華氏巨球蛋白血症延伸文章資訊，搜尋引擎最佳文章推薦
1. 華氏巨球蛋白血症診斷與治療專家共識(20 1 6年版）
淋巴漿細胞淋巴瘤／華氏巨球蛋白血症診斷與治療中國專家共識中國抗癌協會血液腫瘤專業委員會、中華醫學會血液學分會白血病淋巴瘤學組、 ...正在驗證您的訪問請求系統偵測到您的電腦網路發出了異常流量，您需經驗證才能訪問我們的網站。
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2. 藥勝腫瘤君——華氏巨球蛋白血症：罕見不再等於難治
其中非霍奇金淋巴瘤（NHL）門下有一「走火入魔」（漿細胞增殖失控）的罕見弟子——華氏巨球蛋白血症（WM），隱藏極深、脾性頑劣且難以 ...登入即時新聞港聞娛樂中國國際地產財經體育日報新聞港聞中國國際地產財經體育Headlife娛樂專欄馬經專欄選擇分類港聞中國國際地產財經體育Headlife娛樂專欄馬經藥勝腫瘤君——華氏巨球蛋白血症：罕見不再等於難治藥勝腫瘤君-楊大俊2020-04-22列印文字大小仲細D都得大小小啦唔該...仲未夠？起碼咁大啦！已經最大。
作為起源於淋巴造血系統的惡性腫瘤，淋巴瘤麾下大致分為兩大門派：非霍奇金淋巴瘤（90%）和霍奇金淋巴瘤（10%）。
其中非霍奇金淋巴瘤（NHL）門下有一「走火入魔」（漿細胞增殖失控）的罕見弟子——華氏巨球蛋白血症（WM），隱藏極深、脾性頑劣且難以馴服。
WM臨牀症狀隱匿且具有高度異質性，易引起漏診和誤診。
其主要特徵表現為血液中呈現大量單克隆巨球蛋白（IgM），是一種罕見且進展緩慢的血液系統惡性腫瘤。
WM血液佔系統惡性腫瘤的1-2%，佔NHL的不足5%。
在中國其年發病率約為0.35/10萬人，中位發病年齡為63-68歲，男性多於女性。
無症狀（或輕微）患者10年的生存率可達70-75%，有（明顯）症狀患者中位生存時間為5-6年。
WM雖進展緩慢，但仍「可治不可瘉」。
無症狀患者治療策略以「觀察和等待」為主。
對於具備治療指征的患者，其一線治療方案主要依據年齡、症狀以及是否行自體造血幹細胞移植等來「量體裁衣」。
一線治療以化療為主，常用藥物包括烷化劑（如苯丁酸氮芥）、核苷類似物（如氟達拉濱等）和抗體類藥物（如利妥昔單抗）；治療方案可單藥應用或與其他藥物聯用。
2015年伊布替尼憑較好的臨牀資料相繼在美歐獲批，為患者帶來新的治療希望，其單獨用藥或與利妥昔單抗聯用成為治療復發/頑固性WM的首選方案。
2018年伊布替尼亦成為國內首個及目前唯一獲批用於治療WM的藥物。
黑夜漫漫，亦有人懷揣火種，前仆後繼，踏過荊棘，延續希望。
不僅有阿斯利康的Calquence、禮來的LOXO-305、百濟神州的贊布替尼傳承着BTK的火炬，拜耳和TG的PI3K阻滯劑也正全力衝刺。
其中亞盛醫藥之Bcl-2抑制劑為攻克WM之路亦增添一抹獨特的色彩。
亞盛醫藥主席兼執行董事楊大俊楊大俊博客想睇最新消息，立即like頭條日報FB專頁！>>藥勝腫瘤君——小細胞肺癌：破冰之征程亦有煦陽開道藥勝腫瘤君——乘風破浪會有時直掛雲帆克「血癌」其他更多藥勝腫瘤君——小細胞肺癌：破冰之征程亦有煦陽開道2020-04-29藥勝腫瘤君——華氏巨球蛋白血症：罕見不再等於難治2020-04-22藥勝腫瘤君——乘風破浪會有時直掛雲帆克「血癌」2020-04-15藥勝腫瘤君——胰腺癌：生存或毀滅，這是一個問題2020-04-08藥勝腫瘤君——本土新藥研發力量崛起2020-04-01藥勝腫瘤君——慢粒白血病：不幸中的幸運兒2020-03-25熱門文章今天本週本月好味大過天——粉葛鯪魚湯甜得過份幸福摩天輪——中港猶如龜兔賽跑巴士的點評——阿爺郁BNO公民權如箭在弦巴士的點評——為何錢斯利、梁繼平和林飛帆有這樣不同的命運？巴士的點評——三問英國為何有資格講良知？金融HighTea——水多難有股災巴士的點評——見龍在田莫與巨龍對抗人生馬拉松——真相，在另一個角度巴士的點評——因暴大之名！巴士的點評——安史之亂——舞馬的故事Executive日記——港龍空姐變餐廳經理「貼地」服務闖新天巴士的點評——由不卑不亢到雖遠必誅好味大過天——八十日菜心金融HighTea——聯儲放水適宜弄潮巴士的點評——安史之亂——舞馬的故事會員著數頭條Jetso得獎名單下載頭條App熱門推介專欄POPNews娛樂影視財經網Headlife馬經網BlogCity頭條揭頁版頭條Jetso×分享FacebookGoogle+TwitterWhatsappWeiboEmail
作為起源於淋巴造血系統的惡性腫瘤，淋巴瘤麾下大致分為兩大門派：非霍奇金淋巴瘤（90%）和霍奇金淋巴瘤（10%）。
其中非霍奇金淋巴瘤（NHL）門下有一「走火入魔」（漿細胞增殖失控）的罕見弟子——華氏巨球蛋白血症（WM），隱藏極深、脾性頑劣且難以馴服。
WM臨牀症狀隱匿且具有高度異質性，易引起漏診和誤診。
其主要特徵表現為血液中呈現大量單克隆巨球蛋白（IgM），是一種罕見且進展緩慢的血液系統惡性腫瘤。
WM血液佔系統惡性腫瘤的1-2%，佔NHL的不足5%。
在中國其年發病率約為0.35/10萬人，中位發病年齡為63-68歲，男性多於女性。
無症狀（或輕微）患者10年的生存率可達70-75%，有（明顯）症狀患者中位生存時間為5-6年。
WM雖進展緩慢，但仍「可治不可瘉」。
無症狀患者治療策略以「觀察和等待」為主。
對於具備治療指征的患者，其一線治療方案主要依據年齡、症狀以及是否行自體造血幹細胞移植等來「量體裁衣」。
一線治療以化療為主，常用藥物包括烷化劑（如苯丁酸氮芥）、核苷類似物（如氟達拉濱等）和抗體類藥物（如利妥昔單抗）；治療方案可單藥應用或與其他藥物聯用。
2015年伊布替尼憑較好的臨牀資料相繼在美歐獲批，為患者帶來新的治療希望，其單獨用藥或與利妥昔單抗聯用成為治療復發/頑固性WM的首選方案。
2018年伊布替尼亦成為國內首個及目前唯一獲批用於治療WM的藥物。
黑夜漫漫，亦有人懷揣火種，前仆後繼，踏過荊棘，延續希望。
不僅有阿斯利康的Calquence、禮來的LOXO-305、百濟神州的贊布替尼傳承着BTK的火炬，拜耳和TG的PI3K阻滯劑也正全力衝刺。
其中亞盛醫藥之Bcl-2抑制劑為攻克WM之路亦增添一抹獨特的色彩。
亞盛醫藥主席兼執行董事楊大俊楊大俊博客想睇最新消息，立即like頭條日報FB專頁！>>藥勝腫瘤君——小細胞肺癌：破冰之征程亦有煦陽開道藥勝腫瘤君——乘風破浪會有時直掛雲帆克「血癌」其他更多藥勝腫瘤君——小細胞肺癌：破冰之征程亦有煦陽開道2020-04-29藥勝腫瘤君——華氏巨球蛋白血症：罕見不再等於難治2020-04-22藥勝腫瘤君——乘風破浪會有時直掛雲帆克「血癌」2020-04-15藥勝腫瘤君——胰腺癌：生存或毀滅，這是一個問題2020-04-08藥勝腫瘤君——本土新藥研發力量崛起2020-04-01藥勝腫瘤君——慢粒白血病：不幸中的幸運兒2020-03-25熱門文章今天本週本月好味大過天——粉葛鯪魚湯甜得過份幸福摩天輪——中港猶如龜兔賽跑巴士的點評——阿爺郁BNO公民權如箭在弦巴士的點評——為何錢斯利、梁繼平和林飛帆有這樣不同的命運？巴士的點評——三問英國為何有資格講良知？金融HighTea——水多難有股災巴士的點評——見龍在田莫與巨龍對抗人生馬拉松——真相，在另一個角度巴士的點評——因暴大之名！巴士的點評——安史之亂——舞馬的故事Executive日記——港龍空姐變餐廳經理「貼地」服務闖新天巴士的點評——由不卑不亢到雖遠必誅好味大過天——八十日菜心金融HighTea——聯儲放水適宜弄潮巴士的點評——安史之亂——舞馬的故事會員著數頭條Jetso得獎名單下載頭條App熱門推介專欄POPNews娛樂影視財經網Headlife馬經網BlogCity頭條揭頁版頭條Jetso×分享FacebookGoogle+TwitterWhatsappWeiboEmail
3. 华氏巨球蛋白血症患者的临床特征、MYD88L265P ...
