巨球蛋白血症延伸文章資訊,搜尋引擎最佳文章推薦

1. 關於巨球蛋白血症的相關資訊?

答:巨球蛋白血症臨床上並不常見,為血液中免疫球蛋白中的IgM異常增高,一般來說可先區分是單一族群(Monoconal)或多族群性,若是前者為病理性的變化(即少 ...°òª÷·|»PÂø»x|§ÜÀù¸ê°T|·|­ûµù¥U|¯f¤Í¶é¦a|ÂåÀøÅU°Ý|³Ì·s¤åÄm|¬ÛÃöºô¯¸|½u¤W®½´Ú|³Ì·s®ø®§ °Ý¡GÃö©ó¥¨²y³J¥Õ¦å¯gªº¬ÛÃö¸ê°T¡H¥x¥_ºaÁ`¸~½F¬ì§õ©ú¶§Âå®vµª¡G¥¨²y³J¥Õ¦å¯gÁ{§É¤W¨Ã¤£±`¨£¡A¬°¦å²G¤¤§K¬Ì²y³J¥Õ¤¤ªºIgM²§±`¼W°ª¡A¤@¯ë¨Ó»¡¥i¥ý°Ï¤À¬O³æ¤@±Ú¸s(Monoconal)©Î¦h±Ú¸s©Ê¡A­Y¬O«eªÌ¬°¯f²z©ÊªºÅܤÆ(§Y¤Ö¬O¤@ºØ¯f²z¶EÂ_)¡A­Y¬O«áªÌ«h¦h¥b¬O¦³·P¬V®Éªº¼È®É©Ê§K¬Ì¤ÏÀ³¡CMonoconal¥¨²y³J¥Õ¦å¯g¥i¤À¬°¤U¦C´X¤jÃþ¤Þ°_¡G1¡B²O¤Ú¼ß²Ó­M©Ê¯e¯f¡]¦pWaldenstromMacroglobulinemia¡^2¡BB²Ó­M²O¤Ú©Ê¸~½F3¡B¤£©ú­ì¦]¨}©Ê³æ¤@±Ú¸s¥¨²y³J¥Õ¼W¥ÍªvÀø»Ýµø¬O§_³y¦¨¦å²G¹L¿@µ¥¨Öµo¯g¡A¤~¨M©w¬O§_¶·ªvÀø¡AªvÀø¥H¦å¼ß¸m´«¡B¤Æ¾ÇÃĪ«µ¥¬°¥D¡C ¡@ µn¿ý¤é´Á¡G93¦~4¤ë30¤é 



2. 巨球蛋白血症

巨球蛋白血症(macroglobulinemia)簡稱(WM),是一種血液系統疾病,是一種侵犯正常情況下合成和分泌IgM的B 淋巴漿細胞惡性增生性疾病,以惡性細胞合成 ...巨球蛋白血症跳轉到:導航,搜索A+醫學百科>>巨球蛋白血症巨球蛋白血症(macroglobulinemia)簡稱(WM),是一種血液系統疾病,是一種侵犯正常情況下合成和分泌IgM的B淋巴漿細胞惡性增生性疾病,以惡性細胞合成並分泌大量單克隆免疫球蛋白致血中IgM增高為特徵的一種病症。

它的許多症状是由於血漿中運行的大量的高分子巨球蛋白而產生的。

這些單克隆的IgM蛋白有些是針對自體IgM(類風濕因子)或紅細胞抗原(冷凝集素)的抗體。

  目錄1症状2病因3分類4症状體症5診斷依據6治療原則7療效評價8提示9參考症状一般來說,有12%患單克隆丙種球蛋白病的病人患有巨球蛋白血症;約有5%患B細胞非霍奇金病的人血清中可以發現IgM成分。

這種情況稱為巨球蛋白血症性淋巴瘤。

患巨球蛋白血症的人大多是老年人,平均發病年齡65歲。

男性發病多於女性,有高黏滯症候群的症状,如疲勞、皮膚黏膜出血、視力障礙、頭痛、以及各種各樣的神經症狀。

當心肺功能表現明顯時,血漿容量的增加也造成了循環方面的損害,表現為對寒冷過敏。

有些病人反覆發生細菌感染。

檢查時可以發生全身性淋巴結腫大,紫癜,肝脾腫大,視網膜靜脈呈現香腸狀。

還有5%的人可以發生澱粉樣變。

實驗室檢查常有中度貧血,有顯著的紅細胞錢串形成和血沉很快的特點,白細胞減少,淋巴細胞相對增多,血小板減少,可能存在冷沉球蛋白,類風濕因子,冷凝集素;可出現Coombs氏直接試驗陽性。

