外陰惡性顆粒細胞瘤 | 外陰惡性顆粒細胞瘤
外陰惡性顆粒細胞瘤臨床一般無特殊症狀，大多是偶爾發現，陰唇處多見，偶見於陰蒂。
多單發，多發性結節少見。
通常表現為真皮或皮下孤立的無痛結節，大小 ...外陰惡性顆粒細胞瘤外陰惡性顆粒細胞瘤臨床一般無特殊症狀，大多是偶爾發現，陰唇處多見，偶見於陰蒂。
多單發，多發性結節少見。
通常表現為真皮或皮下孤立的無痛結節，大小從1.5～12cm不等，質硬。
基本信息中文名：外陰惡性顆粒細胞瘤別名：外陰惡性顆粒細胞施萬細胞瘤季節分布：四季傳染病：否臨床表現：外陰腫脹外陰壓痛結節併發症：可通過淋巴結轉移到肺、肝和骨等疫苗預防：否就診科室：婦產科發病部位：女性生殖部位發病原因以往曾認為惡性顆粒細胞瘤來自肌母細胞(稱惡性顆粒性肌母細胞)、組織細胞、成纖維細胞、未分化間葉細胞等。
但近年來通過免疫組化和電鏡超微結構發現均支持是施萬細胞來源。
發病機制腫瘤表麵皮膚完整。
腫塊邊界不清，因此腫瘤常帶有周圍的脂肪和肌肉。
切面腫瘤呈灰黃色。
光鏡下見瘤細胞大小不等，呈巢狀或索狀，胞體圓形、多邊形、卵圓形、梭形不等。
胞漿豐富，充滿大小相似、分布不均勻的嗜酸性顆粒，PAS陽性。
胞核大小不等及深染，核分裂象>2/10HPF，可見凝固性壞死，見到轉移則診斷更為明確。
電鏡下見胞漿內顆粒為自噬小泡，同時可見有髓或無髓的軸索樣結構。
瘤細胞呈S-100蛋白和神經元特異性烯醇化酶(NSE)陽性，CD68和CD57(Leu-7)可為陽性，但特異性均不強。
症狀臨床一般無特殊症狀，大多是偶爾發現，陰唇處多見，偶見於陰蒂。
多單發，多發性結節少見。
通常表現為真皮或皮下孤立的無痛結節，大小從1.5～12cm不等，質硬。
由於惡性顆粒細胞瘤核的異型性和細胞多形性可不明顯，而臨床良性的顆粒細胞瘤可表現為核多形性和核分裂象增多，同時良性顆粒細胞瘤可為多中心病灶，所以良、惡性較難鑑別，尤其應特別注意惡性顆粒細胞瘤中組織學表現為良性，而生物學行為是惡性的一面，要在轉移前做出診斷往往較困難。
所以在診斷時應多取材，多切片，仔細查找核異型區，特別注意血管侵犯。
有學者提出惡性顆粒細胞瘤的診斷標準需結合組織形態學和免疫組化染色，認為需具有：核分裂象增多；腫塊壞死;空泡狀核伴大的核仁；顯著的梭形；Ki-67>10%和p53陽性。
Tsuchida等(1997)認為異型的核分裂象最能預示侵襲性的臨床行為，而核的異型和局部浸潤並不能作為診斷惡性的標準。
預後外陰惡性顆粒細胞瘤預後差，生長快，局部復發率高，外陰惡性顆粒細胞瘤易遠處轉移，可經淋巴管轉移至區域淋巴結或通過血行途徑轉移至肺、肝和骨等。
檢查1、腫瘤標誌物檢查、p53抑癌基因檢測、免疫組化檢測。
2、組織病理學檢查。
鑑別1.外陰平滑肌瘤該瘤體質硬，界限清楚，病理檢查可確診。
2.外陰纖維瘤此瘤有包膜，界限清楚，常帶蒂。
鏡下見大量纖維細胞。
3.外陰惡性腫瘤如外陰平滑肌肉瘤、外陰纖維肉瘤等。
惡性腫瘤生長較快，常伴有疼痛感，病理檢查可確診。
併發症可通過淋巴結轉移到肺、肝和骨等。
治療顆粒細胞瘤為卵巢低度惡性腫瘤，因為其有“晚期復發”的特徵，長期隨診更為必要。
1.成人型顆粒細胞瘤開始每3個月隨診1次，1年後每半年複查1次。
重要的是堅持長期隨診。
由於成人型顆粒細胞瘤術後5年、10年甚至20年復發均有報導，Lauszus等(2001)報導臨床Ⅰ期顆粒細胞瘤的5年生存率為94%，10年為82%20年為62%，所以要隨診5～10年，甚至更長時間。
2.幼年型顆粒細胞瘤大約有5%的幼年型顆粒細胞瘤為惡性，其特點是復發快，一般在最初診斷後2年內就可以廣泛腹腔內擴散，故術後嚴密隨診對這類病人更顯重要。
隨診時間亦應每3個月1次，1年後每半年1次為宜。
3.隨診內容(1)全身體檢：腹部尤應注意，觸摸有無包塊、有無腹水的發生。
(2)認真仔細的婦科盆腔檢查對於盆底、子宮直腸窩側穹隆等處出現的增厚、結節要十分敏感，了解有無復發病灶的出現。
(3)內分泌檢查：隨診陰道塗片變化，檢測血內、尿內激素水平變化。