总结93例华氏巨球蛋白血症（WM）患者的临床特征、MYD88L265P及CXCR4WHIM突变情况、治疗选择和生存预后。
方法. 回顾性分析2000年1月至2016年8月在 ...NCBISkiptomaincontentSkiptonavigationResourcesHowToAboutNCBIAccesskeysMyNCBISignintoNCBISignOutJournalListZhonghuaXueYeXueZaZhiv.38(6);2017JunPMC7342974ZhonghuaXueYeXueZaZhi.2017Jun;38(6):494–498.Chinese.doi: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2017.06.006PMCID:PMC7342974PMID:28655092Language:Chinese|English华氏巨球蛋白血症患者的临床特征、MYD88L265P、CXCR4WHIM突变和预后：单中心93例回顾性分析Evaluationofclinicalcharacteristics,MYD88L265Pmutation,CXCR4WHIMmutationandprognosisinWaldenströmmacroglobulinemia:Asinglecenterretrospectivestudyof93patients曹欣欣(XinxinCao),孟琦(QiMeng),蔡昊(HaoCai),毛玥莹(YueyingMao),段明辉(MinghuiDuan),朱铁楠(TienanZhu),张薇(WeiZhang),韩冰(BingHan),庄俊玲(JunlingZhuang),蔡华聪(HuacongCai),陈苗(MiaoChen),冯俊(JunFeng),韩潇(XiaoHan),张炎(YanZhang),杨辰(ChenYang),张路(LuZhang),周道斌(DaobinZhou),and李剑(JianLi)GuestEditor(s):刘志红AuthorinformationArticlenotesCopyrightandLicenseinformationDisclaimer100730中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液内科,DepartmentofHematology,PekingUnionMedicalCollegeHospital,ChineseAcademyofMedicalSciences&PekingUnionMedicalCollege,Beijing100730,ChinaCorrespondingauthor.通信作者：李剑(LiJian)，Email：nc.hcmup@naijilReceived2016Oct26Copyright2017年版权归中华医学会所有Copyright©2017byChineseMedicalAssociationThisworkislicensedunderaCreativeCommonsAttribution3.0License(CC-BY-NC).TheCopyrightownbyPublisher.Withoutauthorization,shallnotreprint,exceptthispublicationarticle,shallnotusethispublicationformatdesign.Unlessotherwisestated,allarticlespublishedinthisjournaldonotrepresenttheviewsoftheChineseMedicalAssociationortheeditorialboardofthisjournal.ThisarticlehasbeencitedbyotherarticlesinPMC.目的总结93例华氏巨球蛋白血症（WM）患者的临床特征、MYD88L265P及CXCR4WHIM突变情况、治疗选择和生存预后。
方法回顾性分析2000年1月至2016年8月在北京协和医院初诊的症状性WM患者的临床特征、国际预后指数评分（WPSS）和总体生存（OS）；其中34例患者检测了MYD88L265P和CXCR4WHIM突变。
结果93例患者男女比例为2.44∶1，中位年龄64（33~85）岁。
WPSS分层：低危组16例（17.2%），中危组44例（47.3%），高危组33例（35.5%）。
中位随访44（1~201）个月，中位OS期为84个月。
Cox多因素分析显示：WPSS危险分层（HR=2.342，95%CI1.111~4.950，P
方法. 回顾性分析2000年1月至2016年8月在 ...NCBISkiptomaincontentSkiptonavigationResourcesHowToAboutNCBIAccesskeysMyNCBISignintoNCBISignOutJournalListZhonghuaXueYeXueZaZhiv.38(6);2017JunPMC7342974ZhonghuaXueYeXueZaZhi.2017Jun;38(6):494–498.Chinese.doi: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2017.06.006PMCID:PMC7342974PMID:28655092Language:Chinese|English华氏巨球蛋白血症患者的临床特征、MYD88L265P、CXCR4WHIM突变和预后：单中心93例回顾性分析Evaluationofclinicalcharacteristics,MYD88L265Pmutation,CXCR4WHIMmutationandprognosisinWaldenströmmacroglobulinemia:Asinglecenterretrospectivestudyof93patients曹欣欣(XinxinCao),孟琦(QiMeng),蔡昊(HaoCai),毛玥莹(YueyingMao),段明辉(MinghuiDuan),朱铁楠(TienanZhu),张薇(WeiZhang),韩冰(BingHan),庄俊玲(JunlingZhuang),蔡华聪(HuacongCai),陈苗(MiaoChen),冯俊(JunFeng),韩潇(XiaoHan),张炎(YanZhang),杨辰(ChenYang),张路(LuZhang),周道斌(DaobinZhou),and李剑(JianLi)GuestEditor(s):刘志红AuthorinformationArticlenotesCopyrightandLicenseinformationDisclaimer100730中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液内科,DepartmentofHematology,PekingUnionMedicalCollegeHospital,ChineseAcademyofMedicalSciences&PekingUnionMedicalCollege,Beijing100730,ChinaCorrespondingauthor.