  病因原發性巨球蛋白血症確切的病因尚不清楚。

可在家族及同卵雙胞胎中發病,推測可能與遺傳因素有關。

環境因素、病毒感染,如肝炎病毒感染在原發性巨球蛋白血症中的發病作用尚不明確。

巨球蛋白血症的治療目前尚沒有非常理想的治療方法,通常採用烷化劑和苯丁酸氮芥治療,中醫治療只能是對症下藥,控制病情的發展,提高生存質量。

  分類巨球蛋白血症可分以下三種情況:①原發性巨球蛋白症:本病症1994年首先由Waldenstrom所描述,因此又稱Waldenstrom巨球蛋白血症(WM)。

原發性巨球蛋白血症又稱巨球蛋白血症。

系分泌大量單克隆IgM(巨球蛋白)的漿細胞樣淋巴細胞惡性增生性疾病,常累及B細胞發生的部位包括骨髓、淋巴結和脾臟。

主要臨床表現為巨球蛋白所致的高粘滯血症。

本病病因不明。

多發於50歲以上,男性約佔2/3。

  症状體症1.起病隱匿、緩慢,早期常無不適或乏力,體重減輕。

2.貧血、出血(常見皮膚紫癜、鼻衄)。

3.淋巴結、肝、脾腫大。

4.部分巨球蛋白具有冷球蛋白性質可引起血管栓塞和雷諾現象。

5.高粘滯度症候群:視力障礙、一過性癱瘓,反射異常,耳聾、意識障礙甚至昏迷,亦可發生心力衰竭。

  診斷依據1.老年患者有不明原因貧血及出血傾向。

2.中樞和/或周圍神經系統症状。

3.視力障礙。

4.雷諾現象。

5.肝脾淋巴結腫大。

6.血清中IgM>10g/L。

7.可有全血細胞減少,外周血可出現少量(<5%)不典型幼稚漿細胞。

8.骨髓、肝、脾、淋巴結有淋巴樣漿細胞浸潤。

9.血液粘稠度增高。

  治療原則1.降低高粘滯血症,包括血漿置換術。

2.化療。

3.對症治療、支援治療。

4.嚴重貧血者可輸血和/或人體白蛋白。

  療效評價1.完全緩解:血清M蛋白成分消失,IgM定量正常,體檢檢查、骨髓象及血清粘滯度均恢復正常。

2.部分緩解:血清IgM定量減少50%,淋巴結縮小50%,血清粘滯度降低50%。

  提示本病的治療根據病人不同時期給以不同的治療,若病人無症状常可保持多年的穩定而不需治療。

只需嚴密的隨訪。

病情隱匿的巨球蛋白血症病人中數生存期約3年,但許多病人可存活10多年。

有嚴重高粘滯血症者,積極治療如血漿置換術、應用化療及使用抗凝藥治療後常可緩解。

終末期病情迅速加重,常死於感染、出血、或血栓形成,故及



3. 藥勝腫瘤君——華氏巨球蛋白血症:罕見不再等於難治

其中非霍奇金淋巴瘤(NHL)門下有一「走火入魔」(漿細胞增殖失控)的罕見弟子——華氏巨球蛋白血症(WM),隱藏極深、脾性頑劣且難以 ...登入即時新聞港聞娛樂中國國際地產財經體育日報新聞港聞中國國際地產財經體育Headlife娛樂專欄馬經專欄選擇分類港聞中國國際地產財經體育Headlife娛樂專欄馬經藥勝腫瘤君——華氏巨球蛋白血症:罕見不再等於難治藥勝腫瘤君-楊大俊2020-04-22列印文字大小仲細D都得大小小啦唔該...仲未夠?起碼咁大啦!已經最大。

