华氏巨球蛋白血症患者的临床特征、MYD88L265P ... | 巨球蛋白血症
总结93例华氏巨球蛋白血症（WM）患者的临床特征、MYD88L265P及CXCR4WHIM突变情况、治疗选择和生存预后。
方法. 回顾性分析2000年1月至2016年8月在 ...NCBISkiptomaincontentSkiptonavigationResourcesHowToAboutNCBIAccesskeysMyNCBISignintoNCBISignOutJournalListZhonghuaXueYeXueZaZhiv.38(6);2017JunPMC7342974ZhonghuaXueYeXueZaZhi.2017Jun;38(6):494–498.Chinese.doi: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2017.06.006PMCID:PMC7342974PMID:28655092Language:Chinese|English华氏巨球蛋白血症患者的临床特征、MYD88L265P、CXCR4WHIM突变和预后：单中心93例回顾性分析Evaluationofclinicalcharacteristics,MYD88L265Pmutation,CXCR4WHIMmutationandprognosisinWaldenströmmacroglobulinemia:Asinglecenterretrospectivestudyof93patients曹欣欣(XinxinCao),孟琦(QiMeng),蔡昊(HaoCai),毛玥莹(YueyingMao),段明辉(MinghuiDuan),朱铁楠(TienanZhu),张薇(WeiZhang),韩冰(BingHan),庄俊玲(JunlingZhuang),蔡华聪(HuacongCai),陈苗(MiaoChen),冯俊(JunFeng),韩潇(XiaoHan),张炎(YanZhang),杨辰(ChenYang),张路(LuZhang),周道斌(DaobinZhou),and李剑(JianLi)GuestEditor(s):刘志红AuthorinformationArticlenotesCopyrightandLicenseinformationDisclaimer100730中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液内科,DepartmentofHematology,PekingUnionMedicalCollegeHospital,ChineseAcademyofMedicalSciences&PekingUnionMedicalCollege,Beijing100730,ChinaCorrespondingauthor.通信作者：李剑(LiJian)，Email：nc.hcmup@naijilReceived2016Oct26Copyright2017年版权归中华医学会所有Copyright©2017byChineseMedicalAssociationThisworkislicensedunderaCreativeCommonsAttribution3.0License(CC-BY-NC).TheCopyrightownbyPublisher.Withoutauthorization,shallnotreprint,exceptthispublicationarticle,shallnotusethispublicationformatdesign.Unlessotherwisestated,allarticlespublishedinthisjournaldonotrepresenttheviewsoftheChineseMedicalAssociationortheeditorialboardofthisjournal.ThisarticlehasbeencitedbyotherarticlesinPMC.目的总结93例华氏巨球蛋白血症（WM）患者的临床特征、MYD88L265P及CXCR4WHIM突变情况、治疗选择和生存预后。
方法回顾性分析2000年1月至2016年8月在北京协和医院初诊的症状性WM患者的临床特征、国际预后指数评分（WPSS）和总体生存（OS）；其中34例患者检测了MYD88L265P和CXCR4WHIM突变。
结果93例患者男女比例为2.44∶1，中位年龄64（33~85）岁。
WPSS分层：低危组16例（17.2%），中危组44例（47.3%），高危组33例（35.5%）。
中位随访44（1~201）个月，中位OS期为84个月。
Cox多因素分析显示：WPSS危险分层（HR=2.342，95%CI1.111~4.950，P
方法. 回顾性分析2000年1月至2016年8月在 ...NCBISkiptomaincontentSkiptonavigationResourcesHowToAboutNCBIAccesskeysMyNCBISignintoNCBISignOutJournalListZhonghuaXueYeXueZaZhiv.38(6);2017JunPMC7342974ZhonghuaXueYeXueZaZhi.2017Jun;38(6):494–498.Chinese.doi: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2017.06.006PMCID:PMC7342974PMID:28655092Language:Chinese|English华氏巨球蛋白血症患者的临床特征、MYD88L265P、CXCR4WHIM突变和预后：单中心93例回顾性分析Evaluationofclinicalcharacteristics,MYD88L265Pmutation,CXCR4WHIMmutationandprognosisinWaldenströmmacroglobulinemia:Asinglecenterretrospectivestudyof93patients曹欣欣(XinxinCao),孟琦(QiMeng),蔡昊(HaoCai),毛玥莹(YueyingMao),段明辉(MinghuiDuan),朱铁楠(TienanZhu),张薇(WeiZhang),韩冰(BingHan),庄俊玲(JunlingZhuang),蔡华聪(HuacongCai),陈苗(MiaoChen),冯俊(JunFeng),韩潇(XiaoHan),张炎(YanZhang),杨辰(ChenYang),张路(LuZhang),周道斌(DaobinZhou),and李剑(JianLi)GuestEditor(s):刘志红AuthorinformationArticlenotesCopyrightandLicenseinformationDisclaimer100730中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液内科,DepartmentofHematology,PekingUnionMedicalCollegeHospital,ChineseAcademyofMedicalSciences&PekingUnionMedicalCollege,Beijing100730,ChinaCorrespondingauthor.通信作者：李剑(LiJian)，Email：nc.hcmup@naijilReceived2016Oct26Copyright2017年版权归中华医学会所有Copyright©2017byChineseMedicalAssociationThisworkislicensedunderaCreativeCommonsAttribution3.0License(CC-BY-NC).TheCopyrightownbyPublisher.Withoutauthorization,shallnotreprint,exceptthispublicationarticle,shallnotusethispublicationformatdesign.Unlessotherwisestated,allarticlespublishedinthisjournaldonotrepresenttheviewsoftheChineseMedicalAssociationortheeditorialboardofthisjournal.ThisarticlehasbeencitedbyotherarticlesinPMC.目的总结93例华氏巨球蛋白血症（WM）患者的临床特征、MYD88L265P及CXCR4WHIM突变情况、治疗选择和生存预后。
方法回顾性分析2000年1月至2016年8月在北京协和医院初诊的症状性WM患者的临床特征、国际预后指数评分（WPSS）和总体生存（OS）；其中34例患者检测了MYD88L265P和CXCR4WHIM突变。
结果93例患者男女比例为2.44∶1，中位年龄64（33~85）岁。
WPSS分层：低危组16例（17.2%），中危组44例（47.3%），高危组33例（35.5%）。
中位随访44（1~201）个月，中位OS期为84个月。
Cox多因素分析显示：WPSS危险分层（HR=2.342，95%CI1.111~4.950，P