通信作者：李剑(LiJian)，Email：nc.hcmup@naijilReceived2016Oct26Copyright2017年版权归中华医学会所有Copyright©2017byChineseMedicalAssociationThisworkislicensedunderaCreativeCommonsAttribution3.0License(CC-BY-NC).TheCopyrightownbyPublisher.Withoutauthorization,shallnotreprint,exceptthispublicationarticle,shallnotusethispublicationformatdesign.Unlessotherwisestated,allarticlespublishedinthisjournaldonotrepresenttheviewsoftheChineseMedicalAssociationortheeditorialboardofthisjournal.ThisarticlehasbeencitedbyotherarticlesinPMC.目的总结93例华氏巨球蛋白血症（WM）患者的临床特征、MYD88L265P及CXCR4WHIM突变情况、治疗选择和生存预后。
方法回顾性分析2000年1月至2016年8月在北京协和医院初诊的症状性WM患者的临床特征、国际预后指数评分（WPSS）和总体生存（OS）；其中34例患者检测了MYD88L265P和CXCR4WHIM突变。
结果93例患者男女比例为2.44∶1，中位年龄64（33~85）岁。
WPSS分层：低危组16例（17.2%），中危组44例（47.3%），高危组33例（35.5%）。
中位随访44（1~201）个月，中位OS期为84个月。
Cox多因素分析显示：WPSS危险分层（HR=2.342，95%CI1.111~4.950，P
4. Airiti Library華藝線上圖書館
個案報告目的：華氏巨蛋白球血症(WM)是一種慢性罕見的B細胞非何杰金氏淋巴瘤，侵犯骨髓及分泌過量特定抗體IgM的淋巴漿細胞淋巴瘤(LPL)，以骨髓穿刺發現 ...隨時查．隨時看，你的隨身圖書館已上線!立即使用DOI是數位物件識別碼（DigitalObjectIdentifier）的簡稱，為物件在網路上的唯一識別碼，可用於永久連結並引用目標物件。
使用DOI作為永久連結每個DOI號前面加上「http://dx.doi.org/」便成為永久網址。
如以DOI號為10.5297/ser.1201.002的文獻為例，此文獻的永久連結便是：http://dx.doi.org/10.5297/ser.1201.002。
日後不論出版單位如何更動此文獻位置，永久連結所指向的位置皆會即時更新，不再錯失重要的研究。
引用含有DOI的文獻有DOI的文獻在引用時皆應同時引用DOI。
若使用APA、Chicago以外未規範DOI的引用格式，可引用DOI永久連結。
DOI可強化引用精確性、增強學術圈連結，並給予使用者跨平台的良好使用經驗，目前在全世界已有超過五千萬個物件申請DOI。
如想對DOI的使用與概念有進一步了解，請參考華藝DOI註冊中心（doi.airiti.com）。
ACI:數據來源：AcademicCitationIndex，簡稱ACI臺灣地區最大的引用文獻資料庫，目前收錄臺灣地區所出版的人文學、社會學領域學術期刊，穩定出刊中的期刊總量約400種，若包含已收錄但後續停刊的期刊，總期刊量超過500種，每年定期公布收錄期刊的影響係數(ImpactFactor)等指標給大眾，並可提供專家學者免費進行學術研究使用。
影響指數（ImpactFactor）：某一期刊前兩年產出的論文，在統計年平均被引用的次數。
公式：（前兩年發表論文在統計年的被引用次數）÷（前兩年論文產出論文總篇數）例如：2010年之影響係數（2011年呈現）2009年A期刊產出論文15篇，2009年A期刊產出論文在2009年被引用20次2008年A期刊產出論文16篇，2008年A期刊產出論文在2009年被引用30次→2010年的影響係數=（20+30）÷（15+16）≒1.61什麼是預刊文章？為提供讀者最前線之學術資訊，於期刊文獻獲同意刊登後、紙本印製完成前，率先於網路線上發表之文章即為預刊文章。
預刊文章尚未有卷期、頁次及出版日期資訊，但可藉由DOI號識別。
DOI號是文獻的數位身份證字號，不論預刊或正式出版皆不會改變，讀者可點擊DOI連結，或於DOI號前面加上「http://dx.doi.org/」連結到文獻目前最新版本。
如何引用預刊文章？請使用預刊文章的線上發表日期及DOI號來引用該篇文獻。
引用範例(視不同引文格式規範可能有所差異)：作者姓名。
文章篇名。
期刊名稱。
YYYY/MM/DD線上預先發表。
doi:DOI號來源資料呼吸治療17卷1期(2018/07/01)【論文摘要】使用經鼻高流量氧氣治療於修格連氏症候群引發間質性肺疾病患者之呼吸照護經驗與個案報告【論文摘要】華氏巨蛋白球血症病人合併肺炎導致急性呼吸衰竭之呼吸照護經驗【論文摘要】過度動態性氣道塌陷病患拔管後使用高流量氧氣鼻導管之呼吸照護【論文摘要】運用肺部復健策略於一名重症腸病毒D68型兒童的呼吸照護經驗【論文摘要】運用肺部復健改善脊柱後側彎病患(kyphoscoliosis)生活品質之呼吸照護經驗非侵襲性正壓通氣下不同吸氣正壓設定對加熱潮濕效能之影響【論文摘要】從實證觀點探討高流量經鼻氧氣治療運用於降低呼吸衰竭病患插管率之成效【論文摘要】肺部復原治療計畫應用於門診慢性阻塞性肺疾病患之成效探討【論文摘要】胸部創傷拔管後導致高碳酸血症運用高流量鼻導管氧氣治療之呼吸照護【論文摘要】敘事醫學－說病人的故事P77-77醫藥衛生>內科DOI：10.6269/JRT訂閱目次書目管理工具書目匯出加入收藏加入購物車E-mail給朋友列印書目相關連結問題回報購買單篇全文下載【論文摘要】華氏巨蛋白球血症病人合併肺炎導致急性呼吸衰竭之呼吸照護經驗【論文摘要】APatientwithWaldenstrom'smacroglobulinemiawithPneumoniaComplicatingAcuteRespiratoryFailure:RespiratoryCareExperience李慧芳；吳汝君；蔡秀美；林楷煌呼吸治療；17卷1期(2018/07/01)，P77-77繁體中文DO
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ACI:數據來源：AcademicCitationIndex，簡稱ACI臺灣地區最大的引用文獻資料庫，目前收錄臺灣地區所出版的人文學、社會學領域學術期刊，穩定出刊中的期刊總量約400種，若包含已收錄但後續停刊的期刊，總期刊量超過500種，每年定期公布收錄期刊的影響係數(ImpactFactor)等指標給大眾，並可提供專家學者免費進行學術研究使用。
影響指數（ImpactFactor）：某一期刊前兩年產出的論文，在統計年平均被引用的次數。
