华氏巨球蛋白血症 | 華氏巨球蛋白血症
Waldenström 巨球蛋白血症（Waldenström's macroglobulinaemia, WM）是一种罕见的惰性B 细胞淋巴瘤，最常见于老年白种人男性。
You'llneedasubscriptiontoaccessallofBMJBestPracticeFreetrialSubscribeLoginHelpSelectlanguageEnglishPortuguês华氏巨球蛋白血症查看PDFexternallinkopensinanewwindow菜单关闭概述理论诊断治疗随访资源概述小结理论流行病学病因学病史诊断考量路径病史和体格检查检查鉴别诊断治疗考量路径治疗流程新兴治疗患者指导随访监测并发症预后资源指南参考文献查看PDF最近审阅：4一月2021最近更新：11九月2020小结Waldenström巨球蛋白血症（Waldenström'smacroglobulinaemia,WM）是一种罕见的惰性B细胞淋巴瘤，最常见于老年白种人男性。
病理生理学特征为骨髓中恶性淋巴浆细胞克隆性增殖产生单克隆免疫球蛋白M（immunoglobulinM,IgM）。
通常在血液检验中偶然发现IgM副蛋白后作出诊断。
贫血（由于骨髓浸润）、疲劳和厌食是最常见的临床特征。
淋巴结肿大、脾肿大和高黏滞血症（可导致皮肤和黏膜出血、血栓形成、伴视觉障碍的视网膜病，以及头痛、头晕和眩晕等神经系统症状）不常见，但它们是需要紧急治疗的重要临床表现。
WM无法治愈，但中位总生存期较长（根据美国数据，大约为8年）。
治疗的目的是减轻症状，改善生活质量，延长生存期。
治疗选择包括观察（针对无症状的患者）、血浆分离、化疗和靶向治疗（例如，利妥昔单抗和伊布替尼）。
目前尚无标准治疗，主要是因为缺乏关于WM的随机试验。
建议患者尽可能参与临床试验。
在大约5%的病例中，Waldenström巨球蛋白血症会转化为侵袭性高级别淋巴瘤。
定义Waldenström巨球蛋白血症（Waldenström'smacroglobulinaemia,WM）是一种恶性单克隆浆细胞样淋巴细胞浸润骨髓和内脏器官并过度分泌单克隆免疫球蛋白M（immunoglobulinM,IgM）的惰性淋巴瘤。
通常在血液检验中偶然发现IgM副蛋白后作出诊断。
临床表现多与恶性细胞浸润骨髓（例如，贫血、血小板减少症、全血细胞减少症）有关。
临床表现较少与器官浸润（例如，脾肿大、肝肿大和淋巴结肿大）和IgM特性异常和/或器官沉积（例如，高黏滞综合征、多神经病变、冷球蛋白血症、冷凝集素溶血性贫血、鼻出血和牙龈出血、紫癜、血栓形成[例如，卒中、心绞痛、心肌梗死、肺栓塞、深静脉血栓形成]和肾病）有关。
最常见的首发症状是疲乏和厌食。
不同于多发性骨髓瘤，骨骼病变并非WM的特征。
病史和体格检查关键诊断因素年龄＞70岁男性白人血统更多关键诊断因素其他诊断因素IgM型意义未明的单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）病史B细胞淋巴瘤或骨髓瘤家族史WM家族史（伴或不伴意义未明的单克隆免疫球蛋白血症[monoclonalgammopathyofundeterminedsignificance,MGUS]和多发性骨髓瘤）疲劳厌食感染周围神经病体重减轻发热雷诺现象脾肿大淋巴结肿大肝肿大紫癜出血其他诊断因素危险因素IgM型意义不明的单克隆丙种球蛋白病(MGUS)B淋巴细胞增生性疾病或多发性骨髓瘤家族史WM家族史丙型肝炎更多危险因素诊断性检查首要检查FBC和分类计数血红素检测（铁、维生素B12和叶酸）全套肾功能检查肝功能检查(LFT)C反应蛋白(CRP)高分辨率血清蛋白电泳(SerumProteinElectrophoresis,SPEP)与免疫固定高分辨率尿蛋白电泳(UPEP)与免疫固定血清游离轻链冷凝集素和冷球蛋白乳酸脱氢酶β-2微球蛋白血清白蛋白相对血清黏滞度骨髓活检胸部、腹部和盆腔CT更多首要检查需考虑的检查淋巴结活组织检查胸部、腹部和盆腔18F-脱氧葡萄糖（18-F-deoxyglucose,18F-FDG）PET/CT定量免疫球蛋白抗髓鞘相关糖蛋白（MAG）抗体抗硫脂IgM抗体肌电图脂肪垫活检凝血酶原时间（Prothrombintime,PT）和活化部分凝血活酶时间（activatedpartialthromboplastintime,aPTT）病毒血清学检查（乙型肝炎、丙型肝炎和HIV）基因突变测试更多需考虑的检查
