肌萎縮性脊髓側索硬化症（Amyotrophic lateral sclerosis, ALS），也稱為肌萎縮側索硬化症，俗稱為漸凍人症，是一種神經退化性疾患，最主要的特徵是肌肉 ...總會簡介行政管理處福利家園專案病患服務組醫療服務組研究企劃組活動公關組中部辦事處南部辦事處捐助暨組織章程本會特殊榮譽社會立法參與各年度發展重點罕病法優生保健法身權法健保法罕見疾病叢書罕病宣導品會訊電子報好書及影音推薦線上影音連結醫療補助遺傳諮詢國際代檢協力方案國內遺傳檢驗二代新生兒篩檢藥物及營養品緊急借調醫療器材借用生育關懷補助復健輔助課程臨床試驗補助組織庫建置獎助學金校園宣導服務服務宣導品就學轉銜服務專家分享安養補助到宅服務協力家庭罕見職人推展營養諮詢服務低蛋白抵用券營養手冊編撰營養小常識心理諮商悲傷輔導傾聽你說專家分享螢火蟲心靈電影院暑期病友旅遊一日體驗活動罕見心靈繪畫班北區天籟合唱班中區天籟合唱班南區天籟合唱班罕見音樂才藝班罕爸合唱團愛與希望寫作班罕見翻譯社群生命喝采專區心靈寫作專區編採書寫專區生活急難救助全方位課程微型保險補助個人助理員補助緊急救援通報無障礙計程車補助育成團體服務緣起育成團體服務流程病友協會活動補助聯誼會關懷訪視補助團體育成推動歷程回首頁|訪客留言版|特別企劃|網站導覽 English  新聞即時通首頁>罕病圖書館>新聞即時通認識漸凍人症大紀元／2014.09.13／鄧正梁（正梁中醫診所院長）肌萎縮性脊髓側索硬化症（Amyotrophic lateral sclerosis, ALS），也稱為肌萎縮側索硬化症，俗稱為漸凍人症，是一種神經退化性疾患，最主要的特徵是肌肉痙攣，然後快速進展為肌肉消瘦無力，從而導致講話困難，吞嚥不易，呼吸無力。

肌萎縮性脊髓側索硬化症是5種運動神經元疾病中最常見的一種。

此症從發作到死亡平均是3年多，有4%可以存活超過10年以上，非常少數的病患可以存活超過50年，死亡原因幾乎都是呼吸衰竭。

在美國，每年有超過5,600人被診斷出此病，現在有大約3萬人罹患肌萎縮性脊髓側索硬化症，估計每10萬死亡人群有兩位是因為此病。

症狀詳述因為運動神經元退化的關係，全身上下肌肉都會萎縮無力，到最後沒有辦法啟動一個隨意的動作，幸運的是膀胱收縮與腸子蠕動不會受影響，眼睛的活動也是逃過一劫，但這只是暫時的，到疾病中末期，還是全部癱瘓。

思考與意識通常不受影響，但是有約5%的病人會產生失憶症，30%~50%的病患群會有輕微的認知性障礙，但常常沒有被注意到，還有些病患不但肌肉萎縮，連骨頭都跟著萎縮。

自主神經系統中的感覺神經大部分是不受影響的，表示大部分的病患聽覺、觸覺、嗅覺與味覺是正常的。

初始症狀最早的症狀幾乎都是明顯的肌肉無力與逐漸萎縮，附加的症狀有吞嚥困難、肌肉抽搐、肌肉僵硬，講話也會越來越不靈活。

有3/4的病患開始都從手腳無力作為起始症狀，一開始在走路或跑步時，發現常常拐到、跌倒，腳無力後也會出現下垂症狀，讓自己走路時老是拖著地板走，手的精細動作也慢慢出現問題，如扣鈕扣、寫字、用鑰匙開門都越來越困難。

有些病患在全病程中只影響四肢中的某一肢，叫做單肢肌肉萎縮，這是比較少見的。

有1/4病患的初始症狀是講話或是吞嚥困難，講話的時候變得又慢又不清楚，吞嚥反射越來越差，舌頭越來越不靈活。

有些人則是一開始就覺得呼吸越來越無力，越來越喘，記憶力越來越不好之後，才開始產生全身肌肉無力。

病程進展雖然肌萎縮性脊髓側索硬化症的起始症狀因人而異，但最後都無法走路，手與手臂也抬不起來，無法說話也無法吞嚥，最後呼吸也要靠呼吸器。

若是發病年齡小於40歲，或是稍微肥胖些，或是病症侷限在四肢中的一肢，或是只有上部運動神經元退化，有機會病程發展慢一些，否則的話，病程進展都很快，直至全身癱瘓。

病程晚期雖然呼吸器可以支撐病患的呼吸並維持生命，但不能阻止病程的持續發展，通常發病後3~5年就會產生呼吸衰竭的問題，需要用呼吸器支撐生命。

咀嚼與吞嚥困難容易增加食物嗆到的機會，導致嚴重的吸入性肺炎。

為了要維持正常體重也是後期1u病患棘手的問題，這時往往需要強迫灌食，裝上鼻胃管餵食。

到了更晚期，眼外肌也逐漸退化，眼睛也無法轉動，這已經是晚期中的晚期了。

到最後，病人就好像被鎖死了一般，所有肌肉都不會動了。

發生原因有10%的病患被認為是與基因有關，其餘病患就不知為何會得此病。

與基因有關的有5~10%有家族群聚現象，而且是孟德爾頌遺傳模式。

在家族病患