全身性紅斑狼瘡 | 全身性紅斑性狼瘡

全身性紅斑狼瘡(SLE)是一種慢性自體免疫性疾病,身體各器官均可受影響,尤其是皮膚、關節、血液、腎臟及中樞神經系統。

慢性意味著該疾病持續很長時間。

兒童風濕性疾病相關資訊主頁Taiwan疾病資訊兒童醫院/小兒科專科病友組織主頁Taiwan疾病資訊兒童醫院/小兒科專科病友組織全身性紅斑狼瘡 第?版本diagnosistreatmentcausesSystemicLupusErythematosus全身性紅斑狼瘡抗磷脂抗體,.新生兒狼瘡evidence-basedconsensusopinion2016PRINTOPReS1.什麼是全身性紅斑狼瘡1.1什麼是全身性紅斑狼瘡?1.2這種病常見麼?1.3這種疾病的病因是什麼?1.4該病會遺傳嗎?1.5該疾病能否預防?1.6這種病能傳染嗎?1.7該病有哪些主要臨床表現?1.8每個孩子的臨床表現都是相同的嗎?1.9本病在兒童與在成人中的表現有區別嗎?2.診斷與治療2.1如何診斷本病?2.2實驗室檢查有什麼重要性?2.3該病能夠治療或治癒嗎?2.4如何進行治療?2.5藥物的副作用有哪些?2.6治療應該持續多長時間?2.7非常規的/輔助治療目前狀況?2.8哪些定期的檢查是必需的?2.9疾病會持續多長時間?2.10疾病的長期預後怎樣?2.11它能完全恢復正常嗎?3.日常生活3.1疾病如何影響病童和家庭的日常生活?3.2如何處理上學問題?3.3如何運動?3.4如何處理飲食問題?3.5氣候能影響疾病的病程麼?3.6病童能接受預防接種嗎?3.7如何對待性生活、懷孕和避孕?4.附錄1.抗磷脂抗體5.附錄2.新生兒狼瘡1.什麼是全身性紅斑狼瘡1.1什麼是全身性紅斑狼瘡?全身性紅斑狼瘡(SLE)是一種慢性自體免疫性疾病,身體各器官均可受影響,尤其是皮膚、關節、血液、腎臟及中樞神經系統。

慢性意味著該疾病持續很長時間。

自體免疫意味著免疫系統的障礙,免疫系統不再保護自體免於細菌和病毒的侵害,而是反過來攻擊自體的組織。

全身性紅斑狼瘡的命名要回溯到20世紀早期。

"全身"意味著該疾病損害身體的各個器官。

lupus(狼瘡)是來源於拉丁詞,是狼的意思,是指臉上典型的蝴蝶斑,使人聯想到狼臉上的白色印記。

erythematosus(紅斑)是希臘詞,意思是紅色的,代表疾病典型的紅色的皮疹。

1.2這種病常見麼?SLE被世界廣泛認識,該疾病在非洲裔美國人,西班牙人,亞洲人和美國原住民中較為常見。

歐洲SLE發病率約為1:2,500,其中約15%的患者是在18歲以前診斷。

SLE在5歲以前發病是非常罕見,在青春期前發病也非常少見。

18歲以前發病的患者被稱作兒童SLE、幼年SLE及兒童發病的SLE。

育齡期婦女(15-45歲)是好發族群,在這一年齡段發病的男女比例為1:9。

在青春期前發病的男孩占所有患者的1/5,其比率高於青春期後發病的。

1.3這種疾病的病因是什麼?SLE的確切病因尚不清楚。

人們只是知道SLE是一種自體免疫性疾病,免疫系統喪失了區別外來入侵者和自體組織和細胞的能力。

免疫系統錯誤的產生了自體抗體,將自己的正常細胞當作外來抗原加以攻擊。

其結果是自體免疫反應引起了特殊的器官(關節、腎臟、皮膚等)發炎反應。

發炎意味著引起局部受影響組織和器官出現紅、腫、熱、痛。

在SLE患者中,發炎反應持續時間較長,導致了組織的損傷及器官的功能受損。

這就是為什麼治療SLE的目的是減少發炎反應。

目前認為多個遺傳因素與環境因素結合引起了異常的免疫反應。

已知SLE可被一些因素誘發,如青春期賀爾蒙失衡、壓力以及一些環境因素,如日光照射、一些病毒感染和應用某些藥物(例如異煙肼,肼屈嗪,普魯卡因胺,抗抽筋藥物)。

1.4該病會遺傳嗎?SLE可有家族聚集現象。

孩子可從父母遺傳到某些尚不清楚的遺傳因子,使其發展為SLE。

儘管這些因素並不一定會導致發展為SLE,但會使得更容易患此病。

例如,雙胞胎之一確診為SLE,那麼其同胞患病的風險不超過50%。

目前無SLE有關的基因檢測及產前檢查。

1.5該疾病能否預防?SLE是不能被預防的。

但是,患病的孩子應當避免接觸一些能夠誘發和使疾病復發的環境(如沒有應用防曬霜的情況下暴露于陽光下、某些病毒感染、壓力、賀爾蒙和某些藥物)。

1.6這種病能傳染嗎?SLE


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