公式：（前兩年發表論文在統計年的被引用次數）÷（前兩年論文產出論文總篇數）例如：2010年之影響係數（2011年呈現）2009年A期刊產出論文15篇，2009年A期刊產出論文在2009年被引用20次2008年A期刊產出論文16篇，2008年A期刊產出論文在2009年被引用30次→2010年的影響係數=（20+30）÷（15+16）≒1.61什麼是預刊文章？為提供讀者最前線之學術資訊，於期刊文獻獲同意刊登後、紙本印製完成前，率先於網路線上發表之文章即為預刊文章。
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文章篇名。
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doi:DOI號來源資料呼吸治療17卷1期(2018/07/01)【論文摘要】使用經鼻高流量氧氣治療於修格連氏症候群引發間質性肺疾病患者之呼吸照護經驗與個案報告【論文摘要】華氏巨蛋白球血症病人合併肺炎導致急性呼吸衰竭之呼吸照護經驗【論文摘要】過度動態性氣道塌陷病患拔管後使用高流量氧氣鼻導管之呼吸照護【論文摘要】運用肺部復健策略於一名重症腸病毒D68型兒童的呼吸照護經驗【論文摘要】運用肺部復健改善脊柱後側彎病患(kyphoscoliosis)生活品質之呼吸照護經驗非侵襲性正壓通氣下不同吸氣正壓設定對加熱潮濕效能之影響【論文摘要】從實證觀點探討高流量經鼻氧氣治療運用於降低呼吸衰竭病患插管率之成效【論文摘要】肺部復原治療計畫應用於門診慢性阻塞性肺疾病患之成效探討【論文摘要】胸部創傷拔管後導致高碳酸血症運用高流量鼻導管氧氣治療之呼吸照護【論文摘要】敘事醫學－說病人的故事P77-77醫藥衛生>內科DOI：10.6269/JRT訂閱目次書目管理工具書目匯出加入收藏加入購物車E-mail給朋友列印書目相關連結問題回報購買單篇全文下載【論文摘要】華氏巨蛋白球血症病人合併肺炎導致急性呼吸衰竭之呼吸照護經驗【論文摘要】APatientwithWaldenstrom'smacroglobulinemiawithPneumoniaComplicatingAcuteRespiratoryFailure:RespiratoryCareExperience李慧芳；吳汝君；蔡秀美；林楷煌呼吸治療；17卷1期(2018/07/01)，P77-77繁體中文DO
5. M468-華氏巨球蛋白血症的根治療法
華氏巨球蛋白血症有一個根治療法，但是由於好像使用後活的時間和不使用差不多，而且年紀大不適合使用，所以好像比較少在使用。
他的原理很簡單:. “M468-華氏 ...GetstartedOpeninapp吳宗聰(Tsung-YinWu)53FollowersAboutFollowSigninGetstartedFollow53FollowersAboutGetstartedOpeninappM468-華氏巨球蛋白血症的根治療法吳宗聰(Tsung-YinWu)May15,2020·3minread華氏巨球蛋白血症有一個根治療法，但是由於好像使用後活的時間和不使用差不多，而且年紀大不適合使用，所以好像比較少在使用。
他的原理很簡單:由於"華氏巨球蛋白血症"這種癌症的癌細胞是住在骨髓之中，一般我們的治療所投予的化療藥品數量(劑量)由於考慮到人體中其他分裂快的細胞(譬如其他造血細胞)，所以不可以投予殺死所有癌細胞的劑量。
而在根治療法之中，為了殺死所有的癌細胞，會投予同時會殺死脊髓之中所有好細胞的化學療法藥品劑量，因此病人的骨髓中所有的好壞細胞都被殺死了，此時注入捐贈者的骨髓，重新建立一個充滿好細胞的骨髓，達到"華氏巨球蛋白血症"的根治療法。
但是這樣一來就要有另外一個人被抽骨髓，這是很痛的，就想能不能用患者本身的骨髓，答案當然是不行，因為患者會去抽骨髓檢查，其實就是已經知道罹癌才會去抽。
所以他抽出來的骨髓中一定有癌細胞，你如果殺完骨髓中的所有細胞之後，又注之前抽的細胞進去，那他又會罹癌...，所以只能注其他健康人的骨髓進去。
以前在學生藥學的時候，有一個生藥給我留下很深的印象。
西方的草藥抽出有效成分就成為西藥，瘧疾的藥物奎寧就是一個例子，後來人製造了奎寧的類似物叫做:氯奎寧，氯奎寧後來產生抗藥性，所以用奎寧，奎寧產生抗藥性以後，醫學家發現以前曾經產生抗藥性的氯奎寧竟然又可以用了。
當時對這個有興趣就是想說是否可以用在癌症治療上面?我當時的解釋是:瘧原蟲(引起瘧疾的原生生物)如果要具有對氯奎寧的抗藥性，或許會製造某些蛋白質，製造這些蛋白質會耗能量，這代表他吃的東西有一部分必須用來合成對氯奎寧的抗藥性蛋白以維持對氯奎寧的抗藥性。
因此這種對氯奎寧有抗藥性的瘧原蟲和對氯奎寧沒有抗藥性的瘧原蟲生活在一起時，因為所攝取的食物相同，前者因為要維持抗藥性所以必須吃更多食物，兩者攝取食物的能力差不多，因此有抗藥性的存活率就下降，久而久之大多數的瘧原蟲又變成和以前一樣對氯奎寧沒有抗藥性。
如果一個人得到華氏巨球蛋白血症，使用過標靶藥品莫須瘤治療，後來復發又使用莫須瘤治療，結果沒有效果。
抽骨髓的結果發現有標靶的癌細胞全死光了，剩下的都是沒有標靶的。
令人很好奇為甚麼氯奎寧有抗藥性後會變成沒有抗藥性，但是癌細胞卻不是呢?解出這個問題或許可以使得癌細胞會他以前怕的藥，延長患者的壽命。
應該是當對氯奎寧會有抗藥性的瘧原蟲大量產生時，怕氯奎寧的瘧原蟲沒有死光。
類比到癌症，代表你不能讓怕某一種藥品的癌細胞死光。
但是這裡又不對，癌細胞就是怕轉移，所以沒有人不一次把所有的癌細胞盡量殺光的，這樣會增加以後癌細胞轉移的機率。
除非有一種癌症不太會轉移，或許就可以使用這種策略，不要把怕一種藥的癌細胞全部殺光，譬如華氏巨球蛋白血症，在1996年中文版的大羅病理學中，這種癌症不太會轉移，有轉移到肝的例子。
不太會轉移是因為他是血癌，血液細胞分化(由受精卵變成某種細胞，譬如表皮細胞)比較完全，所以一般而言血液腫瘤不太會轉移；反之固體腫瘤(肺癌…等大多數的癌症)比較會轉移。
或許在治療前，抽取患者的骨髓保留一些怕某種標靶的癌細胞，在多次治療產生對該種標靶藥品的抗藥性以後，改用其他的藥品治療完後，計算殘餘的癌細胞數目，在脊髓注入之前抽出的怕某種標靶的癌細胞，讓有抗藥性和沒有抗藥性的癌細胞進行生存競爭，如果計算的比例正確，讓注入的怕標靶的癌細胞取得競爭優勢而佔大多數，或許下次治療又可以使用之前已經產生抗藥性的標靶藥品。
其實也沒修過腫瘤學，只是一些想法。
2,15,37202005151225Writtenby吳宗聰(Tsung-YinWu)立志當業餘小說家的藥師，現在半工半讀。
有時會以日記的分類發小說。
有時候明明沒發卻顯示"You’vereachedthelimitforstoriesthatcanbepublishedinoneday.Pleasetryagaint
他的原理很簡單:. “M468-華氏 ...GetstartedOpeninapp吳宗聰(Tsung-YinWu)53FollowersAboutFollowSigninGetstartedFollow53FollowersAboutGetstartedOpeninappM468-華氏巨球蛋白血症的根治療法吳宗聰(Tsung-YinWu)May15,2020·3minread華氏巨球蛋白血症有一個根治療法，但是由於好像使用後活的時間和不使用差不多，而且年紀大不適合使用，所以好像比較少在使用。
