巨球蛋白血症 | 巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是一种恶性浆细胞病，为B细胞分泌过多的IgM型M蛋白所致。
临床表现可能包括高黏滞血症、出血、反复感染和全身淋巴结肿大。
诊断有赖于骨髓检查 ...honeypotlink默沙东诊疗手册欢迎来到默沙东诊疗手册专业版医讯网站本网站旨在为医药专业人员提供在线服务，如果您不是医药专业人员，建议您退出网站，登录默沙东中国官方网站了解相关信息。
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临床表现可能包括高黏滞血症、出血、反复感染和全身淋巴结肿大。
诊断有赖于骨髓检查和发现M蛋白。
治疗包括缓解高黏滞血症的血浆置换，以及包含烷化剂、皮质类固醇、核苷类似物或单克隆抗体的全身性治疗。
巨球蛋白血症是一种少见的B细胞肿瘤，在临床上与淋巴瘤疾病相似程度要比骨髓瘤和其他浆细胞疾病更高。
病因不明。
男性患者多于女性；中位年龄为65岁。
巨球蛋白血症是继骨髓瘤之后占第二位的单克隆丙种球蛋白相关的恶性疾病。
其他疾病中，也可有IgM型M蛋白的累积，引起与巨球蛋白血症类似的临床表现。
5%的B细胞非霍奇金淋巴瘤患者出现少量单克隆IgM成分；这种情况称为巨球蛋白血症性淋巴瘤。
此外，IgM型M蛋白偶见于慢性淋巴细胞白血病或其他淋巴细胞增殖性疾病。
巨球蛋白血症的临床表现可能由血液循环中的大量高分子量单克隆IgM蛋白而引起，但大多数患者不出现与高IgM水平相关的症状。
一些蛋白是针对自身IgG（类风湿因子）或Ⅰ抗原（冷凝集素）的抗体。
大约10%是冷球蛋白。
5%患者可出现继发性淀粉样变性。
症状和体征大多患者无症状，但很多患者可出现贫血和高黏滞综合征的症状：疲劳、虚弱、皮肤和黏膜出血、视觉障碍、头痛、周围神经病的症状和其他多种神经系统表现。
血浆容量增加可引起心功能衰竭。
也可发生寒冷过敏、雷诺现象、反复的细菌感染。
检查时可发现全身淋巴结肿大、肝脾肿大和紫癜（很少是首发表现）。
视网膜静脉明显充血和局限性狭窄，类似香肠状，提示高黏滞综合征。
病程晚期可出现视网膜出血、渗出、微动脉瘤和视神经乳头水肿。
经验与误区视网膜静脉明显充血和局限性狭窄，类似香肠状，提示高黏滞综合征。
诊断包含血小板的全血细胞计数、红细胞指数和外周血涂片血浆
临床表现可能包括高黏滞血症、出血、反复感染和全身淋巴结肿大。
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临床表现可能包括高黏滞血症、出血、反复感染和全身淋巴结肿大。
诊断有赖于骨髓检查和发现M蛋白。
治疗包括缓解高黏滞血症的血浆置换，以及包含烷化剂、皮质类固醇、核苷类似物或单克隆抗体的全身性治疗。
巨球蛋白血症是一种少见的B细胞肿瘤，在临床上与淋巴瘤疾病相似程度要比骨髓瘤和其他浆细胞疾病更高。
病因不明。
男性患者多于女性；中位年龄为65岁。
巨球蛋白血症是继骨髓瘤之后占第二位的单克隆丙种球蛋白相关的恶性疾病。
其他疾病中，也可有IgM型M蛋白的累积，引起与巨球蛋白血症类似的临床表现。
5%的B细胞非霍奇金淋巴瘤患者出现少量单克隆IgM成分；这种情况称为巨球蛋白血症性淋巴瘤。
此外，IgM型M蛋白偶见于慢性淋巴细胞白血病或其他淋巴细胞增殖性疾病。
巨球蛋白血症的临床表现可能由血液循环中的大量高分子量单克隆IgM蛋白而引起，但大多数患者不出现与高IgM水平相关的症状。
一些蛋白是针对自身IgG（类风湿因子）或Ⅰ抗原（冷凝集素）的抗体。
大约10%是冷球蛋白。
5%患者可出现继发性淀粉样变性。
症状和体征大多患者无症状，但很多患者可出现贫血和高黏滞综合征的症状：疲劳、虚弱、皮肤和黏膜出血、视觉障碍、头痛、周围神经病的症状和其他多种神经系统表现。
血浆容量增加可引起心功能衰竭。
也可发生寒冷过敏、雷诺现象、反复的细菌感染。
检查时可发现全身淋巴结肿大、肝脾肿大和紫癜（很少是首发表现）。
视网膜静脉明显充血和局限性狭窄，类似香肠状，提示高黏滞综合征。
病程晚期可出现视网膜出血、渗出、微动脉瘤和视神经乳头水肿。
经验与误区视网膜静脉明显充血和局限性狭窄，类似香肠状，提示高黏滞综合征。
诊断包含血小板的全血细胞计数、红细胞指数和外周血涂片血浆