被囚禁的靈魂--淺談肌萎縮性脊髓側索硬化症 | 肌萎縮性脊髓側索硬化症
被囚禁的靈魂--淺談肌萎縮性脊髓側索硬化症. 神經科 林欣欣助理教授(100年11月). 張先生今年50歲，原本是一位貨車司機，為了生計奔波忙碌。
2年前，他發現左手 ...被囚禁的靈魂--淺談肌萎縮性脊髓側索硬化症神經科 林欣欣助理教授(100年11月)張先生今年50歲，原本是一位貨車司機，為了生計奔波忙碌。
2年前，他發現左手手指不聽使喚，尤其在扣鈕扣或使用鑰匙時，剛開始他不以為意，認為是工作太累造成。
半年後除了左手無力情形愈發嚴重外，右手也開始無力，他去一般診所求診，被告知是頸椎椎間盤突出導致，於是他開始接受相關的復健治療。
無奈肢體無力範圍持續擴散，三個月後他覺得走路愈來愈吃力，尤其在上下樓梯時，女兒帶他去醫學中心就診，經過一連串的檢查後，診斷為肌萎縮性脊髓側索硬化症(amyotrophiclateralsclerosis)。
目前他已經全身無力，癱瘓在床，連呼吸也吃力。
肌萎縮性脊髓側索硬化症，俗稱漸凍人疾病，是一種運動神經元全面性退化的疾病，盛行率約每10萬個人中有5個，大部分在中老年發病(40歲以後)，主要症狀為肌肉無力。
肌肉無力通常始於局部肌肉，可為手、腳、上臂或口咽，然後逐漸蔓延到身體其他部位而且愈來愈嚴重，直至全身肌肉連半點力氣都沒有，因此患病者剛開始可能只是手的精細動作出現困難(如握筆寫字、扣鈕扣)，之後發展成下肢及軀幹無力、步行及站立困難、構音及發聲不能、吞嚥困難、全身癱瘓(動眼肌是唯一不會受到影響的肌肉)，最後呼吸肌亦受影響，至呼吸衰竭而死亡。
因為無力導致的肌肉萎縮及吞嚥困難，病人體重會減輕，此外還會有肌肉痙攣及跳動，因為退化的是運動神經元，感覺功能並不受影響，早期亦不會有疼痛及感覺異常，直至中晚期肢體無法移動時，才會有疼痛感。
漸凍人疾病之病程為持續進行，一旦得病即如大江東水一去不復返，死因多為呼吸衰竭，或與肺部相關併發症(如肺炎、肺栓塞)，病程一般為2-4年，約百分之20的病人可活超過5年。
若及時以呼吸器輔助，有時可再多維持幾年生命，然而病人已全身癱瘓(除了眼睛)，無法言語，插了鼻胃管，氣切口接上呼吸器，包著尿布，可能因久躺而有褥瘡，但是意識清醒，對外界訊息接受及感覺正常，故一旦得病，對病人及家屬的身心都是一大折磨。
約百分之10的病人會合併失智症。
此病的治病機轉目前不明，一般認為個體易受性配合環境因子可能為其原因之一，其他可能相關因素還包含腫瘤(如淋巴瘤、肺癌)、放射線治療、鉛中毒及雷擊。
漸凍人疾病的診斷主要根據臨床症狀及詳細的神經學檢查，若病人無力萎縮的肢體同時有深度肌腱反射加強，即可懷疑，此外，須再配合其他檢查結果(如肌電圖、神經傳導、血液及腦脊髓液檢查、影像檢查)，並排除腫瘤的可能性，即可診斷。
目前醫學上對此疾病並無任何有效的藥物治療，幾乎所有與此相關的治療試驗皆顯示無效(包括免疫抑制、免疫加強，血漿置換、神經生長因子等等)，Riluzole是目前唯一被美國食品藥物管理局(FDA)核准可用來治療的藥物，但據稱僅能延長數個月的病程，且對生活功能及品質並無顯著改善。
目前的治療以支持性療法為主，包括復健、症狀治療及心理上的支持，復健治療在此疾病尤其扮演極重要的角色，除了一些溫和的主動及被動的肢體運動外，生活輔具的使用以減輕能量耗損亦很重要。
著名的英國物理學家霍金博士(StephenWilliamHawking)於21歲時(西元1963年)被診斷得了肌萎縮性脊髓側索硬化症，在全身癱瘓的狀態下靠著復健及症狀治療仍能在物理學及天文學有傑出的貢獻並獲獎無數，存活超過40年，雖是特例，但亦為其他病友帶來無限的希望。