他的原理很簡單:由於"華氏巨球蛋白血症"這種癌症的癌細胞是住在骨髓之中，一般我們的治療所投予的化療藥品數量(劑量)由於考慮到人體中其他分裂快的細胞(譬如其他造血細胞)，所以不可以投予殺死所有癌細胞的劑量。
而在根治療法之中，為了殺死所有的癌細胞，會投予同時會殺死脊髓之中所有好細胞的化學療法藥品劑量，因此病人的骨髓中所有的好壞細胞都被殺死了，此時注入捐贈者的骨髓，重新建立一個充滿好細胞的骨髓，達到"華氏巨球蛋白血症"的根治療法。
但是這樣一來就要有另外一個人被抽骨髓，這是很痛的，就想能不能用患者本身的骨髓，答案當然是不行，因為患者會去抽骨髓檢查，其實就是已經知道罹癌才會去抽。
所以他抽出來的骨髓中一定有癌細胞，你如果殺完骨髓中的所有細胞之後，又注之前抽的細胞進去，那他又會罹癌...，所以只能注其他健康人的骨髓進去。
以前在學生藥學的時候，有一個生藥給我留下很深的印象。
西方的草藥抽出有效成分就成為西藥，瘧疾的藥物奎寧就是一個例子，後來人製造了奎寧的類似物叫做:氯奎寧，氯奎寧後來產生抗藥性，所以用奎寧，奎寧產生抗藥性以後，醫學家發現以前曾經產生抗藥性的氯奎寧竟然又可以用了。
當時對這個有興趣就是想說是否可以用在癌症治療上面?我當時的解釋是:瘧原蟲(引起瘧疾的原生生物)如果要具有對氯奎寧的抗藥性，或許會製造某些蛋白質，製造這些蛋白質會耗能量，這代表他吃的東西有一部分必須用來合成對氯奎寧的抗藥性蛋白以維持對氯奎寧的抗藥性。
因此這種對氯奎寧有抗藥性的瘧原蟲和對氯奎寧沒有抗藥性的瘧原蟲生活在一起時，因為所攝取的食物相同，前者因為要維持抗藥性所以必須吃更多食物，兩者攝取食物的能力差不多，因此有抗藥性的存活率就下降，久而久之大多數的瘧原蟲又變成和以前一樣對氯奎寧沒有抗藥性。
如果一個人得到華氏巨球蛋白血症，使用過標靶藥品莫須瘤治療，後來復發又使用莫須瘤治療，結果沒有效果。
抽骨髓的結果發現有標靶的癌細胞全死光了，剩下的都是沒有標靶的。
令人很好奇為甚麼氯奎寧有抗藥性後會變成沒有抗藥性，但是癌細胞卻不是呢?解出這個問題或許可以使得癌細胞會他以前怕的藥，延長患者的壽命。
應該是當對氯奎寧會有抗藥性的瘧原蟲大量產生時，怕氯奎寧的瘧原蟲沒有死光。
類比到癌症，代表你不能讓怕某一種藥品的癌細胞死光。
但是這裡又不對，癌細胞就是怕轉移，所以沒有人不一次把所有的癌細胞盡量殺光的，這樣會增加以後癌細胞轉移的機率。
除非有一種癌症不太會轉移，或許就可以使用這種策略，不要把怕一種藥的癌細胞全部殺光，譬如華氏巨球蛋白血症，在1996年中文版的大羅病理學中，這種癌症不太會轉移，有轉移到肝的例子。
不太會轉移是因為他是血癌，血液細胞分化(由受精卵變成某種細胞，譬如表皮細胞)比較完全，所以一般而言血液腫瘤不太會轉移；反之固體腫瘤(肺癌…等大多數的癌症)比較會轉移。
或許在治療前，抽取患者的骨髓保留一些怕某種標靶的癌細胞，在多次治療產生對該種標靶藥品的抗藥性以後，改用其他的藥品治療完後，計算殘餘的癌細胞數目，在脊髓注入之前抽出的怕某種標靶的癌細胞，讓有抗藥性和沒有抗藥性的癌細胞進行生存競爭，如果計算的比例正確，讓注入的怕標靶的癌細胞取得競爭優勢而佔大多數，或許下次治療又可以使用之前已經產生抗藥性的標靶藥品。
其實也沒修過腫瘤學，只是一些想法。
2,15,37202005151225Writtenby吳宗聰(Tsung-YinWu)立志當業餘小說家的藥師，現在半工半讀。
有時會以日記的分類發小說。
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6. 华氏巨球蛋白血症
Waldenström 巨球蛋白血症（Waldenström's macroglobulinaemia, WM）是一种罕见的惰性B 细胞淋巴瘤，最常见于老年白种人男性。
You'llneedasubscriptiontoaccessallofBMJBestPracticeFreetrialSubscribeLoginHelpSelectlanguageEnglishPortuguês华氏巨球蛋白血症查看PDFexternallinkopensinanewwindow菜单关闭概述理论诊断治疗随访资源概述小结理论流行病学病因学病史诊断考量路径病史和体格检查检查鉴别诊断治疗考量路径治疗流程新兴治疗患者指导随访监测并发症预后资源指南参考文献查看PDF最近审阅：4一月2021最近更新：11九月2020小结Waldenström巨球蛋白血症（Waldenström'smacroglobulinaemia,WM）是一种罕见的惰性B细胞淋巴瘤，最常见于老年白种人男性。
病理生理学特征为骨髓中恶性淋巴浆细胞克隆性增殖产生单克隆免疫球蛋白M（immunoglobulinM,IgM）。
通常在血液检验中偶然发现IgM副蛋白后作出诊断。
贫血（由于骨髓浸润）、疲劳和厌食是最常见的临床特征。
淋巴结肿大、脾肿大和高黏滞血症（可导致皮肤和黏膜出血、血栓形成、伴视觉障碍的视网膜病，以及头痛、头晕和眩晕等神经系统症状）不常见，但它们是需要紧急治疗的重要临床表现。
WM无法治愈，但中位总生存期较长（根据美国数据，大约为8年）。
治疗的目的是减轻症状，改善生活质量，延长生存期。
治疗选择包括观察（针对无症状的患者）、血浆分离、化疗和靶向治疗（例如，利妥昔单抗和伊布替尼）。
目前尚无标准治疗，主要是因为缺乏关于WM的随机试验。
建议患者尽可能参与临床试验。
在大约5%的病例中，Waldenström巨球蛋白血症会转化为侵袭性高级别淋巴瘤。
定义Waldenström巨球蛋白血症（Waldenström'smacroglobulinaemia,WM）是一种恶性单克隆浆细胞样淋巴细胞浸润骨髓和内脏器官并过度分泌单克隆免疫球蛋白M（immunoglobulinM,IgM）的惰性淋巴瘤。
通常在血液检验中偶然发现IgM副蛋白后作出诊断。
临床表现多与恶性细胞浸润骨髓（例如，贫血、血小板减少症、全血细胞减少症）有关。
临床表现较少与器官浸润（例如，脾肿大、肝肿大和淋巴结肿大）和IgM特性异常和/或器官沉积（例如，高黏滞综合征、多神经病变、冷球蛋白血症、冷凝集素溶血性贫血、鼻出血和牙龈出血、紫癜、血栓形成[例如，卒中、心绞痛、心肌梗死、肺栓塞、深静脉血栓形成]和肾病）有关。
最常见的首发症状是疲乏和厌食。
不同于多发性骨髓瘤，骨骼病变并非WM的特征。
病史和体格检查关键诊断因素年龄＞70岁男性白人血统更多关键诊断因素其他诊断因素IgM型意义未明的单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）病史B细胞淋巴瘤或骨髓瘤家族史WM家族史（伴或不伴意义未明的单克隆免疫球蛋白血症[monoclonalgammopathyofundeterminedsignificance,MGUS]和多发性骨髓瘤）疲劳厌食感染周围神经病体重减轻发热雷诺现象脾肿大淋巴结肿大肝肿大紫癜出血其他诊断因素危险因素IgM型意义不明的单克隆丙种球蛋白病(MGUS)B淋巴细胞增生性疾病或多发性骨髓瘤家族史WM家族史丙型肝炎更多危险因素诊断性检查首要检查FBC和分类计数血红素检测（铁、维生素B12和叶酸）全套肾功能检查肝功能检查(LFT)C反应蛋白(CRP)高分辨率血清蛋白电泳(SerumProteinElectrophoresis,SPEP)与免疫固定高分辨率尿蛋白电泳(UPEP)与免疫固定血清游离轻链冷凝集素和冷球蛋白乳酸脱氢酶β-2微球蛋白血清白蛋白相对血清黏滞度骨髓活检胸部、腹部和盆腔CT更多首要检查需考虑的检查淋巴结活组织检查胸部、腹部和盆腔18F-脱氧葡萄糖（18-F-deoxyglucose,18F-FDG）PET/CT定量免疫球蛋白抗髓鞘相关糖蛋白（MAG）抗体抗硫脂IgM抗体肌电图脂肪垫活检凝血酶原时间（Prothrombintime,PT）和活化部分凝血活酶时间（activatedpartialthromboplastintime,aPTT）病毒血清学检查（乙型肝炎、丙型肝炎和HIV）基因突变测试更多需考虑的检查
