巨球蛋白血症 | 巨球蛋白血症

巨球蛋白血症——从默沙东诊疗手册(大众版)了解病因、症状、诊断及治疗。

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尽管许多患者没有症状,但部分患者会出现异常出血、反复细菌感染和重度骨质疏松导致的骨折。

诊断本病需要进行血液和骨髓检查。

巨球蛋白血症无法治愈,但是化疗药物可以减缓其进展。

浆细胞来源于B细胞(B淋巴细胞),后者是正常情况下产生抗体(免疫球蛋白)的一类白细胞。

抗体是有助于身体抗击感染的蛋白质。

如果单个浆细胞过度增殖,由此产生的一组基因相同的细胞(称为克隆)会产生大量的单一类型的抗体。

由于这种抗体由单一克隆生成,因此称为单克隆抗体,也叫做M蛋白。

(也可参见浆细胞疾病概述。

)男性巨球蛋白血症患者通常多于女性,发病平均年龄是65岁。

其病因不明症状许多巨球蛋白血症患者没有症状,在常规血液检查时发现血液蛋白水平升高而偶然发现。

其他患者因为大量巨球蛋白使血液黏稠(高黏滞综合征),影响皮肤、手指、脚趾、鼻和脑部血流而出现症状。

这些症状包括皮肤和黏膜(如口腔、鼻和消化道的内壁)出血、疲劳、虚弱、头痛、意识混乱、头晕,甚至昏迷。

黏稠的血液也可能会加重心脏病并导致颅内压升高。

眼后部的微小血管会充血并可能出血,导致视网膜损伤和视力下降。

巨球蛋白血症患者也可能由于恶性浆细胞的浸润而导致淋巴结肿大和肝脾肿大。

正常抗体生成不足引起的反复细菌感染可能会导致发烧和寒颤。

当恶性浆细胞导致骨髓不能正常生成造血细胞时,会出现贫血,导致虚弱和疲劳。

恶性浆细胞的骨浸润可能导致骨密度下降(骨质疏松),这使骨骼变脆弱,增加骨折风险。

有些患者会出现一种称为冷球蛋白血症的疾病。

其生成的抗体在低温下可以阻塞血管。

WhatIsCryoglobulinemia?冷球蛋白是浆细胞产生并溶解于血液的异常抗体。

当低于正常体温时,冷球蛋白形成大的固体颗粒(沉淀)。

当恢复至正常体温,它们会再溶解。

冷球蛋白的形成(冷球蛋白血症)不常见。

在大多数情况下,形成冷球蛋白的患者有其基础病因。

这些疾病包括巨球蛋白血症和慢性淋巴细胞白血病等恶性肿瘤、系统性红斑狼


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