巨球蛋白血症 | 華氏巨球蛋白血症
巨球蛋白血症即血中出现异常增多的lgM。
巨球蛋白血症有原发和继发之分，原发性巨球蛋白血症有遗传倾向，其是否与环境因素有关还不肯定。
感染、自身免疫病 ...百度首页网页新闻贴吧知道音乐图片视频地图文库百科首页历史上的今天百科冷知识图解百科秒懂百科懂啦秒懂本尊答秒懂大师说秒懂看瓦特秒懂五千年秒懂全视界特色百科数字博物馆非遗百科城市百科恐龙百科多肉百科艺术百科科学百科用户蝌蚪团热词团百科校园分类达人百科任务百科商城权威合作合作模式常见问题联系方式下载百科APP个人中心收藏查看我的收藏0有用+1已投票0巨球蛋白血症编辑锁定本词条由好大夫在线提供内容并参与编辑。
胡影(副主任医师)首都医科大学附属北京朝阳医院西区血液与肿瘤科巨球蛋白血症即血中出现异常增多的lgM。
巨球蛋白血症有原发和继发之分，原发性巨球蛋白血症有遗传倾向，其是否与环境因素有关还不肯定。
感染、自身免疫病或特殊职业性暴露所引起的慢性抗原刺激与原发性巨球蛋白血症没有明确的联系，与病毒感染是否有关还有待确定。
常见症状有乏力、虚弱、体重减轻、发作性出血及高粘滞综合症。
西医学名巨球蛋白血症所属科室内科-血液内科发病部位血液主要症状乏力、虚弱、体重减轻，，发作性出血及高粘滞综合症主要病因遗传多发群体男性传染性无传染性目录1疾病简介2疾病分类3定义4发病原因5发病机制6临床表现7诊断鉴别8治疗▪烷化剂为主治疗▪核苷类似物▪单克隆抗体9预后巨球蛋白血症疾病简介血中出现异常增多的lgM即巨球蛋白血症。
本症有原发和继发之分，原因不明的单克隆lgM增多称之为原发性巨球蛋白血症（Waldenstrom巨球蛋白血症），继发于其它疾病的单克隆或多克隆lgM增多称之为继发性巨球蛋白血症。
原发性巨球蛋白血症的临床表现特征是老年发病、贫血、出血倾向及高黏滞综合征。
诊断依据血中出现大量单克隆lgM和骨髓中有淋巴样浆细胞浸润。
本病呈慢性过程，无临床症状时不宜化疗，对进展性疾病采用化疗。
巨球蛋白血症疾病分类引起巨球蛋白血症的疾病可分为三类：①良性单克隆巨球蛋白血症及冷凝集素综合征。
②浆细胞病即原发性巨球蛋白血症、lgM型多发性骨髓瘤以及髓外浆细胞瘤。
③B淋巴细胞肿瘤即慢性淋巴细胞白血病，淋巴瘤。
巨球蛋白血症定义巨球蛋白血症是一种源于能分化为成熟浆细胞的B淋巴细胞的恶性增生性疾病，有其独特的临床病理特点，主要表现为骨髓中有浆细胞样淋巴细胞浸润，并合成单克隆lgM。
与欧美淋巴瘤及世界卫生组织分类系统修订后所定义的淋巴浆细胞淋巴瘤同属一种疾病。
巨球蛋白血症发病原因巨球蛋白血症约占所有血液系统肿瘤的2%，为少见病。
高加索人发病率较高，而非洲后裔只占所有巨球蛋白血症病人的5%。
有大量关于家族性疾病的报道，包括巨球蛋白血症及其他B淋巴细胞增生性疾病的多代系群发现象，由此可见遗传因素很重要。
研究观察181个巨球蛋白血症病人，其一级家属中约20%患巨球蛋白血症或其他B细胞性疾病，而健康亲属中也易患其他免疫性疾病，有低丙种球蛋白血症，高丙种球蛋白血症（尤其是多克隆lgM），产生自身抗体（尤其是针对甲状腺的），活性B细胞增多。
是否与环境因素有关还不肯定。
感染，自身免疫病或特殊职业性暴露所引起的慢性抗原刺激与巨球蛋白血症没有明确的联系。
与病毒感染是否有关还有待确定。
而关于HCV，HHV-8与巨球蛋白血症之间相互关联的证据也仍有争论。
巨球蛋白血症发病机制遗传学的多项研究虽病例数有限，但也证明了巨球蛋白血症病人多存在染色体数目或结构异常。
常见的数目异常的有17、18、19、20、21、22、X及Y染色体缺失，另外3、4、12号染色体数目的增加也有报导。
40-90%巨球蛋白血症病人存在6q21-22缺失，尤其有家族史的病人出现率相对更高。
该区域可能包含了几种抑癌基因，其中BLIMP-1是涉及淋巴浆细胞分化的一种主要的调节基因。
然而巨球蛋白血症并不存在lgH开关基因的重组，该发现可用于鉴别巨球蛋白血症和以lgH开关重组为主要特征的lgM骨髓瘤。
巨球蛋白血症骨髓克隆性B细胞是一种从表面含有大量免疫球蛋白灶沉积的小淋巴细胞到淋巴浆细胞，再到胞浆内含有免疫球蛋白的成熟浆细胞的克隆内部分化而来。
