外陰克羅恩病症狀 大部分陰道Crohn病者伴有回結腸炎或有腸切除史，Crohn病外陰病灶臨床可以表現為外陰腫脹，外陰壓痛，會陰部潰瘍，皮膚皸裂，皮贅，其他 ...健康猴健康問答健康經驗疾病百科飲食百科疾病查詢外陰克羅恩病（別名：外陰Crohn病，外陰節段性迴腸炎，外陰局限性腸炎，外陰克隆病，外陰克隆氏病，外陰慢性狹窄性小腸結的症狀和治療方法外陰克羅恩病症狀大部分陰道Crohn病者伴有回結腸炎或有腸切除史，Crohn病外陰病灶臨床可以表現為外陰腫脹，外陰壓痛，會陰部潰瘍，皮膚皸裂，皮贅，其他少見的症狀還有雙側或單側外陰肥大，多行性紅斑，外陰膿腫，會陰瘺管或竇道形成等，Crohn病外陰病變表現多樣，容易被誤診，尤其是沒有腸道症狀作為Crohn病的首發症狀的時候，約有半數以上患者還會出現月經異常。

常見症狀為發熱，腹痛，腹瀉和易疲勞，部分病人出現腹脹，下腹部腫塊，14%～17%的病人出現肛周瘺管和竇道，其中21%的瘺管和腹腔相通，腸外損害包括關節，皮膚，肝膽等，可以表現為關節炎，脂肪肝，小膽管周圍炎，硬化性膽管炎，肝周膿腫，其他少見的症狀還有結節性紅斑，壞疽性膿皮病，吸收障礙綜合征，舌炎，咽部潰瘍等。

外陰克羅恩病病因(一)發病原因本病的病因尚未完全明確，可能和以下因素有關：1.遺傳易感性：本病在同一家族中發病率高，在不同種族間的發病率也不一致，在猶太人中發病率明顯高於其他種族，提示其發生可能和遺傳因素有關，但是發現Crohn病有特異性的組織相容性抗原出現。

2.細菌，真菌及病毒感染可能和Crohn病的發病有關，但到目前尚沒有直接的證據。

3.免疫因素。

(二)發病機制外陰Crohn病的特徵性病變是無乾酪性肉芽腫浸潤皮下組織，且向皮下脂肪擴展，表現為組織增生，肥厚及潰瘍形成，肉芽腫主要由類上皮細胞，多枚鉅細胞伴浸潤淋巴細胞組成，其結構類似肉芽腫性血管周圍炎，肉芽腫的病理表現和腸道病變成分一致，典型組織學特徵包括炎性細胞浸潤，潰瘍和膿腫形成，有10%～25%的病變組織中可以找到非乾酪性肉芽腫，22%～75%的Crohn病患者出現相關的黏膜皮膚症狀，Crohn病累及陰道者很少見，Burgdorf等將Crohn病腸外損害歸為四類：1.皮膚肉芽腫包括肛門直腸周圍竇道，瘺管形成。

2.口腔黏膜阿弗他樣潰瘍。

3.營養改變如鋅，鐵及葉酸缺乏。

4.特發性病變：有多行性紅斑，後天性大皰性表皮鬆解症，壞死性血管炎，其中肛周皮膚病變最多見，在25%的Crohn病中，首發症狀表現為肝周病變。

外陰克羅恩病診斷診斷年輕婦女患者有腸道Crohn病者外陰出現上述表現，考慮Crohn病累及外陰，活檢組織發現有非乾酪性肉芽腫，且能排除其他有關疾病者，才能確診。

鑒別診斷應與以下疾病鑒別：外陰皮膚擦爛，結節病，性病淋巴肉芽腫，化膿性汗腺炎，深部真菌感染及放線菌病，外陰結核病等。

外陰克羅恩病治療外陰克羅恩病西醫治療主要採用內科治療和局部護理，有胃腸炎症首先治療胃腸病變。

1、首選藥物為柳氮磺吡啶(SASP)口服2～4g/d，如果單藥使用1～2個月症狀未緩解，合併使用高劑量糖皮質激素。

2、甲硝唑可作為SAPS的二線藥物或在皮質激素治療間隔期使用。

據報道甲硝唑25mg(kg?d)治療6個月，外陰水腫症狀得到緩解，但對外陰紅斑無效。

3、糖皮質激素，適用於暴髮型或重症型患者。

可以進行局部激素注射。

4、可以考慮試用免疫抑制治療，口服硫唑嘌呤，一般給1.5mg/(kg?d)，分次口服，也有報道局部注射硫唑嘌呤40mg對緩解外陰腫脹和疼痛有較好的作用。

5、對以上治療無效者考慮手術治療。

外陰克羅恩病中醫治療暫無可參資料。

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