瘘管形成和肠梗阻等专家解读慢性腹泻当心炎症性肠病炎症性肠病目前没有根治办法,被称为不是癌症的“癌症”,患者需终身服药。

科普中国致力于权威的科学传播本词条认证专家为郁琦丨主任医师北京协和医院妇产科审核疾病概况科普文章目录1病因2临床表现3检查4诊断5鉴别诊断6治疗7预后基本信息英文名称vulval Crohn’sdisease就诊科室妇产科常见发病部位外阴常见症状外阴肿胀、外阴压痛、会阴部溃疡、皮肤皲裂、皮赘,腹痛、腹泻、腹块、瘘管形成和肠梗阻等外阴克罗恩病病因本病的病因尚未完全明确,可能和以下因素有关:1.遗传易感性本病在同一家族中发病率高,在不同种族间的发病率也不一致,在犹太人中发病率明显高于其他种族,提示其发生可能和遗传因素有关,但是发现Crohn病有特异性的组织相容性抗原出现。

2.细菌、真菌及病毒感染细菌、真菌及病毒感染可能和Crohn病的发病有关,但到目前尚没有直接的证据。

3.免疫因素。

外阴克罗恩病临床表现大部分阴道Crohn病者伴有回结肠炎或有肠切除史。

Crohn病外阴病灶临床可以表现为外阴肿胀、外阴压痛、会阴部溃疡、皮肤皲裂、皮赘,其他少见的症状还有双侧或单侧外阴肥大、多行性红斑、外阴脓肿、会阴瘘管或窦道形成等。

约有半数以上患者还会出现月经异常。

常见症状为发热、腹痛、腹泻和易疲劳。

部分病人出现腹胀、下腹部肿块,少数病人出现肛周瘘管和窦道,瘘管可与腹腔相通。

肠外损害包括关节、皮肤、肝胆等,可以表现为关节炎、脂肪肝、小胆管周围炎、硬化性胆管炎、肝周脓肿,其他少见的症状还有结节性红斑、坏疽性脓皮病、吸收障碍综合征、舌炎、咽部溃疡等。

Burgdorf等将Crohn病肠外损害归为四类:1.皮肤肉芽肿包括肛门直肠周围窦道、瘘管形成。

2.口黏膜阿弗他样溃疡。

3.营养改变如锌、铁及叶酸缺乏。

4.特发性病变有多行性红斑、后天性大疱性表皮松解症、坏死性血管炎。

其中肛周皮肤病变最多见,在部分Crohn病中,首发症状表现为肝周病变。

外阴克罗恩病检查血液微量元素检查、血常规检查、血沉等,有合并其他部位的病变需做相应的检查,以协助检查。

此外,要做活体组织行病理检查。

外阴克罗恩病诊断年轻妇女患者有肠道Crohn病者外阴出现上述表现,考虑Crohn病累及外阴。

活检组织发现有非干酪性肉芽肿,且能排除其他有关疾病者,才能确诊。

外阴克罗恩病鉴别诊断应与结节病、性病淋巴肉芽肿、化脓性汗腺炎、深部真菌感染及放线菌病、外阴结核病等加以鉴别。

外阴克罗恩病治疗主要采用内科治疗和局部护理,有胃肠炎症首先治疗胃肠病变。

1.首选药物为柳氮磺吡啶(SASP)口服,如果单药使用1~2个月症状未缓解,合并使用高剂量糖皮质激素。

2.甲硝唑可作为SAPS的二线药物或在皮质激素治疗间隔期使用。

3.糖皮质激素,适用于暴发型或重症型患者。

可以进行局部激素注射。

4.可以考虑试用免疫抑制治疗,口服硫唑嘌呤。

5.对以上治疗无效者考虑手术治疗。

外阴克罗恩病预后本病可经治疗


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