Epidermolysis bullosa (EB)，為一罕見的遺傳性皮膚疾病。

根據顯微鏡下皮膚結構的異常位置，EB主要可以區分為三大類，包括了單純型遺傳性表皮分解性水泡症( ...關於我們公司簡介沿革與里程碑經營團隊合作夥伴聯絡我們科學技術研究進程AC-203AC-701AC-203遺傳性表皮分解性水泡症(EB)專區AC-1101疾病訊息罕見疾病遺傳性表皮分解水泡症血友病關節病變類天皰瘡新聞發佈新聞專題活動訊息投資人專區財務資訊股東專區公司治理聯絡窗口企業社會責任精神宗旨社會公益環境永續發展利害關係人專區Language繁體EnglishDiseaseInformation疾病訊息疾病訊息遺傳性表皮分解水泡症遺傳性表皮分解水泡症疾病訊息罕見疾病遺傳性表皮分解水泡症血友病關節病變類天皰瘡遺傳性表皮分解水泡症2018-08-02遺傳性表皮分解水泡症Epidermolysisbullosa(EB)，為一罕見的遺傳性皮膚疾病。

根據顯微鏡下皮膚結構的異常位置，EB主要可以區分為三大類，包括了單純型遺傳性表皮分解性水泡症(epidermolysisbullosasimplex,EBS)，接合型表皮分解性水泡症(junctionalepidermolysisbullosa,JEB)，與失養型表皮分解性水泡症(dystrophicepidermolysisbullosa,DEB)。

EB其特徵為皮膚與黏膜極為脆弱，即使在輕微的外力作用下，就會產生相當疼痛的傷口及水皰。

帶有此種突變基因的患者會有顯著的發病率及死亡率。

EB病徵會發生在幼兒及成人，但通常對於年紀較小的病患影響最嚴重。

大部分患者的體表面積會有10%到30%受水皰影響，不過個體之間的差異極大。

EB病患通常在手掌和腳掌皆會產生病灶，故會嚴重影響病患的行動能力及生活品質。

除了水皰以及皮膚破損處容易受到感染之外，患者還需承受疼痛與不間斷的嚴重搔癢。

全球EB患者約有50萬人，其中90%屬於EBS，在美國新生兒的發生機率約為1/50,000，各國估計患者數分別為台灣：50~100人，日本：2~3仟人、美國1~2萬人，歐洲：2~3萬人，中國：1萬人。

截至現在為止，國際醫療界仍未研發出任何有效治療EB之藥物。

目前EB的照護主要依循下列幾項原則:(1)避免皮膚受到創傷，以減少水皰產生；(2)使用適當的敷料作傷口照護，以確保傷口順利癒合及避免感染；(3)維持良好的養分攝取，加速細胞生長及傷口修復；(4)隨時監控皮膚外的併發症；(5)持續的心理及社會支持。

另針對不同EB類型與年齡族群，目前已發展出不同的照護方法。

目前安成生技向台灣衛福部食品藥物管理署提出申請，已獲准於台灣進行AC-203(Diacerein)軟膏用在各EB類型的臨床試驗，計畫代號為AC-203-EBS-005。

由此進入AC-203遺傳性表皮分解性水泡症(EB)專區