  作為起源於淋巴造血系統的惡性腫瘤,淋巴瘤麾下大致分為兩大門派:非霍奇金淋巴瘤(90%)和霍奇金淋巴瘤(10%)。

其中非霍奇金淋巴瘤(NHL)門下有一「走火入魔」(漿細胞增殖失控)的罕見弟子——華氏巨球蛋白血症(WM),隱藏極深、脾性頑劣且難以馴服。

  WM臨牀症狀隱匿且具有高度異質性,易引起漏診和誤診。

其主要特徵表現為血液中呈現大量單克隆巨球蛋白(IgM),是一種罕見且進展緩慢的血液系統惡性腫瘤。

WM血液佔系統惡性腫瘤的1-2%,佔NHL的不足5%。

在中國其年發病率約為0.35/10萬人,中位發病年齡為63-68歲,男性多於女性。

無症狀(或輕微)患者10年的生存率可達70-75%,有(明顯)症狀患者中位生存時間為5-6年。

  WM雖進展緩慢,但仍「可治不可瘉」。

無症狀患者治療策略以「觀察和等待」為主。

對於具備治療指征的患者,其一線治療方案主要依據年齡、症狀以及是否行自體造血幹細胞移植等來「量體裁衣」。

一線治療以化療為主,常用藥物包括烷化劑(如苯丁酸氮芥)、核苷類似物(如氟達拉濱等)和抗體類藥物(如利妥昔單抗);治療方案可單藥應用或與其他藥物聯用。

  2015年伊布替尼憑較好的臨牀資料相繼在美歐獲批,為患者帶來新的治療希望,其單獨用藥或與利妥昔單抗聯用成為治療復發/頑固性WM的首選方案。

2018年伊布替尼亦成為國內首個及目前唯一獲批用於治療WM的藥物。

  黑夜漫漫,亦有人懷揣火種,前仆後繼,踏過荊棘,延續希望。

不僅有阿斯利康的Calquence、禮來的LOXO-305、百濟神州的贊布替尼傳承着BTK的火炬,拜耳和TG的PI3K阻滯劑也正全力衝刺。

其中亞盛醫藥之Bcl-2抑制劑為攻克WM之路亦增添一抹獨特的色彩。

亞盛醫藥主席兼執行董事楊大俊楊大俊博客想睇最新消息,立即like頭條日報FB專頁!>>藥勝腫瘤君——小細胞肺癌:破冰之征程亦有煦陽開道藥勝腫瘤君——乘風破浪會有時直掛雲帆克「血癌」其他更多藥勝腫瘤君——小細胞肺癌:破冰之征程亦有煦陽開道2020-04-29藥勝腫瘤君——華氏巨球蛋白血症:罕見不再等於難治2020-04-22藥勝腫瘤君——乘風破浪會有時直掛雲帆克「血癌」2020-04-15藥勝腫瘤君——胰腺癌:生存或毀滅,這是一個問題2020-04-08藥勝腫瘤君——本土新藥研發力量崛起2020-04-01藥勝腫瘤君——慢粒白血病:不幸中的幸運兒2020-03-25熱門文章今天本週本月好味大過天——粉葛鯪魚湯甜得過份幸福摩天輪——中港猶如龜兔賽跑巴士的點評——阿爺郁BNO公民權如箭在弦巴士的點評——為何錢斯利、梁繼平和林飛帆有這樣不同的命運?巴士的點評——三問英國為何有資格講良知?金融HighTea——水多難有股災巴士的點評——見龍在田莫與巨龍對抗人生馬拉松——真相,在另一個角度巴士的點評——因暴大之名!巴士的點評——安史之亂——舞馬的故事Executive日記——港龍空姐變餐廳經理「貼地」服務闖新天巴士的點評——由不卑不亢到雖遠必誅好味大過天——八十日菜心金融HighTea——聯儲放水適宜弄潮巴士的點評——安史之亂——舞馬的故事會員著數頭條Jetso得獎名單下載頭條App熱門推介專欄POPNews娛樂影視財經網Headlife馬經網BlogCity頭條揭頁版頭條Jetso×分享FacebookGoogle+TwitterWhatsappWeiboEmail



4. Waldenström巨球蛋白血症的治疗及预后

巨球蛋白血症指某些克隆性淋巴细胞增生性疾病和浆细胞病导致IgM单克隆蛋白过量产生。

Waldenström巨球蛋白血症(Waldenström ...



