巨球蛋白血症 | 巨球蛋白血症
巨球蛋白血症（macroglobulinemia）簡稱（WM），是一種血液系統疾病，是一種侵犯正常情況下合成和分泌IgM的B 淋巴漿細胞惡性增生性疾病，以惡性細胞合成 ...巨球蛋白血症跳轉到:導航,搜索A+醫學百科>>巨球蛋白血症巨球蛋白血症（macroglobulinemia）簡稱（WM），是一種血液系統疾病，是一種侵犯正常情況下合成和分泌IgM的B淋巴漿細胞惡性增生性疾病，以惡性細胞合成並分泌大量單克隆免疫球蛋白致血中IgM增高為特徵的一種病症。
它的許多症状是由於血漿中運行的大量的高分子巨球蛋白而產生的。
這些單克隆的IgM蛋白有些是針對自體IgM（類風濕因子）或紅細胞抗原（冷凝集素）的抗體。
目錄1症状2病因3分類4症状體症5診斷依據6治療原則7療效評價8提示9參考症状一般來說，有12％患單克隆丙種球蛋白病的病人患有巨球蛋白血症；約有5％患B細胞非霍奇金病的人血清中可以發現IgM成分。
這種情況稱為巨球蛋白血症性淋巴瘤。
患巨球蛋白血症的人大多是老年人，平均發病年齡65歲。
男性發病多於女性，有高黏滯症候群的症状，如疲勞、皮膚黏膜出血、視力障礙、頭痛、以及各種各樣的神經症狀。
當心肺功能表現明顯時，血漿容量的增加也造成了循環方面的損害，表現為對寒冷過敏。
有些病人反覆發生細菌感染。
檢查時可以發生全身性淋巴結腫大，紫癜，肝脾腫大，視網膜靜脈呈現香腸狀。
還有5％的人可以發生澱粉樣變。
實驗室檢查常有中度貧血，有顯著的紅細胞錢串形成和血沉很快的特點，白細胞減少，淋巴細胞相對增多，血小板減少，可能存在冷沉球蛋白，類風濕因子，冷凝集素；可出現Coombs氏直接試驗陽性。
病因原發性巨球蛋白血症確切的病因尚不清楚。
可在家族及同卵雙胞胎中發病，推測可能與遺傳因素有關。
環境因素、病毒感染，如肝炎病毒感染在原發性巨球蛋白血症中的發病作用尚不明確。
巨球蛋白血症的治療目前尚沒有非常理想的治療方法，通常採用烷化劑和苯丁酸氮芥治療，中醫治療只能是對症下藥，控制病情的發展，提高生存質量。
分類巨球蛋白血症可分以下三種情況：①原發性巨球蛋白症：本病症1994年首先由Waldenstrom所描述，因此又稱Waldenstrom巨球蛋白血症（WM）。
原發性巨球蛋白血症又稱巨球蛋白血症。
系分泌大量單克隆IgM(巨球蛋白)的漿細胞樣淋巴細胞惡性增生性疾病，常累及B細胞發生的部位包括骨髓、淋巴結和脾臟。
主要臨床表現為巨球蛋白所致的高粘滯血症。
本病病因不明。
多發於50歲以上，男性約佔2/3。
症状體症1.起病隱匿、緩慢，早期常無不適或乏力，體重減輕。
2.貧血、出血(常見皮膚紫癜、鼻衄)。
3.淋巴結、肝、脾腫大。
4.部分巨球蛋白具有冷球蛋白性質可引起血管栓塞和雷諾現象。
5.高粘滯度症候群：視力障礙、一過性癱瘓，反射異常，耳聾、意識障礙甚至昏迷，亦可發生心力衰竭。
診斷依據1.老年患者有不明原因貧血及出血傾向。
2.中樞和/或周圍神經系統症状。
3.視力障礙。
4.雷諾現象。
5.肝脾淋巴結腫大。
6.血清中IgM＞10g/L。
7.可有全血細胞減少，外周血可出現少量(＜5%)不典型幼稚漿細胞。
8.骨髓、肝、脾、淋巴結有淋巴樣漿細胞浸潤。
9.血液粘稠度增高。
治療原則1.降低高粘滯血症，包括血漿置換術。
2.化療。
3.對症治療、支援治療。
4.嚴重貧血者可輸血和/或人體白蛋白。
療效評價1.完全緩解：血清M蛋白成分消失，IgM定量正常，體檢檢查、骨髓象及血清粘滯度均恢復正常。
2.部分緩解：血清IgM定量減少50%，淋巴結縮小50%，血清粘滯度降低50%。
提示本病的治療根據病人不同時期給以不同的治療，若病人無症状常可保持多年的穩定而不需治療。
