韋尼克腦病 | 韋尼克式氏腦病變
韋尼克腦病(Wernicke』s encephalopathy，WE)或Wernicke-Korsakoff症候群是慢性酒中毒常見的代謝性腦病，是硫胺缺乏導致的急症。
在中國精神疾病分類方案 ...韋尼克腦病跳轉到:導航,搜索A+醫學百科>>韋尼克腦病韋尼克腦病(Wernicke』sencephalopathy，WE)或Wernicke-Korsakoff症候群是慢性酒中毒常見的代謝性腦病，是硫胺缺乏導致的急症。
在中國精神疾病分類方案中，WE歸類於酒中毒所致的精神障礙，但目前缺乏明確的診斷標準。
及時診斷和治療的患者可完全恢復，WE的病死率為10%～20%。
目錄1韋尼克腦病的病因2韋尼克腦病的症状3韋尼克腦病的診斷3.1韋尼克腦病的檢查化驗3.2韋尼克腦病的鑒別診斷4韋尼克腦病的併發症5韋尼克腦病的預防和治療方法5.1韋尼克腦病的西醫治療6參看韋尼克腦病的病因(一)發病原因韋尼克腦病的病因是硫胺缺乏，硫胺缺乏的原因包括孕婦嘔吐、營養不良、神經性厭食、肝病、胃全部切除、空腸切除、胃癌、惡性腫瘤、惡性貧血、慢性腹瀉、長期腎透析、非腸道營養缺乏硫胺、長期補液和鎂缺乏等。
動物實驗表明，慢性酒中毒可導致營養不良，主要是硫胺缺乏，後者又可以加重慢性酒中毒。
(二)發病機制硫胺(維生素B1)主要從飲食攝取，嗜酒者常以酒代餐，甚至數天不進食;長期嗜酒引起胃腸功能紊亂及小腸黏膜病變使吸收不良，慢性肝病的發生率增加，使硫胺貯存、硫胺轉化成活性焦磷酸硫胺素的能力下降，導致硫胺攝入不足。
焦磷酸硫胺素是細胞代謝中的重要輔酶，使丙酮酸脫氫酶、α-酮戊二酸脫氫酶和轉酮酶發揮作用，使丙酮酸脫羧轉化成乙醯輔酶A，將無氧糖酵解與三羧酸循環聯繫起來;使α-酮戊二酸轉化成丁二酸，後者也是三羧酸循環的重要環節。
硫胺或焦磷酸硫胺素缺乏使三羧酸循環不能正常進行，不能生成靠葡萄糖氧化產生ATP作為能源，代謝障礙引起腦組織乳酸堆積和酸中毒，干擾神經遞質合成、釋放和攝取，導致中樞神經系統功能障礙，產生韋尼克腦病。
Wernicke(1881)首次描述本病的病理改變是第三、四腦室及中腦導水管處灰質有很多點狀損傷。
研究發現，WE患者有多部位腦病變，如乳頭體、腦幹、第三腦室、導水管周圍、丘腦、下丘腦、小腦蚓部上端和前庭神經核等，中腦、腦橋、延髓和大腦病變明顯。
WE的大腦病理組織學研究發現，典型的組織學特徵是神經元變性、壞死和缺失，髓鞘變性和壞死，星形膠質細胞、少突膠質細胞和毛細血管增生，細胞水腫和斑點狀出血等。
韋尼克腦病的症状1.WE的發病年齡為30～70歲，平均42.9歲，男性稍多。
主要表現為突然發作的神經系統功能障礙，典型的WE出現眼外肌麻痹、精神異常及共濟失調等三組特徵性症状。
(1)眼外肌麻痹常見雙側展神經麻痹和復視，其他眼症状可有眼球震顫、上瞼下垂、視盤水腫、視網膜出血及瞳孔光反射遲鈍或消失;眼震早期出現，以水平和垂直性為主，常伴前庭功能試驗異常，眼肌麻痹如及時治療常在24h內恢復，眼震需1～2周恢復。
(2)精神異常表現為注意力、記憶力和定向力障礙，精神渙散、易激惹、情感淡漠和痴呆等，有時與戒酒狀態難以區別，常稱為泛發混濁狀態;常伴Korsakoff症候群，以記憶障礙、學習不能、虛構、淡漠和定向力障礙為特點，多伴意識模糊、嗜睡或昏迷。
(3)共濟失調以軀幹和下肢為主，上肢較少見，站立、行走困難，需2周或更長時間才能恢復。
2.僅10%～16.5%的患者出現三組症状，有研究表明66%的患者有精神異常，73%有眼部症状，82%有共濟失調。
大多數患者伴低體溫、低血壓和心動過速，部分患者伴肝病、心力衰竭、胰腺炎和周圍神經病等合併症。
眼肌麻痹恢復較快，精神症状的恢復常需數周至數月。
主要根據病史、臨床表現及頭部MRI檢查的典型改變。
屍檢研究發現，WE的臨床診斷率(0.2%～0.5%)較病理診斷率(1%～3%)約低80%。
由於WE典型的三組症状不常見，即使出現也很難辨認，易漏診和誤診，臨床遇到伴意識障礙的慢性酒中毒或營養不良患者，應注意WE的可能性，以便及早治療。
韋尼克腦病的診斷韋尼克腦病的檢查化驗1.血、尿酒精濃度的測定有診斷及酒中毒程度評估意義。
2.其他血液檢查包括血生化、肝功、腎功、出凝血功能及免疫球蛋白等。
3.CT可見雙側丘腦和腦幹低密度或高密度病變，25%的患者導水管周圍低密度區。