5. 巨球蛋白血症

巨球蛋白血症是一种恶性浆细胞病,为B细胞分泌过多的IgM型M蛋白所致。

临床表现可能包括高黏滞血症、出血、反复感染和全身淋巴结肿大。

诊断有赖于骨髓检查 ...honeypotlink默沙东诊疗手册欢迎来到默沙东诊疗手册专业版医讯网站本网站旨在为医药专业人员提供在线服务,如果您不是医药专业人员,建议您退出网站,登录默沙东中国官方网站了解相关信息。

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临床表现可能包括高黏滞血症、出血、反复感染和全身淋巴结肿大。

诊断有赖于骨髓检查和发现M蛋白。

治疗包括缓解高黏滞血症的血浆置换,以及包含烷化剂、皮质类固醇、核苷类似物或单克隆抗体的全身性治疗。

巨球蛋白血症是一种少见的B细胞肿瘤,在临床上与淋巴瘤疾病相似程度要比骨髓瘤和其他浆细胞疾病更高。

病因不明。

男性患者多于女性;中位年龄为65岁。

巨球蛋白血症是继骨髓瘤之后占第二位的单克隆丙种球蛋白相关的恶性疾病。

其他疾病中,也可有IgM型M蛋白的累积,引起与巨球蛋白血症类似的临床表现。

5%的B细胞非霍奇金淋巴瘤患者出现少量单克隆IgM成分;这种情况称为巨球蛋白血症性淋巴瘤。

此外,IgM型M蛋白偶见于慢性淋巴细胞白血病或其他淋巴细胞增殖性疾病。

巨球蛋白血症的临床表现可能由血液循环中的大量高分子量单克隆IgM蛋白而引起,但大多数患者不出现与高IgM水平相关的症状。

一些蛋白是针对自身IgG(类风湿因子)或Ⅰ抗原(冷凝集素)的抗体。

大约10%是冷球蛋白。

5%患者可出现继发性淀粉样变性。

症状和体征大多患者无症状,但很多患者可出现贫血和高黏滞综合征的症状:疲劳、虚弱、皮肤和黏膜出血、视觉障碍、头痛、周围神经病的症状和其他多种神经系统表现。

血浆容量增加可引起心功能衰竭。

也可发生寒冷过敏、雷诺现象、反复的细菌感染。

检查时可发现全身淋巴结肿大、肝脾肿大和紫癜(很少是首发表现)。

视网膜静脉明显充血和局限性狭窄,类似香肠状,提示高黏滞综合征。

病程晚期可出现视网膜出血、渗出、微动脉瘤和视神经乳头水肿。

经验与误区视网膜静脉明显充血和局限性狭窄,类似香肠状,提示高黏滞综合征。

诊断包含血小板的全血细胞计数、红细胞指数和外周血涂片血浆



6. 巨球蛋白血症

巨球蛋白血症——从默沙东诊疗手册(大众版)了解病因、症状、诊断及治疗。

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尽管许多患者没有症状,但部分患者会出现异常出血、反复细菌感染和重度骨质疏松导致的骨折。