有时外周血B淋巴细胞中可检测到克隆性B细胞，其数量在耐药或疾病进展的病
巨球蛋白血症有原发和继发之分，原发性巨球蛋白血症有遗传倾向，其是否与环境因素有关还不肯定。
感染、自身免疫病 ...百度首页网页新闻贴吧知道音乐图片视频地图文库百科首页历史上的今天百科冷知识图解百科秒懂百科懂啦秒懂本尊答秒懂大师说秒懂看瓦特秒懂五千年秒懂全视界特色百科数字博物馆非遗百科城市百科恐龙百科多肉百科艺术百科科学百科用户蝌蚪团热词团百科校园分类达人百科任务百科商城权威合作合作模式常见问题联系方式下载百科APP个人中心收藏查看我的收藏0有用+1已投票0巨球蛋白血症编辑锁定本词条由好大夫在线提供内容并参与编辑。
胡影(副主任医师)首都医科大学附属北京朝阳医院西区血液与肿瘤科巨球蛋白血症即血中出现异常增多的lgM。
巨球蛋白血症有原发和继发之分，原发性巨球蛋白血症有遗传倾向，其是否与环境因素有关还不肯定。
感染、自身免疫病或特殊职业性暴露所引起的慢性抗原刺激与原发性巨球蛋白血症没有明确的联系，与病毒感染是否有关还有待确定。
常见症状有乏力、虚弱、体重减轻、发作性出血及高粘滞综合症。
西医学名巨球蛋白血症所属科室内科-血液内科发病部位血液主要症状乏力、虚弱、体重减轻，，发作性出血及高粘滞综合症主要病因遗传多发群体男性传染性无传染性目录1疾病简介2疾病分类3定义4发病原因5发病机制6临床表现7诊断鉴别8治疗▪烷化剂为主治疗▪核苷类似物▪单克隆抗体9预后巨球蛋白血症疾病简介血中出现异常增多的lgM即巨球蛋白血症。
本症有原发和继发之分，原因不明的单克隆lgM增多称之为原发性巨球蛋白血症（Waldenstrom巨球蛋白血症），继发于其它疾病的单克隆或多克隆lgM增多称之为继发性巨球蛋白血症。
原发性巨球蛋白血症的临床表现特征是老年发病、贫血、出血倾向及高黏滞综合征。
诊断依据血中出现大量单克隆lgM和骨髓中有淋巴样浆细胞浸润。
本病呈慢性过程，无临床症状时不宜化疗，对进展性疾病采用化疗。
巨球蛋白血症疾病分类引起巨球蛋白血症的疾病可分为三类：①良性单克隆巨球蛋白血症及冷凝集素综合征。
②浆细胞病即原发性巨球蛋白血症、lgM型多发性骨髓瘤以及髓外浆细胞瘤。
③B淋巴细胞肿瘤即慢性淋巴细胞白血病，淋巴瘤。
巨球蛋白血症定义巨球蛋白血症是一种源于能分化为成熟浆细胞的B淋巴细胞的恶性增生性疾病，有其独特的临床病理特点，主要表现为骨髓中有浆细胞样淋巴细胞浸润，并合成单克隆lgM。
与欧美淋巴瘤及世界卫生组织分类系统修订后所定义的淋巴浆细胞淋巴瘤同属一种疾病。
巨球蛋白血症发病原因巨球蛋白血症约占所有血液系统肿瘤的2%，为少见病。
高加索人发病率较高，而非洲后裔只占所有巨球蛋白血症病人的5%。
有大量关于家族性疾病的报道，包括巨球蛋白血症及其他B淋巴细胞增生性疾病的多代系群发现象，由此可见遗传因素很重要。
研究观察181个巨球蛋白血症病人，其一级家属中约20%患巨球蛋白血症或其他B细胞性疾病，而健康亲属中也易患其他免疫性疾病，有低丙种球蛋白血症，高丙种球蛋白血症（尤其是多克隆lgM），产生自身抗体（尤其是针对甲状腺的），活性B细胞增多。
是否与环境因素有关还不肯定。
感染，自身免疫病或特殊职业性暴露所引起的慢性抗原刺激与巨球蛋白血症没有明确的联系。
与病毒感染是否有关还有待确定。
而关于HCV，HHV-8与巨球蛋白血症之间相互关联的证据也仍有争论。
巨球蛋白血症发病机制遗传学的多项研究虽病例数有限，但也证明了巨球蛋白血症病人多存在染色体数目或结构异常。
常见的数目异常的有17、18、19、20、21、22、X及Y染色体缺失，另外3、4、12号染色体数目的增加也有报导。
40-90%巨球蛋白血症病人存在6q21-22缺失，尤其有家族史的病人出现率相对更高。
该区域可能包含了几种抑癌基因，其中BLIMP-1是涉及淋巴浆细胞分化的一种主要的调节基因。
然而巨球蛋白血症并不存在lgH开关基因的重组，该发现可用于鉴别巨球蛋白血症和以lgH开关重组为主要特征的lgM骨髓瘤。
巨球蛋白血症骨髓克隆性B细胞是一种从表面含有大量免疫球蛋白灶沉积的小淋巴细胞到淋巴浆细胞，再到胞浆内含有免疫球蛋白的成熟浆细胞的克隆内部分化而来。
有时外周血B淋巴细胞中可检测到克隆性B细胞，其数量在耐药或疾病进展的病