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病理生理学特征为骨髓中恶性淋巴浆细胞克隆性增殖产生单克隆免疫球蛋白M（immunoglobulinM,IgM）。
通常在血液检验中偶然发现IgM副蛋白后作出诊断。
贫血（由于骨髓浸润）、疲劳和厌食是最常见的临床特征。
淋巴结肿大、脾肿大和高黏滞血症（可导致皮肤和黏膜出血、血栓形成、伴视觉障碍的视网膜病，以及头痛、头晕和眩晕等神经系统症状）不常见，但它们是需要紧急治疗的重要临床表现。
WM无法治愈，但中位总生存期较长（根据美国数据，大约为8年）。
治疗的目的是减轻症状，改善生活质量，延长生存期。
治疗选择包括观察（针对无症状的患者）、血浆分离、化疗和靶向治疗（例如，利妥昔单抗和伊布替尼）。
目前尚无标准治疗，主要是因为缺乏关于WM的随机试验。
建议患者尽可能参与临床试验。
在大约5%的病例中，Waldenström巨球蛋白血症会转化为侵袭性高级别淋巴瘤。
定义Waldenström巨球蛋白血症（Waldenström'smacroglobulinaemia,WM）是一种恶性单克隆浆细胞样淋巴细胞浸润骨髓和内脏器官并过度分泌单克隆免疫球蛋白M（immunoglobulinM,IgM）的惰性淋巴瘤。
通常在血液检验中偶然发现IgM副蛋白后作出诊断。
临床表现多与恶性细胞浸润骨髓（例如，贫血、血小板减少症、全血细胞减少症）有关。
临床表现较少与器官浸润（例如，脾肿大、肝肿大和淋巴结肿大）和IgM特性异常和/或器官沉积（例如，高黏滞综合征、多神经病变、冷球蛋白血症、冷凝集素溶血性贫血、鼻出血和牙龈出血、紫癜、血栓形成[例如，卒中、心绞痛、心肌梗死、肺栓塞、深静脉血栓形成]和肾病）有关。
最常见的首发症状是疲乏和厌食。
不同于多发性骨髓瘤，骨骼病变并非WM的特征。
病史和体格检查关键诊断因素年龄＞70岁男性白人血统更多关键诊断因素其他诊断因素IgM型意义未明的单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）病史B细胞淋巴瘤或骨髓瘤家族史WM家族史（伴或不伴意义未明的单克隆免疫球蛋白血症[monoclonalgammopathyofundeterminedsignificance,MGUS]和多发性骨髓瘤）疲劳厌食感染周围神经病体重减轻发热雷诺现象脾肿大淋巴结肿大肝肿大紫癜出血其他诊断因素危险因素IgM型意义不明的单克隆丙种球蛋白病(MGUS)B淋巴细胞增生性疾病或多发性骨髓瘤家族史WM家族史丙型肝炎更多危险因素诊断性检查首要检查FBC和分类计数血红素检测（铁、维生素B12和叶酸）全套肾功能检查肝功能检查(LFT)C反应蛋白(CRP)高分辨率血清蛋白电泳(SerumProteinElectrophoresis,SPEP)与免疫固定高分辨率尿蛋白电泳(UPEP)与免疫固定血清游离轻链冷凝集素和冷球蛋白乳酸脱氢酶β-2微球蛋白血清白蛋白相对血清黏滞度骨髓活检胸部、腹部和盆腔CT更多首要检查需考虑的检查淋巴结活组织检查胸部、腹部和盆腔18F-脱氧葡萄糖（18-F-deoxyglucose,18F-FDG）PET/CT定量免疫球蛋白抗髓鞘相关糖蛋白（MAG）抗体抗硫脂IgM抗体肌电图脂肪垫活检凝血酶原时间（Prothrombintime,PT）和活化部分凝血活酶时间（activatedpartialthromboplastintime,aPTT）病毒血清学检查（乙型肝炎、丙型肝炎和HIV）基因突变测试更多需考虑的检查
7. 巨球蛋白血症
巨球蛋白血症即血中出现异常增多的lgM。
巨球蛋白血症有原发和继发之分，原发性巨球蛋白血症有遗传倾向，其是否与环境因素有关还不肯定。
感染、自身免疫病 ...百度首页网页新闻贴吧知道音乐图片视频地图文库百科首页历史上的今天百科冷知识图解百科秒懂百科懂啦秒懂本尊答秒懂大师说秒懂看瓦特秒懂五千年秒懂全视界特色百科数字博物馆非遗百科城市百科恐龙百科多肉百科艺术百科科学百科用户蝌蚪团热词团百科校园分类达人百科任务百科商城权威合作合作模式常见问题联系方式下载百科APP个人中心收藏查看我的收藏0有用+1已投票0巨球蛋白血症编辑锁定本词条由好大夫在线提供内容并参与编辑。
胡影(副主任医师)首都医科大学附属北京朝阳医院西区血液与肿瘤科巨球蛋白血症即血中出现异常增多的lgM。
巨球蛋白血症有原发和继发之分，原发性巨球蛋白血症有遗传倾向，其是否与环境因素有关还不肯定。
感染、自身免疫病或特殊职业性暴露所引起的慢性抗原刺激与原发性巨球蛋白血症没有明确的联系，与病毒感染是否有关还有待确定。
常见症状有乏力、虚弱、体重减轻、发作性出血及高粘滞综合症。
西医学名巨球蛋白血症所属科室内科-血液内科发病部位血液主要症状乏力、虚弱、体重减轻，，发作性出血及高粘滞综合症主要病因遗传多发群体男性传染性无传染性目录1疾病简介2疾病分类3定义4发病原因5发病机制6临床表现7诊断鉴别8治疗▪烷化剂为主治疗▪核苷类似物▪单克隆抗体9预后巨球蛋白血症疾病简介血中出现异常增多的lgM即巨球蛋白血症。
本症有原发和继发之分，原因不明的单克隆lgM增多称之为原发性巨球蛋白血症（Waldenstrom巨球蛋白血症），继发于其它疾病的单克隆或多克隆lgM增多称之为继发性巨球蛋白血症。
原发性巨球蛋白血症的临床表现特征是老年发病、贫血、出血倾向及高黏滞综合征。
诊断依据血中出现大量单克隆lgM和骨髓中有淋巴样浆细胞浸润。
本病呈慢性过程，无临床症状时不宜化疗，对进展性疾病采用化疗。
巨球蛋白血症疾病分类引起巨球蛋白血症的疾病可分为三类：①良性单克隆巨球蛋白血症及冷凝集素综合征。
②浆细胞病即原发性巨球蛋白血症、lgM型多发性骨髓瘤以及髓外浆细胞瘤。
③B淋巴细胞肿瘤即慢性淋巴细胞白血病，淋巴瘤。
巨球蛋白血症定义巨球蛋白血症是一种源于能分化为成熟浆细胞的B淋巴细胞的恶性增生性疾病，有其独特的临床病理特点，主要表现为骨髓中有浆细胞样淋巴细胞浸润，并合成单克隆lgM。
与欧美淋巴瘤及世界卫生组织分类系统修订后所定义的淋巴浆细胞淋巴瘤同属一种疾病。
巨球蛋白血症发病原因巨球蛋白血症约占所有血液系统肿瘤的2%，为少见病。
高加索人发病率较高，而非洲后裔只占所有巨球蛋白血症病人的5%。
有大量关于家族性疾病的报道，包括巨球蛋白血症及其他B淋巴细胞增生性疾病的多代系群发现象，由此可见遗传因素很重要。
研究观察181个巨球蛋白血症病人，其一级家属中约20%患巨球蛋白血症或其他B细胞性疾病，而健康亲属中也易患其他免疫性疾病，有低丙种球蛋白血症，高丙种球蛋白血症（尤其是多克隆lgM），产生自身抗体（尤其是针对甲状腺的），活性B细胞增多。
是否与环境因素有关还不肯定。