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2年前，他發現左手 ...被囚禁的靈魂--淺談肌萎縮性脊髓側索硬化症神經科 林欣欣助理教授(100年11月)張先生今年50歲，原本是一位貨車司機，為了生計奔波忙碌。
2年前，他發現左手手指不聽使喚，尤其在扣鈕扣或使用鑰匙時，剛開始他不以為意，認為是工作太累造成。
半年後除了左手無力情形愈發嚴重外，右手也開始無力，他去一般診所求診，被告知是頸椎椎間盤突出導致，於是他開始接受相關的復健治療。
無奈肢體無力範圍持續擴散，三個月後他覺得走路愈來愈吃力，尤其在上下樓梯時，女兒帶他去醫學中心就診，經過一連串的檢查後，診斷為肌萎縮性脊髓側索硬化症(amyotrophiclateralsclerosis)。
目前他已經全身無力，癱瘓在床，連呼吸也吃力。
肌萎縮性脊髓側索硬化症，俗稱漸凍人疾病，是一種運動神經元全面性退化的疾病，盛行率約每10萬個人中有5個，大部分在中老年發病(40歲以後)，主要症狀為肌肉無力。
肌肉無力通常始於局部肌肉，可為手、腳、上臂或口咽，然後逐漸蔓延到身體其他部位而且愈來愈嚴重，直至全身肌肉連半點力氣都沒有，因此患病者剛開始可能只是手的精細動作出現困難(如握筆寫字、扣鈕扣)，之後發展成下肢及軀幹無力、步行及站立困難、構音及發聲不能、吞嚥困難、全身癱瘓(動眼肌是唯一不會受到影響的肌肉)，最後呼吸肌亦受影響，至呼吸衰竭而死亡。
因為無力導致的肌肉萎縮及吞嚥困難，病人體重會減輕，此外還會有肌肉痙攣及跳動，因為退化的是運動神經元，感覺功能並不受影響，早期亦不會有疼痛及感覺異常，直至中晚期肢體無法移動時，才會有疼痛感。
漸凍人疾病之病程為持續進行，一旦得病即如大江東水一去不復返，死因多為呼吸衰竭，或與肺部相關併發症(如肺炎、肺栓塞)，病程一般為2-4年，約百分之20的病人可活超過5年。
若及時以呼吸器輔助，有時可再多維持幾年生命，然而病人已全身癱瘓(除了眼睛)，無法言語，插了鼻胃管，氣切口接上呼吸器，包著尿布，可能因久躺而有褥瘡，但是意識清醒，對外界訊息接受及感覺正常，故一旦得病，對病人及家屬的身心都是一大折磨。
約百分之10的病人會合併失智症。
此病的治病機轉目前不明，一般認為個體易受性配合環境因子可能為其原因之一，其他可能相關因素還包含腫瘤(如淋巴瘤、肺癌)、放射線治療、鉛中毒及雷擊。
漸凍人疾病的診斷主要根據臨床症狀及詳細的神經學檢查，若病人無力萎縮的肢體同時有深度肌腱反射加強，即可懷疑，此外，須再配合其他檢查結果(如肌電圖、神經傳導、血液及腦脊髓液檢查、影像檢查)，並排除腫瘤的可能性，即可診斷。
目前醫學上對此疾病並無任何有效的藥物治療，幾乎所有與此相關的治療試驗皆顯示無效(包括免疫抑制、免疫加強，血漿置換、神經生長因子等等)，Riluzole是目前唯一被美國食品藥物管理局(FDA)核准可用來治療的藥物，但據稱僅能延長數個月的病程，且對生活功能及品質並無顯著改善。
目前的治療以支持性療法為主，包括復健、症狀治療及心理上的支持，復健治療在此疾病尤其扮演極重要的角色，除了一些溫和的主動及被動的肢體運動外，生活輔具的使用以減輕能量耗損亦很重要。
著名的英國物理學家霍金博士(StephenWilliamHawking)於21歲時(西元1963年)被診斷得了肌萎縮性脊髓側索硬化症，在全身癱瘓的狀態下靠著復健及症狀治療仍能在物理學及天文學有傑出的貢獻並獲獎無數，存活超過40年，雖是特例，但亦為其他病友帶來無限的希望。
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