诊断本病需要进行血液和骨髓检查。

巨球蛋白血症无法治愈,但是化疗药物可以减缓其进展。

浆细胞来源于B细胞(B淋巴细胞),后者是正常情况下产生抗体(免疫球蛋白)的一类白细胞。

抗体是有助于身体抗击感染的蛋白质。

如果单个浆细胞过度增殖,由此产生的一组基因相同的细胞(称为克隆)会产生大量的单一类型的抗体。

由于这种抗体由单一克隆生成,因此称为单克隆抗体,也叫做M蛋白。

(也可参见浆细胞疾病概述。

)男性巨球蛋白血症患者通常多于女性,发病平均年龄是65岁。

其病因不明症状许多巨球蛋白血症患者没有症状,在常规血液检查时发现血液蛋白水平升高而偶然发现。

其他患者因为大量巨球蛋白使血液黏稠(高黏滞综合征),影响皮肤、手指、脚趾、鼻和脑部血流而出现症状。

这些症状包括皮肤和黏膜(如口腔、鼻和消化道的内壁)出血、疲劳、虚弱、头痛、意识混乱、头晕,甚至昏迷。

黏稠的血液也可能会加重心脏病并导致颅内压升高。

眼后部的微小血管会充血并可能出血,导致视网膜损伤和视力下降。

巨球蛋白血症患者也可能由于恶性浆细胞的浸润而导致淋巴结肿大和肝脾肿大。

正常抗体生成不足引起的反复细菌感染可能会导致发烧和寒颤。

当恶性浆细胞导致骨髓不能正常生成造血细胞时,会出现贫血,导致虚弱和疲劳。

恶性浆细胞的骨浸润可能导致骨密度下降(骨质疏松),这使骨骼变脆弱,增加骨折风险。

有些患者会出现一种称为冷球蛋白血症的疾病。

其生成的抗体在低温下可以阻塞血管。

WhatIsCryoglobulinemia?冷球蛋白是浆细胞产生并溶解于血液的异常抗体。

当低于正常体温时,冷球蛋白形成大的固体颗粒(沉淀)。

当恢复至正常体温,它们会再溶解。

冷球蛋白的形成(冷球蛋白血症)不常见。

在大多数情况下,形成冷球蛋白的患者有其基础病因。

这些疾病包括巨球蛋白血症和慢性淋巴细胞白血病等恶性肿瘤、系统性红斑狼



7. 华氏巨球蛋白血症患者的临床特征、MYD88L265P ...

总结93例华氏巨球蛋白血症(WM)患者的临床特征、MYD88L265P及CXCR4WHIM突变情况、治疗选择和生存预后。

方法. 回顾性分析2000年1月至2016年8月在 ...NCBISkiptomaincontentSkiptonavigationResourcesHowToAboutNCBIAccesskeysMyNCBISignintoNCBISignOutJournalListZhonghuaXueYeXueZaZhiv.38(6);2017JunPMC7342974ZhonghuaXueYeXueZaZhi.2017Jun;38(6):494–498.Chinese.doi: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2017.06.006PMCID:PMC7342974PMID:28655092Language:Chinese|English华氏巨球蛋白血症患者的临床特征、MYD88L265P、CXCR4WHIM突变和预后:单中心93例回顾性分析Evaluationofclinicalcharacteristics,MYD88L265Pmutation,CXCR4WHIMmutationandprognosisinWaldenströmmacroglobulinemia:Asinglecenterretrospectivestudyof93patients曹欣欣(XinxinCao),孟琦(QiMeng),蔡昊(HaoCai),毛玥莹(YueyingMao),段明辉(MinghuiDuan),朱铁楠(TienanZhu),张薇(WeiZhang),韩冰(BingHan),庄俊玲(JunlingZhuang),蔡华聪(HuacongCai),陈苗(MiaoChen),冯俊(JunFeng),韩潇(XiaoHan),张炎(YanZhang),杨辰(ChenYang),张路(LuZhang),周道斌(DaobinZhou),and李剑(JianLi)GuestEditor(s):刘志红AuthorinformationArticlenotesCopyrightandLicenseinformationDisclaimer100730中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液内科,DepartmentofHematology,PekingUnionMedicalCollegeHospital,ChineseAcademyofMedicalSciences&PekingUnionMedicalCollege,Beijing100730,ChinaCorrespondingauthor.通信作者:李剑(LiJian),Email:nc.hcmup@naijilReceived2016Oct26Copyright2017年版权归中华医学会所有Copyright©2017byChineseMedicalAssociationThisworkislicensedunderaCreativeCommonsAttribution3.0License(CC-BY-NC).TheCopyrightownbyPublisher.Withoutauthorization,shallnotreprint,exceptthispublicationarticle,shallnotusethispublicationformatdesign.Unlessotherwisestated,allarticlespublishedinthisjournaldonotrepresenttheviewsoftheChineseMedicalAssociationortheeditorialboardofthisjournal.ThisarticlehasbeencitedbyotherarticlesinPMC.目的总结93例华氏巨球蛋白血症(WM)患者的临床特征、MYD88L265P及CXCR4WHIM突变情况、治疗选择和生存预后。