感染，自身免疫病或特殊职业性暴露所引起的慢性抗原刺激与巨球蛋白血症没有明确的联系。
与病毒感染是否有关还有待确定。
而关于HCV，HHV-8与巨球蛋白血症之间相互关联的证据也仍有争论。
巨球蛋白血症发病机制遗传学的多项研究虽病例数有限，但也证明了巨球蛋白血症病人多存在染色体数目或结构异常。
常见的数目异常的有17、18、19、20、21、22、X及Y染色体缺失，另外3、4、12号染色体数目的增加也有报导。
40-90%巨球蛋白血症病人存在6q21-22缺失，尤其有家族史的病人出现率相对更高。
该区域可能包含了几种抑癌基因，其中BLIMP-1是涉及淋巴浆细胞分化的一种主要的调节基因。
然而巨球蛋白血症并不存在lgH开关基因的重组，该发现可用于鉴别巨球蛋白血症和以lgH开关重组为主要特征的lgM骨髓瘤。
巨球蛋白血症骨髓克隆性B细胞是一种从表面含有大量免疫球蛋白灶沉积的小淋巴细胞到淋巴浆细胞，再到胞浆内含有免疫球蛋白的成熟浆细胞的克隆内部分化而来。
有时外周血B淋巴细胞中可检测到克隆性B细胞，其数量在耐药或疾病进展的病
巨球蛋白血症有原发和继发之分，原发性巨球蛋白血症有遗传倾向，其是否与环境因素有关还不肯定。
感染、自身免疫病 ...百度首页网页新闻贴吧知道音乐图片视频地图文库百科首页历史上的今天百科冷知识图解百科秒懂百科懂啦秒懂本尊答秒懂大师说秒懂看瓦特秒懂五千年秒懂全视界特色百科数字博物馆非遗百科城市百科恐龙百科多肉百科艺术百科科学百科用户蝌蚪团热词团百科校园分类达人百科任务百科商城权威合作合作模式常见问题联系方式下载百科APP个人中心收藏查看我的收藏0有用+1已投票0巨球蛋白血症编辑锁定本词条由好大夫在线提供内容并参与编辑。
胡影(副主任医师)首都医科大学附属北京朝阳医院西区血液与肿瘤科巨球蛋白血症即血中出现异常增多的lgM。
巨球蛋白血症有原发和继发之分，原发性巨球蛋白血症有遗传倾向，其是否与环境因素有关还不肯定。
感染、自身免疫病或特殊职业性暴露所引起的慢性抗原刺激与原发性巨球蛋白血症没有明确的联系，与病毒感染是否有关还有待确定。
常见症状有乏力、虚弱、体重减轻、发作性出血及高粘滞综合症。
西医学名巨球蛋白血症所属科室内科-血液内科发病部位血液主要症状乏力、虚弱、体重减轻，，发作性出血及高粘滞综合症主要病因遗传多发群体男性传染性无传染性目录1疾病简介2疾病分类3定义4发病原因5发病机制6临床表现7诊断鉴别8治疗▪烷化剂为主治疗▪核苷类似物▪单克隆抗体9预后巨球蛋白血症疾病简介血中出现异常增多的lgM即巨球蛋白血症。
本症有原发和继发之分，原因不明的单克隆lgM增多称之为原发性巨球蛋白血症（Waldenstrom巨球蛋白血症），继发于其它疾病的单克隆或多克隆lgM增多称之为继发性巨球蛋白血症。
原发性巨球蛋白血症的临床表现特征是老年发病、贫血、出血倾向及高黏滞综合征。
诊断依据血中出现大量单克隆lgM和骨髓中有淋巴样浆细胞浸润。
本病呈慢性过程，无临床症状时不宜化疗，对进展性疾病采用化疗。
巨球蛋白血症疾病分类引起巨球蛋白血症的疾病可分为三类：①良性单克隆巨球蛋白血症及冷凝集素综合征。
②浆细胞病即原发性巨球蛋白血症、lgM型多发性骨髓瘤以及髓外浆细胞瘤。
③B淋巴细胞肿瘤即慢性淋巴细胞白血病，淋巴瘤。
巨球蛋白血症定义巨球蛋白血症是一种源于能分化为成熟浆细胞的B淋巴细胞的恶性增生性疾病，有其独特的临床病理特点，主要表现为骨髓中有浆细胞样淋巴细胞浸润，并合成单克隆lgM。
与欧美淋巴瘤及世界卫生组织分类系统修订后所定义的淋巴浆细胞淋巴瘤同属一种疾病。
巨球蛋白血症发病原因巨球蛋白血症约占所有血液系统肿瘤的2%，为少见病。
高加索人发病率较高，而非洲后裔只占所有巨球蛋白血症病人的5%。
有大量关于家族性疾病的报道，包括巨球蛋白血症及其他B淋巴细胞增生性疾病的多代系群发现象，由此可见遗传因素很重要。
研究观察181个巨球蛋白血症病人，其一级家属中约20%患巨球蛋白血症或其他B细胞性疾病，而健康亲属中也易患其他免疫性疾病，有低丙种球蛋白血症，高丙种球蛋白血症（尤其是多克隆lgM），产生自身抗体（尤其是针对甲状腺的），活性B细胞增多。
是否与环境因素有关还不肯定。
感染，自身免疫病或特殊职业性暴露所引起的慢性抗原刺激与巨球蛋白血症没有明确的联系。
与病毒感染是否有关还有待确定。
而关于HCV，HHV-8与巨球蛋白血症之间相互关联的证据也仍有争论。
巨球蛋白血症发病机制遗传学的多项研究虽病例数有限，但也证明了巨球蛋白血症病人多存在染色体数目或结构异常。
常见的数目异常的有17、18、19、20、21、22、X及Y染色体缺失，另外3、4、12号染色体数目的增加也有报导。
40-90%巨球蛋白血症病人存在6q21-22缺失，尤其有家族史的病人出现率相对更高。
该区域可能包含了几种抑癌基因，其中BLIMP-1是涉及淋巴浆细胞分化的一种主要的调节基因。
然而巨球蛋白血症并不存在lgH开关基因的重组，该发现可用于鉴别巨球蛋白血症和以lgH开关重组为主要特征的lgM骨髓瘤。
巨球蛋白血症骨髓克隆性B细胞是一种从表面含有大量免疫球蛋白灶沉积的小淋巴细胞到淋巴浆细胞，再到胞浆内含有免疫球蛋白的成熟浆细胞的克隆内部分化而来。
有时外周血B淋巴细胞中可检测到克隆性B细胞，其数量在耐药或疾病进展的病
8. 巨球蛋白血症
巨球蛋白血症（macroglobulinemia）簡稱（WM），是一種血液系統疾病，是一種侵犯正常情況下合成和分泌IgM的B 淋巴漿細胞惡性增生性疾病，以惡性細胞合成 ...巨球蛋白血症跳轉到:導航,搜索A+醫學百科>>巨球蛋白血症巨球蛋白血症（macroglobulinemia）簡稱（WM），是一種血液系統疾病，是一種侵犯正常情況下合成和分泌IgM的B淋巴漿細胞惡性增生性疾病，以惡性細胞合成並分泌大量單克隆免疫球蛋白致血中IgM增高為特徵的一種病症。
它的許多症状是由於血漿中運行的大量的高分子巨球蛋白而產生的。
這些單克隆的IgM蛋白有些是針對自體IgM（類風濕因子）或紅細胞抗原（冷凝集素）的抗體。
目錄1症状2病因3分類4症状體症5診斷依據6治療原則7療效評價8提示9參考症状一般來說，有12％患單克隆丙種球蛋白病的病人患有巨球蛋白血症；約有5％患B細胞非霍奇金病的人血清中可以發現IgM成分。
這種情況稱為巨球蛋白血症性淋巴瘤。
患巨球蛋白血症的人大多是老年人，平均發病年齡65歲。
男性發病多於女性，有高黏滯症候群的症状，如疲勞、皮膚黏膜出血、視力障礙、頭痛、以及各種各樣的神經症狀。
當心肺功能表現明顯時，血漿容量的增加也造成了循環方面的損害，表現為對寒冷過敏。
有些病人反覆發生細菌感染。
檢查時可以發生全身性淋巴結腫大，紫癜，肝脾腫大，視網膜靜脈呈現香腸狀。
還有5％的人可以發生澱粉樣變。
實驗室檢查常有中度貧血，有顯著的紅細胞錢串形成和血沉很快的特點，白細胞減少，淋巴細胞相對增多，血小板減少，可能存在冷沉球蛋白，類風濕因子，冷凝集素；可出現Coombs氏直接試驗陽性。
病因原發性巨球蛋白血症確切的病因尚不清楚。
可在家族及同卵雙胞胎中發病，推測可能與遺傳因素有關。
環境因素、病毒感染，如肝炎病毒感染在原發性巨球蛋白血症中的發病作用尚不明確。
巨球蛋白血症的治療目前尚沒有非常理想的治療方法，通常採用烷化劑和苯丁酸氮芥治療，中醫治療只能是對症下藥，控制病情的發展，提高生存質量。