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在中國精神疾病分類方案 ...韋尼克腦病跳轉到:導航,搜索A+醫學百科>>韋尼克腦病韋尼克腦病(Wernicke』sencephalopathy，WE)或Wernicke-Korsakoff症候群是慢性酒中毒常見的代謝性腦病，是硫胺缺乏導致的急症。
在中國精神疾病分類方案中，WE歸類於酒中毒所致的精神障礙，但目前缺乏明確的診斷標準。
及時診斷和治療的患者可完全恢復，WE的病死率為10%～20%。
目錄1韋尼克腦病的病因2韋尼克腦病的症状3韋尼克腦病的診斷3.1韋尼克腦病的檢查化驗3.2韋尼克腦病的鑒別診斷4韋尼克腦病的併發症5韋尼克腦病的預防和治療方法5.1韋尼克腦病的西醫治療6參看韋尼克腦病的病因(一)發病原因韋尼克腦病的病因是硫胺缺乏，硫胺缺乏的原因包括孕婦嘔吐、營養不良、神經性厭食、肝病、胃全部切除、空腸切除、胃癌、惡性腫瘤、惡性貧血、慢性腹瀉、長期腎透析、非腸道營養缺乏硫胺、長期補液和鎂缺乏等。
動物實驗表明，慢性酒中毒可導致營養不良，主要是硫胺缺乏，後者又可以加重慢性酒中毒。
(二)發病機制硫胺(維生素B1)主要從飲食攝取，嗜酒者常以酒代餐，甚至數天不進食;長期嗜酒引起胃腸功能紊亂及小腸黏膜病變使吸收不良，慢性肝病的發生率增加，使硫胺貯存、硫胺轉化成活性焦磷酸硫胺素的能力下降，導致硫胺攝入不足。
焦磷酸硫胺素是細胞代謝中的重要輔酶，使丙酮酸脫氫酶、α-酮戊二酸脫氫酶和轉酮酶發揮作用，使丙酮酸脫羧轉化成乙醯輔酶A，將無氧糖酵解與三羧酸循環聯繫起來;使α-酮戊二酸轉化成丁二酸，後者也是三羧酸循環的重要環節。
硫胺或焦磷酸硫胺素缺乏使三羧酸循環不能正常進行，不能生成靠葡萄糖氧化產生ATP作為能源，代謝障礙引起腦組織乳酸堆積和酸中毒，干擾神經遞質合成、釋放和攝取，導致中樞神經系統功能障礙，產生韋尼克腦病。
Wernicke(1881)首次描述本病的病理改變是第三、四腦室及中腦導水管處灰質有很多點狀損傷。
研究發現，WE患者有多部位腦病變，如乳頭體、腦幹、第三腦室、導水管周圍、丘腦、下丘腦、小腦蚓部上端和前庭神經核等，中腦、腦橋、延髓和大腦病變明顯。
WE的大腦病理組織學研究發現，典型的組織學特徵是神經元變性、壞死和缺失，髓鞘變性和壞死，星形膠質細胞、少突膠質細胞和毛細血管增生，細胞水腫和斑點狀出血等。
韋尼克腦病的症状1.WE的發病年齡為30～70歲，平均42.9歲，男性稍多。
主要表現為突然發作的神經系統功能障礙，典型的WE出現眼外肌麻痹、精神異常及共濟失調等三組特徵性症状。
(1)眼外肌麻痹常見雙側展神經麻痹和復視，其他眼症状可有眼球震顫、上瞼下垂、視盤水腫、視網膜出血及瞳孔光反射遲鈍或消失;眼震早期出現，以水平和垂直性為主，常伴前庭功能試驗異常，眼肌麻痹如及時治療常在24h內恢復，眼震需1～2周恢復。
(2)精神異常表現為注意力、記憶力和定向力障礙，精神渙散、易激惹、情感淡漠和痴呆等，有時與戒酒狀態難以區別，常稱為泛發混濁狀態;常伴Korsakoff症候群，以記憶障礙、學習不能、虛構、淡漠和定向力障礙為特點，多伴意識模糊、嗜睡或昏迷。
(3)共濟失調以軀幹和下肢為主，上肢較少見，站立、行走困難，需2周或更長時間才能恢復。
2.僅10%～16.5%的患者出現三組症状，有研究表明66%的患者有精神異常，73%有眼部症状，82%有共濟失調。
大多數患者伴低體溫、低血壓和心動過速，部分患者伴肝病、心力衰竭、胰腺炎和周圍神經病等合併症。
眼肌麻痹恢復較快，精神症状的恢復常需數周至數月。
主要根據病史、臨床表現及頭部MRI檢查的典型改變。
屍檢研究發現，WE的臨床診斷率(0.2%～0.5%)較病理診斷率(1%～3%)約低80%。
由於WE典型的三組症状不常見，即使出現也很難辨認，易漏診和誤診，臨床遇到伴意識障礙的慢性酒中毒或營養不良患者，應注意WE的可能性，以便及早治療。
韋尼克腦病的診斷韋尼克腦病的檢查化驗1.血、尿酒精濃度的測定有診斷及酒中毒程度評估意義。
2.其他血液檢查包括血生化、肝功、腎功、出凝血功能及免疫球蛋白等。
3.CT可見雙側丘腦和腦幹低密度或高密度病變，25%的患者導水管周圍低密度區。
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