方法回顾性分析2000年1月至2016年8月在北京协和医院初诊的症状性WM患者的临床特征、国际预后指数评分(WPSS)和总体生存(OS);其中34例患者检测了MYD88L265P和CXCR4WHIM突变。

结果93例患者男女比例为2.44∶1,中位年龄64(33~85)岁。

WPSS分层:低危组16例(17.2%),中危组44例(47.3%),高危组33例(35.5%)。

中位随访44(1~201)个月,中位OS期为84个月。

Cox多因素分析显示:WPSS危险分层(HR=2.342,95%CI1.111~4.950,P



8. 巨球蛋白血症

巨球蛋白血症即血中出现异常增多的lgM。

巨球蛋白血症有原发和继发之分,原发性巨球蛋白血症有遗传倾向,其是否与环境因素有关还不肯定。

感染、自身免疫病 ...百度首页网页新闻贴吧知道音乐图片视频地图文库百科首页历史上的今天百科冷知识图解百科秒懂百科懂啦秒懂本尊答秒懂大师说秒懂看瓦特秒懂五千年秒懂全视界特色百科数字博物馆非遗百科城市百科恐龙百科多肉百科艺术百科科学百科用户蝌蚪团热词团百科校园分类达人百科任务百科商城权威合作合作模式常见问题联系方式下载百科APP个人中心收藏查看我的收藏0有用+1已投票0巨球蛋白血症编辑锁定本词条由好大夫在线提供内容并参与编辑。

胡影(副主任医师)首都医科大学附属北京朝阳医院西区血液与肿瘤科巨球蛋白血症即血中出现异常增多的lgM。

巨球蛋白血症有原发和继发之分,原发性巨球蛋白血症有遗传倾向,其是否与环境因素有关还不肯定。

感染、自身免疫病或特殊职业性暴露所引起的慢性抗原刺激与原发性巨球蛋白血症没有明确的联系,与病毒感染是否有关还有待确定。

常见症状有乏力、虚弱、体重减轻、发作性出血及高粘滞综合症。

西医学名巨球蛋白血症所属科室内科-血液内科发病部位血液主要症状乏力、虚弱、体重减轻,,发作性出血及高粘滞综合症主要病因遗传多发群体男性传染性无传染性目录1疾病简介2疾病分类3定义4发病原因5发病机制6临床表现7诊断鉴别8治疗▪烷化剂为主治疗▪核苷类似物▪单克隆抗体9预后巨球蛋白血症疾病简介血中出现异常增多的lgM即巨球蛋白血症。

本症有原发和继发之分,原因不明的单克隆lgM增多称之为原发性巨球蛋白血症(Waldenstrom巨球蛋白血症),继发于其它疾病的单克隆或多克隆lgM增多称之为继发性巨球蛋白血症。

原发性巨球蛋白血症的临床表现特征是老年发病、贫血、出血倾向及高黏滞综合征。

诊断依据血中出现大量单克隆lgM和骨髓中有淋巴样浆细胞浸润。

本病呈慢性过程,无临床症状时不宜化疗,对进展性疾病采用化疗。

巨球蛋白血症疾病分类引起巨球蛋白血症的疾病可分为三类:①良性单克隆巨球蛋白血症及冷凝集素综合征。

②浆细胞病即原发性巨球蛋白血症、lgM型多发性骨髓瘤以及髓外浆细胞瘤。

③B淋巴细胞肿瘤即慢性淋巴细胞白血病,淋巴瘤。

巨球蛋白血症定义巨球蛋白血症是一种源于能分化为成熟浆细胞的B淋巴细胞的恶性增生性疾病,有其独特的临床病理特点,主要表现为骨髓中有浆细胞样淋巴细胞浸润,并合成单克隆lgM。

与欧美淋巴瘤及世界卫生组织分类系统修订后所定义的淋巴浆细胞淋巴瘤同属一种疾病。

巨球蛋白血症发病原因巨球蛋白血症约占所有血液系统肿瘤的2%,为少见病。

高加索人发病率较高,而非洲后裔只占所有巨球蛋白血症病人的5%。

有大量关于家族性疾病的报道,包括巨球蛋白血症及其他B淋巴细胞增生性疾病的多代系群发现象,由此可见遗传因素很重要。

研究观察181个巨球蛋白血症病人,其一级家属中约20%患巨球蛋白血症或其他B细胞性疾病,而健康亲属中也易患其他免疫性疾病,有低丙种球蛋白血症,高丙种球蛋白血症(尤其是多克隆lgM),产生自身抗体(尤其是针对甲状腺的),活性B细胞增多。