只需嚴密的隨訪。
病情隱匿的巨球蛋白血症病人中數生存期約3年，但許多病人可存活10多年。
有嚴重高粘滯血症者，積極治療如血漿置換術、應用化療及使用抗凝藥治療後常可緩解。
終末期病情迅速加重，常死於感染、出血、或血栓形成，故及
它的許多症状是由於血漿中運行的大量的高分子巨球蛋白而產生的。
這些單克隆的IgM蛋白有些是針對自體IgM（類風濕因子）或紅細胞抗原（冷凝集素）的抗體。
目錄1症状2病因3分類4症状體症5診斷依據6治療原則7療效評價8提示9參考症状一般來說，有12％患單克隆丙種球蛋白病的病人患有巨球蛋白血症；約有5％患B細胞非霍奇金病的人血清中可以發現IgM成分。
這種情況稱為巨球蛋白血症性淋巴瘤。
患巨球蛋白血症的人大多是老年人，平均發病年齡65歲。
男性發病多於女性，有高黏滯症候群的症状，如疲勞、皮膚黏膜出血、視力障礙、頭痛、以及各種各樣的神經症狀。
當心肺功能表現明顯時，血漿容量的增加也造成了循環方面的損害，表現為對寒冷過敏。
有些病人反覆發生細菌感染。
檢查時可以發生全身性淋巴結腫大，紫癜，肝脾腫大，視網膜靜脈呈現香腸狀。
還有5％的人可以發生澱粉樣變。
實驗室檢查常有中度貧血，有顯著的紅細胞錢串形成和血沉很快的特點，白細胞減少，淋巴細胞相對增多，血小板減少，可能存在冷沉球蛋白，類風濕因子，冷凝集素；可出現Coombs氏直接試驗陽性。
病因原發性巨球蛋白血症確切的病因尚不清楚。
可在家族及同卵雙胞胎中發病，推測可能與遺傳因素有關。
環境因素、病毒感染，如肝炎病毒感染在原發性巨球蛋白血症中的發病作用尚不明確。
巨球蛋白血症的治療目前尚沒有非常理想的治療方法，通常採用烷化劑和苯丁酸氮芥治療，中醫治療只能是對症下藥，控制病情的發展，提高生存質量。
分類巨球蛋白血症可分以下三種情況：①原發性巨球蛋白症：本病症1994年首先由Waldenstrom所描述，因此又稱Waldenstrom巨球蛋白血症（WM）。
原發性巨球蛋白血症又稱巨球蛋白血症。
系分泌大量單克隆IgM(巨球蛋白)的漿細胞樣淋巴細胞惡性增生性疾病，常累及B細胞發生的部位包括骨髓、淋巴結和脾臟。
主要臨床表現為巨球蛋白所致的高粘滯血症。
本病病因不明。
多發於50歲以上，男性約佔2/3。
症状體症1.起病隱匿、緩慢，早期常無不適或乏力，體重減輕。
2.貧血、出血(常見皮膚紫癜、鼻衄)。
3.淋巴結、肝、脾腫大。
4.部分巨球蛋白具有冷球蛋白性質可引起血管栓塞和雷諾現象。
5.高粘滯度症候群：視力障礙、一過性癱瘓，反射異常，耳聾、意識障礙甚至昏迷，亦可發生心力衰竭。
診斷依據1.老年患者有不明原因貧血及出血傾向。
2.中樞和/或周圍神經系統症状。
3.視力障礙。
4.雷諾現象。
5.肝脾淋巴結腫大。
6.血清中IgM＞10g/L。
7.可有全血細胞減少，外周血可出現少量(＜5%)不典型幼稚漿細胞。
8.骨髓、肝、脾、淋巴結有淋巴樣漿細胞浸潤。
9.血液粘稠度增高。
治療原則1.降低高粘滯血症，包括血漿置換術。
2.化療。
3.對症治療、支援治療。
4.嚴重貧血者可輸血和/或人體白蛋白。
療效評價1.完全緩解：血清M蛋白成分消失，IgM定量正常，體檢檢查、骨髓象及血清粘滯度均恢復正常。
2.部分緩解：血清IgM定量減少50%，淋巴結縮小50%，血清粘滯度降低50%。
提示本病的治療根據病人不同時期給以不同的治療，若病人無症状常可保持多年的穩定而不需治療。
只需嚴密的隨訪。
病情隱匿的巨球蛋白血症病人中數生存期約3年，但許多病人可存活10多年。
有嚴重高粘滯血症者，積極治療如血漿置換術、應用化療及使用抗凝藥治療後常可緩解。
終末期病情迅速加重，常死於感染、出血、或血栓形成，故及