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病理生理学特征为骨髓中恶性淋巴浆细胞克隆性增殖产生单克隆免疫球蛋白M（immunoglobulinM,IgM）。
通常在血液检验中偶然发现IgM副蛋白后作出诊断。
贫血（由于骨髓浸润）、疲劳和厌食是最常见的临床特征。
淋巴结肿大、脾肿大和高黏滞血症（可导致皮肤和黏膜出血、血栓形成、伴视觉障碍的视网膜病，以及头痛、头晕和眩晕等神经系统症状）不常见，但它们是需要紧急治疗的重要临床表现。
WM无法治愈，但中位总生存期较长（根据美国数据，大约为8年）。
治疗的目的是减轻症状，改善生活质量，延长生存期。
治疗选择包括观察（针对无症状的患者）、血浆分离、化疗和靶向治疗（例如，利妥昔单抗和伊布替尼）。
目前尚无标准治疗，主要是因为缺乏关于WM的随机试验。
建议患者尽可能参与临床试验。
在大约5%的病例中，Waldenström巨球蛋白血症会转化为侵袭性高级别淋巴瘤。
定义Waldenström巨球蛋白血症（Waldenström'smacroglobulinaemia,WM）是一种恶性单克隆浆细胞样淋巴细胞浸润骨髓和内脏器官并过度分泌单克隆免疫球蛋白M（immunoglobulinM,IgM）的惰性淋巴瘤。
通常在血液检验中偶然发现IgM副蛋白后作出诊断。
临床表现多与恶性细胞浸润骨髓（例如，贫血、血小板减少症、全血细胞减少症）有关。
临床表现较少与器官浸润（例如，脾肿大、肝肿大和淋巴结肿大）和IgM特性异常和/或器官沉积（例如，高黏滞综合征、多神经病变、冷球蛋白血症、冷凝集素溶血性贫血、鼻出血和牙龈出血、紫癜、血栓形成[例如，卒中、心绞痛、心肌梗死、肺栓塞、深静脉血栓形成]和肾病）有关。
最常见的首发症状是疲乏和厌食。
不同于多发性骨髓瘤，骨骼病变并非WM的特征。
病史和体格检查关键诊断因素年龄＞70岁男性白人血统更多关键诊断因素其他诊断因素IgM型意义未明的单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）病史B细胞淋巴瘤或骨髓瘤家族史WM家族史（伴或不伴意义未明的单克隆免疫球蛋白血症[monoclonalgammopathyofundeterminedsignificance,MGUS]和多发性骨髓瘤）疲劳厌食感染周围神经病体重减轻发热雷诺现象脾肿大淋巴结肿大肝肿大紫癜出血其他诊断因素危险因素IgM型意义不明的单克隆丙种球蛋白病(MGUS)B淋巴细胞增生性疾病或多发性骨髓瘤家族史WM家族史丙型肝炎更多危险因素诊断性检查首要检查FBC和分类计数血红素检测（铁、维生素B12和叶酸）全套肾功能检查肝功能检查(LFT)C反应蛋白(CRP)高分辨率血清蛋白电泳(SerumProteinElectrophoresis,SPEP)与免疫固定高分辨率尿蛋白电泳(UPEP)与免疫固定血清游离轻链冷凝集素和冷球蛋白乳酸脱氢酶β-2微球蛋白血清白蛋白相对血清黏滞度骨髓活检胸部、腹部和盆腔CT更多首要检查需考虑的检查淋巴结活组织检查胸部、腹部和盆腔18F-脱氧葡萄糖（18-F-deoxyglucose,18F-FDG）PET/CT定量免疫球蛋白抗髓鞘相关糖蛋白（MAG）抗体抗硫脂IgM抗体肌电图脂肪垫活检凝血酶原时间（Prothrombintime,PT）和活化部分凝血活酶时间（activatedpartialthromboplastintime,aPTT）病毒血清学检查（乙型肝炎、丙型肝炎和HIV）基因突变测试更多需考虑的检查