分類巨球蛋白血症可分以下三種情況：①原發性巨球蛋白症：本病症1994年首先由Waldenstrom所描述，因此又稱Waldenstrom巨球蛋白血症（WM）。
原發性巨球蛋白血症又稱巨球蛋白血症。
系分泌大量單克隆IgM(巨球蛋白)的漿細胞樣淋巴細胞惡性增生性疾病，常累及B細胞發生的部位包括骨髓、淋巴結和脾臟。
主要臨床表現為巨球蛋白所致的高粘滯血症。
本病病因不明。
多發於50歲以上，男性約佔2/3。
症状體症1.起病隱匿、緩慢，早期常無不適或乏力，體重減輕。
2.貧血、出血(常見皮膚紫癜、鼻衄)。
3.淋巴結、肝、脾腫大。
4.部分巨球蛋白具有冷球蛋白性質可引起血管栓塞和雷諾現象。
5.高粘滯度症候群：視力障礙、一過性癱瘓，反射異常，耳聾、意識障礙甚至昏迷，亦可發生心力衰竭。
診斷依據1.老年患者有不明原因貧血及出血傾向。
2.中樞和/或周圍神經系統症状。
3.視力障礙。
4.雷諾現象。
5.肝脾淋巴結腫大。
6.血清中IgM＞10g/L。
7.可有全血細胞減少，外周血可出現少量(＜5%)不典型幼稚漿細胞。
8.骨髓、肝、脾、淋巴結有淋巴樣漿細胞浸潤。
9.血液粘稠度增高。
治療原則1.降低高粘滯血症，包括血漿置換術。
2.化療。
3.對症治療、支援治療。
4.嚴重貧血者可輸血和/或人體白蛋白。
療效評價1.完全緩解：血清M蛋白成分消失，IgM定量正常，體檢檢查、骨髓象及血清粘滯度均恢復正常。
2.部分緩解：血清IgM定量減少50%，淋巴結縮小50%，血清粘滯度降低50%。
提示本病的治療根據病人不同時期給以不同的治療，若病人無症状常可保持多年的穩定而不需治療。
只需嚴密的隨訪。
病情隱匿的巨球蛋白血症病人中數生存期約3年，但許多病人可存活10多年。
有嚴重高粘滯血症者，積極治療如血漿置換術、應用化療及使用抗凝藥治療後常可緩解。
終末期病情迅速加重，常死於感染、出血、或血栓形成，故及
它的許多症状是由於血漿中運行的大量的高分子巨球蛋白而產生的。
這些單克隆的IgM蛋白有些是針對自體IgM（類風濕因子）或紅細胞抗原（冷凝集素）的抗體。
目錄1症状2病因3分類4症状體症5診斷依據6治療原則7療效評價8提示9參考症状一般來說，有12％患單克隆丙種球蛋白病的病人患有巨球蛋白血症；約有5％患B細胞非霍奇金病的人血清中可以發現IgM成分。
這種情況稱為巨球蛋白血症性淋巴瘤。
患巨球蛋白血症的人大多是老年人，平均發病年齡65歲。
男性發病多於女性，有高黏滯症候群的症状，如疲勞、皮膚黏膜出血、視力障礙、頭痛、以及各種各樣的神經症狀。
當心肺功能表現明顯時，血漿容量的增加也造成了循環方面的損害，表現為對寒冷過敏。
有些病人反覆發生細菌感染。
檢查時可以發生全身性淋巴結腫大，紫癜，肝脾腫大，視網膜靜脈呈現香腸狀。
還有5％的人可以發生澱粉樣變。
實驗室檢查常有中度貧血，有顯著的紅細胞錢串形成和血沉很快的特點，白細胞減少，淋巴細胞相對增多，血小板減少，可能存在冷沉球蛋白，類風濕因子，冷凝集素；可出現Coombs氏直接試驗陽性。
病因原發性巨球蛋白血症確切的病因尚不清楚。
可在家族及同卵雙胞胎中發病，推測可能與遺傳因素有關。
環境因素、病毒感染，如肝炎病毒感染在原發性巨球蛋白血症中的發病作用尚不明確。
巨球蛋白血症的治療目前尚沒有非常理想的治療方法，通常採用烷化劑和苯丁酸氮芥治療，中醫治療只能是對症下藥，控制病情的發展，提高生存質量。
分類巨球蛋白血症可分以下三種情況：①原發性巨球蛋白症：本病症1994年首先由Waldenstrom所描述，因此又稱Waldenstrom巨球蛋白血症（WM）。
原發性巨球蛋白血症又稱巨球蛋白血症。
系分泌大量單克隆IgM(巨球蛋白)的漿細胞樣淋巴細胞惡性增生性疾病，常累及B細胞發生的部位包括骨髓、淋巴結和脾臟。
主要臨床表現為巨球蛋白所致的高粘滯血症。
本病病因不明。
多發於50歲以上，男性約佔2/3。
症状體症1.起病隱匿、緩慢，早期常無不適或乏力，體重減輕。
2.貧血、出血(常見皮膚紫癜、鼻衄)。
3.淋巴結、肝、脾腫大。
4.部分巨球蛋白具有冷球蛋白性質可引起血管栓塞和雷諾現象。
5.高粘滯度症候群：視力障礙、一過性癱瘓，反射異常，耳聾、意識障礙甚至昏迷，亦可發生心力衰竭。
診斷依據1.老年患者有不明原因貧血及出血傾向。
2.中樞和/或周圍神經系統症状。
3.視力障礙。
4.雷諾現象。
5.肝脾淋巴結腫大。
6.血清中IgM＞10g/L。
7.可有全血細胞減少，外周血可出現少量(＜5%)不典型幼稚漿細胞。
8.骨髓、肝、脾、淋巴結有淋巴樣漿細胞浸潤。
9.血液粘稠度增高。
治療原則1.降低高粘滯血症，包括血漿置換術。
2.化療。
3.對症治療、支援治療。
4.嚴重貧血者可輸血和/或人體白蛋白。
療效評價1.完全緩解：血清M蛋白成分消失，IgM定量正常，體檢檢查、骨髓象及血清粘滯度均恢復正常。
2.部分緩解：血清IgM定量減少50%，淋巴結縮小50%，血清粘滯度降低50%。
提示本病的治療根據病人不同時期給以不同的治療，若病人無症状常可保持多年的穩定而不需治療。
只需嚴密的隨訪。
病情隱匿的巨球蛋白血症病人中數生存期約3年，但許多病人可存活10多年。
有嚴重高粘滯血症者，積極治療如血漿置換術、應用化療及使用抗凝藥治療後常可緩解。
終末期病情迅速加重，常死於感染、出血、或血栓形成，故及
9. 華氏巨球蛋白血症簡介
華氏巨球蛋白血症簡介.pdf pdf. 年度：2017. 期刊名稱：臺灣醫界Taiwan Med J. 卷期頁數：60(2)：59-64,2017. 科室/ 作者：病理檢驗部/曾幸徵. 第一作者：曾幸徵.跳到主要內容區塊:::網站導覽回首頁高榮首頁English小中大語音服務視覺輔助高雄榮民總醫院病理檢驗部全文檢索關鍵字Search進階搜尋關於我們科室簡介業務職掌醫師介紹人員編制顧客抱怨程序&個人資訊保護門診抽血作業時間檢體收件時間檢驗項目查詢血品服務委託代檢採檢須知檢體容器說明加作及複驗檢驗危險值&危急值檢體重送、退收準則空針採血檢體灌注順序條碼黏貼方法器官捐贈儀器設備單位換算冰浴檢體氣送流程特殊檢體送檢流程教學活動及學術會議CPCSPC期刊論文學術會議論文衛教單張下載自費項目申請書&同意書注意事項&採集手冊其他表單部徽下載認證影本申請手寫檢驗單下載科室地點意見信箱主橫幅樣式設定:::期刊論文回首頁學術資訊期刊論文華氏巨球蛋白血症簡介華氏巨球蛋白血症簡介 年度：2017期刊名稱：臺灣醫界TaiwanMedJ卷期頁數：60(2)：59-64,2017科室/作者：病理檢驗部/曾幸徵第一作者：曾幸徵共通作者群：曾幸徵、*王志生、*廖嘉賓、*謝品本、*余明生、*陳建良、*陳俊良、*李恒昇通訊作者：曾幸徵回上一頁回最上面回首頁:::最新消息單位簡介關於我們科室簡介業務職掌醫師介紹人員編制病理檢驗服務顧客抱怨程序&個人資訊保護門診抽血作業時間檢體收件時間檢驗項目查詢血品服務委託代檢採檢須知檢體容器說明加作及複驗檢驗危險值&危急值檢體重送、退收準則空針採血檢體灌注順序條碼黏貼方法器官捐贈儀器設備單位換算冰浴檢體氣送流程特殊檢體送檢流程特殊檢體送檢流程認證資訊學術資訊教學活動及學術會議CPCSPC期刊論文學術會議論文文件下載衛教單張下載自費項目申請書&同意書注意事項&採集手冊其他表單部徽下載認證影本申請手寫檢驗單下載聯絡我們科室地點意見信箱常見問答網站導覽回首頁高榮首頁English