是否与环境因素有关还不肯定。

感染,自身免疫病或特殊职业性暴露所引起的慢性抗原刺激与巨球蛋白血症没有明确的联系。

与病毒感染是否有关还有待确定。

而关于HCV,HHV-8与巨球蛋白血症之间相互关联的证据也仍有争论。

巨球蛋白血症发病机制遗传学的多项研究虽病例数有限,但也证明了巨球蛋白血症病人多存在染色体数目或结构异常。

常见的数目异常的有17、18、19、20、21、22、X及Y染色体缺失,另外3、4、12号染色体数目的增加也有报导。

40-90%巨球蛋白血症病人存在6q21-22缺失,尤其有家族史的病人出现率相对更高。

该区域可能包含了几种抑癌基因,其中BLIMP-1是涉及淋巴浆细胞分化的一种主要的调节基因。

然而巨球蛋白血症并不存在lgH开关基因的重组,该发现可用于鉴别巨球蛋白血症和以lgH开关重组为主要特征的lgM骨髓瘤。

巨球蛋白血症骨髓克隆性B细胞是一种从表面含有大量免疫球蛋白灶沉积的小淋巴细胞到淋巴浆细胞,再到胞浆内含有免疫球蛋白的成熟浆细胞的克隆内部分化而来。

有时外周血B淋巴细胞中可检测到克隆性B细胞,其数量在耐药或疾病进展的病



9. 華氏巨球蛋白血症簡介

華氏巨球蛋白血症簡介.pdf pdf. 年度:2017. 期刊名稱:臺灣醫界Taiwan Med J. 卷期頁數:60(2):59-64,2017. 科室/ 作者:病理檢驗部/曾幸徵. 第一作者:曾幸徵.跳到主要內容區塊:::網站導覽回首頁高榮首頁English小中大語音服務視覺輔助高雄榮民總醫院病理檢驗部全文檢索關鍵字Search進階搜尋關於我們科室簡介業務職掌醫師介紹人員編制顧客抱怨程序&個人資訊保護門診抽血作業時間檢體收件時間檢驗項目查詢血品服務委託代檢採檢須知檢體容器說明加作及複驗檢驗危險值&危急值檢體重送、退收準則空針採血檢體灌注順序條碼黏貼方法器官捐贈儀器設備單位換算冰浴檢體氣送流程特殊檢體送檢流程教學活動及學術會議CPCSPC期刊論文學術會議論文衛教單張下載自費項目申請書&同意書注意事項&採集手冊其他表單部徽下載認證影本申請手寫檢驗單下載科室地點意見信箱主橫幅樣式設定:::期刊論文回首頁學術資訊期刊論文華氏巨球蛋白血症簡介華氏巨球蛋白血症簡介 年度:2017期刊名稱:臺灣醫界TaiwanMedJ卷期頁數:60(2):59-64,2017科室/作者:病理檢驗部/曾幸徵第一作者:曾幸徵共通作者群:曾幸徵、*王志生、*廖嘉賓、*謝品本、*余明生、*陳建良、*陳俊良、*李恒昇通訊作者:曾幸徵回上一頁回最上面回首頁:::最新消息單位簡介關於我們科室簡介業務職掌醫師介紹人員編制病理檢驗服務顧客抱怨程序&個人資訊保護門診抽血作業時間檢體收件時間檢驗項目查詢血品服務委託代檢採檢須知檢體容器說明加作及複驗檢驗危險值&危急值檢體重送、退收準則空針採血檢體灌注順序條碼黏貼方法器官捐贈儀器設備單位換算冰浴檢體氣送流程特殊檢體送檢流程特殊檢體送檢流程認證資訊學術資訊教學活動及學術會議CPCSPC期刊論文學術會議論文文件下載衛教單張下載自費項目申請書&同意書注意事項&採集手冊其他表單部徽下載認證影本申請手寫檢驗單下載聯絡我們科室地點意見信箱常見問答網站導覽回首頁高榮首頁English



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