(4)影像學檢查：X線胸片檢查，了解有無遠處轉移;盆腔B超MRI、CT均可了解盆腔、腹腔臟器
多單發，多發性結節少見。
通常表現為真皮或皮下孤立的無痛結節，大小 ...外陰惡性顆粒細胞瘤外陰惡性顆粒細胞瘤臨床一般無特殊症狀，大多是偶爾發現，陰唇處多見，偶見於陰蒂。
多單發，多發性結節少見。
通常表現為真皮或皮下孤立的無痛結節，大小從1.5～12cm不等，質硬。
基本信息中文名：外陰惡性顆粒細胞瘤別名：外陰惡性顆粒細胞施萬細胞瘤季節分布：四季傳染病：否臨床表現：外陰腫脹外陰壓痛結節併發症：可通過淋巴結轉移到肺、肝和骨等疫苗預防：否就診科室：婦產科發病部位：女性生殖部位發病原因以往曾認為惡性顆粒細胞瘤來自肌母細胞(稱惡性顆粒性肌母細胞)、組織細胞、成纖維細胞、未分化間葉細胞等。
但近年來通過免疫組化和電鏡超微結構發現均支持是施萬細胞來源。
發病機制腫瘤表麵皮膚完整。
腫塊邊界不清，因此腫瘤常帶有周圍的脂肪和肌肉。
切面腫瘤呈灰黃色。
光鏡下見瘤細胞大小不等，呈巢狀或索狀，胞體圓形、多邊形、卵圓形、梭形不等。
胞漿豐富，充滿大小相似、分布不均勻的嗜酸性顆粒，PAS陽性。
胞核大小不等及深染，核分裂象>2/10HPF，可見凝固性壞死，見到轉移則診斷更為明確。
電鏡下見胞漿內顆粒為自噬小泡，同時可見有髓或無髓的軸索樣結構。
瘤細胞呈S-100蛋白和神經元特異性烯醇化酶(NSE)陽性，CD68和CD57(Leu-7)可為陽性，但特異性均不強。
症狀臨床一般無特殊症狀，大多是偶爾發現，陰唇處多見，偶見於陰蒂。
多單發，多發性結節少見。
通常表現為真皮或皮下孤立的無痛結節，大小從1.5～12cm不等，質硬。
由於惡性顆粒細胞瘤核的異型性和細胞多形性可不明顯，而臨床良性的顆粒細胞瘤可表現為核多形性和核分裂象增多，同時良性顆粒細胞瘤可為多中心病灶，所以良、惡性較難鑑別，尤其應特別注意惡性顆粒細胞瘤中組織學表現為良性，而生物學行為是惡性的一面，要在轉移前做出診斷往往較困難。
所以在診斷時應多取材，多切片，仔細查找核異型區，特別注意血管侵犯。
有學者提出惡性顆粒細胞瘤的診斷標準需結合組織形態學和免疫組化染色，認為需具有：核分裂象增多；腫塊壞死;空泡狀核伴大的核仁；顯著的梭形；Ki-67>10%和p53陽性。
Tsuchida等(1997)認為異型的核分裂象最能預示侵襲性的臨床行為，而核的異型和局部浸潤並不能作為診斷惡性的標準。
預後外陰惡性顆粒細胞瘤預後差，生長快，局部復發率高，外陰惡性顆粒細胞瘤易遠處轉移，可經淋巴管轉移至區域淋巴結或通過血行途徑轉移至肺、肝和骨等。
檢查1、腫瘤標誌物檢查、p53抑癌基因檢測、免疫組化檢測。
2、組織病理學檢查。
鑑別1.外陰平滑肌瘤該瘤體質硬，界限清楚，病理檢查可確診。
2.外陰纖維瘤此瘤有包膜，界限清楚，常帶蒂。
鏡下見大量纖維細胞。
3.外陰惡性腫瘤如外陰平滑肌肉瘤、外陰纖維肉瘤等。
惡性腫瘤生長較快，常伴有疼痛感，病理檢查可確診。
併發症可通過淋巴結轉移到肺、肝和骨等。
治療顆粒細胞瘤為卵巢低度惡性腫瘤，因為其有“晚期復發”的特徵，長期隨診更為必要。
1.成人型顆粒細胞瘤開始每3個月隨診1次，1年後每半年複查1次。
重要的是堅持長期隨診。
由於成人型顆粒細胞瘤術後5年、10年甚至20年復發均有報導，Lauszus等(2001)報導臨床Ⅰ期顆粒細胞瘤的5年生存率為94%，10年為82%20年為62%，所以要隨診5～10年，甚至更長時間。
2.幼年型顆粒細胞瘤大約有5%的幼年型顆粒細胞瘤為惡性，其特點是復發快，一般在最初診斷後2年內就可以廣泛腹腔內擴散，故術後嚴密隨診對這類病人更顯重要。
隨診時間亦應每3個月1次，1年後每半年1次為宜。
3.隨診內容(1)全身體檢：腹部尤應注意，觸摸有無包塊、有無腹水的發生。
(2)認真仔細的婦科盆腔檢查對於盆底、子宮直腸窩側穹隆等處出現的增厚、結節要十分敏感，了解有無復發病灶的出現。
(3)內分泌檢查：隨診陰道塗片變化，檢測血內、尿內激素水平變化。
(4)影像學檢查：X線胸片檢查，了解有無遠處轉移;盆腔B超MRI、CT均可了解盆腔、腹腔臟器